Tratamiento farmacológico en la fibrosis pulmonar idiopática: drogas modificadoras de enfermedad / Pharmacological treatment in the FPI: disease modifying drugs

La historia natural de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es heterogénea e impredecible. Aunque el curso de la enfermedad, sin tratamiento, es inevitablemente progresiva y de mal pronóstico. Los tratamientos históricos han variado desde corticosteroides e inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida), hasta colchicina y N-acetilcisteína. En las últimas décadas se han realizado múltiples ensayos terapéuticos fallidos. Sin embargo, desde el año 2014 en los Estados Unidos, Europa y otros países, dos drogas, denominadas terapia antifibrótica o modificadoras de la enfermedad, están aprobadas para el tratamiento de la FPI: nintedanib y pirfenidona. La terapia antifibrótica, tiene como objetivo enlentecer en hasta 50% la declinación de la función pulmonar en pacientes con FPI.

The natural history of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is heterogeneous and unpredictable. The course of the disease without treatment, is inevitably progressive, with a poor prognosis. Historical treatments have varied from corticosteroids and immunosuppressants (azathioprine, cyclophosphamide), to colchicine and N-acetylcysteine. In the last decades, multiple failed therapeutic trials have been carried out. However, since 2014 in the United States, Europe and other countries, two drugs, called antifibrotic therapy or disease modifiers, are approved for the treatment of IPF: nintedanib and pirfenidone. The purpose of antifibrotic therapy is to slow down the decline in lung function in patients with IPF up to 50%.

Tormenta tiroidea asociada a disfunción multiorgánica / Thyroid storm associated with multiorganic dysfunction

La tormenta tiroidea es una condición infrecuente y potencialmente fatal. En la literatura han sido descritas varias presentaciones inusuales de la misma; sin embargo, la disfunción multiorgánica es rara vez vista. Aquí describimos un caso en una mujer de 36 años de edad con enfermedad de Graves subyacente no diagnosticada hasta entonces, quien inició su sintomatología con una tormenta tiroidea. Su score de Burch y Wartofsky fue de 50/140. Desarrolló falla hepática aguda, falla renal aguda, acidosis láctica, falla cardíaca, bicitopenia, coagulopatía y rabdomiolisis. La disfunción multiorgánica se revirtió gracias a la pronta instauración de los esteroides, ciclofosfamida, plasmaféresis y posterior tiroidectomía. La dificultad reside en reconocer las variadas presentaciones de la enfermedad y ofrecer un tratamiento apropiado cuando se enfrenta a las contraindicaciones o las fallas terapéuticas del tratamiento convencional.

Thyroid storm is a rare and potentially fatal condition. Unusual presentations in patients with thyroid storm have been described but multiorganic dysfunction is uncommonly seen. We describe the case of a 36-year-old woman with unknown underlying Graves´s disease who developed thyroid storm. The thyroid storm score of Burch and Wartofsky was 50/140. This was complicated by acute liver failure, acute kidney injury, lactic acidosis, heart failure, bi-cytopenia, coagulopathy and rhabdomyolysis. The severe multiorgan dysfunction was reversed by prompt institution of steroids, cyclophosphamide and plasma exchange before thyroidectomy. Main difficulty lies in recognizing its varied presentations and offering appropriate treatment when physician faces either failure or contraindications of conventional therapy.

Uso del micofenolato de mofetil (MMF) en enfermedades dermatológicas / The use of mycophenolate mofetil in dermatology diseases

Antecedentes: El ácido micofenólico (AMF) es una droga inmunosupresora que se administra como prodroga micofenolato mofetil (MMF) que ha sido usada en la prevención de rechazo en pacientes que se han realizado un trasplante de órgano. Actualmente se utiliza como opción terapéutica "off-label" en diversas patologías dermatológicas como la psoriasis, dermatitis atópica, colagenopatías, enfermedades ampollares, entre otras, debido a sus potentes efectos antinflamatorios; actuando solamente sobre la proliferación de linfocitos. Fuentes. Se revisaron artículos recientes acerca del uso del micofelonato mofetil en enfermedades dermatológicas. Desarrollo. El micofelonato mofetil es un inmunosupresor de última generación de uso muy específico, por lo que su perfil toxicológico es más bajo que el resto de inmunosupresores. Su uso en el campo de la dermatología ha sido limitado debido a la falta de estudios controlados, pero ya en la práctica consideramos que es un fármaco con un buen potencial terapéutico y nos ayuda a minimizar el uso de corticosteroides.Conclusiones. El Micofelonato de Mofetilo es una buena opción terapéutica en el tratamiento de enfermedades inflamatorias en dermatología y aunque su uso hasta los momentos sea "off-label", tiene un buen perfil de seguridad y buena tolerancia...(AU) .

Uso de rituximab en pacientes pediátricos con síndrome nefrótico córtico-resistente. Experiencia de un centro / Use of rituximab in pediatric patients with steroidresistant nephrotic syndrome. A single center study / Uso de rituximab em pacientes pediátricos com síndrome nefrótica córtico-resistente. Experiência de um centro

Introducción: los esteroides son el tratamiento de elección del síndrome nefrótico con tasas de éxito hasta del 90%. En pacientes que no responden adecuadamente a ellos, se han usado diferentes esquemas de inmunosupresión. Objetivo y métodos: describir la respuesta terapéutica en un grupo de siete niños con síndrome nefrótico córtico-dependiente (SNCD) o córtico-resistente (SNCR) que recibieron tratamiento con rituximab y micofenolato mofetil en un hospital universitario de la ciudad de Medellín durante los años 2010-2012. Resultados: dos pacientes tenían SNCD y cinco, SNCR; la mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 2 años (p25-75: 1-5); seis meses después de la aplicación del rituximab se encontró disminución de la proteinuria en el 93% de los pacientes; los esteroides se lograron suspender en el 100%; además, disminuyó el número de recaídas; sin embargo, la proteinuria reapareció un año después de dicho tratamiento. Conclusión: con el rituximab disminuyen la proteinuria y la dosis de esteroides, pero la enfermedad recurre 12 meses después de usarlo. Se sugiere hacer otro estudio evaluando el efecto de una segunda dosis de rituximab al año de la primera.

Introduction: Steroids are the cornerstone of therapy for nephrotic syndrome (NS) with a remission rate as high as 90%. In patients who do not respond to them or are steroid dependent, other immunosuppressive drugs have been used. Although rituximab use in NS is off-label, many authors have published their experience with it. Objective and methods: To describe retrospectively a group of seven children with nephrotic syndrome, either steroid-dependent (SDNS) or steroid- resistant (SRNS), treated with rituximab and mycophenolate, at Pablo Tobón Uribe Hospital, in Medellín, Colombia. Results: Two patients with SDNS and five with SRNS were evaluated; median age at diagnosis was 2 years (p25-75: 1-5); six months after treatment with rituximab there was reduction in proteinuria (93%), in the steroid dose (100%) and in the relapse episodes. However, proteinuria reappeared 12 months after treatment. Conclusion: During the first year after rituximab treatment of NS there is reduction in proteinuria and in the steroid dose, but thereafter there is relapse. It is suggested to carry out another study using a second dose of rituximab one year after the first one.

Introdução: os esteroides são o tratamento de eleição da síndrome nefrótica com taxas de sucesso até da 90%. Em pacientes que não respondem adequadamente a eles, usaram-se diferentes esquemas de imunossupressão. Não está aprovado o uso do rituximab em pacientes com síndrome nefrótica, mas alguns grupos publicaram sua experiência com ele nesta doença. Objetivo e métodos: descrever a resposta terapêutica num grupo de sete meninos com síndrome nefrótica córtico-dependente (SNCD) ou córtico -resistente (SNCR) que receberam tratamento com rituximab e micofenolato mofetil num hospital universitário da cidade de Medellín durante os anos 2010-2012. Resultados: dois pacientes tinham SNCD e cinco, SNCR; a idade no momento do diagnóstico foi de 2 anos (p25-75: 1-5); seis meses depois da aplicação do rituximab se encontrou diminuição de 93% da proteinúria e de 100% na dose de prednisolona; ademais, diminuiu o número de recaídas; no entanto, a proteinúria reapareceu um ano depois de dito tratamento. Conclusão: com o rituximab diminuem a proteinúria e a dose de esteroides, mas a doença recorre 12 meses depois de usá-lo. Sugere-se fazer outro estudo avaliando o efeito de uma segunda dose de rituximab no ano seguinte da primeira dose.

Presentación de dos casos de coroiditis serpiginosa / Presentation of two serpiginous choroiditis cases

La coroiditis serpiginosa es una patología poco frecuente, bilateral, crónica y recurrente. Los pacientes en edad media de la vida se ven más afectados y con un ligero predominio en varones. Sobre esta enfermedad se presentan dos casos y se hace una breve reseña de sus características clínicas, diagnósticas y de tratamiento. El tiempo de observación clínica fue de tres años, con una edad promedio de 36 años. Predominó el sexo femenino y la forma de presentación bilateral asimétrica. Una paciente refirió como antecedente personal la hipertensión arterial. El diagnóstico se realizó mediante examen clínico oftalmológico y estudio angiográfico. El tratamiento consistió en terapia combinada inmunosupresora (prednisona, ciclosporina). El pronóstico visual en la coroiditis serpiginosa está determinado por la afectación macular. La terapia combinada con inmunosupresores no evitó las recurrencias en estos pacientes.

The serpiginous choroiditis is a non frequent, bilateral chronic and recurrent pathology. The middle-aged patients are mostly affected, with slight predominance of males. Two cases of this disease were presented, and brief review of the clinical characteristics, the diagnosis and the treatment of this pathology was made. The time of clinical observation was 3 years; the average age was 36 years. Females prevailed as well as the bilateral form of presentation. One patient had a history of blood hypertension. The diagnosis was based on clinical ophthalmological exam and angiographic study. The treatment consisted of combined immunosuppressive therapy (prednisone and cyclosporine). The visual prognosis is determined by the macular effect. The combined therapy with inmunosuppresors did not prevent relapses in these patients.

Efeito renoprotetor dos flavonoides do vinho na nefrotoxicidade do imunossupressor Tacrolimus / Renoprotective effects of wine flavonoids in nephrotoxicity of the immunosuppressant Tacrolimus / Efecto renoprotector de los flavonoides del vino en la nefrotoxicidad del inmunosupresor Tacrolimus

OBJETIVO: Verificar o efeito renoprotetor do extrato de Vitis vinifera L na nefrotoxicidade induzida pelo Tacrolimus em estudos experimentais com ratos. MÉTODOS: Pesquisa quantitativa com modelo experimental, na qual foram utilizados ratos Wistar, machos, adultos, pesando entre 250g - 300g, tratados uma vez ao dia por cincodias, por gavagem, conforme segue: Salina (controle, cloreto de sódio 0,1ml); Vitis (Vitis vinifera L 3mg/kg), FK (0,5mg/kg) e FK+Vitis (0,5mg/kg + 3mg/kg, respectivamente) . A função renal foi avaliada por meio do clearance de creatinina (Clcr/ 100g, método Jaffé) e a peroxidação lipídica pela mensuração de peróxidos urinários (PU, FOX-2). RESULTADOS: A administração de FK elevou a excreção de peróxidos e reduziu o clearance de creatinina, e a administração simultânea com Vitis vinifera L protegeu a função renal nesses parâmetros. CONCLUSÃO: Os dados confirmaram a lesão nefrotóxica induzida pelo Tacrolimus e demonstraram o efeito renoprotetor do Vitis Vinifera L.

OBJECTIVE: To investigate the renoprotective effects of the extract of Vitis vinifera L in the Tacrolimus-induced nephrotoxicity in experimental studies with rats. METHODS: Quantitative survey with an experimental model in which adult male, Wistar rats, weighing between 250g - 300g, were used. The rats were treated once a day for cincodias by gavage as follows: Saline (control, sodium chloride, 0.1 ml); Vitis (Vitis vinifera L 3mg/kg), FK (0.5 mg / kg); and, FK + Vitis (0.5 mg / kg + 3 mg / kg, respectively). Renal function was assessed by creatinine clearance (CrCL / 100g, Jaffe method) and lipid peroxidation by measurement of urinary peroxides (PU, FOX-2). RESULTS: The administration of FK increased the excretion of peroxides and reduced creatinine clearance, and simultaneous administration with Vitis vinifera L protected the renal function in these parameters. CONCLUSION: These data confirm the injury induced by nephrotoxic Tacrolimus and demonstrated the renoprotective effect of Vitis vinifera L.

OBJETIVO: Verificar el efecto renoprotector del extracto de Vitis vinifera L en la nefrotoxicidad inducida por el Tacrolimus en estudios experimentales con ratas. MÉTODOS: Investigación cuantitativa con modelo experimental, en la cual fueron utilizadas ratas Wistar, machos, adultos, que pesaban entre 250g - 300g, tratados una vez al dia por cinco días, por alimentación forzada, conforme sigue: Salina (control, cloreto de sodio 0,1ml); Vitis (Vitis vinifera L 3mg/kg), FK (0,5mg/kg) e FK+Vitis (0,5mg/kg + 3mg/kg, respectivamente) . La función renal fue evaluada por medio del clearance de creatinina (Clcr/ 100g, método Jaffé) y la peroxidación lipídica por la mensuración de peróxidos urinarios (PU, FOX-2). RESULTADOS: La administración de FK elevó la excreción de peróxidos y redujo el clearance de creatinina, y la administración simultánea con Vitis vinifera L protegió la función renal en esos parámetros. CONCLUSIÓN: Los datos confirmaron la lesión nefrotóxica inducida por el Tacrolimus y demostraron el efecto renoprotector del Vitis Vinifera L.

Características evolutivas del síndrome nefrótico idiopático: analisis de 70 casos / Evolutionary characteristics of idiopathic nephrotic syndrome

El objetivo del estudio es conocer el perfil evolutivo de de una población de niños con SNI controlados durante un período mínimo de un año en la Policlínica Nefrológica del Centro Hospitalario Pereira Rossell entre los años 2000 y 2006. Se analizaron retrospectivamente los datos clínicos, tratamientos empleados, respuesta a los mismos, complicaciones y situación al final del período de seguimiento. Se incluyeron 70 pacientes, con un predominio del sexo masculino en una relación de 1,8/1. El promedio de edad en el debut fue 4,33 ± 0,41 años, el tiempo de seguimiento fue 5,9 ± 0,4 años. El 80% eran córtico sensibles y el 20% córtico resistentes (CR); dentro del primer grupo, el 73% eran córtico dependientes o recaedores frecuentes (CDRF). La respuesta a la ciclofosfamida fue favorable en 62% de los pacientes CDRF y en 66% de los CR. La ciclosporina obtuvo buena respuesta en 62,5% de los CDRF y en 75% de los CR. Se realizó punción biópsica renal en 26 casos, 12 CDRF y 13 CR, predominando la hialinosis focal y segmentaria en 67 y 69% de los casos respectivamente. Al final del seguimiento el 78% de los pacientes CDRF y el 64% de los CR se encontraban en remisión total; el 68% de los primeros y el 44% de los segundos aún recibían algún tratamiento inmunosupresor. El estudio del score Z para la talla se realizó en 50 niños encontrándose diferencias significativas entre el valor de la talla al inicio de la enfermedad, al año y al final del seguimiento. Las complicaciones infecciosas ocurrieron en 25,7% de los pacientes, un caso evolucionó a la insuficiencia renal crónica, no se registraron fallecimientos. Si bien se logró un elevado porcentaje de remisiones al final del seguimiento, la evolución fue prolongada, se requirieron múltiples asociaciones de inmunosupresores, se constataron complicaciones infecciosas y significativa repercusión sobre la talla.

The aim of this study is to assess the follow-up profile of a population of children with Idiopathic Nephrotic Syndrome (INS) controlled for a minimum period of one year at the Nephrologic Service of the Pereira Rossell Hospital between 2000 and 2006. Clinical data, treatments, response to them, complications and situation at the end of follow-up were analysed retrospectively. 70 patients with a predominance of males in a ratio 1,8/1 were included. The average age at debut of the INS was 4,33 ± years, the follow-up was 5,9 ± 0,4 years. 80% of the patients were Steroid Sensitive (SS) and 20% Steroid Resistant (SR); in the first group, 73% were Steroid Dependent or Frequent Relapsers (SDFR). Response to cyclophosphamide was favourable in 62% of the patients SDFR and in 66% of the SR.Cyclosporine achieved a good response in 62.5% of the SDFR and in 75% of the SR. Renal biopsy was performed in 26 cases, 12 SDFR and 13 SR, predominating Focal Segmental Glomerulosclerosis in 67% and 69% respectively. At the end of the follow-up, 78% of the SDFR patients and 64% of the SR were in total remission; 68% of the first group and 44% of the second one were still receiving some immunosuppressive treatment. The Z score for height was carried out in 50 children and significant differences between height at the beginning of the disease, one year later and at the end of the follow-up were found. Infectious complications occurred in 25.7% of the patients, a patient developed chronic renal failure, no deaths were reported. Although a high percentage of remissions was achieved at the end of the follow-up, the course of the disease was prolonged, multiple immunosuppressive associations were required, infectious complications developed and significant impact...