1.
Arq. neuropsiquiatr
;
44(4): 364-72, dez. 1986. ilus
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-39374
ABSTRACT
A síndrome de Aicardi é caracterizada por agenesia do corpo caloso, retardo mental severo, convulsöes (frequentemente espasmos em flexäo), alteraçöes caracteristicas do eletroencefalograma (padräo surto-depressäo), lacunas coriorretinianas típicas, ocorrência no sexo feminino. Outros achados associados säo displasias de costelas e de vértebras; heterotipias corticais säo encontradas frequentemente. A síndrome é de natureza hereditária, sendo no presente considerada devida a traço dominante ligado ao cromossoma X, com letalidade masculina. Descrevem-se dois casos da síndrome que mostram o quadro clínico completo da entidade