Seguimiento a largo plazo de dos programas terapéuticos para el tratamiento de la leucemia aguda linfoblástica infantil de riesgo alto; experiencia del Centro Médico Nacional 20 de Noviembre / Long term follow up two therapeutic programs for the treatment of high risk acute childhood lymphoblastic leukemia: the experience of the \"20 de Noviembre\" National Medical Center

El objetivo de este trabajo es reportar la sobrevida libre de enfermedad a largo plazo, de niños con leucemia aguda linfoblástica (LAL) de riesgo algo (RA), sometidos a dos diferentes programas terapéuticos. Se clasificaron como de RA aquellos pacientes con diagnóstico de LAL, edad menor de 2 y mayor de 10 años, con o sin infiltraciones extrahematopoyéticas iniciales, con leucocitos mayores de 25x10 a la 9/L o con variedad L3 de la FAB. El primer grupo (LALI), incluyó a 67 pacientes, los cuales recibieron: inducción con vincristina (VCR) y prednisona (PDM): consolidación temprana con 3 ciclos de 6-mercaptopurina (6MP), citarabina (ARA) y VCR: profilaxis (PFX) al sistema nervioso central (SNC) con quimioterapia intratecal (QIT) en la inducción, consolidación y sostén, radioterapia (RT) al termino de la consolidación. Sostén con 6MP, metotrexate (MTX), VCR, adriamicina (ADR), ARA, ciclosfosfamida (CFA) y PDN. El segundo grupo (LAL2), con 45 pacientes, recibió inducción con VCR, PDN, CFA, epirrubicina (EPI) y L-Asparaginasa (L-ASP): consolidación temprana y tardía con 6MP, ARA, VCR, carmustina (BCNU), CFA, EPI, MTX y tenipósido (VM26): PFX al SNC con QIT en inducción, consolidación y sostén, RT al finalizar la consolidación tardía. Sostén con 6MP, MTX, EPI, CFA, ARA, VM26 y BCNU. Al diagnóstico ambos grupos fueron comparables. La probabilidad de sobrevida libre de enfermedad en el grupo LALI fué de 0.41 a 14 años y en el grupo LAL2 de 0.34 a 8 años (p=0.45). En el grupo LALI hubieron 3 fallas terapéuticas y 20 recaídas; en el grupo LAL2 hubieron 2 fallas y 22 recaídas. Las recaídas al SNC fueron 1 y 7 en los grupos LALI y LAL2 respectivamente (p=0.04). En el grupo LAL2 las recaídas mieloides fueron más frecuentes en los casos en que se redujo la dosis de quimioterapia por mielotoxicidad (p=0.02). Creemos que la mayor incidencia de recaídas al SNC del grupo LAL2 fué causada por la administración tardía de PFX. Aunque la quimioterapia intensiva puede mejorar la sobrevida a largo plazo, los ajustes en las dosis de quimioterapia por mielotoxicidad parecen afectar negativamente la sobrevida libre de recaída

Neutrophil recovery time and adverse side effects in acute leukemia patients treated with intensive chemotherapy and concomitant G or GM-CSF

Objetivo. Comparar la velocidad de recuperación de neutrófilos y los efectos secundarios indeseables en dos grupos de pacientes con leucemia aguda con quimioterapia intensiva y factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) o de granulocitos y macrófagos (GM-CSF). Pacientes y métodos. Los pacientes fueron asignados de manera aleatoria para recibir, por vía subcutánea y junto con el inicio de la quimioterapia, G-CSF 300 µg en adultos y 150 µg en niños o GM-CSF 400 y 200 µg, respectivamente. Los factores se administraron hasta que la cuenta total de neutrófilos alcanzó 500/µL. Los efectos secundarios fueron atribuidos a los factores sólo cuando no fueron coincidentes con infección, quimioterapia o transfusión de hemoderivados. Resultados. Se incluyeron 34 pacientes con G-CSF y 37 con GM-CSF. La distribución por sexo, edad, tipo de leucemia, tipo de quimioterapia recibida (inducción o postinducción), cifra inicial de leucocitos y plaquetas fue similar entre los dos grupos. El tiempo promedio para alcanzar 500 neutrófilos/µL fue 19 días para el grupo de G-CSF y 16 días para el grupo de GM-CSF (p=0.08). No existieron diferencias estadísticamente significativas entre los efectos secundarios indeseables de los dos grupos. Se registraron dos casos de fiebre asociada a G-CSF y 5 a GM-CSF (p=0.25). Hubo un caso de reacción sistémica en el grupo G-CSF. Veintinueve pacientes de cada grupo presentaron episodios de neutropenia febril (p=0.45). El único factor que mostró influencia significativa en la velocidad de recuperación de neutrófilos fue el tipo de leucemia, siendo más rápido en el caso de leucemia aguda linfoblástica (p=0.04). Conclusiones. No encontramos diferencias significativas entre los dos factores para esta indicación

Comparación de dos regímenes de poliquimioterapia en leucemia aguda refractaria o en recaída / Comparison of two polychemotherapies in refractory or relapsed acute leukemia

Objetivo. Comparar la efectividad de dos regímenes de poliquimioterapia para tratar pacientes con leucemias agudas refractarias o en recaida. Métodos. Fueron 24 pacientes asignados al azar a uno de dos grupos: el LARR1 de 13 pacientes recibió como inducción de la remisión VP16 a la misma dosis y durante los mismos días que el grupo LARR1 más motoxantrona por tres días. Ambas ramas recibieron consolidación con las mismas drogas a las mismas dosis. Todos recibieron ciclos de sostén con vincristina, metotrexante, ciclofosfamida, BCNU, L-asparaginasa, citarabina y busulfán. Cada tres y medio meses los pacientes recibieron una nueva consolidación de acuerdo a la rama asignada. Ambas ramas recibieron factor estimulador de colonias granulocíticas. Resultados. La mediana de supervivencia global fue 5 meses límites 1-17). A los 10 meses quedaban tres pacientes libres de enfermedad en el grupo LARR1 y dos en el LARR2. No encontramos diferencias estadísticamente significativas en el número de remisiones completas obtenidas (p= 0.62), fallas (p=0.58), recaídas (p=0.5), o duración de la remisión (p=0.9). La duración de la neutropenia postquimioterapia y el número de episodios de fiebre y neutropenia fueron semejantes en los dos grupos (0.08 y 0.41 respectivamente). Conclusión. La única ventaja que encontramos fue la posibilidad de administrar LARR1 en pacientes que ya han alcanzado dosis cardiotóxicas de antracíclicos

Resultados a largo plazo de dos protocolos terapéuticos, en niños con leucemia linfoblástica aguda de riesgo habitual. Experiencia en el Centro Médico Nacional "20 de Noviembre" / Long-term results of two therapeutic protocols in children with acute lymphoblastic leukemia of habitual risk. The \"20 of November\" National Medical Center Experience

El objetivo de este trabajo es conocer la sobrevida libre de enfermedad, a largo plazo, en niños con leucemia aguda linfoblástica (LAL), sometidos a dos diferentes programas terapéuticas. Se definió riesgo habitual a pacientes mayores de 2 años y menores de 10, sin infiltraciones neurológica, madiastinal o testicular, con cifra de leucocitos inferior a 25 x 10 a la 9/l y con variedad citomorfológica distinta a L-3. En el primer grupo (LAL81) se incluyeron 30 pacientes, de 1981 a 1986 y recibieron: inducción con vincristina (VCR), y prednisona (PDN); consolidación con mercaptopurina (MP), citarabina (ARA) y doxorubicina (DOX); profilaxis al sistema nervioso central (SNC) con radioterapia y metrotrexate (MTX)-ARA hidrocortisona (HDR) intratecales; sostén con MP y MTX. En el segundo grupo (LAL87) se incluyeron 28 enfermos de 1987 a 1993. Se manejaron: inducción con VCR, PDN y L-asparaginasa (ASP); consolidación temprana y tardía con MP, ARA, DOX, carmustina (BCNU) y ciclofosfamida (CFA); profilaxis al SNC con MTX-ARA-HDR y sostén con MP y MTX. Sólo hubo una falla. Se obsevaron 11 recaídas en el grupo LAL81 y 9 en el otro (p=0.71). De ellas, dos en cada grupo, fueron al SNC. La sobrevida libre de enfermedad en el LAL81 fue de 0.39 a 14 años. En el LAL87 de 0.53 a los 8 años (p=0.62)

Seguridad y tolerancia del sacarato férrico, administrado por infusión endovenosa continua, en una población mexicana con anemia / Safety and tolerance of iron saccharate, administered by intravenous route, in a Mexican population with iron deficiency anemia

El propósito de este estudio fue conocer la seguridad y tolerancia del sacarato férrico, administrado por vía endovenosa en una población mexicana. De marzo a noviembre de 1994 se atendieron 32 pacientes con anemia ferropriva que aceptaron ser incluidos en el estudio. El sacarato se aplicó, mediante un catéter endovenoso, diluido en 250 ml de solución salina, en el curso de seis horas, y en dosis no mayor de 1,000 mg cada vez. Se observaron molestias en 16 pacientes. Las más frecuentes fueron dolor abdominal, hipotesión y urticaria, sin ameritar que la administración se suspendiera. La frecuencia e intensidad de las reacciones fue mayor cuando la dosis de sacarato superó los 550 mg. La corrección de la enemia, en todos los casos, se alcanzó en tres semanas. El estudio muestra que el sacarato férrico puede usarse con seguridad y sin datos importantes de intolerancia, a dosis inferiores a 550 mg, con la ventaja de obtener recuperación de la anemia, por lo menos en la mitad del tiempo que con el hierro dextrán, actualmente el preparado más usado por vía endovenosa

Busulfán versus busulfán-interferón como terapia de mantenimiento en leucemia mieloide crónica / Busulfan versus busulfan-interferon as maintenance therapy in chronic myeloid leukemia

Se estudiaron 30 pacientes con el fin de evaluar la eficacia terapéutica y la toxicidad del interferón alfa-2b, asociado al busulfán, en el mantenimiento de la fase crónica con leucemia mieloide crónica de novo. Los pacientes recibieron busulfán hasta alcanzar la remisión hematológica completa, y se dividieron aleatoriamente en dos grupos: uno se mantuvo con busulfán el cual se administró cuando los leucocitos superaron los 5 x 10 9/L, y otro recibió interferón alfa a dosis de 5 millones UI SC tres veces por semana, agregándose busulfán cuando los leucocitos eran superiores a 15 x 10 9/L. El promedio de la duración de la fase crónica fue mayor en el grupo de busulfán-interferón, 31 vs 16 meses (p= 0.03) pero no hubo ningún caso de remisión citogenética. El interferón fue bien tolerado: ningún enfermo se eliminó por toxicidad del medicamento

Enfermedad primaria de la secreción planquetaria: informe de tres casos de una familia / Primary platelet secretion disease: report of 3 cases in a Mexican family

Se investigaron tres pacientes del sexo femenino, pertenecientes a diferentes generaciones de una misma familia, que han padecido de diversas manifestaciones hemorrágicas desde la infancia. El estudio de su hemostasia descartó problemas de la coagulación, como enfermedad de Von Willebrand, síndrome de Bernard-Soulier, trombastenia de Glanzmann y enfermedad del compartimiento del depósito del ADP plaquetario. Este trastorno de ola hemostasia se heredó en forma autosómica dominante. Las alteraciones observadas en las pruebas de coagulación elaboradas en las tres pacientes fueron: tiempo de sangrado prolongado, trombocitopenia leve y ausencia o disminución de la segunda onda de agreción plaquetaria inducida por diversos agentes. Los estudios de plaquetas procedentes de las pacientes mediante microscopia electrónica mostraron la existencia de una cantidad normal de gránulos densos. Con base en lo anterior, estas pacientes tienen en sus plaquetas una disfusión congénita rara conocida como enfermedad primaria de secreción