Do you know this syndrome? Dyspigmentation along the Blaschko lines caused by trisomy 7 mosaicism

Abstract Dyspigmentation along the Blaschko lines is strongly suggestive of a mosaic skin disorder. We report a 9-year-old male patient who presented with swirls and streaks of both hypo and hyperpigmentation involving the entire body. Additionally, he had hypertrichosis, musculoskeletal and minor neurodevelopment abnormalities but no intellectual disability. Cultured fibroblast displayed trisomy 7 mosaicism, which can explain this pigmentary phenotype. Widespread dyspigmentation associated with involvement of other organs should prompt systemic examination to detect additional anomalies and genetic evaluation should be considered, even with normal fetal karyotype.

Fixed drug eruption by etoricoxib confirmed by patch test

Abstract: Non-steroidal, anti-inflammatory drugs, followed by antibiotics, are the main causes of fixed drug eruption. They provoke one or several round erythematous or bullous lesions that recur in the same place after taking the causative medication. A positive patch test on residual, lesional skin can replace satisfactorily oral reintroduction. We describe the case of a 74-year-old woman with numerous, rounded, erythematous lesions on the trunk and recurrent blistering on the fifth right-hand finger, which developed a few hours after taking etoricoxib. Lesional patch testing with etoricoxib was positive and reproduced the typical pattern of a fixed drug eruption upon histopathology. We emphasize the specific reactivity of the etoricoxib patch test, and the capacity to reproduce the histologic pattern of the reaction.

Bullous pemphigoid and comorbidities: a case-control study in Portuguese patients

BACKGROUND: aAlthough rare, bullous pemphigoid (BP) is the most common autoimmune blistering disease. Recent studies have shown that patients with bullous pemphigoid are more likely to have neurological and psychiatric diseases, particularly prior to the diagnosis of bullous pemphigoid. OBJECTIVE: The aims were: (i) to evaluate the demographic and clinical features of bullous pemphigoid from a database of patients at a Portuguese university hospital and (ii) to compare the prevalence of comorbid conditions before the diagnosis of bullous pemphigoid with a control group. METHODS: Seventy-seven patients with bullous pemphigoid were enrolled in the study. They were compared with 176 age- and gender-matched controls, which also had the same inpatient to outpatient ratio, but no history of bullous or cutaneous malignant disease. Univariate and multivariate analyses were used to calculate odds ratios for specific comorbid diseases. RESULTS: At least one neurologic diagnosis was present in 55.8% of BP patients compared with 20.5% controls (p<0.001). Comparing cases to controls, stroke was seen in 35.1 vs. 6.8%, OR 8.10 (3.80-17.25); dementia in 37.7 vs. 11.9%, OR 5.25 (2.71-10.16); and Parkinson's disease in 5.2 vs. 1.1%, OR 4.91 (0.88-27.44). Using multivariate analysis, all diseases except Parkinson's retained their association with BP. Patients under systemic treatment were eight times more likely to have complications than those treated with topical steroids (p< 0.017). CONCLUSIONS: The results of this study substantiate the association between BP and neurological diseases. In addition, they highlight the potential complications associated with the treatment of BP. .

Case for diagnosis

Pemphigoid gestationis is a rare, autoimmune blistering dermatosis of pregnancy. No increase in fetal or maternal mortality has been demonstrated, but a greater prevalence of premature and small-for-gestationalage babies has been reported. Topical and systemic corticosteroids and antihistamines are the manstay of treatment. The authors report a case of a 27-year-old woman at 28-weeks gestation with sudden onset of pruriginous vesicles and blisters in the abdomen and limbs. Systemic corticosteroids were introduced and maintained throughout gestation to prevent flares and tapered after the birth of a healthy child.

Generalized Lichen Nitidus in a boy with Niemann-Pick disease type B / Liquen nitido generalizado em paciente com doenca de Niemann-Pick tipo B

Generalized lichen nitidus is an uncommon chronic inflammatory dermatosis with very characteristic histological findings. Its pathogenesis is still unclear; very rarely it has been associated with genetic disorders. Herein we report the case of a 12-year-old boy with Niemann-Pick disease who developed generalized lichen nitidus.

Líquen nítido generalizado é uma dermatose inflamatória crônica, rara, com achados histológicos muito característicos. Sua patogênese não está completamente esclarecida e, muito raramente, tem sido associado a doenças genéticas. Reportamos o caso de um doente do sexo masculino, de 12 anos de idade, com Doença de Niemann-Pick, que desenvolveu líquen nítido generalizado.

Unilateral punctate porokeratosis - Case report / Poroceratose punctata unilateral - Relato de caso

This case report involves a 20-year-old man with unilateral punctate porokeratosis. The patient presented an 8-year history of numerous asymptomatic keratotic papules and pits with linear distribution on his left pal-mar surface and fifth finger of the left hand. Histopathological examination of the keratotic plug revealed findings of distinct epidermal depressions containing cornoid lamellae. This report review draws attention to differential diagnoses of punctate porokeratosis.

Relata-se o caso de um homem de 20 anos de idade com poroceratose punctata, caracterizada por múltiplas pápulas queratósicas e depressões, com disposição linear localizada à região palmar da mão e 5º dedo esquerdos, com cerca de 8 anos de evolução. O estudo histológico mostrou presença de depressão da epiderme, preenchida por característica lamela cornóide. Foi realizada revisão da literatura e ressaltado o seu diagnóstico diferencial.

Anestesia para lavagem pulmonar em paciente pediátrico portador de proteinose alveolar pulmonar / Anesthesia for lung lavage in pediatric patient with pulmonary alveolar proteinosis / Anestesia para el lavado pulmonar en paciente pediátrico portador de proteinosis alveolar pulmonar

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é um transtorno raro, descrito inicialmente em 1958. A lavagem pulmonar total (LPT), proposta na década de 1960 ainda é o tratamento de escolha. Diversas técnicas foram descritas para realizar a lavagem pulmonar em pediatria, no entanto, todas apresentam limitações e riscos. RELATO DO CASO: Paciente de 6 anos e 8 meses, sexo feminino, 25 kg com o diagnóstico de proteinoise alveolar pulmonar submetida a lavagem pulmonar total por fibrobroncoscopia lobar sequencial sob anestesia geral em ventilação espontânea.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) is a rare disorder first described in 1958. The Whole-Lung Lavage (WLL) proposed in the 1960s, remains the treatment of choice. Several techniques have been described to perform lung lavage in pediatric patients; however, all have limitation and risks. CASE REPORT: Female patient, aged 6 years and 8 months, 25 kg, diagnosed with pulmonary alveolar proteinoisis, who underwent whole-lung lavage by sequential lobar fiberoptic bronchoscopy under general anesthesia and spontaneous ventilation.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es un transtorno raro, descrito inicialmente en 1958. El lavado pulmonar total (LPT), propuesto en la década de 1960, es actualmente el tratamiento de elección. Diversas técnicas fueron descritas para realizar el lavado pulmonar en pediatría pero sin embargo, todas tienen limitaciones y riesgos. RELATO DEL CASO: Paciente de seis años y ocho meses, del sexo femenino, 25 kg con el diagnóstico de proteinosis alveolar pulmonar, que fue sometida al lavado pulmonar total por fibrobroncoscopia lobar secuencial bajo anestesia general en ventilación espontánea.

Sobrevida de pacientes mulheres com câncer de pulmão em clínica especializada no Rio de Janeiro, 2000-2009 / Survival of female patients with lung cancer in a specialized clinic in Rio de Janeiro, 2000-2009

O câncer de pulmão é atualmente a neoplasia mais frequentementediagnosticada, considerando ambos os sexos, e a principal causa de óbito porcâncer em todo o mundo. A incidência e a mortalidade do câncer de pulmão vêmsendo influenciadas ao longo do tempo pela história do tabagismo e seus aspectos sócio-demográficos. Este estudo tem como objetivo analisar a sobrevida e fatores prognósticos em mulheres com câncer de pulmão assistidas em uma clínica especializada no Rio de Janeiro no período de 2000 a 2009. Foram analisadas 193 mulheres com diagnóstico de câncer de pulmão confirmado por exame histopatológico. Os dados foram obtidos diretamente do sistema informatizado de registros médicos do referido serviço. A idade do diagnóstico foi categorizada em quatro faixas etárias: até 49 anos, 50 a 59 anos, 60 a 69 anos e maior de 70anos. Otabagismo foi categorizado como não fumante, ex-fumante, fumante e fumantepassiva. O estado nutricional foi avaliado pelo Índice de Massa Corpórea (IMC). A classificação histológica seguiu a divisão entre tumores de células não-pequenas (CPCNP) e tumores de pequenas células (CPCP). O estadiamento clínico se baseouna classificação do American Joint Committee on Cancer (AJCC) e VeteransAdministration Lung Cancer Study Group (VALCSG) para os tumores de célulasnão-pequenas e tumores de células pequenas, respectivamente. A modalidade de tratamento foi categorizada pela intenção da abordagem terapêutica em quatrogrupos: controle, neoadjuvância, adjuvância e paliativa. Foram calculadas funções de sobrevida pelo método de Kaplan-Meier. Para os fatores prognósticos de risco, foram calculados os hazards ratios brutos e ajustados com intervalos de confiança de 95%, através do modelo de riscos proporcionais de Cox. A idade média daspacientes foi de 63 anos. Destas, 47,7% eram fumantes, 26,9% não fumantes,19,7% ex-fumantes e 3,6% fumantes passivas...

Alergia ao látex em paciente com síndrome de Kabuki: relato de caso / Latex allergy in a patient with Kabuki syndrome: case report / Alergia al látex en paciente con síndrome de Kabuki: relato de caso

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O conhecimento do profissional de Anestesiologia sobre aspectos específicos de pacientes portadores de síndromes raras é uma necessidade crescente, já que cada vez mais esses pacientes são levados aos centros cirúrgicos. O objetivo é descrever um caso de alergia ao látex ocorrido em um desses pacientes com diagnóstico da Síndrome de Kabuki, cujos aspectos ainda não foram completamente esclarecidos, alertando os anestesiologistas quanto à possibilidade dessa associação. RELATO DO CASO: Paciente de 11 anos com diagnóstico de Síndrome de Kabuki foi admitida para exérese de lesões de partes moles. Apresentava histórico de reações alérgicas prévias após procedimentos cirúrgicos de pequeno porte. Com a necessidade da realização de um novo procedimento, após avaliação pré-anestésica, foi encaminhada a um alergologista, que a submeteu a testes cutâneos que confirmaram a hipótese de alergia ao látex. Foi levada mais uma vez ao centro cirúrgico para exérese das lesões, sob anestesia geral. Foram tomadas todas as precauções, com o objetivo de evitar novas manifestações clínicas. O procedimento transcorreu sem intercorrências e a paciente recebeu alta no mesmo dia, sem apresentar qualquer tipo de complicação, o que reforçou ainda mais o diagnóstico. CONCLUSÕES: A Síndrome de Kabuki parece ter um curso relativamente benigno em sua história natural. Entretanto, há muitos aspectos ainda a serem esclarecidos e, portanto, não se descarta a possibilidade da associação dessa patologia com outras condições que interessam ao anestesiologista. Essa descrição tem por objetivo alertar quanto ao risco da associação dessa síndrome com a alergia ao látex. Para tanto, deve-se incentivar, na avaliação pré-anestésica desses pacientes, a realização de uma anamnese bem feita, com a análise de outros fatores predisponentes que não a síndrome per se.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The knowledge of anesthesiologists of specific aspects of patients with rare syndromes is a growing need since those patients are increasingly taken to the operating room. The objective of this report was to describe a case of latex allergy in a patient with Kabuki Syndrome, whose aspects have not been completely explained, alerting anesthesiologists for the possibility of this association. CASE REPORT: This is an 11 years old patient with the diagnosis of Kabuki syndrome, admitted for removal of soft tissue lesions. She had a history of allergic reactions after small surgeries. Since she needed to undergo another procedure, after the pre-anesthetic evaluation the patient was referred to an allergist who confirmed, after skin tests, that the patient had latex allergy. She was taken to the operating room for removal of those lesions under general anesthesia. All precautions were taken to avoid new clinical manifestations. Intercurrences were not observed during the procedure and the patient was discharged on the same day without any complications, which reinforced the diagnosis. CONCLUSIONS: Kabuki syndrome seems to have a relatively benign course. However, it has many aspects that remain to be cleared and, therefore, the possibility of its association with other condition that might be important for the anesthesiologist exists. The objective of this report was to alert for the risk of its association with latex allergy. For such, during the pre-anesthetic evaluation, a good anamnesis with analysis of predisposing factors other than the syndrome itself should be stimulated.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El conocimiento del profesional de Anestesiología sobre los aspectos específicos de pacientes portadores de síndromes raros, es una necesidad que ha venido creciendo, pues cada vez más, esos pacientes son derivados a los quirófanos. Nuestro objetivo es describir un caso de alergia al látex que ocurrió en uno de esos pacientes con diagnóstico del Síndrome de Kabuki, y cuyos aspectos todavía no fueron completamente aclarados, alertando a los anestesiólogos en cuanto a la posibilidad de esa asociación. RELATO DEL CASO: Paciente de 11 años, con diagnóstico de Síndrome de Kabuki, que fue admitida para exéresis de lesiones de las partes blandas. Presentaba un historial de reacciones alérgicas previas posteriores a los procedimientos quirúrgicos de pequeño porte. Con la necesidad de realizar un nuevo procedimiento, y después de la evaluación preanestésica, la paciente fue derivada a un alergista que la sometió a pruebas cutáneas las cuales confirmaron la hipótesis de alergia al látex. Una vez más fue enviada al quirófano para exéresis de las lesiones bajo anestesia general. Fueron tomadas todas las precauciones con el objetivo de evitar nuevas manifestaciones clínicas. El procedimiento transcurrió sin intercurrencias y la paciente recibió alta el mismo día, sin que presentase ningún tipo de complicación, lo que reforzó mucho más el diagnóstico. CONCLUSIONES: El Síndrome de Kabuki parece tener un curso relativamente benigno en su historial natural. Sin embargo, existen muchos aspectos que todavía necesitan ser aclarados y por lo tanto, no descartamos la posibilidad de la asociación de esa patología con otras condiciones que son del interés del anestesiólogo. Esa descripción tiene el objetivo de alertar sobre el riesgo de la asociación de ese síndrome con la alergia al látex. Para tanto, debemos incentivar la evaluación preanestésica de esos pacientes, la realización de una anamnesis correcta y el análisis de otros factores ...

Formação do fonoaudiólogo: avaliação discente em supervisão clínica / Speech therapist training: student evaluation in clinical supervision

O presente estudo teve por objetivo refletir sobre a supervisão clínica acadêmica, procurando discutir a avaliação do aluno/supervisionando. Esta reflexão se fez a partir da experiência docente na disciplina/atividade de Supervisão Clínica em Fonoaudiologia da Faculdade de Fonoaudiologia da PUC-SP. A análise busca construir subsídios para a avaliação discente em supervisão clínica acadêmica, compreendendo os parâmetros utilizados nesse processo avaliativo e compatibilizando as questões da Supervisão Clínica em Fonoaudiologia com as exigências formais da academia quanto ao desempenho discente. A metodologia utilizada apoiou-se em dois balizadores: um centrado nas memórias da experiência docente e o outro pautado pela discussão com a equipe de professores/supervisores da disciplina/atividade. Para a coleta escolheu-se a técnica do grupo focal na medida em que se trata de uma pesquisa qualitativa. A análise dos dados permitiu abordar a questão da avaliação discente numa perspectiva de processualidade em que os dilemas, os desafios e as interpelações devem ser identificados, analisados e respondidos pelos membros do grupo no setting da supervisão, não sendo passíveis de mera formalização. O compromisso que se procurou deixar claro é o de pensar e estabelecer uma relação de ensino-aprendizagem que contemple o Aluno/Supervisionando como agente de seu próprio conhecimento, mas sempre por meio do diálogo com o Professor/Supervisor e o grupo de supervisão, enfatizando o ato da reflexão.

The present study had the objective of considering academic supervision, pursuing the discussion of the evaluation of student/supervisees. This reflection was built upon the teaching experience of the researcher in the subject/activity "Supervisão Clínica em Fonoaudiologia" (Clinical Supervision in Speech Therapy) from the "Faculdade de Fonoaudiologia da PUC-SP". The analysis intends to construct subsidies for learning evaluation in academic clinical supervision, understanding the parameters used in this evaluation process and adjusting the subjects of Clinical Supervision in Speech Therapy with the formal requirements of the academy, regarding the performance of the students. The method was sustained by two boundaries: one centered in the researcher's memories of her teaching experience and the other determined during the discussions of the professor/supervising team, regarding this subject/activity. For the data collection, the focus group technique was chosen, since this is a qualitative study. The data analysis allowed an approach to the question of the learning evaluation in a perspective where the dilemmas, the challenges and the interpellations must be identified, analyzed and answered by the members of the group in the supervision setting, not being liable of mere formality. The commitment which was clearly left is that of thinking and establishing a teaching-learning relationship that contemplates the S/S as an agent of his own knowledge, always by means of dialogue between the T/S and the supervision group, emphasizing the act of reflection.

El presente estudio tiene por objetivo reflexionar sobre la supervisión clínca académica, buscando discutir a cerca de la evaluación del alumno/supervisionado. Esta reflexión fue hecha a partir de la experiencia docente de la investigadora en la disciplina/actividad Supervisión Clínica en Fonoaudiología de la Facultad de Fonoaudiologia de la PUC-SP. El análisis persigue obtener subsidios para la evaluación discente en supervisión clínica académica, comprendiendo los parámetros usados en este proceso evaluativo, y compatibilizando las cuestiones de la Supervisión Clínica Fonoaudiologia con los requerimientos formales de la academia en lo que respeta al desempeño del alumno. La metodología usada se basa en dos lineamientos: uno se centra en las memorias de la experiencia docente y el otro pautado por la discusión con el equipo de profesores/supervisores de la disciplina/actividad. Para la colecta de datos se escogió la técnica del grupo focal ya que se trata de una investigación cualitativa. El análisis de los datos permitió abordar la cuestión de la evaluación discente en desde la perspectiva de su proceso donde los dilemas, los desafíos y las interpelaciones deben identificarse, analizarse y ser respondidas por los miembros del grupo en el setting de la supervisión, no siendo sujetos a la mera formalización. El compromisso que se trató de dejar claro és el de pensar y establecer una relación de enseñanza-aprendizaje que considere el Alumno/Supervisionado como agente de su propio conocimiento, siempre por medio del dialogo con el Profesor/Supervisor y el grupo de supervisión, enfatizando el acto de la reflexión.

Sindrome de currarino associada ao Tailgut Cyst: ressecção abdômino-sacral / The Tailgut Cyst is na embryological remnant of the retrorectal (Presacral) space that can be a part of the currarino syndrome

O Tailgut Cyst é um remanescente embriológico do intestino posterior, que pode fazer parte da Síndrome de Currarino. Relato do caso: Paciente feminino, 43 anos com lombalgia, retenção urinária e massa retrorretal. História pregressa de ânus ectópico, constipação associada a megacólon congênito. Exames de imagem evidenciando cisto retrorretal comprimindo o sacro, rechaçando as estruturas pélvicas anteriormente e deformidade sacral congênita. Realizada ressecção em bloco da lesão retrorretal, reto, útero e sacro ao nível de S2. Anátomo-patológico evidenciando tailgut cyst. Caracterizamos a paciente como portadora de síndrome de Currarino. Discusão: A síndrome de Currarino é caracterizada pela malformação anorretal, defeito sacral e massa retrorretal. Tem relação com a mutação do gene HLXB9. O tailgut cyst é um remanescente embriológico do intestino posterior, mais comum em mulher adulto jovem (75-90 por cento). O tailgut cyst relacionado à Síndrome de Currarino é uma lesão incomum. A maioria dos pacientes é assintomática, mas podem apresentar sintomas anorretais, perineais e sacrais. Exames de imagem são úteis para a definição diagnóstica e programação cirúrgica. A excisão cirúrgica completa é recomendada devido ao risco de recorrência, degeneração maligna e infecção crônica, mesmo em pacientes assintomáticos. O prognóstico é incerto.

The Tailgut Cyst is an embryological remnant of the hindgut that can be a part of the Currarino Syndrome. Report of a case: A 43-year-old woman with lombalgy, urine retain and presacral mass. Preceding history of ectopic anus, constipation associated with congenital megacolon. Imaging exams indicate retrorectal cyst that compresses the sacral region, receding the pelvic structure forward and congenital sacral deformity. A block resection of the retrorectal, rectal, uterus and sacrum lesion was carried out in a S2 level. Anatomo-pathologic indicate tailgut cyst. The patient is characterized as carrying the Currarino Syndrome. Discussion: The syndrome is characterized by the malformation of the anorectal, sacral abnormalties and retrorectal mass. It has connection with a gene mutation of the HLXB9. The Tailgut Cyst is an embryological remnant of the hindgut, more common in young adult women (75-90 percent). The tailgut cyst related to the Currarino Syndrome is an uncommom lesion. Most patients are asymptomatic, however, they may present anorectal, perineo and sacrum symptoms. Imaging exams are useful for diagnostic definition and surgery programming. The complete surgery excision is recommended due to the risk of reestablishment, malignant degeneration and chronic infection, even in asymptomatic patients. The prognosis is uncertain.

Bloqueio neuromuscular residual após o uso de rocurônio ou cisatracúrio / Subsequent residual neuromuscular blockade or use of rocurônium or cisatracurium

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O bloqueio neuromuscular residual na sala de recuperação pós-anestésica (SRPA) é um fenômeno que pode aumentar a morbidade pós-operatória, com incidência variando entre 0 por cento e 93 por cento. O objetivo deste estudo foi avaliar a incidência do bloqueio neuromuscular residual na SRPA. MÉTODO: Foram estudados 93 pacientes submetidos à cirurgia geral com o uso de cisatracúrio ou rocurônio. Após a admissão na SRPA foi realizada a monitorização objetiva da função neuromuscular (aceleromiografia - TOF GUARD). O bloqueio neuromuscular residual foi definido como SQE < 0,9. RESULTADOS: Do total de 93 pacientes, 53 receberam cisatracúrio e 40 rocurônio. As características demográficas, duração do procedimento e o uso de antagonista foram comparáveis em ambos os grupos. O bloqueio neuromuscular residual foi de 32 por cento no subgrupo C (cisatracúrio) e 30 por cento no subgrupo R (rocurônio). O bloqueio neuromuscular residual não foi associado à dose, idade, ou uso de antagonista, porém apresentou relação com a duração do procedimento cirúrgico. No subgrupo C o tempo médio de cirurgia foi 135 minutos nos pacientes com bloqueio neuromuscular e 161 minutos nos pacientes sem bloqueio, p < 0,029. No subgrupo R o tempo médio de cirurgia foi 122 e 150 minutos, respectivamente, p < 0,039. CONCLUSÕES: Os pacientes de ambos os grupos apresentaram incidência elevada de bloqueio neuromuscular residual na SRPA. A curarização residual pós-operatória continua um problema mesmo com os novos bloqueadores neuromusculares de ação intermediária. É de suma importância a monitorização objetiva de todos os pacientes submetidos à anestesia geral com uso de bloqueador neuromuscular.

Anestesia em paciente portadora de doença de moyamoya: relato de caso / Anesthesia in patient with moyamoya disease: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de moyamoya é uma vasculopatia cerebral progressiva rara, mais freqüentemente diagnosticada em populações asiáticas, mas que também vem sendo identificada no Brasil. Durante a sua vida, pacientes portadores desta doença podem ser submetidos aos mais variados tipos de procedimentos cirúrgicos. O anestesiologista deve entender a fisiopatologia da doença e instituir as medidas peri-operatórias mais adequadas, no intuito de melhorar o prognóstico destes pacientes. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 22 anos, com insuficiência renal crônica, portadora da doença de moyamoya, submetida à intervenção cirúrgica para instalação de fístula arteriovenosa. A anestesia foi induzida com fentanil, propofol e atracúrio e mantida com sevoflurano. Durante o procedimento, a paciente foi mantida em normocapnia e normotermia. A extubação foi realizada e a paciente transferida à sala de recuperação pós-anestésica sem complicações. CONCLUSÕES: Este artigo apresenta os cuidados anestésicos dispensados a uma paciente portadora da doença de moyamoya.

Anestesia em paciente portadora de síndrome de Mckusick-Kaufman: relato de caso / Anesthesia in Mckusick-Kaufman syndrome patient: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Mckusick-Kaufman é uma doença rara, caracterizada tipicamente por hidrometrocolpos, polidactilia e defeitos cardíacos congênitos. Pacientes portadores desta doença podem ser submetidos a diversos procedimentos cirúrgicos durante a sua vida e o anestesiologista deve estar preparado para possíveis alterações. O objetivo deste artigo é relatar a conduta anestésica adotada em uma paciente portadora desta síndrome. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino de 11 anos, 37 kg, portadora da síndrome de Mckusick-Kaufman, insuficiência renal crônica, encefalopatia hipertensiva e asma grave submetida à retirada de cateter peritoneal infectado e confecção de fístula arteriovenosa. História pregressa de intubação prolongada. A anestesia foi induzida com alfentanil (1 mg), propofol (50 mg) e atracúrio (25 mg) e mantida com sevoflurano (2 por cento a 4 por cento) e doses fracionadas de alfentanil. A traquéia foi intubada sem complicações e a extubação foi realizada na sala de cirurgia após o retorno satisfatório da função neuromuscular. CONCLUSÕES: Apesar de a síndrome de Mckusick-Kaufman tratar-se de uma associação variável de defeitos congênitos, alguns cuidados anestésicos comuns podem ser definidos. Este caso apresentou fatores complicadores da anestesia e a indução com propofol e alfentanil e a manutenção com sevoflurano proporcionaram à paciente uma anestesia com mínimas repercussões ventilatórias e hemodinâmicas.

Tampão peridural com dextran 40 na profilaxia da cefaléia pós-punção acidental da duramáter em paciente HIV positivo: relato de caso / Epidural patch with dextran 40 to prevent postdural puncture headache in an HIV patient: case report

Justificativa e objetivos - A cefaléia pós-punção de duramáter é uma complicação bem conhecida das anestesias subaracnóideas e peridurais, sendo o tampão sangüíneo considerado o tratamento mais eficaz, até o momento. Este é um procedimento invasivo e sujeito a complicações graves. Seu uso em certos pacientes, como portadores de HIV ou leucemias, é motivo de debate. Várias alternativas têm sido relatadas. O objetivo deste artigo é apresentar um caso do uso do tampão peridural com dextran 40 na profilaxia da cefaléia pós-punção de duramáter em paciente portador do vírus da imunodeficiência humana (HIV), com história de cefaléia em anestesia subaracnóidea anterior. Relato de caso - Paciente masculino, 31 anos, 70 kg, estado físico ASA II, portador de HIV, para tratamento de condilomatose anal recidivada, com relato de cefaléia intensa e limitante durante duas semanas após anestesia subaracnóidea (agulha Quincke 25 G). Durante tentativa de anestesia peridural com agulha de Tuohy 18G em L3ðL4, houve perfuração acidental da duramáter. Foram injetados, por duas vezes, 20 ml de dextran 40 a 10 por cento por cateter peridural; a primeira, 150 minutos após a administração dos anestésicos e a segunda na manhã seguinte à cirurgia. O paciente evoluiu assintomático e recebeu alta no dia seguinte à sua internação. Conclusões - O uso do tampão com soluções colóides como o dextran 40 não está bem estabelecido, porém existem alguns relatos do seu uso com sucesso e entendemos que seu potencial deva ser melhor explorado

Avaliação pre-operatória do paciente hipertenso / Preoperative evaluation of hypertensive patients

Os níveis de pressão arterial (PA) considerados seguros para realização de cirurgia eletiva são de 180/110 mmHg. Acima destes níveis os procedimentos eletivos devem ser suspensos. Os benefícios completos do controle da PA se dão em três a quatro semanas. A identificação da causa e das lesões em órgãos-alvo é extremamente importante, e os exames complementares básicos para obter este objetivo são: urina, rotina e creatininemia, potassemia, glicemia, colesterol total, eletrocardiograma e eritrograma. As medicações anti-hipertensivas devem ser mantidas até a cirurgia, com exceção dos inibidores da enzima conversora da angiotensina e dos antagonistas da angiotensina II.

Hypertension is defined as systolic blood pressure of 140 mmHg or greater, diastolic blood pressure of 90 mmHg or greater, or taking antihypertensive medication. Blood pressure of 180/110 mmHg or less are considered safe for elective surgical procedures. If the blood pressure exceeds 180/110 mmHg, elective surgery should be delayed. The complete benefits of blood pressure control take as long as 3 to 4 weeks. Identification of the underlying cause and end-organ damage is extremely important. The routine laboratory tests include urinalysis, red blood cell count, blood chemistry (creatinine, potassium, glucose, and total cholesterol) and electrocardiogram. The antihypertensive therapy should continue up to the day of surgery. Exceptions are angiotensin converting enzyme inhibitors and angiotensina II receptor antagonists.

Reconstruçäo da aorta com conduto de pericárdio bovino corrugado / Aortic reconstruction with crimped bovine pericardial conduit

No período de outubro de 1989 a maio de 1997, 40 pacientes portadores de dissecçao aórtica, aneurisma da aorta, coarctaçao da aorta ou doença oclusiva aorto-ilíaca foram submetidos a reconstruçao da aorta utilizando-se conduto de pericárdio bovino corrugado processado em glutaraldeído. A reconstruçao total da aorta ascendente com substituiçao da valva aórtica e reimplante das artérias coronárias foi realizada em 9 pacientes, a simples substituiçao da aorta ascendente em 6, aorta torácica descendente em 2, arco aórtico em 1, aorta toracoabdominal em 1 e a aorta abdominal foi reconstruída em 21, incluindo pacientes submetidos a reconstruçao aorto-ilíaca ou aorto-femoral. A mortalidade hospitalar foi de 8 (20 por cento) pacientes e as causas de óbito foram baixo débito cardíaco, recidiva da dissecçao aórtica, falência de múltiplos órgaos e sangramento. O seguimento total foi de 128,4 pacientes-anos, com um seguimento médio de 4 anos por paciente. Complicaçoes tardias relacionadas ao conduto vascular foram observadas em 4 pacientes, incluindo obstruçao de um dos ramos do tubo bifurcado utilizado para reconstruçao aorto-femoral e infecçao em 3, resultando em degeneraçao secundária do conduto e formaçao de pseudo-aneurisma. Os 4 pacientes foram submetidos a reoperaçoes, correspondendo a uma incidência de 3,1 por cento + 1,6 por cento por paciente/ano. Ocorreram 5 óbitos tardios e as causas foram morte súbita, doença coronariana, pneumonia, septicemia e complicaçoes metabólicas resultantes de diabetes e insuficiência renal crônica, correspondendo a uma incidência de 3,9 por cento + 1,7 por cento por paciente/ano. A sobrevida atuarial em 9 anos foi 61,5 por cento + 9,2 por cento, incluindo a mortalidade cirúrgica e a sobrevida atuarial livre de degeneraçao tissular estrutural primária do conduto biológico foi de 100 por cento. O corrugamento do pericárdio, resultante da incorporaçao do princípio crimping utilizado nas próteses vasculares sintéticas, proporciona um conduto circular, que facilita a realizaçao da anstomose, mantém a forma tubular mesmo quando fletido e evita o acotovelamento. O pericárdio é muito macio, fácil de ser manipulado, suturado e coapta muito bem nas linhas de sutura, resultando uma anastomose hemostática. O seguimento de 9 anos demonstrou um desempenho satisfatório deste substituto vascular biológico, nao ocorrendo casos de fibrose, calcificaçao ou dilataçao aneurismática.