Linfoma no hodgkin primario óseo en niños / Primary non-hodgkin lymphoma of bone in children

Objetivo: Conocer las características clínicas, radiológicas y el resultado del tratamiento de los casos de Linfoma No Hodgkin primario óseo que se presentaron en el Departamento de Pediatría Oncológica del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN). Métodos: Revisión retrospectiva de las historias clínicas de pacientes menores de 14 años encontradas en el archivo de estadística del INEN desde el 1ro de Enero de 1987 al 31 de Diciembre del 2008. La evaluación retrospectiva incluyó la recopilación de las estadísticas demográficas, clínicas, radiográficas, tratamiento y seguimiento de datos. Se usó la hoja de cálculo MS Excel para los análisis. Resultados: Se identificaron 509 casos de linfoma no Hodgkin de los cuales 5 casos fueron primario óseo. Los pacientes incluyeron 3 niños y 2 niñas con una edad media de 10.2 años. En la mayoría de los pacientes el hallazgo clínico principal fue dolor óseo. Tres niños tenían una lesión ósea solitaria y dos múltiples lesiones óseas. La tibia fue el hueso más frecuentemente afectado. Los cuatro pacientes que sobrevivieron fueron seguidos por un rango de 18 meses a 17 años. Un paciente falleció de shock séptico como complicación relacionada al tratamiento. El tiempo medio desde el diagnóstico hasta el fallecimiento fue de 1 año. Los cinco pacientes recibieron quimioterapia, un paciente recibió quimioterapia y luego cirugía. Conclusiones: La enfermedad localizada y la histología de células grandes se relacionan con un buen pronóstico. La imagen radiológica no permite un diagnóstico sin confirmación histológica. Utilizar criterios clínicos, radiológicos, de microscopía de rutina y un panel incompleto de marcadores de inmunohistoquímica, contribuye al diagnóstico erróneo de estas neoplasias. La inmunohistoquímica es definitiva para un diagnóstico y tratamiento adecuados. Un compromiso óseo clínico y radiológico similar puede presentarse en diferentes patologías tanto benignas como malignas en niños.

Objective: To determine the frequency of primary bone Non Hodgkin´s Lymphoma in children and to know the clinical features, radiological findings and treatment of cases in the Pediatric Oncology Department of the Instituto Nacional de Enfermedades Neoplasicas in Lima û Perú. Design: Review of all patients under age 14 diagnosed with primary bone Non Hodgkin´s Lymphoma between January 1, 1987 and December 31, 2008 at the Instituto Nacional de Enfermedades Neoplasicas in Lima û Peru. 509 cases of Non Hodgkin Lymphoma were identified during the study period, 5 cases were primary bone. We used the MS Excel spreadsheet for analysis. Results: The patients included three boys and two girls with a mean age of 10.2 years. In most patients the main clinical finding was bone pain. Three children had a solitary bone lesion and two multiple bone lesions. The tibia was most frequently involved. The four surviving patients were followed for a range of 18 months to 17 years. One patient died of septic shock as a complication related to treatment. The average time from diagnosis to death was 1 year. The five patients received chemotherapy, one patient received chemotherapy and then surgery. Conclusions: It appears that localized disease and large cell histology are associated with a good prognosis. The radiographic image does not allow a diagnosis without histological confirmation. Using clinical radiological, histological routine microscopy criteria and an unbalanced panel of immunohistochemical marker contribute to the misdiagnosis of these tumors. Immunohistochemistry is definitive for diagnosis and treatment. A clinical and radiological bone involvement can occur in various benign and malignant diseases in children.

Lesiones orales como única manifestación de histiocitosis de células de Langerhans / Oral lesions as a presenting sign of Langerhans cell histiocytosis

La histiocitosis de células de Langerhans es una entidad de etiología no bien establecida, antes conocida como Histiocitosis X. Engloba la triada de enfermedades: granuloma eosinófilo, la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. Su comportamiento clínico va desde una forma localizada hasta formas generalizadas afectando huesos, hígado, bazo, médula ósea y piel, entre otros. El presente reporte describe el caso de una niña de 3 años de edad que presenta nodulaciones en paladar duro, hiperplasia gingival en ambos maxilares, movilidad dentaria, gingivorragia y halitosis. A la cual le realizan examen de imágenes observando lesiones líticas, alteración de la densidad ósea, dientes flotantes, ausencia de gérmenes dentarios. No hubo evidencia de enfermedad en otros huesos, órganos o tejidos. La biopsia confirma el diagnóstico de Histiocitosis de células de Langerhans, iniciando tratamiento con quimioterapia y conjuntamente odontológico. Actualmente la niña ha completado su tratamiento oncológico con respuesta completa y es portadora de prótesis parcial removible en ambos maxilares.

Langerhans Cell Histiocytocis (LCH) is an entity of uncertain etiology, known previously as Histiocytosis X. It includes the following diseases: eosinophilic granuloma, Hand-Schuller-Christian disease and Letterer-Siwe disease. The clinical behavior goes from a localized lesion to a generalized involvement affecting bones, liver, spleen, bone narrow and skin. Ths report describes the case of a 3-year-old girl who presented with nodulesin the heart palate, gum hyperplasia of both maxilary bones, loose teeth, gum bleeding and halitosis. X-ray exams revealed lytic lesions, abnormal bone density, floating teeth, absence of dental germs. There was no evidence of disease in other bones, organs or tissues. A surgical biopsy was performed and confirmed the diagnosis of LCH. Chemotherapy treatment was begun as well as dental care. The patient has completed chemotherapy at this time with a complete response. She is wearing a partial removable prosthesis for both maxilary bones.