Enfermedad de Castleman. Reporte de caso / Castleman Disease. Case report and literature review

Resumen INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Castleman, o hiperplasia angiofolicular de los ganglios linfáticos, es todo un reto diagnóstico y terapéutico para la mayoría de los médicos. Puede estar asociada con infecciones virales, como el herpes virus tipo 8 (HHV-8), o ser idiopática. A su vez, puede localizarse en una sola región (unicéntrica) o afectar varias (multicéntrica). Suele diagnosticarse en la cuarta década de la vida y ser un hallazgo cuando se trata de la variante unicéntrica. CASO CLÍNICO: Paciente de 19 años que acudió a consulta debido a la aparición de un nódulo en la mama derecha. En el ultrasonido mamario y axilar se encontraron fibroadenomas bilaterales y adenomegalias en el lado izquierdo, con alta vascularidad. Se catalogó como BIRADS 3. El reporte histopatológico de la biopsia, con aguja de corte, del ganglio axilar izquierdo fue de: proliferación linfoide atípica. La inmunohistoquímica reportó positividad para: CD20, CD3, CD21 en células dendríticas interfoliculares, Ki-67 y negatividad para HHV-8 en centros germinales residuales. CONCLUSIÓN: La extirpación quirúrgica de una masa unicéntrica de tipo hialino-vascular-plasmático es curativa. La evaluación de pacientes con sospecha de esta enfermedad debe incluir, además de la evaluación patológica con inmunotinción, estudios de laboratorio y de imágenes sistémicas con PET-TAC para determinar la extensión de la enfermedad (unicéntrica o multicéntrica) y para los marcadores de seguimiento.

Abstract BACKGROUND: Castleman's disease, or angiofollicular lymph node hyperplasia, is a diagnostic and therapeutic challenge for most physicians. It may be associated with viral infections, such as herpes virus type 8, or be idiopathic. In turn, it can be localized in a single region (unicentric) or affect several (multicentric). It is usually diagnosed in the fourth decade of life and is a finding when it is the unicentric variant. CLINICAL CASE: 19 year old patient who came to consult due to the appearance of a nodule in the right breast. Breast and axillary ultrasound showed bilateral fibroadenomas and adenomegaly on the left side, with high vascularity. It was classified as BIRADS 3. The histopathological report of the biopsy, with cutting needle, of the left axillary node was: atypical lymphoid proliferation. Immunohistochemistry reported positivity for: CD20, CD3, CD21 on interfollicular dendritic cells, Ki-67 and negativity for HHV-8 in residual germinal centers. CONCLUSION: Surgical removal of a unicentric hyaline-vascular-plasmic type mass is curative. Evaluation of patients with suspected disease should include, in addition to pathologic evaluation with immunostaining, laboratory and systemic imaging studies with PET-CT to determine the extent of disease (unicentric or multicentric) and for follow-up markers.

Development and validation of a new laparoscopic endotrainer for neonatal surgery and reduced spaces / Desenvolvimento e validação de um novo endotrainer laparoscópico para cirurgia neonatal e espaços reduzido

ABSTRACT Background: Pediatric procedures have the difficulty of being performed in reduced spaces. Training in reduced spaces has proven to be different in complexity compared to adult laparoscopic endotrainers. Aim: To develop and validate a new neonatal/reduced-space endotrainer. Methods: The simulator was tested and assessed by users with different skill levels and experience in laparoscopic pediatric surgery through an 8-item questionnaire. Construct validity was determined by evaluating the performance of each subject on nine exercises. Results: A 10.5 x 10 x 18 cm acrylic simulator was created, with an internal working surface of 9 x 9 cm. An HD camera was incorporated, with a 0-180° range of movement. All exercises of a Basic Laparoscopic Training Program were adapted on a scale of 1:0.5 to fit in. From 49 participants, 42 (85.71%) answered the survey; 80.5% considered that the simulator reproduces similar conditions to procedures performed in children under one year of age; 61.1% thought that the simulator represents a difficulty identical to procedures performed in newborns; 73.7% considered that the neonatal simulator is more complicated than the adult simulator. Experts showed significantly better performance in all proposed exercises. Conclusion: The simulator has a high-quality image and design that allows training with basic tasks. The endotrainer permitted to discriminate between these different skill levels and was well evaluated by users with diverse surgical experience.

RESUMO Racional: Os procedimentos pediátricos têm dificuldade de serem realizados em espaços reduzidos. O treinamento nesses espaços provou ser diferente em dificuldade em comparação aos endotrainers laparoscópicos adultos. Objetivo: Desenvolver e validar um novo endotrainer neonatal com espaço reduzido. Métodos: O simulador foi criado, testado e avaliado por usuários com diferentes níveis de habilidade e experiência em cirurgia pediátrica laparoscópica por meio de um questionário de oito itens. A validação do método foi determinada pela avaliação do desempenho de cada participante em nove exercícios. Resultados: Foi criado um simulador acrílico de 10,5 x 10 x 18 cm, com uma superfície de trabalho interna de 9 x 9 cm. Uma câmera HD foi incorporada com faixa de movimento de 0-180°. Todos os exercícios do Programa de Treinamento Laparoscópico Básico foram adaptados em escala de 1:0,5 para se ajustarem. Dos 49 participantes, 42 (85,71%) responderam à pesquisa; 80,5% consideraram que o simulador reproduz condições semelhantes às de procedimentos realizados em crianças menores de um ano; 61,1% consideraram que o simulador representa dificuldade semelhante aos procedimentos realizados em recém-nascidos; 73,7% consideraram que o simulador neonatal é mais difícil que o simulador adulto. Especialistas apresentaram desempenho significativamente melhor em todos os exercícios propostos. Conclusão: O simulador possui imagem de alta qualidade e design que permitem o treinamento com exercícios básicos. O aparelho permitiu discriminar entre os diferentes níveis de habilidade e foi bem avaliado por usuários com experiência cirúrgica diversificada.

Parte I: dolor en niño / Pain in children: part I

La intención de este capítulo es mostrar las particularidades que el niño presenta frente al dolor: lo perjudicial que puede ser para la evolución de la enfermedad o la recuperación de un procedimiento, y que aún cuando hay muchas cosas que no sabemos, con lo que se conoce y se cuenta, debiera hacerse más que lo habitualmente se ve en una práctica clínica.

Hernia diafragmática congénita: nuestra experiencia retrospectiva / Congenital diaphragmatic hernia: our restrospective experience

Se presenta un informe retrospectivo de 22 casos de hernia diafragmática congénita. Se dividieron en dos grupos de acuerdo al momento del diagnóstico, siendo prenatal en 11 pacientes y posnatal en la mitad restante. En el primer grupo el diagnóstico se hizo entre las 14 y 36 semanas de embarazo y los partos ocurrieron entre las 27 y 39 semanas. Seis niños fueron sometidos a cirugía correctora, sobreviviendo sólo 2; los otros 5 fallecieron antes de ser intervenidos, mostrando una mortalidad de 81,8 por ciento. En el segundo grupo se hizo diagnóstico entre el primer día de vida y los 11 meses de edad. Todos se sometieron a cirugía y dos fallecieron en el postoperatorio, con una mortalidad de 18,2 por ciento. La mortalidad general fue de 50 por ciento (11/22). Los resultados muestran que el diagnóstico prenatal de este defecto congénito se asocia a mayor mortalidad neonatal y se discute cuáles serían las razones de ello, así como sus implicancias para el tratamiento

Ribavirina el el tratamiento de hepatitis A / Ribavirin in the treatment of hepatitis A

Con el objeto de ratificar la utilidad de ribavirina en el tratamiento de hepatitis A en pacientes pediátricos, se realizó un estudio clínico doble ciego comparativo con placebo. El diagnóstico fue confirmado en forma serológica, descartándo-se otras causas de inflamación hepática. Sesenta niños fueron divididos en dos grupos al azar, uno de los cuales recibió ribarivina por vía oral a razón de 20 mg/kg/día durante 14 días. Después de analizar los resultados se concluye que este fármaco acorta de manera significativa el periodo de inflamación hepática, hecho que fue valorado por medio de transaminasas y bilirrubinas, lo que ofrece al paciente la posibilidad de incorporarse con mayor rapidez a sus actividades cotidianas

Onfalocele, divertículo de Meckel permeable y trisomía 13 / Omphalocele, Meckel's diverticulum and trisomy 13

Se describe un recién nacido con trisomía del cromosoma 13, onfalocele y divertículo de Meckel permeable a fístula onfalomesentérica. Esta asociación ha sido descrita sólo en una oportunidad anteriormente. Se postula que podría constituir una característica más del síndrome de Patau o trisomía del cromosoma 13

Frecuencia del macroorquidismo en pacientes con retraso mental: según el criterio de evaluación / Frequency of macroorchidism in patients with mental retardation: according to evaluation criterium

En el rastreo fenotípico del síndrome del X-frágil en una institución para retrasados mentales a través de la medición del volumen testicular (VT), se encontró una alta frecuencia de macroorquidismo (MO)1. En ese estudio se utilizaron tablas extranjeras de VT. La publicación de VT normales en una población escolar chilena2 nos motivó a reevaluar la prevalencia de MO usando estos valores que son ligeramente mayores. En la población mayor de 15 años, el porcentaje de MO disminuyó de 28,57 a 23,9% ( P0.50). Sin embargo, la frecuencia total de MO aumentó de 17,64 a 18,05% (p 0.50) debido a un aumento relativo de menores de 15 años con MO (6,97 a 10%) como consecuencia de la exclusión de un 27,9% de niños con criptorquídea bilateral. Esta estaba presente en el 14,11% del total de la población estudiada. Al utilizar otros criterios empleados en estudios similares, la prevalencia de MO en el grupo post-puberal varió entre 12,82 y 28,57%. De acuerdo a nuestro criterio de evaluación, parece altamente recomendable el uso de los valores normales chilenos para determinar MO en nuestro país. Se revisan además los métodos de evaluación de VT utilizados en clínica