Síndrome de Prune-Belly. Presentación de un caso / Prune-Belly Syndrome. Presentation of a case / Síndrome de Prune-Belly. Apresentação de um caso

RESUMEN Introducción: el síndrome Prune-Belly (SPB) o síndrome de "abdomen en ciruela pasa", también conocido como el síndrome de Eagle Barrett, es una forma de uropatía obstructiva fetal (UOF). Su incidencia se calcula entre 1/40 000 y 1/50 000 nacidos vivos. Presentación de caso: es un caso de síndrome de Prune-Belly en un lactante de 36 días de nacido, parto extrahospitalario. Clínicamente presentó abdomen distendido con piel arrugada o en ciruela pasa, criptorquidia bilateral, signos y síntomas de insuficiencia respiratoria. En la ultrasonografía se constató la ausencia de musculatura en la pared abdominal, megacisto, dilatación quística de los uréteres, riñones con cambios quísticos y displásicos. Discusión: en cuanto a la supervivencia, en numerosos estudios se encuentra que el porcentaje de mortalidad en los primeros meses de vida es del 27%. Está caracterizado por una clásica tríada: ausencia congénita de la musculatura de la pared abdominal; anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral, descrita en la literatura revisada, lo que coincide con las características clínicas del caso presentado,con una proporción masculino femenino de 20:1. El mayor riesgo se ha descrito en gemelos y afroamericanos. Conclusiones: está caracterizado por una clásica tríada: ausencia congénita de la musculatura de la pared abdominal; anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral. Es más frecuente en el sexo masculino. El diagnóstico del SPB puede realizarse durante la gestación a través de la ecografía obstétrica. La mortalidad en los primeros meses de vida es alta.

ABSTRACT Introduction: Prune-Belly syndrome (PBS) or "prune abdomen" syndrome, also known as Eagle Barrett syndrome, is a form of fetal obstructive uropathy (UOF). Its incidence is estimated between 1/40,000 and 1/50,000 live births. Case presentation: it is a case of Prune-Belly syndrome in a 36-day-old infant, out-of-hospital delivery. Clinically, she presented a distended abdomen with wrinkled or prune skin, bilateral cryptorchidism, signs and symptoms of respiratory failure. Ultrasonography revealed the absence of musculature in the abdominal wall, megacyst, cystic dilatation of the ureters, kidneys with cystic and dysplastic changes. Discussion: regarding survival, numerous studies have found that the percentage of mortality in the first months of life is 27%. It is characterized by a classic triad: congenital absence of the muscles of the abdominal wall; urinary tract abnormalities and bilateral cryptorchidism, described in the reviewed literature, which coincides with the clinical characteristics of the case presented, with a male-female ratio of 20: 1. The highest risk has been described in twins and African Americans. Conclusions: it is characterized by a classic triad: congenital absence of the muscles of the abdominal wall; urinary tract abnormalities and bilateral cryptorchidism. It is more common in males. The diagnosis of PBS can be made during pregnancy through obstetric ultrasound. Mortality in the first months of life is high.

RESUMO Introdução: A síndrome de Prune-Belly (PBS) ou síndrome do "abdômen de ameixa", também conhecida como síndrome de Eagle Barrett, é uma forma de uropatia obstrutiva fetal (UOF). Sua incidência é estimada entre 1 / 40.000 e 1 / 50.000 nascidos vivos. Apresentação do caso: trata-se de um caso de síndrome de Prune-Belly em lactente de 36 dias, parto fora do hospital. Clinicamente, apresentava abdome distendido com pele enrugada ou ameixada, criptorquidia bilateral, sinais e sintomas de insuficiência respiratória. A ultrassonografia revelou ausência de musculatura na parede abdominal, megacisto, dilatação cística dos ureteres, rins com alterações císticas e displásicas. Discussão: em relação à sobrevida, vários estudos constataram que o percentual de mortalidade nos primeiros meses de vida é de 27%. É caracterizada por uma tríade clássica: ausência congênita dos músculos da parede abdominal; anormalidades do trato urinário e criptorquidia bilateral, descritos na literatura revisada, que coincidem com as características clínicas do caso apresentado, com relação homem-mulher de 20: 1. O maior risco foi descrito em gêmeos e afro-americanos. Conclusões: caracteriza-se por uma tríade clássica: ausência congênita dos músculos da parede abdominal; anormalidades do trato urinário e criptorquidia bilateral. É mais comum em homens. O diagnóstico de PBS pode ser feíta durante a gravidez por meio de ultrassom obstétrico. A mortalidade nos primeiros meses de vida é alta.

Trasplante renal en paciente con pared abdominal compleja: síndrome de abdomen en ciruela pasa / Kidney transplant in a patient with a complex abdominal wall: Prune belly syndrome

Introducción. Se presenta un paciente con falla renal crónica secundaria a hidroureteronefrosis bilateral, con antecedente de síndrome de abdomen en ciruela pasa (prune belly), en quien se realiza trasplante renal. El objetivo de este reporte de caso es exponer una anomalía congénita, con baja incidencia mundial y en menor proporción asociado a trasplante renal, con énfasis en la dificultad para la técnica quirúrgica dada por la hipoplasia de los músculos de la pared abdominal. Métodos. Revisión de Historia clínica, Consentimiento Informado. Búsqueda de la literatura.Caso clínico. En cirugía se identifica ausencia de músculos de la pared abdominal y fibrosis de las venas Iliaca externa y común derecha. Se realiza abordaje bajo técnica de Gibson contralateral, con trasplante renal sin complicaciones. Presentó adecuada evolución en seguimiento ambulatorio. Discusión. El síndrome de abdomen en ciruela pasa (prune belly) es una anomalía congénita de baja incidencia, con pocos reportes asociados a trasplante renal. El reto quirúrgico está dado por la ausencia de músculos de la pared abdominal, que aumentan los riesgos por posibles complicaciones, como la lesión de los vasos epigástricos inferiores. Para el cierre de pared abdominal en trasplante renal, se describe en dos planos, que en este caso se realiza sobre fascia muscular y piel. Aun siendo un reto, el paciente presenta adecuada evolución postoperatoria

Introduction. We present a patient with chronic renal failure secondary to bilateral hydroureteronephrosis, with a history of prune belly syndrome, who underwent a kidney transplant. The objective of this case report is to expose a congenital anomaly, with a low worldwide incidence and to a lesser extent associated with kidney transplantation, with emphasis on the difficulty for the surgical technique due to the hypoplasia of the abdominal wall muscles.Methods. Review of clinical history, Informed Consent. Literature search.Clinical case. Absence of abdominal wall muscles and fibrosis of the external iliac veins and right common veins were identified intraoperatively. An approach was performed under the contralateral Gibson technique, with uncomplicated kidney transplantation. He presented adequate evolution in outpatient follow-up.Discussion. Prune belly syndrome is a low-incidence congenital anomaly, with few reports associated with kidney transplantation. The surgical challenge is given by the absence of abdominal wall muscles, which increases the risks due to possible complications, such as injury to the inferior epigastric vessels. For the closure of the abdominal wall in kidney transplantation, it is described in two planes, which in this case is performed on muscle fascia and skin. Despite being a challenge, the patient has adequate postoperative evolution

Primer reporte de caso de Síndrome de Prune Belly a 3320 msn. Huancayo-Perú

Se describe a un neonato con Síndrome Prune belly, de sexo masculino, nacido de 39 semanas edad gestacional y peso 3570gr. Al examen físico presentó fascies no características, tórax alado, abdomen asimétrico, con redundancia de piel que va hacia ambos lados, no se aprecia tono muscular, se palpa fácilmente asas intestinales, presencia de borborismos y ruidos hidroaéreos conservados, ausencia de testículos en bolsas escrotales, el examen cardiovascular y de extremidades fueron aparentemente normales. La ecografía mostró hidronefrosis renal bilateral y testículos intraabdominales.

We describe a neonate with Prune belly syndrome, male, born 39 weeks gestational age and 3570gr weight. Physical examination showed non-characteristic fascities, winged chest, asymmetrical abdomen, with skin redundancy going to both sides, no muscle tone, intestinal handles easily palpated, presence of borborisms and preserved airflow sounds, absence of testicles in scrotal sacs, Cardiovascular and limb examination were apparently normal. Ultrasound showed bilateral renal hydronephrosis and intra-abdominal testes.

Malformaciones de la uretra masculina: [revisión] / Malformations of the male urethra: [review]

La patología de la vía urinaria es frecuente en la población pediátrica. Las anomalías uretrales son comunes y constituyen una importante causa de morbilidad. Reconocer las patologías y utilizar de manera óptima los métodos diagnósticos disponibles son pasos claves para un manejo ideal de estos pacientes y para la prevención de futuras morbilidades, que en ocasiones son de alto costo e implican una reducción significativa en la calidad de vida.

Pathology of the urinary tract is common in the pediatric population. Urethral anomalies are frequent and an important cause of morbidity. Recognizing these diseases and usingimaging modalities in an optimal way, is important for an ideal management of the different pathologies and as a prevention strategy of future associated complications, that can turn into high cost diseases with an important impact in the quality of life.

Hallazgos estomatológicos en insuficiencia renal crónica debido a síndrome de Prune Belly: reporte de caso / Oral findings in renal chronic failure from Prune Belly syndrome: case report

El síndrome de Prune Belly es una alteración congénita que puede conducir a insuficiencia renal crónica y alteraciones metabólicas como hiperparatiroidismo secundario. El presente caso describe un individuo masculino que padece insuficiencia renal crónica debido al síndrome de Prune Belly y presenta hallazgos estomatológicos como hipoplasia de esmalte, signos radiográficos de osteopenia a nivel de los maxilares y ausencia de lesiones de caries. Los exámenes radiográficos demostraron retardo de edad biológica en el paciente. Se brindó tratamiento odontológico preventivo.

Prune Belly's syndrome is a congenital alteration that can lead to chronic renal failure and metabolic alterations as secondary hyperparathyroidism. The present case describes a male who suffers chronic renal failure due to Prune Belly's syndrome and presents oral findings like hipoplasia of enamel, radiographic signs of osteopenia in the upper maxilla and absence of carious lesions. Radiographic analyses showed a delay in the biological age in the patient. Preventive treatment was offered to the patient.

Síndrome de Prune Belly: reporte de un caso / Prune belly syndrome: a case report

El síndrome de Prune Belly es una rara enfermedad congénita de causa desconocida que se caracteriza por hipoplasia o agenesia de la musculatura abdominal, criptorquidia bilateral y obstrucción baja de las vías urinarias. El género principalmente afectado es el masculino con una relación 18:1 a favor del mismo. Se presenta un caso clínico de esta patología y se expone que la evaluación de la función renal es indispensable para el tratamiento y pronóstico, ya que en esta entidad clínica el daño renal es la principal causa de muerte.

Prune Belly syndrome is a rare congenital disease of unknown cause characterized by hypoplasia or agenesis of abdominal musculature, bilateral cryptorchidism and low obstruction of the urinary tract. This syndrome affects mainly males, with an 18:1 incidence ratio. We present a clinical case of this disease and explain that the evaluation of the renal function is essential for the treatment and prognosis, as in this clinical unit, renal damage is the leading cause of death.