Guidelines on COVID-19 vaccination in patients with immune-mediated rheumatic diseases: a Brazilian Society of Rheumatology task force

Abstract Objective: To provide guidelines on the coronavirus disease 2019 (COVID-19) vaccination in patients with immune-mediated rheumatic diseases (IMRD) to rheumatologists considering specific scenarios of the daily practice based on the shared-making decision (SMD) process. Methods: A task force was constituted by 24 rheumatologists (panel members), with clinical and research expertise in immunizations and infectious diseases in immunocompromised patients, endorsed by the Brazilian Society of Rheumatology (BSR), to develop guidelines for COVID-19 vaccination in patients with IMRD. A consensus was built through the Delphi method and involved four rounds of anonymous voting, where five options were used to determine the level of agreement (LOA), based on the Likert Scale: (1) strongly disagree; (2) disagree, (3) neither agree nor disagree (neutral); (4) agree; and (5) strongly agree. Nineteen questions were addressed and discussed via teleconference to formulate the answers. In order to identify the relevant data on COVID-19 vaccines, a search with standardized descriptors and synonyms was performed on September 10th, 2021, of the MEDLINE, EMBASE, Cochrane Central Register of Controlled Trials, ClinicalTrials.gov, and LILACS to identify studies of interest. We used the Newcastle-Ottawa Scale to assess the quality of nonrandomized studies. Results: All the nineteen questions-answers (Q&A) were approved by the BSR Task Force with more than 80% of panelists voting options 4—agree—and 5—strongly agree—, and a consensus was reached. These Guidelines were focused in SMD on the most appropriate timing for IMRD patients to get vaccinated to reach the adequate covid-19 vaccination response. Conclusion: These guidelines were developed by a BSR Task Force with a high LOA among panelists, based on the literature review of published studies and expert opinion for COVID-19 vaccination in IMRD patients. Noteworthy, in the pandemic period, up to the time of the review and the consensus process for this document, high-quality evidence was scarce. Thus, it is not a substitute for clinical judgment.

Prevalência das manifestações clínicas iniciais da granulomatose de Wegener no Brasil: relato de seis casos e revisão da literatura / Wegener's granulomatosis: prevalence of the initial clinical manifestations: report of six cases and review of the literature

OBJETIVOS: Descrever as manifestações clínicas iniciais da Granulomatose de Wegener (GW) diagnosticada no Brasil. PACIENTES E MÉTODOS: Análise retrospectiva de seis prontuários do Serviço de Reumatologia do Hospital Geral de Fortaleza (HGF), assim como a realização de um levantamento bibliográfico dos casos de GW descritos no Brasil obtidos dos bancos de dados LILACS, SciELO e MEDLINE. RESULTADOS: O estudo identificou 49 pacientes; 15 (31 por cento) do sexo masculino e 34 (69 por cento) do sexo feminino. A forma sistêmica ocorreu em 35 pacientes (73 por cento): 28 adultos, cinco crianças e dois adolescentes. A doença limitada ocorreu em 13 adultos e uma criança. A média da idade adulta no início da doença foi de 42,2 anos (18 a 65 anos). O quadro clínico agudo, com sintomas há menos de três meses do diagnóstico, ocorreu em 41 por cento (20/49) da casuística e a forma insidiosa, em 59 por cento (29/49) dos pacientes. A prevalência das manifestações clínicas iniciais nos adultos com doença sistêmica (n = 28) foi 64 por cento (18/28) das vias aéreas superiores (VAS), 36 por cento (10/28) pulmonares, 18 por cento (5/28) renais, 25 por cento (7/28) oculares, 11 por cento (3/28) cutâneas, 25 por cento (7/28) musculoesqueléticas e 7 por cento (2/28) neurológicas. Na forma limitada do adulto (n = 13), os sintomas prevalentes foram 84 por cento (11/13) VAS, 23 por cento (3/13) oculares e 15 por cento (2/13) pulmonares. CONCLUSÃO: No Brasil, a prevalência das manifestações clínicas iniciais da GW foi semelhante aos resultados da literatura. A falta de especificidade dos sintomas pode retardar o diagnóstico na forma insidiosa da doença e aumentar a morbimortalidade das formas agudas.

OBJECTIVES: To describe the initial clinical manifestations of Wegener's Granulomatosis (WG) in Brazil. PATIENTS AND METHODS: Retrospective analysis of six medical records of WG patients followed-up at the Rheumatology Department of Hospital Geral of Fortaleza (HGF), as well as a bibliographic survey of cases of WG in Brazil on LILACS, SciELO, and MEDLINE databases. RESULTS: The study identified 49 patients, 15 (31 percent) males and 34 (69 percent) females. Systemic disease was observed in 35 patients (73 percent): 28 adults, 5 children, and 2 teenagers. Limited disease was observed in 13 adults and 1 child. The average age of onset in adults was 42.2 years (18 to 65 years). Acute clinical manifestations, with the onset of symptoms less than three months before the diagnosis, were observed in 41 percent (20/49) of the patients, and the insidious presentation in 59 percent (29/49) of the patients. The prevalence of the initial clinical manifestations in adults with systemic disease (n = 28) was 64 percent (18/28), upper airways, 36 percent (10/28), lungs, 18 percent (5/28), kidneys, 25 percent (7/28), eyes, 11 percent (3/28) skin, 25 percent (7/28), musculoskeletal, and 7 percent (2/28), neurological. In adults (n = 13) with limited disease, prevalent symptoms included: upper airway, 84 percent (10/13), eyes, 23 percent (3/13), and lungs, 15 percent (2/13). CONCLUSION: The prevalence of the initial clinical manifestations of WG in Brazil was similar to that reported in the literature. The lack of specific symptoms may delay diagnosis cases with insidious presentation of the disease and increase the morbidity and mortality in acute disease.

Retinite por citomegalovirus (CMV) após terapia imunossupressora para vasculite leucocitoclástica / Cytomegalovirus (CMV) retinitis after immunossupressive therapy for leukocytoclastic vasculitis

A retinite por citomegalovírus (CMV) é uma doença rara que acomete principalmente pacientes com a síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS). No entanto, outros pacientes imunossuprimidos, como os transplantados, os que estão em uso de quimioterápicos, pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) ou em tratamento com drogas imunossupressoras também podem ser acometidos. O quadro clínico caracteriza-se por visão turva, diminuição da acuidade ou alterações de campo visual, geralmente unilateral, podendo ocorrer deslocamento de retina. A perda visual é progressiva, evolui em ritmo variável até a completa amaurose do olho acometido. O presente relato de caso descreve um paciente com vasculite leucocitoclástica grave submetido à terapia com corticoide em dose imunossupressora que evoluiu com glaucoma, panuveíte por CMV, perda da acuidade visual e infecção bacteriana secundária.

Cytomegalovirus (CMV) retinitis is a rare disease which mainly affects patients with acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Nevertheless, other immunosuppressed patients, such as the organ transplant recipients, the ones using chemotherapy, patients with systemic lupus erythematosus (SLE) or in treatment with immunosuppressive drugs can also be attacked. The clinical characteristics are blurred vision, decrease of the visual acuity or visual field alterations, generally unilateral, with the possibility of retinal detachment. The visual loss is progressive, evolving in a variable rate until complete amaurosis of the attacked eye. The present case report describes a patient with severe leukocytoclastic vasculitis, submitted to corticosteroid therapy in immunosuppressive doses that evolved with glaucoma, panuveitis by CMV, loss of visual acuity and secondary bacterial infection.

Análise de prevalência e evolução das manifestações neuropsiquiátricas moderadas e graves em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico internados no serviço de reumatologia do Hospital Geral de Fortaleza / Prevalence and follow-up analysis of evolution of severe and moderate neuropsychiatric manifestations in hospitalized systemic lupus erythematosus in the rheumatology service of the Hospital General de Fortaleza

OBJETIVO: Avaliar a prevalência e a resposta terapêutica das manifestações neuropsiquiátricas (MNP) moderadas ou graves em pacientes lúpicos internados no Hospital Geral de Fortaleza (HGF). MÉTODOS: Durante dois anos, 110 pacientes de internações consecutivas com lúpus eritematoso sistêmico, segundo os critérios do Colégio Americano de Reumatologia, foram avaliados para MNP moderadas ou graves. Nestes pacientes estudou-se: causa da internação, presença de auto-anticorpos, liquor, imagens radiológicas, análise retrospectiva dos prontuários e terapêutica utilizada. RESULTADOS: A prevalência de MNP foi de 16,4 por cento (18/110), em 17 mulheres e um homem, com idade média de 29 anos; por ocasião do internamento, 33 por cento (6/18) dos pacientes apresentavam apenas MNP. A ocorrência da primeira MNP foi de 11 por cento (2/18) antes do diagnóstico, 33 por cento (6/18) por ocasião do diagnóstico e 56 por cento (10/18) pós-diagnóstico. A mortalidade foi de 11 por cento (2/18). As principais MNP foram: convulsões e cefaléia (50 por cento), psicose (22 por cento), acidente vascular cerebral (17 por cento) e síncope e depressão maior (11 por cento). Resposta terapêutica: 28 por cento (5/18) pacientes responderam à corticoterapia oral, 17 por cento (3/18) realizaram pulso de metilprednisolona e 56 por cento (10/18) pulso de ciclofosfamida. CONCLUSÃO: A prevalência de MNP na população estudada encontra-se no limite inferior da literatura. Na ausência de estudos clínicos controlados, a abordagem destes pacientes é fundamentada em séries de casos e na experiência profissional do serviço.

OBJECTIVE: Evaluate the prevalence and therapy outcome of moderate and severe neuropsychiatric manifestations (NPM) in patients with systemic lupus erythematosus admitted at the Hospital Geral de Fortaleza. METHODS: During two years, 110 patients with consecutive hospitalizations suffering from systemic lupus erythematosus, according to the American College of Rheumatology criteria, were evaluated for moderate and severe NPM. The following parameters were studied in these patients: cause of admission, presence of auto-antibodies, cerebral spinal fluid, radiological imaging, retrospective study of medical records and treatment. RESULTS: The prevalence of NPM was 16.4 percent (18/110), being seventeen women and one man; the mean age was 29 years; during the hospitalization term, only 33 percent (6/18) of the patients had an NPM. The occurrence of the first NPM was in 11 percent (2/18) of the cases before diagnosis, in 33 percent (6/18) during diagnosis and in 56 percent (10/18) after diagnosis. The mortality rate was 11 percent (2/18). The most common NPM's were: seizures and headache (50 percent), psychosis (22 percent), cerebrovascular disease (17 percent), syncope and major depression (11 percent). Treatment outcome: 28 percent (5/18) of the patients responded to oral corticoids, 17 percent (3/18) had a pulse of methylprednisolone and 56 percent (10/18) were treated with cyclophosphamide. CONCLUSION: The prevalence of NPM in the patients of this study was on the lowest limit reported by the related literature. With no controlled clinical trials, the approach to these patients is based on case reports and the professional experience of the service.

Manifestações musculoesqueléticas em pacientes submetidos à hemodiálise / Musculoskeletal manifestations in patientes under hemodialysis

As anormalidades musculoesqueléticas em pacientes submetidos à hemodiálise são numerosas e freqüentes, sendo mais prevalentes naqueles em tratamento dialítico de longa duração. A artralgia é o sintoma mais comum, ocorrendo em mais de 70 por cento dos pacientes. O hiperparatireoidismo secundário é a principal causa da doença renal óssea, e as manifestações clínicas são: dor óssea, artralgia e prurido. A amiloidose, decorrente da deposição de proteína Beta2-microglobulina nos tecidos, manifesta-se pela presença de ombro doloroso, síndrome do túnel do carpo, dedo em gatilho, ruptura espontânea de tendão e fratura patológica. Outras manifestações musculoesqueléticas observadas são a artrite induzida por cristais, necrose avascular, artrite séptica, fraqueza muscular e cãibras musculares.

Espondilite anquilosante: investigação familiar de aspectos clínicos, imunogenéticos e radiológicos / Ankylosing spondylitis; familial investigation of clinical, immunogenetic and radiological aspects

Objetivo: avaliar familiares de primeiro grau de pacientes portadores de espondilite anquilosante (EA), em relação a alterações clínicas, imunogenéticas e radiológicas. Métodos: foram avaliados 14 pacientes portadores de EA, acompanhados no Hospital das Clínicas da FMRP-USP e 30 familiares de primeiro grau destes pacientes, pela história clínica e exame físico, tipificação do antígeno HLA-B27 (por microlinfocitotoxicidade e por citometria de fluxo), radiografia simples das articulações sacroilíacas e, em oito familiares, ressonância magnética (RM) da mesma região. Resultados: observou-se que 47 por cento (14/30) dos familiares apresentavam dor lombar com característica inflamatória crônica e 20 por cento deles (6/30) apresentavam evidências radiológicas de sacroiliite bilateral. O diagnóstico de espondilite anquilosante (EA) foi confirmado em 10 por cento dos familiares (3/30). O antígeno HLA-B27 estava presente em 60 por cento dos familiares testados pela técnica de linfocitotoxicidade ou por citometria de fluxo. A RM não se mostrou superior à radiologia convencional na detecção precoce de alterações sacrilíacas. Conclusões: a avaliação de familiares de primeiro grau de pacientes portadores de EA pode revelar formas paucissintomáticas ou subclínicas da doença em uma proporção significativa de sujeitos