Actualización diagnóstico-terapéutica del síndrome antifosfolípido o de Hughes / Therapeutic diagnostic update of Hughes antiphospholipid syndrome

El síndrome antifosfolipídico es una enfermedad del sistema inmune (trombofilia), que se caracteriza por la asociación de los anticuerpos antifosfolipídicos con trombosis de repetición, abortos o pérdidas fetales recurrentes y trombocitopenia. Descrito inicialmente en el lupus eritematoso sistémico, aparece también en personas que no reúnen criterios de alguna enfermedad conocida, por lo que su identificación y tratamiento adquieren gran importancia en personas con fenómenos trombóticos aparentemente inexplicables y en mujeres con abortos y muertes fetales recurrentes sin otra causa reconocible. A pesar de que los fenómenos clínicos que caracterizan a esta enfermedad ocurren frecuentemente, la incidencia es baja. Por lo que toma importancia, la identificación de los anticuerpos antifosfolípidos mediante ensayos para su detección. El síndrome antifosfolípido no tiene cura, pero pueden prevenirse los eventos trombóticos corrigiendo los factores de riesgo para trombosis y usando una terapia con anticoagulante oral para el resto de la vida.

Antiphospholipid Syndrome is a disease of the immune system (thrombophilia), which is characterized by the association of antiphospholipid antibodies with recurrent thrombosis, abortions or recurrent fetal losses and thrombocytopenia. Initially described in systemic lupus erythematosus, it also appears in people who do not meet the criteria of a known disease, so its identification and treatment acquire great importance in people with apparently inexplicable thrombotic phenomena and in women with abortions and recurrent fetal deaths without other cause recognizable. Although the clinical phenomena that characterize this disease occur frequently, the incidence is low. So it is important, the identification of antiphospholipid antibodies through tests for their detection. Antiphospholipid Syndrome has no cure, but thrombotic events can be prevented by correcting the risk factors for thrombosis and using an oral anticoagulant therapy for the rest of your life.

Anticardiolipin antibodies and lupus anticoagulants among women undergoing in vitro fertilization in Jamaica / Anticuerpos anticardiolipinas y anticoagulantes lúpicos entre mujeres a las que se les realiza FIV en Jamaica

OBJECTIVE: The aims of this study were to evaluate the effect of anticardiolipin antibody (aCL) and lupus anticoagulant (LA) on the outcome of the in vitro ferlitization (IVF) cycles and to determine the prevalence of these antibodies in infertile women seeking IVF in Jamaica. METHODS: A retrospective cohort study was performed to determine if screening patients for aCL and LA had any significant impact on the outcome of the IVF process. Each patient's hospital record, between March 2000 and March 2010, was collected and the relevant data extracted. RESULTS: The prevalence of aCL in this cohort of Jamaican women was moderate/high positive 3.88%, low positive 0.68% and those with negative aCL results 95.4%. The prevalence of women who were LA positive was 4.1% and 0.9% of the women were positive for both LA and aCL. Of the patients who were LA and/or aCL positive, eight out of 30 patients (26.7%) had a positive pregnancy test in comparison to 61 out of 181 patients (33.7%) who were LA and/or aCL negative (p = 0.5787). CONCLUSION: The prevalence of positive aCL and/or lA in infertile women seeking IVF in Jamaica is 7.76%. The presence of these antibodies did not affect the pregnancy rate of these women nor did it demonstrate an increased risk for IVF cycle cancellation or ovarian hyperstimulation syndrome. Screening women undergoing IVF for these antibodies is not justified.

OBJETIVO: Los objetivos de este estudio fueron evaluar el efecto del anticuerpo anticardiolipina (aCL) y el anticoagulante lúpico (LA) sobre el resultado de los ciclos de la fertilización en vitro (FIV), así como determinar la prevalencia de estos anticuerpos en mujeres estériles que buscan tratamiento de FIV en Jamaica. MÉTODOS: Se realizó un estudio de cohorte para determinar si el tamizaje de pacientes para detectar el anticuerpo anticardiolipina y el anticoagulante lúpico tenía un impacto significativo en el resultado del proceso de FIV. Se obtuvieron las historias clínicas hospitalarias de cada una de las pacientes, entre marzo de 2000 y marzo de 2010, y se extrajeron los datos pertinentes. RESULTADOS: La prevalencia de aCL en esta cohorte de mujeres jamaicanas fue 3.88% moderada/alta positiva, 0.68% positiva baja, y aquellas con resultados negativos de aCL, 95.4%. La prevalencia de mujeres con resultados de anticoagulante lúpico positivos fue 4.1%, y 0.9% de las mujeres resultaron positivas con respecto tanto al LA como al aCL. De las pacientes que fueron positivas al LA y/o al aCL, ocho de cada 30 pacientes (26.7%) tuvieron una prueba de embarazo positiva, en comparación con 61 de cada 181 pacientes (33.7%) negativas al LA y/o al aCL (p = 0.5787). CONCLUSIÓN: La prevalencia de resultados positivos en relación con anticuerpos anticardiolipinas y/o anticoagulantes lúpicos en mujeres estériles que buscan FIV en Jamaica es 7.76%. La presencia de estos anticuerpos no afectó la tasa de embarazo de estas mujeres, ni mostró un aumento de riesgo de la cancelación del ciclo FIV, o riesgo de síndrome de hiperestimulación ovárica. El tamizaje en busca de estos anticuerpos en mujeres que buscan tratamiento de FIV, no está justificado.

Asociación entre títulos de anticuerpos anticardiolipinas y eventos trombóticos / Association between anticardiolipin titles and thrombotic events

Introducción: la trombosis es la manifestación principal del síndrome antifosfolípido (SAF); los marcadores serológicos de esta entidad son los anticuerpos anticardiolipinas (aCL), la anti-β2 glicoproteína 1 y el anticoagulante lúpico. Aún se discute si los títulos de aCL o la presencia de un "segundo hit" son factores de riesgo para trombosis. Objetivo: evaluar la asociación entre fenómenos trombóticos vasculares con la presencia y los títulos de aCL; además del papel de otros factores protrombóticos. Material y método: estudio descriptivo transversal. Se revisaron historias clínicas de pacientes con sospecha clínica de SAF y con al menos una medición de títulos de aCL, se evaluó la presencia o no de eventos trombóticos y de comorbilidades (segundo hit). Resultados: historias clínicas de 49 pacientes, 33 con un total de 36 eventos trombóticos de los cuales 23 ocurrieron en lechos venosos y 13 en lechos arteriales. Aunque la mayoría de los pacientes con títulos de aCL > 20 GLP o MLP se encontraban en el grupo de trombosis, no se encontró asociación significativa entre la presencia de trombosis y los títulos de aCL; como tampoco entre trombosis y la existencia de otras comorbilidades. Conclusiones: los hallazgos encontrados permiten sugerir la mayor frecuencia de eventos trombóticos en pacientes con títulos de aCL < 40 en dos mediciones y aportan información sobre las características clínicas de los pacientes con aCL y sospecha de SAF en nuestro medio; sin embargo, no son suficientes para categorizarlos como un factor de riesgo definitivo de trombosis.

Background: thrombosis is the main clinical manifestation of the antiphospholipid syndrome (APS); anticardiolipin antibodies (aCL), anti-β2 glycoprotein-1 antibodies and lupus anticoagulant are the serological markers of the disease. Whether the titles of aCL or the presence of a "second hit" are risk factors for thrombosis is an unresolved issue. Objective: to evaluate the association between vascular thrombotic events with the presence of aCL. The relationship between thrombosis and the titles of aCL, as well as other prothrombotic factors was also assessed. Methodology: descriptive cross-sectional study. The clinical charts of patients with possible APS and at least one laboratory measurement of aCL were reviewed. The presence of thrombotic events and the existence of comorbid states (second hit) were also evaluated. Results: the records of 49 patients were assessed, 33 with a total of 36 thrombotic events, 23 had occurred on veins, and 13 on arteries. Though the majority of the patients that had titles of aCL above of 20 GPL or MPL were located in the group of thrombosis, there was no significant association between the titles of aCL and the presence of thrombosis. Neither significant association was found between thrombosis and the presence of other comorbid states. Conclusions: these findings allow suggesting the increased frequency of thrombotic events in patients with titers of aCL lower than 40 twice and also add information about the clinical characteristics of patients with aCL and suspected APS in our region; however, they are not enough to categorize them as a definitive risk factor of thrombosis.

Leishmaniasis cutánea asociada a síndrome antifosfolipídico / Cutaneous leishmaniasis associated to antiphospholipid syndrome

Presentamos el caso de un paciente masculino de 24 años, con diagnóstico de leishmaniasis cutánea, que muestra cuadro clínico caracterizado por lesiones ulcerosas, de bordes definidos, edematoso y eritematoso en brazo derecho y párpado superior de ojo izquierdo, acompañado de dolor intenso en el mismo miembro, documentándose por ecografía y flebografía trombo en el nivel de la vena basílica en el brazo derecho. Se diagnostica trombosis venosa y se solicitan anticuerpos anticardiolipinas, los cuales reportan positivos, llegando a la conclusión de que el paciente es portador de un síndrome antifosfolipídico secundario, siendo esta asociación poco frecuente.

We present a 24 years old male patient, with diagnosis of cutaneous leishmaniasis, characterized by clinical erythematous, edematous and ulcerating lesions of well defined edges, in his right arm and upper left eyelid, accompanied by intense pain at the same extremity; a thrombus was documented by ultrasound and phlebography at the basilica vein in his right arm. It was diagnosed venous thrombosis and the anticardiolipin-antibodies was reported was positive. We made the diagnosis of secondary antiphospholipid syndrome secondary, being this a rare association.