Fibroma no osificante / Non-ossifying fibroma

RESUMEN Fundamento: el fibroma no osificante es una tumoración ósea benigna que afecta a adolescentes y jóvenes, la presentación clínica varía de una forma asintomática hasta la presencia de fractura patológica. En la literatura nacional no existe mucha información sobre esta lesión ósea. Objetivo: actualizar los conocimientos en relación a esta afección ósea. Métodos: la búsqueda y análisis de la información se realizó en un periodo de cuatro meses (primero de junio 2020 al 30 de septiembre de 2020) y se emplearon las siguientes palabras: nonossifyng fibroma, y fibrous cortical defect. A partir de la información obtenida se realizó una revisión bibliográfica de un total de 247 artículos publicados en las bases de datos PubMed, Hinari, SciELO y Medline mediante el gestor de búsqueda y administrador de referencias EndNote, de ellos se utilizaron 40 citas seleccionadas para realizar la revisión, de ellas 38 de los últimos cinco años, además se consultaron cuatro libros. Resultados: se menciona la localización más frecuente, así como las formas de presentación clínica. Se describen los estudios imagenológicos y la interpretación de sus resultados. Con relación al diagnóstico diferencial se comparan una serie de enfermedades con características clínicas e imagenológicas muy similares. Se hace referencia a las características macro y microscópicas, además del tipo de tratamiento y complicaciones. Conclusiones: el fibroma no osificante es una enfermedad que se presenta con relativa frecuencia. Las características imagenológicas son típicas y resalta entre ellas la excentricidad de la lesión. El tratamiento depende de cada lesión y transita desde la simple observación a la intervención quirúrgica.

ABSTRACT Background: non-ossifying fibroma is a benign tumor that affects adolescents and young people, the clinical presentation varies asymptomatically until the presence of a pathological fracture. In the national literature there is not much information about this bone lesion. Objective: to update knowledge in relation to this bone lesion. Methods: the search and analysis of the information was performed over a period of four months (June 1st, 2020 to September 30th, 2020) and the following words were used: non-ossifying fibroma, and fibrous cortical defect. From the information obtained, a bibliographic review of a total of 247 articles published in the PubMed, Hinari, SciELO and Medline databases was carried out using the search manager and EndNote reference manager, of which 40 selected citations were used to perform the review, 38 of them of the last five year, four books were consulted. Results: the most frequent location is mentioned, as well as the clinical presentation forms. Imaging studies and the interpretation of their results are described. In relation to the differential diagnosis, a series of entities with very similar clinical and imaging characteristics are compared. Reference is made to the macro and microscopic characteristics, in addition to the type of treatment and complications. Conclusions: the non-ossifying fibroma is an entity that presents itself with relative frequency. The imaging characteristics are typical and eccentricity of the lesion stands out among them. The treatment depends on the lesion and goes from the simple observation to the surgical one.

Tumores ósseos benignos e lesões ósseas pseudotumorais: avanços e atualização diagnóstica / Benign bone tumors and pseudotumors bone lesions:diagnostic advances and upgrade

O diagnóstico de tumores ósseos benignos e lesões ósseas pseudotumorais apresentou grandes avanços nos últimos anos. Entre os métodos de imagens, a radiografia simples permanece como o método de mais especificidade. A ressonância magnética e a tomografia computadorizada são valiosas no estadiamento e no planejamento cirúrgico, permitindo melhor avaliação da extensão do tumor e de sua ressecabilidade. A utilização de contraste e métodos dinâmicos permite visualizar alterações funcionais. A tomografia computadorizada por emissão de fótons (SPECT) associada à tomografia computadorizada (TC) permite a fusão direta de dados morfológicos e funcionais, sendo promissores para o estudo de doenças ósseas. A biópsia cirúrgica aberta é o padrão-ouro para o diagnóstico histológico de tumores músculo-esqueléticos. As técnicas percutâneas com agulha orientada por fluoroscopia, ultrassonografia e TC tornaram-se difundidas e diminuíram a necessidade de biópsia aberta, mas com menos acurácia diagnóstica. No campo genético, a citometria de fluxo mostra grande valor na diferenciação entre lesões benignas e malignas e para estadiamento tumoral. A descoberta da origem genética da exostose múltipla hereditária e da displasia fibrosa abre novas perspectivas para o diagnóstico e tratamento dos tumores ósseos hereditários. A identificação de inúmeros novos marcadores tumorais, moleculares e celulares relacionados com o comportamento e a agressividade tumoral permitirá o refinamento dos estadiamentos, o prognóstico e a criação de novos protocolos de tratamento.

The diagnosis of benign bone tumors and pseudotumors bone lesions showed great advances last years. Among the imaging methods, plain radiography is still the most specific method. Magnetic resonance imaging and computed tomography are very important in the staging and surgical planning, thus it allows a better assessment of the extent of the tumor and its resectability. Use of contrast and dynamic methods allows visualizing functional variations. Computed tomography for photon emission (SPECT) in association with computed tomography (CT) allows the direct fusion of functional and morphological data, once they are promising for the study of bone diseases. Open surgical biopsy is the gold standard for the histological diagnosis of musculoskeletal tumors. Imaging-guided Injection techniques with fluoroscopy, ultrasound and CT have become widespread and decreased the need for open biopsy, but with less diagnostic accuracy. In genetics, flow cytometry shows great importance in differentiating between benign and malignant lesions and for tumor staging. Hereditary multiple exostosis and of fibrous dysplasia have genetic origin. This fact shows new perspectives for diagnosis and treatment of hereditary bone tumors. Identification of several new tumor markers, molecular and cellular related to tumor behavior and aggressiveness will allow the refinement of staging, prognosis and development of new treatment protocols.

Fatores prognósticos da sobrevida no osteossarcoma primário: grau I versus II de Huvos / Prognostic factors of survivor in primary osteosarcoma: Huvos´s grade I versus II

O objetivo deste trabalho foi comparar o prognóstico de sobrevida da graduação histológica após efeito da quimioterapia (graus I versus II de Huvos), visando também identificar fatores prognósticos no que diz respeito à sobrevida livre de recidiva local (SLRL), sobrevida livre de metástase (SLM) e sobrevida global (SG), em pacientes portadores de osteossarcoma primário não metastático ao diagnóstico. Vinte e quatro entre 45 pacientes admitidos no Instituto de Ortopedia e Traumatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo IOT/HC/FMUSP, entre 2000 e 2004, foram eleitos para o estudo, segundo os critérios de inclusão e exclusão utilizados. As probabilidades de sobrevida acumuladas foram feitas pela técnica de Kaplan-Meier e os índices I e II de HUVOS comparados pelos testes de Log Rank. A análise multivariada foi feita pela técnica de regressão logística com modelo de risco proporcional de COX e a validade estatística estabelecida para valores de p<0,05. Os graus I e II de Huvos, quando comparados, não foram considerados de valor prognóstico em nenhuma das sobrevidas estudadas (SLRL, SLM e SG). Os fatores adversos que influenciaram o risco de recidiva local e a sobrevida global, na análise univariada foram: subtipo histológico diferente do osteoblástico (p=0,017) e o tamanho tumoral maior que 15 cm (p=0,048). Em relação à SLM o subtipo não osteoblástico (p=0,007) teve um pior prognóstico. O subtipo histológico manteve sua significância na análise multivariada em todas as sobrevidas estudadas.

The purpose of this study was to compare the prognostic of survivor of histologic graduation post chemotherapy (Huvos´s grade I versus II), aiming to identify prognostic factors concerning to local recurrence free survival (LRFS), metastases free survival (MFS) and overall survival (OS) in patients with nonmetastatic primary osteosarcoma. This study included 24 patients registred in the Instituto de Ortopedia e Traumatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - Brazil, from 2000 to 2004. Survivor rates were calculed using Kaplan-Meier method. Huvos´s grade (I e II) were compared using the Log Rank test. Cox proportional hazards model was used for multifatorial analysis. Statistical significance was defined as a p value less than 0, 05. The Huvos´s grade I versus II was not significant factor for LRFS, MFS or OS. The adverse factors for LRFS and OS in univariate analysis were nonosteoblastic histologic subtypes (p=0,017) and large tumor (p=0,048). For MFS nonosteoblastic histologic subtypes (p=0,007) had worse prognostic. The histologic subtypes maintained their significance in multivariate testing on all studied survivor.