ABSTRACT
En los últimos 18 añno (entre 1972-1989), alrededor de 150 casos de enfermedad de Wilson se han diagnosticado en Costa Rica (6/100.000 habitantes). En el Hospital San Juan de Dios se han estudiado alrededor de 120 casos durante este período, de los cuales 7 han muerto con un cuadro de insuficiencia hepática aguda, anemia hemolítica, encefalopatía, sangrado digestivo e insuficiencia renal. En cuatro de estos casos se realizaron estudios histopatológicos postmorten, con microscopía de alta resolución, revelando extensa necrosis submasiva del hígado, con severa colestasis y necrosis lítica y acidófila con regeneración irregulary nodular y especialmente esteatosis microvacuolar, diferente a la observada en otras formas de hepatitis fulminante. Con los hallazgos clínicos, de laboratorio e histopatológicos, concluimos que la enfermedad de Wilson fulminante es una entidad clínica-patológica bien definida, de fatal evolución sin respuesta al tratamiento, incluído la iniciación sin respuesta al tratamiento, incluíndo la iniciación temprana de penicilamina e esteroides