Papel de la neoformación ósea perióstica en eldesempeno˜ de los criterios CASPAR paradiagnóstico de artritis psoriásica / Role of periosteal new-bone formation in the performance of CASPAR diagnostic criteria for psoriatic arthritis

Objetivo: Determinar el rendimiento de los criterios CASPAR modificados (CASPARm),cuando se remplaza la NFOY por la NFOP.Métodos: Se evaluaron 72 pacientes con psoriasis, 25 de ellos tenían PsA. Se calculó el gradode acuerdo interobservador para la NFOP y la sensibilidad, especificidad y los valores predictivosde la NFOP, NFOY, los criterios CASPAR y CASPARm.Resultados: Se encontró un acuerdo del 87%, kappa 0,56 IC 95% (0,311-0,818). La NFOP fue elsigno radiológico más frecuente con respecto a la NFOY, en los pacientes con PsA: 24/25 vs.7/25. La NFOP tuvo mejor sensibilidad pero menos especificidad en los pacientes con PsA.No hubo diferencia entre la especificidad y sensibilidad en los criterios CASPAR y CASPARm.Conclusiones: La NFOP incluida en los criterios CASPARm puede ser de utilidad en el diagnósticode la PsA. Los 2 sets de criterios podrían ser utilizados en la clasificación de pacientescon PsA. La frecuencia incrementada de la NFOP en pacientes con PsA podría favorecersu inclusión en los criterios de clasificación al facilitar la interpretación del componenteradiológico...

ObjectivesTo determine the changes in the diagnostic performance of the CASPAR criteria when a different radiological finding is included: the periosteal new bone formation (PoBF) in proximal or distal phalanges in conventional X-ray.MethodsA total of 72 patients with psoriasis were evaluated, of whom 25 had psoriatic arthritis (PsA). With the participation of one radiologist and one rheumatologist the interobserver agreement was calculated in order to assess the presence of PoBF. The sensitivity, specificity and predictive values were calculated for: juxta-articular new bone formation (JaBF), PoBF, CASPAR criteria, and CASPAR modified (CASPARm), which included the PoBF as radiological criteria. The reference standard for PsA diagnosis was the clinical judgment of the rheumatologist.ResultsThere was an 87% inter-observer agreement, with a Kappa of 0.56 with 95% CI: 0.311-0.818. PoBF was the most frequent radiological finding in 24/25 compared to JaBF in 7/25 patients. In isolation PoBF had a better sensitivity but lower specificity for discriminating PsA than JaBF. There was no difference between the sensitivity and specificity of CASPAR vs. CASPARm.ConclusionsThe PoBF in the CASPAR criteria may be useful for the classification of PsA. Because there is no difference in sensitivity, specificity and predictive values between CASPAR and CASPARm, the two set of criteria may be used in the diagnosis of psoriatic arthritis. Due to the high frequency of PoBF in patients with PsA and the little impact of this finding in the sensitivity and specificity, the weight given to radiological component in CASPAR criteria should be reassessed, allowing them to adapt better to the behavior of the disease in our environment...

Entesis, entesopatía y espondiloartritis / Entheses, enthesopathy and spondyloarthritis

Las espondiloartritis (SpA) comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias articulares que comparten varias características clínicas y de laboratorio, una fuerte tendencia a la asociación familiar dada por una susceptibilidad genética relacionada con la presencia del antígeno de histocompatibilidad HLA-B27, compromiso de las entesis, afectación predominante del esqueleto axial, artritis asimétrica de grandes articulaciones en los miembros inferiores y relación con la infección como factor desencadenante de las mismas. Las SpA incluyen varios subtipos: la artropatía psoriásica (PsA), las espondiloartritis no definidas (uSpA), la artritis asociada a enfermedades inflamatorias intestinales (EII), la artritis reactiva (ReA) y la espondilitis anquilosante (EA). La característica histopatológica fundamental de las SpA es la entesitis, la cual está dada por la inflamación patológica de las entesis comprometidas, que son los sitios de inserción de los tendones, ligamentos, fascias y cápsulas articulares al hueso; así como también el sitio de unión del cartílago al hueso subcondral.

Spondyloarthritis are a heterogeneous group of inflammatory joint diseases, which share clinic and laboratory characteristics, a strong relation to hereditary factors (mainly antigen HLA-B27), enthesesitis (most commonly affecting axial skeleton), large joints asymmetric arthritis mostly in lower limbs, and its relationship with infections as a triggering factor. Spondyloarthitis include various subtypes: Psoriatic Arthropathy (PsA), Undifferentiated Spondiloarthritis (uSpA), Arthritis related to inflammatory bowel disease (IBD), Ankylosing Spondylitis (AS) and Reactive Arthritis (ReA). Fundamental histopathologic characteristic of the Spondyloarthritis is enthesitis on the sites of attachment of tendons, ligaments, joint capsules and fascias to the bone, but also over the cartilage at the subchondral bone.

Indicaciones y utilidad de la inmunoglobulina por vía intravenosa en el manejo de polimiositis refractaria: reporte de caso y revisión de la literatura / Indications and utility of intravenous immunoglobulin in the treatment of refractory polymyositis: a case report and literature review / Indicações e utilidade da imunoglobulina intravenosa na abordagem de polimiosite refratário: relato de caso e revisão da literatura

Las miopatías inflamatorias corresponden a un grupo heterogéneo de enfermedades adquiridas que comprometen el sistema muscular. Tienen en común la presencia de debilidad como síntoma predominante asociado a inflamación muscular. La polimiositis (PM) es una entidad subaguda que afecta principalmente adultos y compromete estructuras musculares proximales. En este artículo se presenta el caso de un paciente de 19 años de edad con diagnóstico confirmado de PM por clínica (compromiso muscular proximal, disfagia), por los resultados de las pruebas bioquímicas (elevación sérica de la creatina kinasa o CK), por estudio de la ultraestructura por microscopia óptica de alta resolución y por los resultados de la resonancia magnética nuclear (RMN) de músculo, quien fue refractario al manejo inicial con corticoesteroides, azatioprina y ciclofosfamida. Con la administración de inmunoglobulina por vía intravenosa se observa una respuesta clínica favorable con aumento progresivo de la fuerza muscular. A pesar de que los esteroides constituyen el tratamiento de elección, en los casos refractarios se usan los agentes inmunosupresores, y la recomendación para su utilización depende de la experiencia médica o conocimiento empírico y de los resultados de los estudios de análisis de seguridad y eficacia. La inmunoglobulina por vía IV es ampliamente usada en el tratamiento de varias enfermedades autoinmunes y su eficacia radica en el efecto inmunomodulador. Sin embargo, es necesario realizar estudios clínicos controlados adicionales, que evalúen su eficacia y seguridad en pacientes con PM...

Inflammatory myopathies belong to a heterogeneous group of acquired diseases involving the muscular system. The predominant symptom is weakness associated with muscle soreness. Polymyositis (PM) is a disorder that primarily affects adults and involves proximal muscle structures. Here, a case report of a 19-year-old patient diagnosed with PM is presented as confirmed by clinical evidence (involving proximal muscle, dysphagia), biochemical findings (elevated serum CK), high-resolution optical microscopy, and ultra structure and nuclear magnetic resonance of muscle. The patient was refractory to initial treatment with corticosteroids, azathioprine and cyclophosphamide. With the administration of intravenous immunoglobulin a good clinical response was observed with progressive increase in muscle strength. Although steroids constitute the main treatment, in refractory cases the use of immunosuppressive agents is recommended, base on medical experience or empirical knowledge together with the analysis of safety and efficacy. Intravenous immunoglobulin is widely used in the treatment of various autoimmune diseases and its effectiveness relies on immunomodulatory effect. Controlled clinical studies are needed to evaluate further its efficacy and safety in patients with PM...

As miopatias inflamatórias pertencem a um grupo heterogêneo de doenças adquiridas, envolvendo o sistema muscular. Têm em comum a presença de fraqueza como sintoma predominante associada a inflamação musculares. A polimiosite (PM) é uma entidade subaguda que afeta principalmente adultos e envolve estruturas musculares proximais. Este artigo apresenta o caso de um doente de 19 anos com diagnóstico confirmado de PM por clínica (envolvendo a musculatura proximal, disfagia), pelos resultados de testes bioquímicos (níveis séricos elevados de creatinoquinase ou CK), para o estudo da ultra-estrutura por microscopia óptica de alta resolução y por los resultados de la resonancia magnética nuclear (RMN) de músculo, que era refratária ao tratamento inicial com corticóides, azatioprina e ciclofosfamida. Com a administração de imunoglobulina intravenosa há uma resposta clínica favorável com aumento progressivo da força muscular. Embora os esteróides são o tratamento de escolha, em casos refratários, são utilizados os imunossupressores, e a recomendação para o uso depende da experiência médica ou conhecimento empírico e os resultados dos estudos de análise de segurança e eficácia. A imunoglobulina intravenosa é amplamente utilizado no tratamento de várias doenças auto-imunes e sua eficácia está no efeito imunomodulador. No entanto, é necessário realizar mais estudos clínicos controlados que avaliem sua eficácia e segurança em pacientes com PM...

Miopatía por cuerpos de inclusión. Caso clínico y revisión de la literatura / Miopatia por corpos de inclusão. Relato de caso e revisão da literatura / Inclusion body myopathy. Case report and literature review

La miositis por cuerpos de inclusión (MCI) es una patología poco común que se presenta en individuos mayores de 50 años y con mayor frecuencia en hombres; sin embargo, los síntomas pueden empezar 20 años antes de su diagnóstico. Hasta un 30% de los casos de miopatías inflamatorias pueden ser de MCI y su prevalencia varía en los diferentes países y grupos étnicos. Clínicamente se manifiesta como debilidad lentamente progresiva proximal y distal. En este artículo se presenta un caso de una paciente de 78 años con antecedentes previos de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial, e hipotiroidismo, con cuadro de 18 meses de evolución consistente en debilidad de miembros inferiores, incapacidad para subir y bajar escaleras, limitación en la marcha, acompañado de disestesias. Se realizó la medición de la creatin quinasa (CK) y su valor inicial fue 7820, la electromiografía y neuroconducciones mostraron polineuropatia axonal motora en las cuatro extremidades y miopatía inflamatoria. Se trató con glucorticoides a dosis de 1 mg/kg y después de seis meses de tratamiento no se observó mejoría. Se decide tomar biopsia muscular que mostró miopatía por cuerpos de inclusión, lo que explicó la falla terapéutica inicial. Este caso es interesante desde el punto de vista clínico, ya que no es frecuente la elevación de la CK en los niveles que presentó la paciente y por las múltiples comorbilidades asociadas...

Inclusion body myositis (IBM) is an infrequent disease in people over 50 years of age, affecting more frequently males; however the symptoms may begin 20 years before its diagnosis. Up to 30% of all inflammatory myopathies can be IBM and its prevalence varies among different countries and ethnical groups. IBM manifest clinically by slowly progressive proximal and distal weakness. In this article a report of case is presented: A female patient 78 years old with previous history of type 2 diabetes mellitus, hypertension and hypothyroidism; with 18 months history of weakness in lower limbs, inability to climb stairs, limited to walk, associated with dysesthesias. The initial CK was 7820 mg/dl, the electromyography and nerve conductions reported a motor axonal polyneuropathy of four limbs and inflammatory myopathy. She was treated with steroids at doses of 1mg/kg without improvement, after 6 months of treatment. It was decided to take a muscle biopsy that showed an inclusion body myopathy, explaining the initial treatment failure. This case is interesting from a clinical point of view, since it is not frequent elevated CK levels as it was presented by the patient and for the numerous associated co-morbidities...

A miosite por corpo de inclusão (MCI) é uma doença rara que apresenta-se em indivíduos acima de 50 anos, atingindo 30% das miopatias inflamatória; orém os sintomas podem começar 20 anos antes. Sua prevalência varia entre países e grupos étnicos. Clínicamente manifesta-se como uma fraqueza lentamente progressiva proximal e distal mais frecuentemente nos homens. Nós relatamos um caso de uma paciente de 78 anos com antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, hipertensão e hipotireoidismo. Com quadro clínico de 18 meses de evolução consistindo em fraqueza nos membros inferiores, incapacidade de subir escadas, a limitação para a marcha, acompanhados de disestesias. Foi feito a prova de CK dando um valor inicial de 7820 e com eletromiografia e neurocondução que informaram polineuropatia axonal motora de quatro membros e miopatia inflamatória. Foi tratado com corticóides em doses de 1 mg / kg sem melhora após 6 meses de tratamento, razão pela qual foi decidido fazer uma biópsia do músculo que mostrou miopatía do corpo de inclusão, explicando a falha do tratamento inicial. Este caso é interessante do ponto de vista clínico, uma vez que não é frequente a elevação da CK nos niveis apresentados pela paciente e pelas múltiplas comorbidades associadas...