A síndrome de Holt-Oram revisitada: dois casos em uma mesma família / Holt-Oram syndrome revisited: two patients in the same family

Holt-Oram syndrome was first described in 1960 as an association of familial heart disease and musculoskeletal abnormalities. The most important findings include atrial septal defects, atrioventricular conduction abnormalities, vascular hypoplasia, and upper limb musculoskeletal deformities. We report two patients with this syndrome in the same family and discuss the variability of the musculoskeletal abnormalities and their association with the cardiac morphologic defects. Both patients in this study had associated eosinophilia, which has not been reported in the literature.

Três anos de ventriculectomia parcial esquerda: resultados globais e tardios em 41 pacientes / Three years of partial left ventriculectomy: overall and late results in 41 patients

Objetivos: Avaliar a indicação, sobrevida, qualidade de vida e arritmias após Ventriculectomia Parcial Esquerda (VPE) e relatar seu uso como ponte para transplante. Casuística e Métodos: Quarenta e um pacientes (pt) operados no período de dezembro de 1994 a dezembro de 1997,com idades de 32 a 70 anos, com miocardiopatia dilatada, classe funcional IV-92,6 por cento e III-7,3 por cento com contra-indicação para transplante e má qualidade de vida. Ecocardiogramas e estudos eletrofisiológicos (EEF) pré e pós-operatórios foram realizados. Clinicamente, agrupados pela NYHA e pelo Protocolo de Qualidade de Vida (QV). Resultados: Em 15 pacientes examinados aos 30 e 90 dias de pós-operatório por ecocardiograma obtivemos os dados da tabela abaixo: Sobrevida de 66 por cento, 53 por cento, 40 por cento e 36,6 por cento aos 3, 6, 12 e 24 meses, respectivamente. Aos 3 anos a mortalidade imediata e tardia é de 21,5 por cento e 42,1 por cento, com total de 63,6 por cento. Menor mortalidade relacionada a arritmia quando não se conseguiu induzí-la no pós-operatório. A qualidade de vida melhorou (72,7 por cento em NYHA I e II e 81,8 por cento em QV I e II) e dois foram transplantados posteriormente. Conclusões: Melhoraram a dinâmica cardíaca, a QV e a classe funcional (NYHA). O EEF identificou pacientes com maior risco de arritmias pós-operatórias. A sobrevida de 36 por cento em 3 anos é encorajadora, levando-se em conta a gravidade dos casos. A seleção de pacientes não tem ainda critérios inequívocos.

Perspectivas no uso do baläo intra-aórtico nos anos 90 / The use of intra-aortic baloon in the nineties

Apresentamos uma revisäo sobre o baläo intra-aórtico abordando sua fisiologia, indicaçöes, contra-indicaçöes, complicaçöes e principais usos através da década de 90

Tratamento cirúrgico da insuficiência aórtica nos aneurismas e dissecçöes da aorta ascendente pela técnica de Tirone David / Surgical treatment of aortic insufficiency associated with aneurysms and dissections of the ascending aorta using the technique of Tirone David

Aneurismas da aorta ascendente (AAA) e dissecçoes da aorta (DAA) sao defeitos que cursam com insuficiência valvar aórtica (Iao) na maioria dos pacientes, geralmente causada por vários mecanismos. Em 30 por cento a 50 por cento dos casos, os folhetos aórticos sao morfologicamente normais, possibilitando a reconstruçao através do reimplante da valva e das artérias coronárias em um tubo corrugado de Dacron e pericárdio bovino. Descrita por Tirone David, esta técnica evita a prótese valvular e, provavelmente, nos casos de AAA, corrige definitivamente os mecanismos envolvidos. No período de novembro de 1994 a dezembro de 1995 operamos 11 pacientes, que foram assim divididos: Grupo I: DAA, 5 pacientes, todos com o Tipo 1 de DeBakey, sendo 4 agudos e 1 crônico; Grupo II: AAA, 6 pacientes, a maioria com idade acima de 50 anos. No Grupo I empregamos hipotermia profunda, parada circulatória total e perfusao cerebral retrógada. No Grupo II usamos hipotermia moderada a 28 Graus Celsius. Em ambos a proteçao miocárdica foi realizada através de infusao anterógrada intermitente e isotérmica de soluçao cardioplégica sangüínea associada a soluçao salina gelada no pericárdio. Dois (18,2 por cento) pacientes faleceram na fase hospitalar e 1 (9 por cento) tardiamente, todos do Grupo I, e 8 vêm sendo acompanhados, com tempo máximo de 13 meses de seguimento. Todos os pacientes sobreviventes (9/11) foram submetidos a estudo ecocardiográfico antes da alta e nenhum apresentou disfunçao valvar aórtica. Em dezembro de 1995, todos que sobreviviam (8/11) foram reavaliados por ecocardiografia e os resultados sao mostrados neste trabalho. Concluímos que o reimplante da valva aórtica descrito por David é um método efetivo de tratamento da Iao associada aos AAA e DAA. Mesmo sendo pequeno e número de pacientes e o seguimento desta série, acreditamos que a tentativa de evitar o implante de prótese valvulares é encorajadora para ambos, cirurgiao e paciente, em um seleto número de casos.