1.
Arq. neuropsiquiatr
;
66(3a): 560-562, set. 2008. ilus
Article
in English
| LILACS
| ID: lil-492583
Subject(s)
Female , Humans , Young Adult , Central Nervous System Venous Angioma/complications , Cerebral Infarction/complications , Cerebral Veins/abnormalities , Venous Thrombosis/complications , Central Nervous System Venous Angioma/diagnosis , Cerebral Infarction/diagnosis , Diffusion Magnetic Resonance Imaging/methods , Venous Thrombosis/diagnosis , Young Adult
2.
Arq. neuropsiquiatr
;
64(2b): 398-401, jun. 2006. ilus
Article
in English
| LILACS
| ID: lil-433278
ABSTRACT
A síndrome de Sjögren-Larsson (SJL) é distúrbio raro, autossômico recessivo, caracterizado pela tríade clássica de ictiose congênita, retardo mental e tetraplegia ou diplegia espástica. Trata-se de um erro inato do metabolismo dos lipídios, causado pela deficiência da enzima microssômica aldeído graxo desidrogenase. Os achados de imagem do encéfalo na SJL demonstram atrofia cerebral e alteração da substância branca. A espectroscopia de prótons, com poucos casos relatados, caracteriza-se pelo elevado pico de lipídios e redução de N-acetil-aspartato. Apresentamos três casos de SJL, com ênfase nos achados da ressonância magnética e da espectroscopia de prótons.