Ulceración esofágica por ingestión de doxiciclina / Doxycycline induced esophageal ulceration

La ulceración esofágica por ingestión de doxiciclina es una de las causas más frecuentes de lesión esofágica. Ha sido subdiagnosticada y escasamente reconocida en dermatología. El dolor retroesternal, la odinofagia de aparición brusca y el antecedente de ingesta de doxiciclina u otros fármacos son características que facilitan su diagnóstico. Puede presentar complicaciones serias, como hemorragias, estenosis y mediastinitis.

Esophageal ulceration due to ingestion of doxycycline is one of the most frequent causes of esophageal injury. It has been underdiagnosed and scarcely recognized in dermatology. Retrosternal pain, sudden odynophagia and a history of doxycycline or other drugs intake are some of the characteristics that lead to diagnosis. It may cause severe complications such as bleeding, stenosis and mediastinitis.

Biosimilares: consenso de expertos de la Sociedad Latinoamericana de Psoriasis (SOLAPSO) en Argentina / Biosimilars: Expert consensus of the Latin American Society of Psoriasis (SOLAPSO) in Argentina

Con la aparición de los tratamientos biológicos, se ha modificado la terapéutica de muchas enfermedades, en especial las reumatológicas, dermatológicas y oncológicas. Debido al alto costo de estos productos y el vencimiento de las patentes, la industria farmacológica desarrolla los biosimilares, fármacos que son una versión (copia) de la sustancia de un medicamento biológico original, y que pueden facilitar el acceso a estos tratamientos. Son elaborados de acuerdo a exigencias específicas de organismos reguladores en cuanto a calidad, eficacia y seguridad, y debe demostrarse que son comparables al medicamento de referencia. Este trabajo revisa las normativas regulatorias internacionales y nacionales, las controversias que rodean a los biosimilares y presenta la posición de un grupo de expertos con respecto al uso de biosimilares.

With the appearance of biological treatments, therapeutics has changed in many rheumatological, dermatological and oncological diseases. Due to the high cost of these biological medicaments and the expiration of patents, the pharmacological industry develops biosimilars, drugs that are a version (copy) of the substance of the original biological medicine, with the aim of facilitating access to these treatments. These biosimilars are prepared according to the specific requirements of regulatory bodies in terms of quality, efficacy and safety, and must be shown they are comparable to the reference product. This paper reviews the international and national regulatory framework, the controversies surrounding biosimilars, and presents the position of a group of experts regarding the use of biosimilars.

Alopecia fibrosante frontal / Frontal fibrosing alopecia

La alopecia fibrosante frontal (AFF) pertenece al grupo de las alopecias cicatrizales linfocitarias primarias y presenta un patrón clínico distintivo de retroceso progresivo de lalínea de implantación capilar frontotemporal. Se realizó una revisión retrospectiva de 18 mujeres adultas con diagnóstico de AFF entre el 1 de junio de 2008 y el 1 de junio de 2014 en el CEMIC, el Hospital Cosme Argerich, Buenos Aires Skin y la práctica privada. La edad promedio fue de 69 años, todas las pacientes eran posmenopáusicas y presentaban retroceso de la línea de implantación frontotemporal por alopecia cicatrizal. El cuadro se asoció a pérdida completa o parcial de las cejas en dieciséis de las pacientes y sólo una presentó alopecia en otro sitio anatómico. Una paciente presentó pápulas no inflamatorias color piel en cara, otra de ellas liquen plano oral y dos liquen vulvar. Los tratamientos indicados incluyeron esteroides tópicos, acetónido de triamcinolona intralesional, doxiciclina, inhibidores de 5 alfa reductasa y metotrexate...

Síndrome de carcinoma basocelular nevoide con agenesia de cuerpo calloso, mutación en PTCH1 y ausencia de carcinoma basocelular

El síndrome del carcinoma basocelular nevoide (SCBCN) o de Gorlin-Goltz es un raro desorden autosómico dominante con un amplio espectro de manifestaciones clínicas. El signo cardinal es la presencia de múltiples carcinomas basocelulares (CBCs) y su ausencia demora el diagnóstico. Presentamos un adolescente de 14 años con diagnóstico de SCBCN por la presencia de queratoquistes odontogénicos, hiper­telorismo, macrocefalia y agenesia del cuerpo calloso pero sin lesiones cutáneas. La madre, de 43 años, tiene diagnóstico de SCBCN y no presenta CBCs. Para completar el estudio se realizó secuenciación bidireccional y Multiplex Ligation dependent Probe Amplification (MLPA) en sangre periférica para buscar mutaciones en PTCH1, principal gen responsable del síndrome. Se encontró una mutación germinal novel en el paciente y la madre: una duplicación de 25 pb en el exón 10 (c.1375dupl25bp). El análisis bioinformático predijo un corrimiento del marco de lectura y un codón stop prematuro, que produciría una proteína trunca más corta que lo normal. Nuestros resultados sugieren que el estudio clínico y genealógico completo con análisis genético es fundamental para la detección temprana de casos como el presente.

Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome (NBCCS) or Gorlin-Goltz syndrome is a rare autosomal dominant disorder, mainly due to PTCH1 gene mutations, that comprises a broad spectrum of clinical manifestations. The presence of multiple basal cell carcinomas (BCCs) is a cardinal sign in NBCCS, therefore cases in which BCCs are absent entails a delay in the diagnosis.We present a 14 years old boy with a clinical diagnosis of NBCCS by the presence of odontogenic cysts, hypertelorism, macrocephaly, and corpus callosum agenesia, but with absence of skin lesions. His 43 years old mother has NBCCS diagnosis and no history of BCCs. For a deeper study, PTCH1 mutation screening from peripheral blood samples were performed by both bidirectional sequencing and multiplex ligation dependent probe amplification (MLPA) techniques. The proband and his mother carry 25 pb duplication in exon 10 (c.1375dupl25bp) that causes a reading frameshift with a premature stop codon. Bioinformatics analysis predicted that this mutation results in a truncated protein shorter than normal. Our results suggest that complete clinical and genealogical studies accompanied by genetic analysis are essential in the early detection of the NBCCS cases such the one presented here.

Inhibidores de 5 α reductasa / 5 α reductase inhibitors. Safety profile

El finasteride es un fármaco desarrollado inicialmente para tratar la hiperplasia prostática benigna (HPB). Desde 1997 es también utilizado para el tratamiento de la alopecia androgenética (AG) masculina. El dutasteride se introdujo en el año 2003 para el tratamiento de la HPB. Posteriormente, recibió la aprobación para el tratamiento de la alopecia AG masculina en Corea. Los ensayos que evaluaron la utilización de estos dos fármacos como agentes quimio-preventivos para el desarrollo del cáncer de próstata arrojaron resultados controversiales. Recientemente la Food and Drug Administration de EEUU (FDA) modificó el prospecto de los inhibidores de la 5α reductasa, alertando sobre el incremento en el riesgo de desarrollar cáncer de próstata más agresivo asociado a su uso. Los dermatólogos que prescriben estos fármacos deben conocer los efectos secundarios de estas drogas y reconocer en términos generales, la problemática actual del cáncer de próstata.

Finasteride is a drug originally developed to treat benign prostatic hyperplasia (BPH). Since 1997 is also used for the treatmentof male androgenetic alopecia. Dutasteride was introduced in 2003 for the treatment of BPH. Subsequently received approvalfor the treatment of male androgenetic alopecia in Korea. Trials evaluating the use of these drugs as preventive chemotherapyagents for the development of prostate cancer yielded conflicting results. Recently the Food and Drug Administration (FDA)amended the prospectus of the 5α-reductase inhibitors, warning about the increased risk of developing aggressive prostatecancer associated with its use. Dermatologists who prescribe these drugs should know their side effects and recognize thecurrent issue of prostate cancer.

Sarcoma mieloide: presentación cutánea de novo / Myeloid sarcoma: de novo cutaneous presentation. Case report and literature review

El sarcoma mieloide (SM), también llamado leucemia mieloide aguda extramedular, tumor extramedular mieloide, sarcomagranulocítico o cloroma, es una neoplasia poco frecuente de células mieloides inmaduras. Compromete con mayor frecuencia piel, tejidos blandos, hueso, periostio y ganglios linfáticos. Puede ser la primera manifestación de la leucemia mieloide aguda(LMA), presentarse simultáneamente o constituir una forma de recaída. El diagnóstico se basa en los hallazgos histopatológicos,en la inmunohistoquímica y el inmunofenotipo, que permiten clasificar diferentes tipos de sarcomas mieloides con diferentes pronósticos. Por lo general el tratamiento y el pronóstico no difieren de la LMA.

Melanoma cutáneo: mortalidad y características de los tumores incidentes en los dos extremos de la vida en la Argentina / Cutaneous melanoma in argentina: mortality and primary tumor

Objetivos. Conocer y comparar en la Argentina, en los jóvenes y adultos, la mortalidad por melanoma cutáneo (MC) y las características de casos incidentes para aportar información útil en el diseño y evaluación de acciones de prevención. Diseño. descriptivo y retrospectivo. Métodos. Se consideraron para el estudio: los jóvenes < 30 años (J) y adultos > 74 años (AM). Los datos de las defunciones para el cálculo de tasas de mortalidad en los períodos 1981-89, 90-98 y 99-07 fueron proporcionados por la Dirección de Estadísticas e Información de Salud del Ministerio de Salud. La información sobre los casos incidentes se obtuvieron del Registro Argentino de Melanoma Cutáneo (RAMC) para el período enero 2002- diciembre 2009. De ellos se estudió la localización, el espesor de Breslow y el tipo histológico.Resultados. En los sucesivos períodos las muertes por MC en J de ambos sexos fue 97, 93 y 123, y en AM 416, 654 y 1.307, respectivamente. En los AM las tasas de mortalidad aumentaron en el tiempo, y fueron siempre menores para las mujeres que para losvarones (varones: 6,3 muertes por MC promedio por cada 100.000 individuos por año en 81-89 a 13,4/100.000 99-07; mujeres: 4,4/100.000 81-89 a 7,5/100.000 en 99-07). El RAMC registró 4.100 casos, 258 fueron en J y 665 en AM. Fueron mujeres el 63% en J y el 47% en AM (p< 0,05). En las mujeres, el 56% de los MC en J y el 36% en AM tuvieron Breslow ≤ 1,00 mm (p< 0,004). En las mujeres predominaron las lesiones en piernas (el 43,4% en J y el 42,2% en AM), mientras que en los hombres fueron el 19,8% y el 12,4% respectivamente (p< 0,005). Conclusión. En las mujeres jóvenes, el menor espesor de Breslow al momento del diagnóstico y las menores tasas de mortalidad por MC con menor incremento temporal de las mismas podrían ser reflejo de una mayor influencia de las acciones de prevención y una mayor atención del propio cuerpo y de la salud por parte del género femenino. Cabe esperar que la continuidad de las actividades del ...

Objectives. To compare mortality rates and main features of cutaneous malignant melanoma(CMM) between two age groups in Argentina (young and elderly patients), in order to increaseknowledge as well as improve planning and preventive actions for this disease.Study design. descriptive and retrospective.Methods. Group J was defined as patients younger than 30 years of age and Group AM patientsover 74 years old. Death reports for periods 1981-89 / 90-98 / 99-07 were provided by theDepartment of Statistics of the Health Ministry and incident cases between 2002 and December2009 by the Argentine Registry of Cutaneous Malignant Melanoma (RAMC). Tumor location,Breslow thickness index and histopathology characteristics were analyzed for all cases.Results. For successive periods, the total number of CMM-associated deaths for both gendersin Group J was 97, 93 and 123 respectively; while these figures were for Group AM 416, 654 and1,307 respectively. On older patients an increase in mortality rates was observed over elapsedtime, being always lower for women than for men (mortality rates for men were 6.3 /100,000population per year during the period of 1981-1989 and 13.4/100,000 between the years1999-2007. Mortality rates for women were: 4.4/100,000 during 1981-1989 and 7.5/100,000and in 1999-2007). RAMC registered 4,100 new cases, of which 258 belonged to Group J and665 to Group AM. Women comprised 63% on group J and 47% on group AM (p<0, 05). Womencomprised 56% of CMM in Group J and 36% on Group AM, having a Breslow tumor thickness≤ 1.00mm (p<0,004). Primary tumors located on lower limbs were more frequently observedamong women (43.4% and 42.2% for Group J and AM respectively), whereas on men this was19.8% and 12.4%, respectively (p<0,005)...

Tumor de células de merkel: revisión de la literatura / Merkel cell tumor: review of literature

El carcinoma de Merkel es un carcinoma primario cutáneo infrecuente. Es una enfermedad potencialmente fatal, con escasa sobrevida en los casos avanzados. Recientemente Feng y col. (2008) identificaron ADN de un nuevo poliomavirus clonalmente integrado en varios casos de carcinoma de Merkel. Esto apoya la posibilidad que dicho virus se encuentre implicado al menos en algunos casos de esta patología. El carcinoma de Merkel carece de características clínicas distintivas, aunque un dato significativo es su rápido crecimiento. Afecta principalmente áreas fotoexpuestas (la mitad de los tumores se localizan en cabeza y cuello) de pacientes añosos. La gran mayoría de ellos se presentan con enfermedad localizada hasta un 30% tiene compromiso de ganglios linfáticos regionales. A pesar de la resección local, las metástasis linfáticas regionales y a distancia son frecuentes y generalmente ocurren en los primeros 2 años del diagnóstico. El tratamiento óptimo aún es incierto, pero los mejores resultados se alcanzan con un manejo interdisciplinario.

Envejecimiento cutáneo / Cutaneous photoaging

El envejecimiento cutáneo es un proceso biológico complejo, progresivo e irreversible, condicionado por determinantes genéticos individuales y el acúmulo de diversas agresiones ambientales. Comprende dos procesos clínico-biológicos interdependientes que se desarrollan simultáneamente: 1) Envejecimiento entrínseco o cronológico: determinado genéticamente, afecta la piel y a todos los demás órganos a través de un deterioro tisular lento e irreversible. Respecto a la piel, representa el conjunto de alteraciones fisiopatológicas cutáneas que se producen como consecuencia del paso del tiempo. Se manifiesta por laxitud, sequedad, palidez, atrofia variable, arrugas y diversas neoformaciones benignas o malignas (tumores benignos). 2) Fotoenvejecimiento: la dermatosis fotoinducida por excelencia. Es la demostración clínica que el daño por radiación ultravioleta (UVB y UVA) es acumulativo e irreversible. Se manifiesta por modificaciones funcionales y estructurales en zonas expuestas como la cara, cuello, antebrazos, dorso de manos y escote. El grado de fotoenvejecimiento depende de factores genéticos, del fototipo y la calidad de reparación de los mecanismos del ADN. Deben incluirse aquí también diversas reacciones de fototoxicidad por medicamentos con secuelas de fotoenvejecimiento. En este trabajo se realiza una revisión de los mecanismos biológicos, bioquímicos y moleculares, la clínica, las pautas de diagnósticos y los tratamientos para el envejecimiento cutáneo. Se agregan comentarios basados en la experiencia y opinión de los autores

Nevo sudoríparo ecrino metamérico / Metameric eccrine nevus

El nevo sudoríparo ecrino de la piel consiste en una hiperplasia localizada de glandulas sudoríparas ecrinas maduras, de aparición infrecuente. Presentamos el caso de un joven de 27 años de edad con una macula hiperpigmentada de color parduzco en el hemitórax derecho, asintomatica, ante estímulos como el calor, el ejercicio o el estrés se cubre de gotas de sudor. La lesión sigue una distribución metamérica que abarca de T9 a T12 y tiene un tamaño inusualmente grande para este tipo de nevos. Se realizó tratamiento con inyecciones intradérmicas de toxina botulínica, terapéutica eficaz para la hiperhidrosis localizada, con resultados parciales

Métodos no invasivos para el estudio de la comedogénesis y comedolisis / Non invasive methods for the study of comedogenesis and comedolysis

El estudio de la hipercornificación del infrainfundíbulo de los folículos sebáceos en la piel humana es un medio predictivo para valorar la acción comedogénica y comedolítica de productos farmacéuticos y cosméticos. Permite, además, analizar las características y la evolución de cuadros acneicos. Los métodos de estudios no invasivos de los microcomedones se realizan en dos etapas: análisis directos sobre la superficie cutánea que permite la observación del comedón en su parte más externa y por medio de la biopsia folicular, con la cual se accede al segmento más profundo del folículo sebáceo. El Procesamiento Digital de Imágenes permite su análisis cualitativo y/o cuantitativo y lo hace objetivo y reproducible