Corea como primera manifestación de lupus eritematoso sistémico sin síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos: reporte de caso y revisión de la bibliografía / Chorea as the first clinical manifestation of systemic lupus erythematosus without anti-phospholipid syndrome: case report and literature review

Resumen ANTECEDENTES: La corea gravídica es un padecimiento poco común, caracterizado por movimientos espontáneos irregulares, no predecibles, de duración breve, que cambian de localización sin secuencia definida, y que poseen la particularidad de ser involuntarios. En la actualidad, su incidencia se estima en 1 caso por cada 2275 embarazos. CASO CLÍNICO: Paciente de 30 años, 45 kg, talla 1.65 m, IMC 16.5, tensión arterial 110-78 mmHg, frecuencia cardiaca de 136 lpm, frecuencia respiratoria de 19 rpm, saturación de oxígeno 98%. Inició con movimientos coreicos a las 12 semanas de embarazo y titulación de anticuerpos antinucleares 1:320, anticuerpos anti-ADN de 150 UI/mL, C3 en 126 mg/dL y C4 en 31 mg/dL. Se estableció el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico con base en los criterios de EULAR/ACR. A las 32 semanas tuvo amenaza de parto pretérmino y progresión, a pesar de la útero-inhibición, preeclampsia con criterios de severidad y manifestaciones neuropsiquiátricas con exacerbación de los movimientos coreicos. La resonancia magnética no reportó hallazgos patológicos y se descartó el síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos secundario. Luego de la finalización del embarazo remitieron los movimientos involuntarios característicos de la corea gravídica. CONCLUSIÓN: El control prenatal en el primer trimestre es fundamental para un de-senlace favorable de las pacientes; el inicio temprano de la inmunoterapia es decisivo en los desenlaces perinatales pues disminuye la morbilidad y mortalidad asociadas. La corea es una manifestación clínica incapacitante, de ahí la importancia de identificar su causa e iniciar el tratamiento oportuno.

Abstract BACKGROUND: Chorea gravidarum is a rare condition characterised by irregular, unpredictable, spontaneous movements of short duration, changing location without defined sequence, and with the peculiarity of being involuntary. Currently, its incidence is estimated at 1 case per 2275 pregnancies. CLINICAL CASE: Patient aged 30 years, 45 kg, height 1.65 m, BMI 16.5, blood pressure 110-78 mmHg, heart rate 136 bpm, respiratory rate 19 rpm, oxygen saturation 98%. She started with choreic movements at 12 weeks of pregnancy and titration of antinuclear antibodies 1:320, anti-DNA antibodies 150 IU/mL, C3 at 126 mg/dL and C4 at 31 mg/dL. The diagnosis of systemic lupus erythematosus was established based on EULAR/ACR criteria. At 32 weeks she had threatened preterm labour and progression, despite utero-inhibition, preeclampsia with severity criteria and neuropsychiatric manifestations with exacerbation of choreic movements. MRI reported no pathological findings and secondary antiphospholipid antibody syndrome was ruled out. After termination of pregnancy the involuntary movements characteristic of chorea gravidarum subsided. CONCLUSION: Prenatal monitoring in the first trimester is essential for a favourable patient outcome; early initiation of immunotherapy is crucial for perinatal outcomes as it decreases associated morbidity and mortality. Chorea is a disabling clinical manifestation, hence the importance of identifying its cause and initiating timely treatment.

Síndrome antifosfolipídico obstétrico / Obstetric antiphospholipid syndrome / Síndrome antifosfolípide obstétrica

Resumen: El síndrome antifosfolipídico obstétrico puede ser causa de importante morbilidad materno-fetal. Los criterios diagnósticos se definen en 1999 (criterios de Sapporo) que son revisados en 2006 (Sydney), basados en criterios clínicos y de laboratorio. En el 2006 la sociedad internacional de hemostasis y trombosis propone los criterios que definen las morbilidades del embarazo vinculadas al mismo (pérdida fetal tardía, pérdida recurrente del embarazo, parto pretérmino, enfermedad tromboembólica). El objetivo terapéutico es prevenir complicaciones materno-fetal (trombosis maternas y prevenir complicaciones obstétricas). El tratamiento siempre debe ser individualizado según cada caso particular. Se realiza una revisión sobre las distintas situaciones posibles, finalizando con recomendaciones para el mismo.

Abstract: Obstetric antiphospholipid syndrome can be the cause of significant maternal-fetal morbidity. Diagnostic criteria are defined in 1999 (Sapporo criteria) which are revised in 2006 (Sydney), based on clinical and laboratory criteria. In 2006, the International Society of Haemostasis and Thrombosis proposed the criteria that define the morbidities of pregnancy related to it (late fetal loss, recurrent pregnancy loss, preterm delivery, thromboembolic disease). The therapeutic objective is to prevent maternal-fetal complications (maternal thrombosis and prevent obstetric complications). Treatment must always be individualized according to each particular case. A review is carried out on the different possible situations, ending with recommendations for the same.

Resumo: A síndrome antifosfolipídica obstétrica pode ser a causa de morbidade materno-fetal significativa. Os critérios diagnósticos são definidos em 1999 (critérios de Sapporo) que são revisados em 2006 (Sydney), com base em critérios clínicos e laboratoriais. Em 2006, a Sociedade Internacional de Hemostasia e Trombose propôs os critérios que definem as morbidades da gravidez a ela relacionadas (perda fetal tardia, perda recorrente da gravidez, parto prematuro, doença tromboembólica). O objetivo terapêutico é prevenir complicações materno-fetais (trombose materna e prevenir complicações obstétricas). O tratamento deve ser sempre individualizado de acordo com cada caso particular. É feita uma revisão sobre as diferentes situações possíveis, terminando com recomendações para o mesmo.

Síndrome Antifosfolipídico Catastrófico / Catastrophic Antiphospholipid Syndrome

El término síndrome antifosfolipídico (SAF) "catastrófi-co" fue introducido para definir una forma grave y rá-pidamente evolutiva de SAF que conduce a insuficien-cia multiorgánica. Los pacientes con SAF catastrófico tienen en común: a) evidencia clínica de afectación orgánica múltiple (3 o más órganos); b) evidencia ana-tomopatológica de la oclusión de múltiples vasos de pequeño calibre (aunque algunos pacientes presentan también trombosis de los vasos de gran calibre) y c) confirmación de la presencia de anticuerpos antifosfoli-pídicos (AAF), generalmente a títulos elevados. Aunque representan menos del 1% de todos los pa-cientes con SAF, generalmente se encuentran en una situación médica urgente que requiere un seguimiento clínico exhaustivo y un tratamiento precoz y enérgico.

The term anti-phospholipid syndrome (APS) "catastro-phic" was introduced to define a serious and rapidly progressive form of APS which leads to multi-organ failu-re. Patients with catastrophic APS have in common: a) a clinical evidence of multiple organ involvement (3 or more organs); b) pathological evidence of occlusion of multiple small vessels (although some patients have also thrombosis of large vessels) and c) confirmation of the presence of anti-phospholipid antibodies (APAs), usually at high titers.Although they represent less than 1% of all patients with APS, they usually found in an urgent medical situation that requires a thorough clinical monitoring and an early and vigorous treatment.

Anetodermia primaria asociada a lupus eritematoso sistémico. A propósito de un caso / Associated primary anemia to systemic lupus erythematosus About a case

La anetodermia es un trastorno elastolítico infrecuente, caracterizado clínicamente por áreas de piel laxa y pérdida o disminución de las fibras elásticas en la histología. Este hallazgo sin enfermedad cutánea previa es conocido como anetodermia primaria y se suele asociar a enfermedades autoinmunes; dentro de éstas el lupus eritematoso sistémico (LES), con anticuerpos antifosfolipídicos, y el síndrome antifosfolipídico (SAF) son las más frecuentes. Presentamos una paciente con anetodermia primaria, LES y anticuerpos antifosfolipídicos positivos sin clínica de SAF (AU)

Anetoderma is an infrequent elastolytic disorder, clinically characterized by areas with lack of the skin and decreased elastic fibers at histology. This finding without previous skin disease is known as primary anetoderma and is often associated with autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus (SLE), with antiphospholipid antibodies, and antiphospholipid syndrome (APS). A female patient with primary anetoderma, SLE and positive antiphospholipid antibodies without clinical APS is reported (AU)

Patrón clínico en gestantes con síndrome antifosfolipídico (SAF) / Clinical pattern in pregnant women with antiphospholipid syndrome (APS)

Objetivo: Describir las características epidemiológicas, clínicas y analíticas de gestantes portadoras del síndrome antifosfolipídico que fueron tratadas en la consulta de medicina interna durante el período 2001-2012. Métodos: Estudio de campo, descriptivo, longitudinal. La población que se estudió fue de 157 pacientes portadoras del síndrome antifosfolipídico, sin tomar en cuenta el criterio del intervalo de al menos 12 semanas para el diagnóstico definitivo. Resultados: Se identificaron como síndrome antifosfolipídico primario 143 pacientes, mientras que como secundario 14 pacientes. Ochenta y seis pacientes solo tuvieron títulos positivos de anticuerpos anticardiolipina, seguido de 62 pacientes con títulos positivos para anticuerpos anticardiolipinas y beta- 2glicoproteína-1, 4 con anticuerpos anticardiolipinas, beta-2glicoproteína-1 y anticoagulante lúpico positivos, 3 solo anticoagulante lúpico positivo y 2 solo beta-2glicoproteína-1 positivo. El tratamiento anticoagulante triple con heparina de bajo peso molecular más ácido acetilsalicílico y prednisona a bajas dosis fue el más frecuentemente utilizado en 99 pacientes. Conclusión: Además de un tratamiento adecuado, el control prenatal y la vigilancia materno-fetal estrecha fue la clave para obtener un resultado favorable en cuanto al bienestar y salud materno-fetal.

Objective: Describe characteristics epidemiological, clinical and analytical for pregnant carrying the antiphospholipid syndrome that were treated in internal medicine, period 2001-2012. Methods: Descriptive, longitudinal, non-experimental and field study. The population that was studied in 157 patients carrying the antiphospholipid syndrome, was not taken into account the criterion interval of at least 12 weeks for definitive diagnosis. Results: We identified 143 patients as primary antiphospholipid syndrome, secondary antiphosphilipid syndrome while as 14 patients. Eighty-six patients had only positive titers of anticardiolipin antibodies, followed 62 patients with positive titers for anticardiolipin antibodies and beta 2 glycoprotein 1, 4 with anticardiolipin antibodies and lupus anticoagulant, beta 2 glycoprotein 1 positive, 3 only lupus anticoagulant positive and 2 beta 2 glycoprotein 1 only positive. The triple anticoagulant therapy with low molecular weight heparin plus acetylsalicylic acid and low-dose prednisone was the most frequently used in 99 patients. Conclusion: In addition to proper treatment, prenatal and maternal-fetal monitoring closely a favorable result was obtained for the welfare and maternal and fetal health.

Comportamiento de anticardiolipinas en gestantes / Anticardiolipins behavior in pregnant

Objetivo: Evaluar los niveles de anticuerpos anticardiolipina en gestantes portadoras del síndrome antifosfolipídico que fueron tratadas en la consulta de medicina interna durante el período 2001-2012. Métodos: Estudio de campo, descriptivo, longitudinal. La población que se estudió fue de 86 pacientes portadoras del síndrome antifosfolipídico. No se tomó en cuenta el criterio del intervalo de al menos 12 semanas para el diagnóstico definitivo. Resultados: En relación con los niveles de IgM e IgG de anticuerpos anticardiolipinas el promedio más alto (30,98) y (19,62) predominó en el primer trimestre del embarazo. El nivel mayor de IgM que se evidenció fue 198, mientras que el menor fue 0,6 durante toda la gestación. Los anticuerpos IgM en el tercer trimestre disminuyeron en 55,81 % con respecto al primer trimestre. Conclusiones: A pesar de que los niveles de anticuerpos son impredecibles, en las últimas etapas de la gestación los anticuerpos anticardiolipinas IgM disminuyeron con respecto a las primeras etapas.

Objective: Evaluate the levels of anticardiolipin antibodies for pregnant carrying the antiphospholipid syndrome that were treated in internal medicine, period 2001-2012. Methods: A descriptive, longitudinal non-experimental and field study. The population studied was 86 patients carrying the SAF, did not take into account the criteria in the interval of at least 12 weeks for definitive diagnosis. Results: In relation to the levels of IgM and IgG anticardiolipin antibodies the highest average (30.98) and (19.62) prevailed in the first trimester of pregnancy. The higher level of IgM was 198, while the lowest was 0.6 during the entire pregnancy. IgM anticardiolipin antibodies in the third quarter decreased by 55.81 % over the first quarter. Conclusions: Although antibody levels are unpredictable, in the latter stages of gestation IgM anticardiolipin antibodies decreased with respect to the early stages.

Análisis de anticuerpos antifosfolipídicos y cistatina C en pacientes con esclerosis múltiple / Analysis of antiphospholipid antibodies and cystatin C in multiple sclerosis patients / Teste de anticorpos antifosfolípídes e cistatina C em pacientes com esclerose múltipla

La cistatina C es considerada el inhibidor fisiológico más importante de las proteasas de cisteína endógenas. Se cree que el papel de la cistatina C es el de modular la actividad de las proteasas secretadas o liberadas de células dañadas o en proceso de necrosis, siendo por tanto las cistatinas fundamentales para los procesos de regulación y prevención del potencial daño proteolítico local. Los anticuerpos antifosfolípidos se usan para esclarecer el diagnóstico de esclerosis múltiple (EM) ya que existen patologías que pueden cursar con sintomatología o hallazgos paraclínicos semejantes. El objetivo de este trabajo fue analizar la concentración de cistatina C y la presencia o ausencia de anticuerpos antifosfolipídicos en pacientes diagnosticados de esclerosis múltiple remitente recurrente (EMRR) como marcadores de desmielinización. Este trabajo se llevó a cabo conjuntamente por el laboratorio de Riesgo Vascular, el laboratorio de Autoinmunidad y la Unidad de Esclerosis Múltiple del Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla, España, con una duración de un año. Se seleccionaron dos tipos de poblaciones: grupo 1, n=30 pacientes con EMRR y un segundo grupo, denominado grupo control, n=30. Se determinó cistatina C y anticuerpos antifosfolípidos IgG e IgM, anticuerpos anticardiolipina IgG e IgM y anticuerpos f>2 glicoproteína IgG e IgM. Los pacientes diagnosticados de EMRR presentan títulos negativos de anticuerpos antifosfolípidos IgG e IgM, anticardiolipina IgG e IgM y f>2 glicoproteína IgG e IgM. La concentración de cistatina C es menor en el grupo de pacientes diagnosticados de EM, lo que podría producir un déficit en la modulación de las proteasas de cisteína endógenas. Dicha desmielini-zación agudizaría el progreso de la EM.

Cystatin C is considered the most important physiological inhibitor of endogenous cysteine proteases; the role of cystatin C is believed to be to modulate the activity of proteases secreted or released from damaged cells or in the process of necrosis, therefore cystatins being fundamental regulatory processes and a potential prevention of local proteolytic damage. Antiphospholipid antibodies are used to clarify the diagnosis of diseases like multiple sclerosis (MS) and other pathologies could present similai symptoms or paraclinical findings. The objective of the present work is to analyze the concentration of cystatin C and the presence or absence of antiphospholipid antibodies in patients diagnosed with relapsing remitting multiple sclerosis (RRMS) as markers of demyelization. This work was carried out jointly by the Vascular Risk Laboratory, the Laboratory of Autoimmunity and Multiple Sclerosis Unit, Hospital Universitario Virgen Macarena in Seville in one year. Two types of people were selected: Group 1 (n = 30) RRMS group and a control group, n = 30. Cystatin C and antiphospholipid antibodies IgG and IgM, IgG and IgM anticardiolipin, $2 glycoprotein IgG and IgM were determined. Patients showed negative titers of antiphospholipid antibodies IgG and IgM, IgG and IgM anticardiolipin, $2 glycoprotein IgG and IgM. Cystatin C concentration is lower in the group of patients diagnosed with MS, which could give rise to a decrease in the modulation of endogenous cysteine proteases. This would exacerbate the progress of demyelization in MS.

A cistatina C é considerada o inibidor fisiológico das proteases de cisteína endógenas mais importante. Acredita-se que o papel da cistatina C é o de modular a atividade de proteases secretadas ou liberadas a partir de células danificadas ou em processo de necrose, sendo por isso as cistatinas fundamentais para os processos de regulagao e prevengao do potencial dano proteolítico local. Anticorpos antifosfolípides sao usados para esclarecer o diagnóstico de EM, visto que existem patologias que podem apresentar sintomas ou achados paraclínicos semelhantes. O objetivo deste trabalho foi o de analisar a concentra-gao de cistatina C e a presenga ou ausencia de anticorpos antifosfolípides em pacientes diagnosticados com esclerose múltipla recidivante - remitente (EMRR) como marcadores de desmielinizagao. Este trabalho foi realizado em conjunto pelo laboratório de Risco Vascular, o laboratório de Autoimunidade e a Unidade de Esclerose Múltipla do Hospital Universitario Virgen Macarena, de Sevilha, Espanha, com uma duragao de um ano. Foram selecionados dois tipos de populagdes-. Grupo 1 (n = 30) pacientes com EMRR e um segundo grupo, chamado de grupo controle, n = 30. Determinou-se cistatina C e anticorpos antifosfolípides IgG e IgM, anticorpos anticardiolipina IgG e IgM, e anticorpos $2 glicoproteína IgG e IgM. Pacientes diagnosticados com EMRR apresentam títulos negativos de anticorpos antifosfolípides IgG e IgM, anticardiolipina IgG e IgM e $2 glicoproteína IgG e IgM. A concentragao de cistatina C é menor no grupo de pacientes diagnosticados com EM, o que poderia produzir um déficit na modulagao das proteases de cisteína endógenas. Tal desmielinizagao agravaría o progresso da EM.

Efecto de los anticuerpos antifosfolipídicos en la formación y degradación de la malla de fibrina en pacientes con aborto recurrente / Effect of antiphospholipid antibodies on the formation and lysis of fibrin network in patients with recurrent miscarriage

En el presente trabajo se estudió el proceso de formación y disolución de la malla de fibrina y la generación de plasmina en un grupo de pacientes con aborto recurrente (AR) debido a la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos (N= 10), mujeres con AR sin el síndrome antifosfolipídico (SAF) (N= 6) y se comparó con un grupo de mujeres sanas (N= 8). Del grupo de pacientes estudiadas con SAF, nueve fueron positivas para anticuerpos anticardiolipina (aCL), cinco para la anti-b2-glicoproteína I (anti-b2GPI), cuatro para ambos anticuerpos, una para anticuerpos antiprotrombina (aPT) y anticoagulante lúpico (AL). El proceso de formación de la fibrina y su disolución fue estudiado por turbidimetría y la generación de plasmina mediante sustrato cromogénico S2251. Las curvas de polimerización de la(s) paciente(s) con AR sin SAF y AL presentaron un incremento en la pendiente y turbidez final, comparado con las del grupo control de mujeres sanas. La velocidad de disolución del coágulo fue mayor en la paciente con AL (21 ± 0) 10-4 DDO/seg y en las AR sin SAF (19,6 ± 5,7) 10-4 DDO/seg, comparado con el grupo control (14,5 ± 2,8) 10-4 DDO/seg. La generación de plasmina estuvo incrementada solamente en las AR sin SAF (85 ± 24%) comparado con 52 ± 3% en el grupo control, p= 0,005. Los cambios observados en el proceso de polimerización y fibrinólisis de la(s) paciente(s) con AR sin SAF y AL pudieran estar relacionados con el incremento en los niveles de fibrinógeno, mientras que los de la generación de plasmina con la entidad mórbida.

The present work was intended to study the process of fibrin formation and lysis and plasmin generation in a group of patients with recurrent miscarriage (RM), due to the presence of antiphospholipid antibodies (N= 10); as well as in women with RM without the antiphospholipid syndrome (APS) (N= 6), compared with those of a group of healthy women (N= 8). In the group of patients with APS, nine were positive for antibodies against cardiolipin (aCL), five for anti-b2-glycoprotein I (anti-b2GPI), four for both antibodies, and one for antibodies against prothrombin (aPT) and lupus anticoagulant (LA). Fibrin formation and lysis was followed by turbidity and plasmin generation using chromogenic substrate S2251. The polymerization curves from RM patients without APS and the LA patient showed an increased slope and maximum turbidity compared to those of the control group. The speed of lysis was higher in the LA patient (21 ± 0) 10-4 DOD/seg and the RM patients without APS (19.6 ± 5.7) 10-4 DDO/seg, compared to that of the control group (14.5 ± 2.8) 10-4 DDO/seg. Plasmin generation increased only in RM patients without APS (85 ± 24%) against the control group (52 ± 3%), p= 0.005. The changes observed in the fibrin polymerization and lysis process of women with RM without APS and LA seem to be related to their higher fibrinogen levels, while the increased plasmin generation was related to the patients´ morbidity.

Mielitis transversa asociada a enfermedades autoinmunes: revisión / Autoimmune diseases associated to transverse myelitis: review

La mielitis transversa (MT), es un proceso inflamatorio que afecta un área restringida del cordón espinal. La presentación, usualmente dramática, con una rápida progresión de los síntomas que involucran las funciones motoras, sensitivas y autonómicas, hace de la MT aguda una emergencia médica. Aunque su asociación con el lupus eritematoso sistémico (LES) y el síndrome de Sjõgren (SS), ha sido reportada como rara, y no existe acuerdo con respecto al tratamiento de estos pacientes, los diferentes autores si enfatizan el hecho que un diagnóstico precoz y tratamiento agresivo, mejoran el pronóstico. En la revisión de la literatura (MEDLINE) se encontró que las principales enfermedades autoinmunes asociadas a la MT aguda son el LES y el SS. Además, se establece que los anticuerpos antifosfolipídicos (aAP) podrían tener un papel etiológico en la MT. Aunque no existen protocolos terapéuticos uniformes para el tratamiento de estos pacientes y el pronóstico, en muchos casos es pobre, ha sido postulado que el tratamiento temprano y agresivo (usualmente con bolos de esteroides y ciclofosfamida) puede ser crucial para una respuesta adecuada.

Transverse myelitis (TM) is an inflammatory process involving restricted areas of the spinal cord. The usually dramatic presentation with rapidly progressive symptoms involving motor, sensory and autonomic functions makes acute TM a medical emergency. Acute TM has been cited as a rare and unusual complication of systemic lupus erythematosus (SLE) and Sjõgren’s syndrome (SS), but early diagnosis and aggressive treatment might improve the prognosis. This review of the literature (MEDLINE), showed that, within autoimmune diseases, acute transverse myelitis is mainly associated with SLE and SS. Previous studies seem to indicate that the presence of antiphospholipid antibodies might play a role in the etiology of TM. Although no uniform therapeutic protocol exists, and the prognosis is usually poor, early aggressive treatment (usually with EV pulses of methylprednisolone and cyclophosphamide) might improve the prognosis.

Síndrome antifosfolipídico catastrófico: síndrome de asherson: [revisión] / Catastrophic antiphospholipid syndrome: asherson syndrome: [review]

Aunque representan menos del 1% de todos los pacientes con síndrome antifosfolipídico, los pacientes con síndrome antifosfolipídico catastrófico generalmente se encuentran en una situación médica urgente que requiere un seguimiento clínico exhaustivo. Sin embargo, la rareza de esta variante dificulta extraordinariamente su estudio sistemático. Con la finalidad de incluir todos los casos publicados con síndrome antifosfolipídico catastrófi co, así como los nuevos casos que se van diagnosticando en todo el mundo, se creó en el año 2000 un registro internacional (“CAPS Registry”), promovido por el European Forum on Antiphospholipid Antibodies. Actualmente, este registro documenta las manifestaciones clínicas y los datos de laboratorio y terapéuticos de más de 300 pacientes. Se puede consultar libremente en Internet (www.med.ub.es/MIMMUN/FORUM/CAPS.HTM) y se espera que el análisis periódico de sus datos permita incrementar los conocimientos sobre el síndrome antifosfolipídico catastrófico. En este artículo se revisan los principales conocimientos obtenidos hasta la fecha sobre este síndrome...

Although less than 1% of patients with the antiphospholipid syndrome (APS) develop the catastrophic variant, its potentially lethal outcome emphasizes its importance in clinical medicine today. However, the rarity of this variant makes it extraordinarily difficult to study in any systematic way. In order to put together all the published case reports as well as the new diagnosed cases from all over the world, an international registry of patients with catastrophic APS (“CAPS Registry”) was created in 2000 by the European Forum on Antiphospholipid Antibodies.Currently, it documents the entire clinical, laboratory and therapeutic data of more than 300 patients whose data has been fully registered. This registry can be freely consulted at the Internet (www.med.ub.es/MIMMUN/FORUM/CAPS.HTM) and it is expected that the periodical analysis of these data will allow us to increase our knowledge of this condition. This review article describes the state of the art on the catastrophic APS...

Síndrome de anticuerpos antifosfolipídico en obstetricia: presentación de dos casos / Antiphospholipid antibody syndrome in obstetrics: report of two cases

Se presentan dos casos de gestantes con diagnóstico previo de síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos (SAF) con historias de pérdidas de embarazos anteriores por diversos motivos, que tuvieron un seguimiento durante todo el embarazo y se aplicaron tratamientos distintos de acuerdo a la situación clínica. Se obtuvieron resultados perinatales diferentes. Se hacen comentarios con relación a la terapéutica utilizada y la repercusión de esta enfermedad en el embarazo, con comentarios finales basados en nuestra experiencia.

Two cases of pregnant women with previous diagnosis of antiphospholipid antibody syndrome that had lost previous pregnancies for different reasons are presented. They were followed-up during the whole gestation and diverse treatments were applied according to the clinical situation. Various perinatal results were obtained. Comments are made on the therapeutics used and the impact of this disease on pregnancy. Finally, observations based on our experience are exposed.

Quince años del síndrome antifosfolipídico catastrófico: ¿Qué hemos aprendido? / Fifteen years of the catastrophic antiphospholipid syndrome: What have we learned?

El síndrome antifosfolipídico (SAF) castastrófico es una variante inusual pero potencialmente letal del SAF. El SAF catastrófico fue descrito por primera vez hace ya 15 años y se caracteriza por la presencia de fallo multiorgánico en un corto período de tiempo acompañado de trombosis de pequeños vasos. En un porcentaje considerable de pacientes los eventos trombóticos son desencadenados por un factor precipitante, tales como infecciones, cirugías, traumatismos o brotes "lúpicos" entre otros. El tratamiento de elección se basa en la combinación de heparina y esteroides endovenosos, inmunoglobulinas endovenosas y/o recambios plasmáticos. La supervivencia del SAF catastrófico ha mejorado durante los últimos años, aunque la mortalidad global de dichos pacientes sigue estando alrededor de un 50%.

The catastrophic antiphospholipid syndrome (APS) was described 15 years ago as a potentially life threatening variant of presentation of APS. Catastrophic APS is characterized by clinical evi-dence of multiple organ involvement developed over a very short time period and histopathological evidence of multiple small vessel occlusions. An early recognition of potential triggers such as infections, surgery, traumatisms or lupus "flares" is mandatory in these patients. The combination of high doses of intravenous (iv) heparin, iv steroids, iv gammaglobulins and/or repeated plasma exchanges is the basic treatment of choice for all patients with this severe condition. The survival rate of catastrophic APS patients have improved during last years, however, global mortality is around 50%.