Critérios de diagnósticos da Síndrome de Gorlin-Goltz / Diagnosis criteria of the Gorlin-Goltz Syndrome. Its relationship with cleft lip and palate

O diagnóstico da síndrome de Gorlin-Goltz ainda é questionável, em especial pela falta de critérios padronizados de diagnóstico. Por outro lado a relaçäo síndrome de Gorlin-Goltz - fissuras labiais e/ou palatais é ainda indefinida. Utilizando a análise bibliométrica, a partir da qual se obtém a incidência de citaçöes dentro da revisäo da literatura, e, a análise de 15.144 prontuários de pacientes com fissuras labiais e/ou palatais do Hospital de Pesquisa e Reabilitaçäo de Lesöes Lábio-Palatais da Universidade de Säo Paulo, Bauru, SP, propusemo-nos a: 1§) Determinar bibliometricamente a prevalência das alteraçöes encontradas nos pacientes portadores da síndrome de Gorlin-Goltz, descritas até o ano de 1991 na literatura mundial, em especial das fissuras labiais e/ou palatais. 2§) Determinar a prevalência da síndrome de Gorlin-Goltz em pacientes com fissuras labiais e/ou palatais atendidos no Hospital de Pesquisa e Reabilitaçäo de Lesöes Lábio-Palatais - Universidade de Säo Paulo, Bauru, SP, no período de 1967 a 1990. 3§) Avaliar os parâmetros utilizados na identificaçäo da síndrome de Gorlin-Goltz e sugerir critérios maiores e menores de diagnóstico, usando uma uniformizaçäo e padronizaçäo. Os resultados obtidos permitiram-nos constatar que: 1§) É possível estabelecer critérios maiores e menores de diagnóstico para a síndrome de Gorlin-Goltz. Os critérios säo: 1) queratocistos múltiplos dos maxilares; 2) carcinomas basocelulares nevóides; 3) história familiar positiva para a síndrome. Os menores säo considerados aquelas alteraçöes näo incluídas no ítem anterior. 2§) Os critérios acima descritos determinam o diagnóstico da SGG nas seguintes situaçöes clínicas: 1) presença de dois ou mais critérios maiores; 2) presença de um critério maior associado a um ou mais critérios menores; e, sugerem um diagnóstico da SGG quando forem observados: 1) presença de apenas um critério maior, sem associaçäo com critérios menores: 2) presença apenas de dois ou mais critérios menores. 3§) As fissuras labiopalatais podem ser incluídas entre os critérios menores, mas representam uma ocorrência rara e pelos critérios estabelecidos por COHEN JR 53 constituem achados coincidentes, näo sendo uma manifestaçäo específica da síndrome

Queratoacantoma do lábio inferior: diagnóstico diferencial com carcinoma espinocelular bem diferenciado / Keratoacanthoma of the lower lip: differential diagnosis with squamous cell carcinoma well-differentiated

Relata-se o caso de uma paciente com lesäo de lábio inferior cujo exame microscópico da biópsia incisional revelou tratar-se de um carcinoma espinocelular. Os dados evolutivos, incluindo o exame da peça proveniente da excisäo da lesäo, levaram ao diagnóstico definitivo de queratoacantoma. Discute-se as dificuldades do diagnóstico diferencial entre estas duas patologias, bem como o valor da correlaçäo histopatológica, com os dados clínicos e evolutivos, para a conclusäo diagnóstica