Takayasu arteritis associated with focal and segmentary glomerulosclerosis

Takayasu arteritis (TA) is a large vessel vasculitis that affects young people, related to cardiovascular outcomes and chronic kidney disease. We present the case of a 20-year-old male with a diagnosis of TA, who developed chronic kidney disease, impaired renal blood flow was ruled out, renal biopsy was compatible with focal and segmental glomerulosclerosis of a collapsing variety, other possible aetiologies were excluded. The mechanisms that mediate this association have not been determined, immune-mediated mechanisms are proposed. According to our review, this is the second reported case of this association and the first with a collapsing variety.

La arteritis de Takayasu es una vasculitis de grandes vasos que afecta a personas jóvenes y se relaciona con desenlaces cardiovasculares y enfermedad renal crónica. Se presenta el caso de un paciente masculino de 20 arios, con diagnóstico de arteritis de Takayasu, que desarrolla enfermedad renal crónica. Se descartan alteraciones en el flujo sanguíneo renal, en tanto que la biopsia renal resulta compatible con glomeruloesclerosis focal y segmentaria de variedad colapsante. Se excluyeron otras posibles etiologías. No se han determinado los mecanismos que median en esta asociación; se proponen mecanismos inmunomediados. Según nuestra revisión, se trata del segundo caso reportado de esta asociación y el primero con variedad colapsante.

Case report: Takayasu arteritis in a newborn, 5-years follow-up

Takayasu Arteritis (TA) is classified as a large vessel vasculitis, it primarily affects aorta and principal branches. The clinical presentation in pediatric patients is odd and there a few literature about it. The case is about a feminine patient hospitalized after birth with diagnosis of patent ductus arterious (PDA), abnormal widening of the descending aorta, aneurysm of the aortic arch. It is kept under close surveillance for 5 years, with imaging improvement in treatment with methotrexate and immunoglobulin, however she presented relapses on two occasions where the caliber decreased in descending aorta and left iliac artery. We can conclude that Identifying AT findings is important for early diagnosis, medical management, and proper monitoring specifically in pediatric patients where little literature is available.

La arteritis de Takayasu (AT) se clasifica como una vasculitis de grandes vasos desarrollándose sobre todo en aorta y ramas principales. Su presentación en pacientes pediátricos es rara y existe muy poca información en la literatura. Se trata de una paciente femenina hospitalizada al nacimiento, a quien se diagnostica ductus arterioso persistente (DAP), dilatación de aorta descendente y aneurisma de arco aórtico. Se mantiene bajo vigilancia estrecha durante cinco arios, con mejoría imagenológica en tratamiento a base metrotexato e inmunoglobulina, sin embargo, presenta recaídas en dos ocasiones, donde se observa disminución del calibre de aorta descendente y arteria iliaca izquierda. Se puede concluir que el identificar los hallazgos de la AT es importante para realizar un diagnóstico temprano, manejo médico oportuno y vigilancia adecuada, en específico en pacientes pediátricos, de quienes se tiene poca información en la literatura.

Chronic angina secondary to Takayasu arteritis. Report of one case / Síndrome coronario crónico secundario a aortitis y enfermedad coronaria ostial bilateral. Informe de un caso

Chronic coronary syndromes are usually considered uncommon in young women, related to slower progression of atherosclerotic coronary artery disease, have atypical clinical presentations, and experience less diagnostic investigation. Non-atherosclerotic causes of coronary artery disease should be considered in young women experiencing angina. We report a 25-year-old woman who consulted for five months of moderate exertion angina. Physical examination revealed a right carotid bruit and asymmetrical upper extremity peripheral pulses. Initial work-up and imaging allowed to diagnose aortitis with bilateral coronary ostial stenosis secondary to Takayasu's arteritis. The patient experienced an apparent clinical response to initial medical therapy. However, follow-up evaluation revealed persistence of significant ischemia and requirement for myocardial revascularization. A percutaneous coronary intervention was performed.

Los síndromes coronaries crónicos son infrecuentes en mujeres jóvenes, quienes suelen presentar una lenta progresión de enfermedad coronaria aterosclerótica, tienen presentación clínica atípica y son menos sujetas a exploración diagnostica. Se deben considerar causas no ateroscleróticas de enfermedad coronaria en mujeres jóvenes con angina. Informamos una paciente de 25 años que consultó por cinco meses de angina con esfuerzos moderados. Al examen físico presentaba un soplo carotideo derecho y pulsos asimétricos de extremidades superiores. La exploración de laboratorio inicial y posterior evaluación multimodal permitió evidenciar la presencia de aortitis y estenosis de ambos ostium coronarios, concordante con el diagnóstico de una arteritis de Takayasu. Inició terapia medica con respuesta clínica aparentemente favorable. No obstante, la evaluación cardiológica no invasiva en el seguimiento permitió corroborar la persistencia de isquemia significativa y necesidad de revascularización miocárdica. Se realizó una intervención coronaria percutánea de ambos ostium, con una evolución favorable.

Arteritis de takayasu. alternativas terapéuticas y pronóstico a largo plazo / Takayasu arteritis Therapeutic alternatives and long term outcomes

Resumen Se analizaron los resultados del tratamiento quirúrgico y endovascular a 7.5 años, rango intercuartilo (RIC) entre 2.6 y 12.5 años de seguimiento en 34 pacientes con arteritis de Takayasu. Se reali zaron en total 5 cirugías cardíacas centrales y 53 procedimientos vasculares,18 cirugías de bypass (33.9%) y 35 angioplastías (66.1%). Entre los 18 procedimientos quirúrgicos realizados, 6 (33.3%) presentaron eventos, mientras que en los 35 con intervención percutánea hubo 16 eventos (45.7%). La supervivencia actuarial y otras complicaciones vasculares (método de Kaplan y Meier) a 1,3,5 y 10 años fue: 80% (IC 95% entre 74 y 89%), 68% (IC 95% entre 58 y 79%), 65% (IC 95% entre 54 y 76%) y 47% (IC 95% entre 41 y 62%).Tanto la revascularización endovascular como la quirúrgica fueron inicialmente exitosas. En el seguimiento del tratamiento endovascular hubo una alta tasa de eventos con necesidad de revascularización repetida a un mismo vaso en el 41% de los casos. La cirugía tuvo mayor mortalidad en pacientes con valvulopatía aórtica, de aorta ascendente y enfermedad coronaria y carotidea combinada. La arteritis de Takayasu requiere frecuentemente revascularización debido a reestenosis y lesiones de novo. En su evolución alejada, el procedimiento quirúrgico ofreció mejores resultados con menor reestenosis.

Abstract The aim of this study was to describe the long term prognosis of 34 patients with Takayasu arteritis and the results of surgi cal and endovascular treatment. A total of 5 central surgeries and 53 endovascular procedures were performed including 18 bypass surgeries (33.8%) and 35 angioplasties (66.2%). The median follow-up was 7.5 years, in terquartile range [IQR] 2.6-12.5. Among the 18 bypass surgeries 6 (33.3%) had events, while in the 35 patients with endovascular treatment there were 16 events (45.7%). The overall 1-, 3-, 5-, and 10-year death and arterial complication-free survival rates were 80% (95% CI between 74 and 89%), 68% (95% CI between 58 and 79%), 65% (95% CI between 54 and 76%) and 47% (95% CI between 41 and 62%). Both revascularization techniques were initially successful. In long term follow-up there was a high restenosis recurrence rate with endovascular treatment requiring repeated revascularization to the same vessel in 41% of the cases. Surgery had higher mor tality in patients with aortic and ascending aortic valve disease, combined coronary artery disease and carotid disease. In long term follow up Takayasu arteritis frequently requires revascularization and restenosis or new lesions are common. Surgical treatment had better results with less restenosis than angioplasty.

Desenlaces obstétricos en pacientes con arteritis de Takayasu: serie de casos / Pregnancy outcomes in patients with Takayasu's arteritis: Case series

RESUMEN Objetivo: La actividad y el riesgo de recaída de la arteritis de Takayasu son bajos durante la gestación. Hasta el 40% de las pacientes puede tener desenlaces obstétricos desfavorables, por lo que es importante conocer su comportamiento clínico. Describimos las características clínicas y el desenlace obstétrico de gestantes con arteritis de Takayasu atendidas en un hospital de alta complejidad. Materiales y métodos: Evaluación retrospectiva de historias clínicas de gestantes con arteritis de Takayasu atendidas en el Hospital Universitario San Vicente Fundación de Medellín, Colombia, entre 2011 y 2018. Resultados: Se incluyó en el estudio a 6 pacientes con mediana de edad al diagnóstico de 17,5 arios (RI 9,25), al parto de 24 arios (RI 8,25) y con una duración de la enfermedad de 5,5 arios (RI 10,5). Del total, 3 pacientes tenían compromiso aórtico extenso; al parto, 3 pacientes esta ban activas y requirieron inmunosupresores, 5 tenían hipertensión arterial, una desarrolló preeclampsia en el segundo trimestre, una tenía insuficiencia mitral y tricuspídea grave con disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo; 2 tenían aneurismas (arte ria subclavia izquierda y aorta ascendente). Ningún embarazo resultó en aborto ni parto pretérmino; hubo 2 óbitos fetales, uno por restricción del crecimiento intrauterino e insuficiencia placentaria, y otro de etiología desconocida; ambas pacientes con actividad de la enfermedad, afección aórtica extensa e hipertensión arterial. Fueron por cesárea 5 par tos por indicación materna; no hubo disección aórtica, rotura aneurismática ni hemorragia cerebral. Conclusión: Las pacientes con enfermedad activa y afección aórtica extensa presentaron resultados obstétricos desfavorables, lo que indica que el inadecuado control de la vasculitis genera mayores complicaciones materno-fetales.

ABSTRACT Objective: The activity and risk of relapse of Takayasu's arteritis are low during pregnancy. Up to 40% of patients may have unfavorable obstetric outcomes therefore it is important to know their clinical behavior. We describe the clinical characteristics and obstetric outcome of pregnant women with Takayasu arteritis treated in a hospital of high complexity. Materials and methods: A retrospective evaluation of medical records of pregnant patients with Takayasu's arteritis treated at Hospital Universitario San Vicente Fundación in Medellin, Colombia between 2011 and 2018. Results: Six patients with a median age at diagnosis 17.5 (RI 9.25) years, at delivery 24 (RI 8.25) years, disease duration 5.5 (RI 10.5) years. Three patients had extensive aortic involvement; at delivery, 3 patients were active and required immunosuppressants, 5 had high blood pres sure, one developed preeclampsia in the second trimester, one had severe mitral and tricus pid insufficiency with a decreased ejection fraction of the left ventricle; 2 had aneurysms (left subclavian artery and ascending aorta). No pregnancy resulted in abortion or preterm birth; there were 2 fetal deaths, one due to intrauterine growth restriction and placental insuffi ciency and another of unknown etiology; both patients with disease activity, extensive aortic condition, and arterial hypertension. Five deliveries were by cesarean section by maternal indication; there was no aortic dissection, aneurysmal rupture or cerebral hemorrhage. Conclusion: Patients with active disease and extensive aortic compromise presented unfa vorable obstetric results, suggesting that inadequate control of vasculitis leads to greater maternal-fetal complications.

Anestesia obstétrica en paciente con arteritis de Takayasu / Obstetric anesthesia in a patient with Takayasu arteritis

Introducción: La arteritis de Takayasu es una enfermedad inflamatoria que afecta la aorta y sus ramas y muestra predilección por la población asiática. Objetivo: Describir la conducción anestésica en una paciente obstétrica con arteritis de Takayasu. Presentación del caso: Paciente femenina, de 20 años de edad, con embarazo de 39 semanas, antecedentes de arteritis de Takayasu. A los seis meses de gestación aparecieron los primeros síntomas de la enfermedad. Se confirma diagnostico a través de AngioTAC de tronco supraaórtico y vasos del cuello, además de Doppler carotideo. Se observa trastornos vasculares oclusivos, estenosis concéntrica de ambas carótidas y de principales ramas del cayado aórtico. Finalmente, se confirmó el diagnóstico de arteritis de Takayasu tipo I. Al término de su embarazo, se decide cesárea electiva para evitar el trabajo de parto. Conclusiones: La anestesia obstétrica para pacientes con esta enfermedad es altamente complicada por su compleja conducción, observación e interpretación de la monitorización multiparamétrica e imagenológica. Durante la conducción anestésica es imprescindible el control estricto hemodinámico, evitando síndrome de bajo flujo sanguíneo y daño isquémico materno o fetal(AU) .

Introduction: Takayasu arteritis is an inflammatory disease that affects the aorta and its branches, and shows a predilection for the Asian population. Objective: To describe anesthetic management in an obstetric patient with Takayasu arteritis. Case presentation: Female patient, 20 years old, 39 weeks of pregnancy, a history of Takayasu arteritis. At six months of gestation, the first symptoms of the disease appeared. Diagnosis is confirmed through CT angiography of the supra-aortic trunk and neck vessels, in addition to carotid Doppler. Occlusive vascular disorders, as well as concentric stenosis of both carotids and the main branches of the aortic arch are observed. Finally, the diagnosis of type I Takayasu arteritis was confirmed. At the end of her pregnancy, an elective cesarean section was decided to avoid labor. Conclusions: Obstetric anesthesia for patients with this disease is highly complicated due to its complex management, observation and interpretation of multiparametric and imaging monitoring. During anesthetic conduction, strict hemodynamic control is essential, avoiding low blood flow syndrome and maternal or fetal ischemic damage(AU)

Aortitis: Hallazgos radiológicos en relación a sus diversas etiologías / Aortitis: Radiological Findings in Relation to its Various Etiologies

Resumen La inflamación de la aorta (aortitis) es una patología poco frecuente, con etiología infecciosa (pseudoaneurisma micótico, sífilis) y no infecciosa (arteritis, aortitis idiopática, espondilitis anquilosante, entre otras) de difícil diagnóstico clínico y variable pronóstico. Por esa razón, la utilización de diversos métodos por imágenes, tales como la tomografía computada multidetector (TCMD), la tomografía computada por emisión de positrones (PET-TC), la resonancia magnética (RM) y ultrasonido (US) facilitan la identificación, seguimiento y tratamiento de esa entidad. El siguiente trabajo tiene como objetivo realizar una revisión y actualización bibliográfica acerca de la aortitis y sus diversas etiologías, ejemplificando con casos de nuestra institución.

Abstract Aortic inflammation (aortitis) is a rare pathology, with infectious (fungal pseudoaneurysm, syphilis) and noninfectious etiology (arteritis, idiopathic aortitis, ankylosing spondylitis, among others), it has a difficult clinical diagnosis and a variable prognosis. The use of various imaging methods such as multidetector computed tomography (MDCT), magnetic resonance imaging (MRI), positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) and ultrasound (US) facilitate the identification, monitoring and treatment of this entity. The following paper aims to perform a literature review and update about aortitis and its various etiologies, exemplifying cases of our institution.

Arteritis de Takayasu / Takayasu arteritis

Introducción: La arteritis de Takayasu es una vasculitis sistémica considerada como una enfermedad rara. Su mecanismo etiopatogénico se basa en un proceso inflamatorio que afecta la arteria aorta y sus grandes ramas. La ausencia de pulso, la angiodinia, los trastornos hipertensivos y la presencia de nódulos en miembros inferiores se describen como sus principales manifestaciones clínicas. Objetivo: Dar a conocer las principales manifestaciones clínicas que permiten la sospecha diagnóstica de la arteritis de Takayasu en la atención primaria de salud. Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente de 36 años de edad, la cual acude con manifestaciones clínicas que hace que se sospeche y finalmente se realice el diagnóstico de arteritis de Takayasu. Conclusiones: La sospecha clínica de la enfermedad se basa en una adecuada historia clínica, epidemiológica y hallazgos de laboratorio, los cuales son perfectamente detectables en la atención primaria de salud(AU)

Introduction: Takayasu arteritis is a systemic vasculitis considered a rare disease. Its etiopathogenic mechanism is based on an inflammatory process that affects the aorta and its large branches. The absence of pulse, the angiodynia, the hypertensive disorders and the presence of nodules in the lower limbs are described as their main clinical manifestations. Objective: To present the main clinical manifestations that allows the diagnostic suspicion of Takayasu arteritis in primary health care. Clinical case: 36-year-old female patient, which presents clinical manifestations that allow the diagnosis of Takayasu arteritis. Conclusions: The clinical suspicion of the disease is based on adequate clinical, epidemiological and laboratory findings, which are perfectly detectable in primary health care(AU)

Diagnóstico de Arteritis de Takayasu, un caso infrecuente / Diagnosis of Takayasu's Arteritis, an infrequent case

Introducción: la arteritis de Takayasu es considerada como una rara enfermedad que afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes donde produce alteraciones en la aorta y sus principales ramas. Esta vasculitis tiene su sustento epidemiológico en la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos lo que determina la intensidad y severidad de las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Objetivo: socializar las principales manifestaciones clínicas, elementos epidemiológicos y exámenes complementarios que permiten realizar el diagnóstico de la arteritis de Takayasu. Caso clínico: se presenta el caso de una paciente de 46 años de edad la cual es referida desde la atención primaria de salud, con manifestaciones clínicas y de laboratorio que permiten confirmar el diagnóstico de la arteritis de Takayasu. Conclusiones: Las manifestaciones generales, oftalmológicas y cardiovasculares fueron las más representativas en este caso. La identificación de la misma, unidos a los elementos epidemiológicos y los resultados de los exámenes complementarios constituyeron los pilares diagnósticos de la enfermedad. Los esteroides e inmunosupresores son los grupos farmacéuticos más utilizados en el tratamiento de la AT. Un elevado por ciento de pacientes requieren tratamiento quirúrgico(AU)

Introduction: Takayasu arteritis is considered a rare disease that affects mainly young women where it produces alterations in the aorta and its main branches. This vasculitis has its epidemiological sustenance in the inflammation of the walls of the blood vessels which determines the intensity and severity of the clinical manifestations of the disease. Objective: to socialize the main clinical manifestations, epidemiological elements and complementary tests that allow the diagnosis of Takayasu arteritis. Clinical case: the case of 46-year-old patient is presented, which is referred from primary health care, with clinical and laboratory manifestations that confirm the diagnosis of Takayasu's arteritis. Conclusions: The general, ophthalmological and cardiovascular manifestations were the most representative in this case. The identification of the same, together with the epidemiological elements and the results of the complementary tests constituted the diagnostic pillars of the disease. Steroids and immunosuppressants are the pharmaceutical groups most used in the treatment of TA. A high percentage of patients require surgical treatment(AU)

Afectación cardiovascular en una paciente con arteritis de Takayasu, a propósito de un caso / Cardiovascular involvement in a patient with Takayasu arteritis, in relation to a case

Introducción: la arteritis de Takayasu es una vasculitis sistémica que provoca alteraciones en distintos sistemas de órganos, las más características y peligrosas ocurren en el sistema cardiovascular. Objetivo: socializar las manifestaciones cardiovasculares que con mayor frecuencia se presentan en el curso de la arteritis de Takayasu. Caso clínico: se presenta el caso de una paciente femenina, de 46 años de edad, con manifestaciones clínicas que permiten llegar al diagnóstico de arteritis de Takayasu; dentro del cuadro clínico se presentan múltiples afectaciones cardiovasculares que ensombrecen el pronóstico de la paciente. Conclusiones: las manifestaciones cardiovasculares en la arteritis de Takayasu no solo forman parte de los criterios diagnósticos y de las manifestaciones clínicas de la enfermedad; sino que también forman parte de las complicaciones de la arteritis y su presencia empeora la evolución clínica de la enfermedad y complica el pronóstico del paciente(AU)

Introduction: Takayasu's arteritis is a systemic vasculitis that causes alterations in different organ systems, the most characteristic and dangerous occur in the cardiovascular system. Objective: to socialize the cardiovascular manifestations that most frequently occur in the course of Takayasu's arteritis. Clinical case: the case of a female patient, 46 years of age, with clinical manifestations that lead to the diagnosis of Takayasu arteritis; Within the clinical picture there are multiple cardiovascular affectations that overshadow the prognosis of the patient. Conclusions: the cardiovascular manifestations in Takayasu's arteritis are not only part of the diagnostic criteria and the clinical manifestations of the disease; they are also part of the complications of arteritis and their presence worsens the clinical evolution of the disease and complicates the patient's prognosis(AU)

Arteritis de Takayasu y formación inusual de aneurisma gigante de arteria pulmonar, reporte de un caso / Takayasu arteritis and giant aneurysm of pulmonary artery, Case report

RESUMEN La arteritis de Takayasu es una de las vasculitis de grandes vasos que afecta a la aorta y a sus ramas principales, llevando a estenosis arterial y, en ocasiones, a trombosis. También se observa la formación de aneurismas en la circulación general. No tiene un tratamiento específico. La terapia de elección son los corticoides, seguidos de otros inmunosupresores en casos de no lograrse un control adecuado del proceso inflamatorio. Se reporta el caso de un paciente con arteritis de Takayasu, con formación inusual de aneurisma gigante de la arteria pulmonar.

ABSTRACT Takayasu arteritis is a large vessel vasculitis that affects the aorta and its main branches, leadingto arterial stenosis, and occasionally, thrombosis. There is also aneurysm formation in the general circulation. There is no specific treatment. The therapy of choice is corti-costeroids, followed by other immunosuppressants in cases where adequate control of the inflammatory process is not achieved. A case is presented of a patient with Takayasu arteritis and the unusual presence of giant aneurysm of pulmonary artery.

Uropatía obstructiva recurrente en arteritis de Takayasu / Recurrent upper urinary tract obstruction in takayasu arteritis

La arteritis de Takayasu (AT) es una enfermedad inflamatoria infrecuente de vasos grandes. A menudo, el daño crónico originado en las grandes arterias requiere de revascularización mediante prótesis vasculares. Excepcionalmente la implantación de las prótesis origina lesiones en otros órganos, como los uréteres, los cuales pueden obstruirse por compresión extrínseca por el tejido fibroso retroperitoneal originado como reacción a la presencia de la prótesis vascular.Se comunica el caso de una mujer que presentó hidronefrosis bilateral en forma asincrónica después de los 2 años de la instalación de una prótesis aorto-ilíaca con insuficiencia renal aguda, la cual pudo revertirse mediante. (AU)

Takayasu's arteritis is a rare inflammatory disease of large vessels. Often, chronic damage resulting in large arteries stenosis requires revascularization with vascular prostheses. Exceptionally, the presence of prostheses causes lesions in other organs, such as ureters, which are subject to extrinsic compression caused by retroperitoneal fibrous tissue originated as a reaction to the presence of vascular prostheses. We report the case of a woman who presented bilateral asynchronous hydronephrosis after 2 years of the installation of an aorto- iliac graft with acute renal failure, which could be reversed by releasing the ureter from the periprosthetic fibrous retroperitoneal tissue.(AU)

Nefropatía por poliomavirus en un paciente inmunosuprimido por trasplante renal secundario a la enfermedad de arteritis de Takayasu / Poliomavirus nephropathy in an immunosuppressed patient with a renal transplant secondary to Takayasu arteritis

La nefropatía por poliomavirus es una enfermedad que predomina en los pacientes con trasplante renal por el tratamiento inmunosupresor para manutención del injerto renal. La prevalencia actual de esta enfermedad oscila entre el 1 y el 14%. La sospecha de la enfermedad se da por la presencia de decoy cells en el examen de orina y el diagnóstico, mediante el hallazgo de inclusiones virales en la biopsia renal. Se describe el caso de un paciente con trasplante renal secundario a arteritis de Takayasu, que presenta disfunción renal evidenciada por elevación progresiva de creatinina sérica, por lo que se le realiza una biopsia renal en donde se observaron inclusiones nucleares virales que permitieron concluir el diagnóstico.

Polyomavirus nephropathy is a disease that predominates in renal transplant patients due to the immunosuppressive treatment for the maintenance of the renal graft. The current prevalence of this disease ranges between 1-14%. The suspicion of the disease comes from the presence of decoy cells in urine samples and the gold standard for the diagnosis is the presence of viral inclusions in the renal biopsy. In this case report, we describe a patient with a renal transplant secondary to Takayasu arteritis who presented renal failure evidenced by progressive elevation of serum creatinine. The renal biopsy showed viral inclusions, confirming the diagnosis.

Arteritis de Takayasu: Etiolog¡a inhabitual de infarto cerebral. Reporte de un caso / Takayasu arteritis: an unusual etiology of ischemic stroke. A case report

La arteritis de Takayasu (AT) es una vasculitis crónica de grandes vasos que afecta a la aorta y a sus principales ramas. La presentación clínica inicial generalmente se manifiesta con síntomas constitucionales inespecíficos, perode forma ocasional puede debutar con isquemia de un órgano determinado. Presentamos el caso de una mujer de 31años de edad sin ascendencia japonesa, sin factores de riesgo vasculares, que presentó de forma súbita déficit motoren hemicuerpo derecho y alteración del lenguaje. Al examen físico se encontró ausencia de pulso en una arteriadistal y una diferencia en la presión arterial en los miembros superiores. La angiografía por sustracción digital mostró oclusión de la arteria subclavia y carótida común izquierda, así como estenosis severa de la arteria subclavia derecha en su parte media.Se diagnosticó AT de acuerdo a los criterios diagnósticos del Colegio Americano de Reumatólogos de 1990 ylos Criterios modificados de Ishikawa. La paciente recibió tratamiento médico y de la rehabilitación con buena respuesta. La AT debe considerarse como posibilidad etiológica en todos los pacientes jóvenes que presenten uninfarto cerebral. Su diagnóstico precoz es crucial, ya que esta patología es sensible al tratamiento médico y se asociacon buenos resultados clínicos.

Takayasu arteritis (TA) is a chronic large vessel vasculitis that affects the aorta and its main branches. The initialclinical presentation is generally with non-specific constitutional symptoms, but occasionally it may debut with aparticular organ ischemia. We report the case of a 31-year-old woman, who presented suddenly a motor deficit inthe right hemibody and language impairment. Physical examination revealed the lack of a pulse in a distal artery and the difference in blood pressure between upper limbs. Digital subtraction angiography showed occlusion of the left subclavian artery and left common carotid artery and severe stenosis of the right subclavian artery in the middle portion. AT was diagnosed according to the diagnostic criteria of the American College of Rheumatologists, 1990. The patient received medical treatment and rehabilitation with good response. AT as an etiologic possibility should be considered in all young patients who have a stroke. Early diagnosis is crucial because this pathology is sensitive to medical treatment and it is associated with good clinical results.

Presentación de un caso de arteritis de Takayasu en un adolescente / Takayasu arteritis in an adolescent, case report

La arteritis de Takayasu es una entidad rara en pediatría y su presentación clínica plantea diversos diagnósticos diferenciales. Sepublica el caso de un adolescente de 14 años que ingresó a un Hospital de Lima con convulsiones tónico clónicas generalizadas e hipertensión arterial de grado 2. Posteriormente fue derivado para estudio al Instituto de Salud del Niño de Lima, Perú. Se revisa los criterios diagnósticos, su evolución y tratamiento.

Takayasu arteritis is a rare entity in pediatrics and clinical presentation raises several differential diagnoses. We report the case of a14-year-old boy with generalized tonic clonic seizures and stage 2 hypertension referred for study to the Instituto Nacional de Salud del Niño in Lima, Peru. Diagnostic criteria, evolution and treatment are reviewed.

Tratamiento endovascular en arteritis de Takayasu: Presentación de un caso clínico / Endovascular intervention in Takayasu Arteritis: Case report

Una paciente de cuatro años concurrió a la Guardia por edemas e hipertensión arterial. Al momento del examen físico, se detectó disminución del pulso en el brazo izquierdo y ausente en los miembros inferiores, con diferencia de tensión arterial mayor de 10 mmHg entre los miembros superiores. Se realizó un ecocardiograma, en el que se observó coartación grave de la aorta a nivel abdominal y disfunción ventricular. Con la sospecha de arteritis de Takayasu, se completaron estudios con angiotomografía cardíaca, que confirmó una desconexión de la arteria subclavia izquierda y estrechez grave en la aorta abdominal. El diagnóstico definitivo fue de arteritis de Takayasu. Se realizó una angioplastía con estent por Hemodinamia en la aorta abdominal, con buenos resultados posteriores. Mejoraron los pulsos de los miembros inferiores, y se obtuvieron valores normales de la tensión arterial. En el ecocardiograma, mejoró la función ventricular, y el gradiente en la zona de coartación se redujo significativamente.

A four year old patient with no medical history was admitted to our hospital's Emergency Department, suffering from edema and hypertension. During physical examination a low pulse was detected in the left arm and a lack of pulses in lower limbs, with a blood pressure difference greater than 10 mm Hg between both arms. An echocardiogram demonstrated severe aortic abdominal coarctation and ventricular dysfunction. Takayasu arteritis was diagnosed and cardiac angiography was performed. Disconnection of left subclavian artery and severe tightness at the abdominal aorta were confirmed. The definitive diagnosis was Takayasu arteritis. Angioplasty with stent was performed in abdominal aorta, with good subsequent results. The pulses improved in the lower limbs, and normal blood pressure values without gradient between all members were registered. The echocardiogram improved ventricular function and the gradient in the coarctation area was significantly reduced.

Enfermedad de takayasu: a propósito de un caso / Takayasu disease: a case report / Doença de takayasu: relato de um caso

Presentamos un caso de una paciente de 58 años, con enfermedad de Takayasu, también conocida como enfermedad sin pulsos, dicha patología es una enfermedad infrecuente, inflamatoria, granulomatosa vascular y de etiología desconocida que afecta a la aorta y a sus ramas principales, incluyendo la arteria carótida, así como la arteria subclavia, vertebral, renal y coronarias. Afecta a una de cada 200.000 personas. Las mujeres con esta enfermedad superan en número a los hombres por 8 a 1, y la edad de comienzo se encuentra entre los 15 y los 30 años, siendo una de las causas de enfermedad cardiovascular temprana, siguiendo su proceso evolutivo de la enfermedad para terminar en la formación de aneurismas. Su tratamiento es a base de corticoides e inmunosupresores, aunque no hay suficiente evidencia que permita afirmar cual es mejor, en cuanto a eficacia y seguridad, la mayoría de veces queda relegado a criterio del facultativo, sobre todo si hay clara evidencia de la enfermedad.

We present a case of a 58 years with Takayasu disease, or pulseless disease, this illness is a rare disease, inflammatory, vascular granulomatous of unknown etiology that affects the aorta and its main branches, including the carotid artery, and subclavian artery, vertebral, renal and heart. It affects one in 200,000 people. Women with this disease outnumber men by 8-1, and the age of onset is between 15 and 30 years, being one of the causes of early cardiovascular disease, following the evolutionary process of the disease to end in the formation of aneurysms. Treatment is with corticosteroids and immunosuppressants, although there is insufficient evidence that allows us to affirm what is best in terms of efficacy and safety, most often relegated to the physician's secrecy, especially if there is clear evidence of the illness.

Apresentamos um caso de uma paciente de 58 anos com arterite de Takayasu, também chamada de doença sem pulso, esta doença é uma doença rara, inflamatória, granulomatosa vascular e de etiologia desconhecida que afeta a aorta e seus principais ramos, incluindo a artéria carótida assim como a subclávia, vertebral, renal e coronária. Ela afeta uma em 200.000 pessoas. As mulheres com esta doença superam os homens por 8 a 1. A idade do início situa-se entre 15 e 30 anos, sendo uma das causas da doença cardiovascular precoce, na sequência da sua evolução da doença para terminar na formação de aneurisma. O tratamento é baseado nos corticóides e imunossupressores, ainda não há provas suficientes para dizer qual é melhor, em termos de eficácia e segurança, na maioria das vezes é relegado ao critério do médico, especialmente se houver uma clara evidência da doença.

Hipertensión arterial como presentación de arteritis de Takayasu / Hypertension as presentation of Takayasu arteritis

Se presentó un paciente de 19 años con hipertensión arterial, de 3 años de evolución, en tratamiento, y aparición reciente de sensación de fatiga muscular en miembros inferiores a la marcha. En la exploración era significativa la existencia un soplo holosistólico III/VI del borde esternal izquierdo, más evidente hacia la base aunque perceptible en todo el área cardíaca y la gran asimetría de pulsos y tensión arterial entre miembros superiores e inferiores. Se halló que cumplía los criterios diagnósticos para arteritis de Takayasu del Colegio Americano de Reumatología incluido el angiográfico. Se comprobó la existencia de estrechamiento concéntrico de la aorta torácica, el cual se origina casi inmediatamente distal al origen de la arteria subclavia izquierda y se extendía al segmento abdominal hasta la altura de la emergencia de ambas arterias renales, correspondiente al tipo III de la clasificación de Hata. El paciente se egresó en tratamiento con 60 mg de prednisona por día, terapia antihipertensiva y evaluación periódica ambulatoria. Aunque existen reportes previos, es infrecuente en la práctica clínica esta forma de presentación de arteritis de Takayasu como pseudocoartación que produce hipertensión arterial por lo que consideramos de utilidad su notificación.

A 19 year-old patient with hypertension is presented with 3 years of evolution, treatment, and recent onset of muscle fatigue sensation in his lower limbs. On examination it was significant the presence of a holosystolic murmur III/VI at the left sternal border, although more evident towards perceptible basis throughout the cardiac area and the large asymmetry in pulse and blood pressure between upper and lower limbs. It was found this patiente met the diagnostic criteria for Takayasu arteritis from the American College of Rheumatology including angiography. It was found the existence of concentric narrowing of the thoracic aorta, which originates almost immediately distal to the origin of the left subclavian artery and the abdominal segment extended to the height of the emergence of both renal arteries, corresponding to Hata classification type III. This patient was discharged on treatment with 60 mg of prednisone per day, antihypertensive therapy and outpatient periodic evaluation. Although there are previous reports, this form of presentation of Takayasu arteritis it is not uncommon in clinical practice, as pseudocoarctation producing hypertension, so this report is considered useful.

Hipertensión pulmonar severa asociada a enfermedad de Takayasu / Severe pulmonary hypertension associated with Takayasu arteritis / Hipertensão pulmonar severa associada a doença de Takayasu

Se presenta el caso de una mujer de 57 años de edad, con antecedente de hipertensión arterial crónica, y cuadro de 2 años de evolución de disnea, síntomas generales, malestar, fatigabilidad e intolerancia al ejercicio, deterioro de la capacidad funcional y episodios ocasionales de presíncope. Al examen físico se le encontraron cifras tensionales elevadas, con diferencia de más de 10 mm Hg entre las presiones del miembro superior derecho y las del izquierdo, soplo holosistólico grado III/VI en los focos de la base, soplo subclavio izquierdo y disminución de la intensidad de los pulsos periféricos del miembro superior izquierdo. Los síntomas la obligaron a consultar en varias oportunidades a instituciones de salud de la ciudad, donde le hicieron estudios que mostraron hipertensión pulmonar severa y disfunción ventricular derecha, confirmadas por cateterismo cardíaco. Se le hicieron angiotomografía de tórax y angiografía arterial pulmonar que fue sugestiva de estenosis arterial pulmonar bilateral. En la resonancia magnética cardíaca se hallaron estenosis (6 mm) concéntrica que comprometía el origen de la rama para el lóbulo superior y afectación circunferencial de la rama izquierda (8 mm) y de la rama para el lóbulo inferior. En la aorta y los vasos del cuello se observaron irregularidades endoluminales tanto en la resonancia como en la angiotomografía. Con estos hallazgos se hicieron los diagnósticos de arteritis de Takayasu e hipertensión pulmonar severa asociada, y se inició tratamiento con prednisolona y metotrexate.

We describe the case of a 57 year-old woman with chronic hypertension, dyspnea, general symptoms, malaise, fatigability and exercise intolerance, impaired functional capacity and occasional episodes of pre-syncope. Physical examination disclosed arterial hypertension, with a difference of more than 10 mm Hg between the pressures of the right and the left upper limbs, holosystolic murmur grade III/VI in the aortic valve area, left subclavian murmur, and decreased intensity in the peripheral pulses of the left arm. Noninvasive studies showed severe pulmonary hypertension and right ventricular dysfunction, also confirmed by cardiac catheterization. Chest tomography and pulmonary arterial angiography showed bilateral pulmonary artery stenosis. Cardiac magnetic resonance revealed concentric stenosis (6 mm), affecting the origin of the upper lobe branch and circumferential involvement of the left branch (8 mm) and the branch to the lower lobe. Endoluminal irregularities were observed in the aorta and the neck vessels, both in the resonance and the angiography. With these findings diagnoses of Takayasu arteritis and associated severe pulmonary hypertension were established. Treatment was started with prednisolone and methotrexate.

Se apresenta o caso de uma mulher de 57 anos de idade, com antecedente de hipertensão arterial crônica, e quadro de 2 anos de evolução de dispneia, sintomas gerais, mal-estar, fatiga e intolerância ao exercício, deterioração de sua capacidade funcional e episódios ocasionais de pré-síncope. No exame físico se lhe encontraram cifras tensionais elevadas, com diferença a mais de 10 mm Hg entre as pressões do membro superior direito e as do esquerdo, sopro holossistólico grau III/VI nos focos da base, sopro subclávio esquerdo e diminuição da intensidade dos pulsos periféricos do membro superior esquerdo. Os sintomas a obrigaram a conferir em várias oportunidades a instituições de saúde da cidade, onde lhe fizeram estudos que mostraram hipertensão pulmonar severa e disfunção ventricular direita, confirmadas por cateterismo cardíaco. Se lhe fizeram angiotomografia de tórax e angiografia arterial pulmonar que foi sugestiva de estenoses arterial pulmonar bilateral. Na ressonância magnética cardíaca se acharam estenoses (6 mm) concêntrica que comprometia a origem do ramo para o lóbulo superior e afetação circunferencial do ramo esquerdo (8 mm) e do ramo para o lóbulo inferior. Na aorta e os vasos do pescoço se observaram irregularidades endoluminais tanto na ressonância como na angiotomografia. Com estes achados se fizeram os diagnósticos de arterite de Takayasu e hipertensão pulmonar severa associada e se iniciou tratamento com prednisona e metotrexato.

Presentación inusual de la arteritis de Takayasu con infarto agudo de miocardio / Unusual Presentation of Takayasu Arteritis with Myocardial Infarction

La arteritis de Takayasu se caracteriza por una inflamación granulomatosa que afecta principalmente la aorta y sus ramas. La presentación clínica puede ser variada, dependiendo de la afección arterial. El diagnóstico se sustenta en seis criterios clínicos, determinados por el American College of Rheumatology, y lo confirman la presencia de tres o más de esos criterios. Los casos de arteritis de Takayasu que debutan con un infarto agudo de miocardio son raros. En esta presentación se describe el caso de una paciente de 30 años que ingresó a nuestro hospital con diagnóstico de infarto agudo de miocardio de cara anterior, que requirió angioplastia primaria en la arteria descendente anterior.

Unusual Presentation of Takayasu Arteritis with Myocardial Infarction Takayasu arteritis is characterized by granulomatous inflammation that predominantly affects the aorta and its branches. The clinical presentation may be varied, depending on the affected artery. The diagnosis is based on six clinical criteria established by the American College of Rheumatology, and is confirmed by the presence of three or more of these criteria. The cases of Takayasu arteritis presenting with acute myocardial infarction are rare. This presentation describes the case of a 30 year old patient who was admitted to our hospital with diagnosis of acute anterior wall myocardial infarction, which required primary angioplasty in the anterior descending artery.