Valor pronostico de la bilirrubina directa elevada durante crisis hemolitica. Estudio en 112 pacientes. / Prognostic of the increased direct bilirubin during hemolytic crisis.Study of 112 patients

Se investigo la relacion del pronostico, con la existencia de bilirrubina directa aumentada (BDA) en 112 pacientes con anemia hemolitica de diferente etiologia: tuvieron BDA 23 casos, la mayoria de ellos con hemolisis adquirida autoinmune, o por hemoglobinuria paroxistica nocturna.Viente de estos pacientes, evolucionaron con crisis hemoliticas. No se encontraron causas de obstruccion biliar. Nueve de los casos con BDA fallecieron, lo cual fue diferente (p < 0.001) de aguellos sin BDA, o con bilirrubina indirecta normal o aumentada. En estos casos fatales las crisis hemoliticas participaron como causa de la muerte, ademas, tambiem se asociaron hemorragia o trombosis en tres casos y en otros seis las complicaciones determinadas por los tratamientos.Los estudios histologicos del higado, revelaron principalmente hemosiderosis y colestasis. No se encontro necrosis hepatica. La BDA por lo tanto, puede ser un signo de mal prognostico, sobre todo, asociado con casos de anemias hemoliticas adquiridas y que evolucionan con crisis hemoliticas dificiles de controlar

Prevencion de la micosis en el paciente granulocitopenico. Estudio comparativo de nistatina y cetoconazol. / Prevention of mycosis in granulocytopenic patients. A comparative study between nistatin and Ketoconazole

La presencia de micosis en pacientes con granulocitopenia continua siendo um problema, ya que su diagnostico temprano es dificil y el tratamiento muchas veces es ineficaz. Se informan los resultados de un estudio prospectivo en 41 pacientes granulocitopenicos, en el que se compara la eficacia de nistatina y cetoconazol, un nuevo agente antimicotico, par previnir la aparicion de micosis mortal. Los resultados obtenidos muestran que ambos medicamentos fueron utiles, ya que en el lapso del estudio no se encontraron pruebas de micosis en estos pacientes. El cetoconazol tuvo algunos efectos indeseables, pero fueron minimos y reversibles. La nistatina fue bien tolerada. Se concluye, que deben anadirse cualquiera de los dos farmacos a los programas que se aplican para la prevencion de las infecciones en los pacientes granulocitopenicos

Inmunosupresion en anemia hemolitica autoinmunitaria primaria. / Immunosupautoinmunitaria primaria.

Se efectuo tratamiento con farmacos inmunosupresores en 19 casos de anemia hemolitica autoinmune primaria en los que habian fracasado corticoesteroides y la esplenectomia. Los medicamentos empleados fueron ciclofosfamida en ocho pacientes y azatioprina en once casos.Se obtuvo reaccion excelente en solo 15 por ciento de los pacientes y buena en 21 por ciento, y se consederaron fracasos 64 por ciento. Las complicaciones observadas fueron neutropenia e infeccion. Segun estos resultados y la revision de la literatura,se considera que el empleo de inmunosupresores en la anemia hemolitica autoinmunitaria primaria debe consederarse uno de los ultimos recursos terapeuticos.}

Bolos de metilprednisolona en la anemia aplastica adquirida. / Methylprednisolone bolus in acquired aplastic anemia

Se presentan cinco pacientes con anemia aplastica adquirida (AAA) grave. En cuatro de ellos se efectuaron cultivos celulares de medula osea que indicaron defecto a nivel de la celula hematopoyetica pluripotencial. Todos recibieron como tratamiento bolos de metilprednisolona. En ninguno de los casos se observo reaccion al tratamiento: dos fallecieron por hemorragia del sistema nervioso central, y de los tres que continuan vivos, dos tienen requerimentos transfusionales elevados, mientras que el ultimo ha mostrado estabiildad en sus cifras de hemoglobina sin recibir transfusiones. Los resultados indican que la ausencia de un mecanismo inmunitario en el cultivo celular de medula osea se correlaciona con la falta de reaccion al inmunodepresor, y que por lo tanto este tipo de estudio in vitro es un procedimiento adecuado para la seleccion del tratamiento mas indicado en los pacientes con AAA

Etiologia de la anemia aplastica adquirida en doscientos casos. / Etiology of the acquired aplastic anemia in 200 cases

Se presenta la etiologia de la anemia aplastica adquirida en doscientos casos y se compara con lo informado en la literatura nacional al respecto: este padecimiento frecuentemente se acompana de exposicion a agentes potencialmente mielotoxicos entre los que sobresalen los insecticidas y los derivados del benceno; entre los medicamentos el cloramfenicol no fue causa comun pero, en contraste, los derivados de las pirazolonas, que en la mayor parte de los casos se utilizaron sin una indicacion precisa, se acompanaron a un numero importante de casos de anemia aplastica adquirida. Por estos motivos, se debe tratar de prevenir la enfermedad no prescribiendo irracionalmente este tipo de farmacos, que pueden causar alteraciones sumamente graves, como la anemia aplastica adquirida

Ultraestructura del hígado en pacientes con leucemia aguda y disfunción hepatica / Ultrastructure of liver in patients with acute leukemia and hepatic disorders

Se presentan los cambios en la ultraestructura del higado de cinco pacientes con leucemia aguda, que ademas presentaron datos de disfuncion hepatica, manifestada tanto clinicamente como bioquimicamente.Los hallazgos ultramicroscopicos, totalmente inespecificos, mostraron la presencia de degeneracion de ciertos organelos intracitoplasmaticos, pero con conservacion de la normalidad en nucleo, union intercelular y sistema excretor de la bilis.Estos datos fueron iguales tanto en los pacientes con lesion toxica por droga, como en aquellos en los que el microscopio de luz unicamente mostro cambios minimos no diagnosticos. Se considera que el estudio de estos pacientes con el microscopio electronico, viene a ser de gran ayuda en la compresion de los fenomenos anatomofuncionales que ocurren en estos pacientes

Resultados de dos esquemas de quimioterapia (VPA y C-VPA) en la leucemia aguda linfoblastica del adulto. / Comparison of 2 chemotherapy schedules (VPA and C-VPA) in the treatment of adult acute lymphoblastic leukemia

De mayo a diciembre de 1980, 40 pacientes adultos en los que se establecio el diagnostico de leucemia aguda linfoblastica fueron divididos al azar en dos programas diferentes de quimioterapia para la induccion de remision. Un grupo de 19 pacientes recibio la combinacion de vincristina, prednisona y adriamicina (VPA), mientras que el otro grupo de 21 pacientes recibia las mismas drogas, pero con la adicion de ciclofosfamida (C-VPA). El numero de remisiones completas fue mayor con el esquema de VPA (84%), que en el de C-VPA (61%). Asimismo la duracion de la remision y de la sobrevida fue mejor con el esquema de VPA. Para la profilaxis del sistema nervioso central se uso radiacion a craneo (2400 rads) y la aplicacion de metotrexate intratecal, sin embargo esta forma de tratamiento no modifico la duracion de la remision ni de la sobrevida

Deficiencia herediatria del factor X de la coagulacion.Estudio en diez casos de una familia en Mexico. / Hereditary deficiency of coagulation factor X. Study of 10 cases in a family in Mexico

La enfermedad herediatria do tipo hemorragico, condicionada por deficiencia del factor X es poco frecuente. Se han informado cerca de 50 familias en el mundo y en Mexico dos casos en dos familias. En este estudio la deficiencia del factor X de la coagulacion fue encontrada en diez casos de una familia originaria del Estado de Puebla, sin antecedentes de endogamia. Se manifesto en miembros de ambos sexos por su caracter autosomico recesivo: dos casos fueron homocigotos y ocho heterocigotos.En la forma homocigota, existio prolongacion del tiempo de tromboplastina parcial (TTP) y del tiempo de protrombina (TP) desde el estudio basal y una actividad del factor X coagulante (Xc) del 25% o menor. Los casos heterocigotos mostraron tres patrones diferentes en los estudios basales del TTP y del TP. La actividad del factor Xc se encontro en cerca de la mitad de lo normal y los estudios del TTp y TP en dilucion salina detectaron a los heterocigotos, a pesar de que el estudio basal fuera normal No obstante la baja incidencia de la deficiencia del factor X en el mundo, en Mexico se pudo recabar informacion acerca de dieciocho casos afectados y la existencia de cinco familias; lo que da importancia a los estudios orientados hacia su diagnostico

Causa de muerte en leucemia aguda.(Analisis de 224 casos). / Cause of death in acute leukemia. (Analysis of 224 cases)

En 224 casos de leucemia aguda se analizaron las causas de muerte, relacionando los estudios clinicos con los resultados de la autopsia. La causa mas frecuente fue infeccion (neumonia y septicemia). Hubo una relacion directa entre la cuenta baja de neutrofilos y la presencia de infeccion letal. Las bacterias fueron los germenes mas frecuentes como agentes causales de infeccion; de ellas especialmente las gram negativas como Klebsiella y E. coli. Recientemente se ha encontrado al S. aureus con mas frecuencia como causante de infeccion mortal. La siguiente causa de muerte, en frecuencia, fue la hemorragia, aunque la incidencia ha disminuido en los ultimos cinco anos, como resultado del uso mas frecuente de plaquetas. Aqui tambien se encontro una relacion directa entre trombocitopenia grave y hemorragia fatal.Otras causas de muerte fueron: infiltracion leucemica, necrosis tubular aguda y enteritis necrotizante. Se analizan los factores que contribuyen a la aparicion de estas complicaciones como causa de muerte en pacientes con leucemia aguda

Purpura trombocitopenica idiopatica y embarazo. Uso de corticoesteroides para prevenir la purpura neonatal. / Idiopathic thrombocytopenic purpura and pregnancy. Use of corticosteroids to prevent neonatal purpura

En recien nacidos de madres con purpura trombocitopenica idiopatica se puede presentar purpura neonatal como resultado del paso de anticuerpos antiplaquetarios a traves de la placenta; la principal complicacion puede ser la hemorragia intracraneana. Los metodos que se han propuesto para evitar o prevenir esta complicacion no han mostrado ser utiles en estudios amplios. En 32 pacientes embarazadas con purpura trombocitopenica idiopatica se administro prednisona a dosis bajas una a dos semanas antes y durante el parto.Otras 14 pacientes no recibieron corticoesteroides. En los recien nacidos cuyas madres recibieron prednisona la mediana de la cuenta de plaquetas, inmediatamente despues del parto, fue de 181 x 10 elevado 9 x 1; em cambio, en el grupo que no recibio corticoesteroides, fue de 108 x 10 elevado 9 x 1; (p, < 0.001). Ademas en solo el 21% de los recien nacidos cuyas madres recibieron esteroides se presento purpura en comparacion con el 66% de quienes no lo recibieron

Trasplante de medula osea alogenica parcialmente compatible, en caso de anemia aplastica grave. / Partially compatible allogenic bone marrow transplantation in a severe case of aplastic anemia

Se informa el caso de un paciente con anemia aplastica grave, que recibio un trasplante de medula osea (TMO) proveniente de un hermano parcialmente compatible en el sistema "HLA" pero negativo en el cultivo mixto de linfocitos, en el que la preparacion pretrasplante y el sosten hematologico permitieron el implante del injerto.Postrasplante, el paciente desarrollo la enfermedad de injerto contra huesped y complicaciones infecciosas que fueron la causa de su morte. El TMO entre individuos parcialmente compatibles ya se ha utilizado previamente en otros enfermos carentes de un donador identico y en ellos, a pesar de la incompatibilidad evidente, el rechazo del trasplante y la enfermedad de injerto contra huesped han tenido frecuencia menor que la esperada. De acuerdo con el analisis de la literatura y con la experiencia obtenida en el presente enfermo, se concluye que es necesario el mejor conocimiento de los sistemas de histocompatibilidad y de los fenomenos relacionados con la tolerancia y el rechazo del injerto, para poder emplear como donadores a individuos que sean "HLA" parcialmente compatibles y asi aliviar el problema de su escasa disponibilidad, aun entre hermanos de los enfermos

Anemia sideroblastica en saturnismo. / Sideroblastic anemia in saturnism

En un paciente con saturnismo subagudo no laboral se presentaron diversas alteraciones hematologicas como anemia hipocromica, reticulosis transitoria. Tambien exhibio hiperferremia, eritropoyesis inefectiva demostrada por estudio de la cinetica del hierro y en la medula osea, datos caracteristicos del sindrome de anemia sideroblasitca, revelados con la tincion de azul de Prusia. Igualmente se descubrio saturnismo en la madre, el que se manifesto por anemia hipocromica y reticulocitosis.Ambas personas bebian agua conservada en una jarra de arcilla vidriada, que resulto ser la fuente de intoxicacion. Se recomienda estudiar a fondo la indole de la anemia en todo paciente con plumbismo

Ascitic fluid triggering disseminated intravascular coagulation.

Seis pacientes con cirrosis hepatica, demostrada por biopsia y ascitis refactaria al tratamiento con diureticos fueron sometidos a un procedimiento de ultrafiltracion y reinfusion de liquido ascitico por periodos continuos que fluctuaron de 5 a 49 horas. Cinco de ellos presentaban alteraciones previas de la coagulacion, sin coagulacion intravascular diseminada (CID) Tres desarrollaron CID durante el tratamiento, que desaparecio espontaneamente, cuando se suspendio la reinfusion del liquido ascitico. Se efectuaron estudios in vitro del liquido de ascitis de 20 pacientes con cirrosis hepatica, diecisiete casos mostraron acortamiento del tiempo de tromboplastina parcial activado. El promedio de los 20 casos fue de 45.90 +/- 3.40 segs. comparando con un control con solucion salina: 50.85 +/- 3.95 segs (p < 0.001). En cuatro de estos 17 casos se demostro la accion procoagulante que fue ejercida sobre uno o mas de los factores plasmaticos de la coagulacion. Es recomendable efectuar un estudio in vitro del liquido ascitico antes de realizar su reinfusion, ya por medio de un procedimiento de ultrafiltracion y reinfusion o de una derivacion peritoneovenosa