ABSTRACT
El síndrome de Hughes Stovin es una vasculitis de pequeños y grandes vasos, más frecuente en hombres jóvenes. Se manifiesta con trombosis y aneurismas. Inicia con tromboflebitis que evoluciona a aneurismas con eventual desenlace fatal por ruptura de los mismos. Algunos autores consideran el síndrome de Hughes Stovin como una variante de la enfermedad de Behçet. El diagnóstico es clínico y el tratamiento de primera línea son los corticoides y la ciclofosfamida. Frente a un caso de trombosis, la anticoagulación es controversial por el riesgo de sangrado. Presentamos el caso de un varón joven con cuadro clínico compatible en el cual se descartaron otras patologías con requerimiento de tratamiento quirúrgico por mala evolución clínica.
Hughes Stovin syndrome is characterized by small and big vessels vasculitis, more commonly presented in young men. Initially it manifests with thrombophlebitis and aneurysms which can cause fatal bleed due to rupture. Some authors consider Hughes Stovin syndrome as a variant of Behcet's disease. Diagnosis is made by clinical findings and the first line treatment are corticosteroids and cyclophosphamide. Anticoagulation is controversial due to the increased risk of hemorrhage.
Subject(s)
MaleABSTRACT
El síndrome de Hughes-Stovin (SHS) es una enfermedad rara, caracterizada por la presencia de tromboflebitis y aneurismas de las arterias pulmonares y/o bronquiales. Si bien la etiología y patogénesis del SHS se desconoce, se han identificado asociaciones con ciertas infecciones y angiodisplasia. Pertenece al grupo de las vasculitis generalizadas, con un mecanismo patológico muy parecido al de la enfermedad de Behçet (EB), incluso considerándose como una variante de esta última. Las manifestaciones clínicas incluyen tos, disnea, fiebre, toracodinia y hemoptisis. Es fundamental realizar un diagnóstico y tratamiento de manera temprana debido a que estos pacientes presentan un alto riesgo de ruptura de los aneurismas de arteria pulmonar. El tratamiento se basa en el uso de agentes inmunosupresores.
The Hughes-Stovin Syndrome (HSS) is a very rare clinical disorder characterized by thrombophlebitis and multiple pulmonary and/or bronchial aneurysms. The exact etiology and pathogenesis of HSS is unknown; possible causes include infections and angiodysplasia. HSS has also been considered as a variant of Behcet's disease (BD). Patients with HSS usually present with cough, dyspnea, fever, chest pain and haemoptysis. Early diagnosis and treatment are important, because patients are at a high risk for devastating pulmonary artery aneurysm rupture. Treatment usually involves immunosuppressive agents.