Errores innatos de la inmunidad en adultos / Inborn errors of immunity in adults

Introducción: La inmunodeficiencia común variable es un error innato de la inmunidad que tiene su pico de incidencia en la edad adulta. Se caracteriza por una susceptibilidad aumentada a padecer infecciones respiratorias, autoinmunidad y malignidad, secundario a un estado de hipogammaglobulinemia e inmunodisregulación, causado por mutaciones e interacciones genéticas parcialmente comprendidas. El diagnóstico es de exclusión, tiene una gran heterogeneidad clínica y comúnmente es diagnosticado de forma errónea. Objetivo: Describir un caso clínico de un paciente afectado por un error innato de la inmunidad. Caso clínico: Hombre de 35 años que se presenta a la consulta de Medicina Interna - Inmunología refiriendo un cuadro clínico de 3 años de evolución consistente en múltiples episodios de infecciones sino-pulmonares en los últimos meses, presentaba tos productiva, dificultad respiratoria y pérdida de peso no intencional de aproximadamente 8 kg. Conclusiones: La inmunodeficiencia común variable debe considerarse dentro de los diagnósticos diferenciales en todo paciente que presente alguna de sus manifestaciones clínicas, principalmente aquellas relacionadas con infecciones respiratorias a repetición, antecedente que el paciente puede presentar como relevante en sus consultas de primer nivel con medicina general o con especialistas. Su aproximación diagnóstica consiste en la solicitud de niveles séricos de inmunoglobulinas, prueba de laboratorio de fácil acceso para cualquier clínico independiente de su nivel de atención y su tratamiento se fundamenta en la administración periódica de inmunoglobulina humana exógena de forma endovenosa o subcutánea(AU)

Introduction: Common variable immunodeficiency is an inborn error of immunity that has its peak incidence in adulthood. It is characterized by an increased susceptibility to respiratory infections, autoimmunity and malignancy, secondary to a state of hypogammaglobulinemia and immunodysregulation, caused by mutations and partially understood genetic interactions. The diagnosis is one of exclusion, has great clinical heterogeneity and is commonly misinterpreted. Objective: To describe a clinical case of a patient affected by an inborn error of immunity. Methods: Retrospective description of a case report. Conclusions: Common variable immunodeficiency disorder should be considered within the differential diagnoses in every patient who presents any of its clinical manifestations, mainly those related to recurrent respiratory infections, an antecedent that the patient may present as relevant during the first-level consultations with general medicine physicians or with specialists. Its diagnostic approach consists in measuring serum immunoglobulin levels, an easily accessible laboratory test for any clinic physician regardless of their healthcare level, while its treatment is based on the periodic administration of exogenous human immunoglobulin intravenously or subcutaneously(AU)

Inmunodeficiencia Común Variable: manifestaciones clínicas iniciales. Serie de casos / Common Variable Immunodeficiency: initial clinical manifestations. Number of cases

La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es una inmunodeficiencia primaria caracterizada por hipogammaglobulinemia de comienzo tardío, que se manifiesta principalmente con infecciones recurrentes Objetivo: describir las manifestaciones clínicas iniciales de pacientes con IDCV diagnosticados en el Hospital de Niños Sor Maria Ludovica entre 1981 y 2019.Diecinueve pacientes fueron incluidos. Todos los pacientes tenían historia de infecciones recurrentes, siendo las más frecuentemente observadas la neumonía (74%) y la otitis media (42%).Se documentó diarrea crónica en 9 pacientes (47%), con malabsorción asociada en 6 de ellos. El 32% de los pacientes presentó desnutrición severa y uno de ellos metaplasia gástrica. Un paciente presentó esplenomegalia y otro síndrome de Evans.Bronquiectasias fueron observadas en el 42% de los pacientes al diagnóstico.Conocer las manifestaciones clínicas iniciales de la IDCV es fundamental para el diagnóstico precoz y tratamiento oportuno

Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency characterized by late onset hypogammaglobulinemia, that can manifest as recurrent infections, autoimmunity, digestive disorders and granulomatous disease. Objectives: to describe the initial clinical findings of patients with CVID diagnosed at Hospital de NiñosSorMariaLudovica, between 1981 and 2019. 19 patients were included, 14 were male (74%). All Patients Had a history of recurrent infections, most frequently pneumonia (74%) and acute otitis media (42%). 9 patients suffered from chronic diarrhea (47%), with associated malabsorption in 6 of them. Thirty-two presented with severe malnutrition and 1 patient with gastric metaplasia. One Patient Had Splenomegaly and 1 had Evans´ syndrome. Bronchiectasis were found in 42% of patients at the time of diagnosis. Early suspicion of CVID from pediatricians is essential in order to arrive at a proper diagnosis

Características demográficas, clínicas, radiológicas y de función pulmonar en pacientes con bronquiectasias / Radiological and pulmonary function clinical demographic characteristics in patients with bronchiectasias

OBJETIVOS: determinar las principales características demográficas, clínicas, radiológicas y de función pulmonar de los pacientes con bronquiectasias en la Clínica del Pulmón. MATERIAL Y MÉTODOS: estudio observacional, retrospectivo. Se revisaron las historias clínicas de 23 pacientes con diagnóstico de dilataciones bronquiales. RESULTADOS: de los 23 pacientes, con una edad media de 49,4 ± 3,87 años, 13 corresponden al sexo femenino y 10 al sexo masculino, el tiempo de evolución de la enfermedad desde el diagnóstico de la patología inicial es de 17,3 ± 2,92 años. La tuberculosis es la etiología principal en 15 pacientes (65,2%). Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la tos y expectoración mucopurulenta por varios años en la mayoría de los pacientes, al que añadimos la disnea y hemoptisis, la auscultación pulmonar revela la presencia de crépitos en 17 pacientes (73,9%). La Tomografía de Tórax de Alta Resolución distingue dos tipos de bronquiectasias: La sacular o quística y la cilíndrica, de localización unilobar, bilobar y multilobar (difuso). La Espirometría Forzada fue indicada en 10 pacientes (43,5%) 7 mujeres y 3 varones, el Síndrome Bronquial Obstructivo fue el hallazgo más frecuente. La asociación de Tetraciclina con Metronidazol indicado en 9 pacientes (39,1%) mejoró el cuadro clínico. La fisiopatología de esta entidad clínica está sujeta a una constante actualización. CONCLUSIONES: en pacientes tosedores crónicos, las bronquiectasias deben tener prioridad diagnóstica, se trata de una patología antigua, pero de actualidad permanente.

The purpose of this document is to determine the main epidemiological and clinical characteristics of patients with bronchiectasis at the Lung Clinic. METHOD: observational, retrospective study. The medical records of 23 patients diagnosed with bronchial dilation were reviewed. RESULTS: the results of the 23 patients studied, with a mean age of 49,4 ± 3,87 years, 13 correspond to the female sex and 10 to the male sex, indicate that the time of evolution of the disease from the diagnosis of the initial pathology is: 17,3 ± 2,92 years. Tuberculosis is the main etiology in 15 patients (65,2%). The most frequent clinical manifestations were cough and mucopurulent expectoration of several years in most of the patients, to which we must add dyspnea and hemoptysis, pulmonary auscultation reveals the presence of crepitus in 17 patients (73,9%). High Resolution Chest Tomography distinguishes two types of bronchiectasis: the saccular or cystic and the cylindrical, the localization is unilobar, bilobar and multilobar (diffuse). Forced spirometry was indicated in 10 patients (43,5%), 7 women and 3 men, Chronic Obstructive Pulmonary Disease is the main diagnosis. The association of Tetracycline with Metronidazole indicated in 9 patients (39,1%) had positive results. The pathophysiology of this clinical entity is subject to constant updating. CONCLUSIONS: in chronic coughing patients, bronchiectasis must have diagnostic priority, it is an old pathology, but it is permanently current

Infección crónica por Pseudomonas aeruginosa en pacientes con bronquiectasias no fibrosis quística / Chronic infection by Pseudomonas aeruginosa in patients with non-cystic fibrosis bronchiectasias

Resumen Introducción: La infección crónica por Pseudomonas aeruginosa (PA) es frecuente en pacientes con bronquiectasias (BQ) y representa un quiebre en la historia natural de la enfermedad, asociándose a mal pronóstico y mayor severidad. Objetivo: Caracterizar la población portadora de BQ no fibrosis quística (BQ no-FQ) del Instituto Nacional del Tórax (INT) infectados crónicamente con PA comparándolos con pacientes que mantienen cultivos de expectoración negativos para este germen. Metodología: Revisión retrospectiva de fichas clínicas de pacientes portadores de BQ del INT entre julio de 2007 y abril de 2017. Se caracterizó la población y se comparó score de FACED y otros índices de gravedad. Resultados: El promedio de edad fue de 55 ± 17,3 años, 81% de los pacientes fue de género femenino. De acuerdo a aislamiento de Pseudomonas en cultivo esputo se clasificaron como infectados crónicamente (BQ con PA; n = 61) y no infectados con PA (BQ sin PA; n = 59). No hubo diferencias entre los grupos en edad y sexo. El VEF1 fue más bajo en el grupo con PA los que tienen más hospitalizaciones. Se calculó el índice de riesgo FACED siendo mayor en los pacientes colonizados. La etiología más frecuente es la postinfecciosa, principalmente secuelas de TBC, con 30,8% de etiología no identificada. Conclusiones: Los pacientes con bronquiectasias con infección crónica por Pseudomonas aeruginosa tienen una enfermedad más severa, con VEF1 más bajo, y con mayor índice de severidad de FACED. Destaca en nuestro grupo la etiología postinfecciosa.

Introduction: Chronic airways infection with Pseudomonas aeruginosa (PA) is a common situation in patients with Bronchiectasis (BQ) and constitutes a breakdown in the natural history of the latter. Moreover, BQ is also associated with a poor prognosis and an increased severity of the disease. Objective: To describe the characteristics of the population diagnosed with non-Cystic Fibrosis Bronchiectasis (non-CFB) who are chronically infected with PA, and to perform a comparison with patients with negative sputum cultures. Methodology: We performed a retrospective analysis of the clinical files of patients diagnosed with non-CFB who were attended at the 'Instituto Nacional del Tórax' (Chile) between July 2007 and April 2017. The characteristics of the population were described and the FACED scores and other severity indexes were compared. Results: The average age of patients was 55 ± 17.3 years-old, and 81% of them were female. According to PA isolation in sputum culture, they were classified as "chronically infected" (non-CFB with PA, n = 61) and "not infected with PA" (non-CFB without PA, n = 59). There were no differences in age and gender between the two groups. On the other hand, FEV1 was lower in the non-CFB PA group. The calculated FACED score was higher in colonized patients. The most frequent etiology was post-infectious, mainly TB sequels, with a 30.8% unidentified etiology. Conclusions: Patients with bronchiectasis chronically infected with Pseudomonas aeruginosa show increases in the severity of the disease, with a lower FEV1 and a higher FACED score. The postinfectious etiology is highlighted in our group.

Características de pacientes asmáticos com bronquiectasias / Characteristics of asthmatic patients with bronchiectasis

Introdução: A bronquiectasia é uma enfermidade caracterizada por dilatações anormais e irreversíveis de um ou mais brônquios. Pode estar associada a diversas outras comorbidades respiratórias, entre elas, a asma. Objetivo: Caracterizar os pacientes asmáticos com bronquiectasias acompanhados em um serviço terciário de alergia. Métodos: Análise retrospectiva de prontuários de pacientes asmáticos que apresentavam bronquiectasias nos exames de tomografia computadorizada de tórax. Os portadores de aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) foram excluídos. Foram analisados os dados demográficos e exames complementares (espirometria, eosinófilos periféricos, IgE total e IgE específica). A caracterização das bronquiectasias foi avaliada conforme sua localização nos campos pulmonares. Resultados: Quarenta e nove pacientes foram selecionados, sendo 88% do sexo feminino. A média de idade do grupo era de 63 anos, e de tempo de doença de 43 anos. O tratamento prévio de tuberculose (TB), em algum momento da vida, foi relatado por 31% dos pacientes. Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) estava presente em 76% dos pacientes, e a história de tabagismo ativo ou passivo, em 65% dos pacientes. Mais de 80% dos pacientes estavam no step 4 de tratamento da asma, e apresentavam VEF1 reduzido. A média de eosinófilos periféricos foi de 253,4 cel/mm3, de IgE total foi de 458,8 UI/mL, e 69% dos pacientes eram sensibilizados para algum aeroalérgeno. Em relação à localização das bronquiectasias, o lobo superior direito foi o mais acometido, seguido pelo lobo superior esquerdo e lobo inferior direito, respectivamente. Conclusão: Neste estudo, 88% dos pacientes asmáticos com bronquiectasias apresentavam asma grave e função pulmonar alterada, apesar do tratamento otimizado. A bronquiectasia pode estar associada à dificuldade no controle da asma e, embora a história de TB prévia estivesse presente em 31% dos pacientes, a frequência elevada de comprometimento dos lobos superiores (49%) sugere uma frequência maior de doença pulmonar associada à TB.

Introduction: Bronchiectasis is a disease characterized by abnormal and irreversible dilatation of one or more bronchi. It may be associated with several other respiratory comorbidities including asthma. Objective: To characterize asthmatic patients with bronchiectasis seen at a tertiary allergy service. Methods: Retrospective analysis of medical records of asthmatic patients showing bronchiectasis on chest computed tomography scans was conducted. Patients with allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) were excluded. Demographic data and complementary tests (spirometry, peripheral eosinophils, total IgE and specific IgE) were analyzed. Bronchiectasis characterization was evaluated according to its location in the lung fields. Results: Forty-nine patients were selected, and 88% were female. Mean age in the group was 63 years, and disease time was 43 years. Previous treatment of tuberculosis (TB) at some point in life was reported by 31% of the patients. Gastroesophageal reflux disease (GERD) was present in 76% of the patients, and history of active or passive smoking in 65%. More than 80% of the patients were on step 4 of asthma treatment and showed reduced FEV1. Mean peripheral eosinophils was 253.4 cell/mm3, total IgE was 458.8 IU/mL, and 69% of the patients were sensitized to some aeroallergen. Regarding the location of bronchiectasis, the right upper lobe was most commonly affected, followed by the left upper lobe and the right lower lobe, respectively. Conclusion: In this study, 88% of asthmatic patients with bronchiectasis had severe asthma and altered pulmonary function despite optimized treatment. Bronchiectasis may be associated with difficulty in controlling asthma. Although previous history of TB was present in 31% of the patients, the high frequency of involvement of the upper lobes (49%) suggests a higher frequency of TB-associated lung disease.

Factores asociados con la presencia de secuelas fibrocavitarias torácicas en pacientes con antecedente de tuberculosis pulmonar del Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga, Colombia / Factors associated with the presence of thoracic fibrocavitary sequelae in patients with a history of pulmonary tuberculosis from Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga, Colombia

Objetivo: Determinar las variables relacionadas con el desarrollo de secuelas fibrocavitarias torácicas en pacientes con antecedente de tuberculosis pulmonar en Santander. Métodos: Cohorte retrospectiva de 141 pacientes con diagnóstico previo de tuberculosis, captados mediante muestreo no probabilístico de casos consecutivos en consulta de neumología (Hospital Universitario de Santander). Se realizó un análisis descriptivo, bivariado y multivariado a las variables recolectadas de las historias clínicas. Resultados: El 66% de los pacientes pertenecían al sexo masculino, con una edad promedio de 52 ± 16,91 años, evidenciando un tiempo promedio desde el contagio hasta el momento de la captación de 69 meses y un antecedente de tabaquismo del 46%. El 68% referían tos y se realizó fibrobroncoscopia al 41%. El 89% mostraron algún tipo de secuelas, distribuidas así: Torácicas parenquimatosas 88%, Pleurales 30%, Vías respiratorias 45%, Mediastinales 38% y Vasculares 5%. Fueron variables asociadas a la presencia de alguna secuela la edad del paciente; el tiempo mayor a 17 meses desde el diagnóstico de tuberculosis; la edad de diagnóstico de tuberculosis; la confirmación diagnóstica de tuberculosis por fibrobroncoscopia y síntomas como disnea, cianosis y tos. Discusión: El presente estudio estableció la prevalencia de secuelas de tuberculosis en el 88,65% de los sujetos con tuberculosis curada en Bucaramanga, Santander, Colombia. Es el primer estudio en la región en el que se evaluaron factores asociados con el desarrollo de secuelas de tuberculosis, encontrando como factor importante el uso de fibrobroncoscopia como método diagnóstico.

Radiologist agreement on the quantification of bronchiectasis by high-resolution computed tomography / Concordância entre radiologistas na quantificação de bronquiectasias pela tomografia computadorizada de alta resolução

Abstract Objective: To evaluate radiologist agreement on the quantification of bronchiectasis by high-resolution computed tomography (HRCT). Materials and Methods: The HRCT scans of 43 patients with bronchiectasis were analyzed by two radiologists, who used a scoring system to grade the findings. Kappa (κ) values and overall agreement were calculated. Results: For the measurement and appearance of bronchiectasis, the interobserver agreement was moderate (κ = 0.45 and κ = 0.43, respectively), as was the intraobserver agreement (κ = 0.54 and κ = 0.47, respectively). Agreement on the presence of mucous plugging was fair, for central distribution (overall interobserver agreement of 68.3% and κ = 0.39 for intraobserver agreement) and for peripheral distribution (κ = 0.34 and κ = 0.35 for interobserver and intraobserver agreement, respectively). The agreement was also fair for peribronchial thickening (κ = 0.21 and κ = 0.30 for interobserver and intraobserver agreement, respectively). There was fair interobserver and intraobserver agreement on the detection of opacities (κ = 0.39 and 71.9%, respectively), ground-glass attenuation (64.3% and κ = 0.24, respectively), and cysts/bullae (κ = 0.47 and κ = 0.44, respectively). Qualitative analysis of the HRCT findings of bronchiectasis and the resulting individual patient scores showed that there was an excellent correlation between the observers (intraclass correlation coefficient of 0.85 and 0.81 for interobserver and intraobserver agreement, respectively). Conclusion: In the interpretation of HRCT findings of bronchiectasis, radiologist agreement appears to be fair. In our final analysis of the findings using the proposed score, we observed excellent interobserver and intraobserver agreement.

Resumo Objetivo: Avaliar a concordância entre radiologistas na quantificação de bronquiectasias pela tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR). Materiais e Métodos: Foram avaliadas TCARs de 43 pacientes com bronquiectasias. Os achados foram graduados segundo um escore, e os valores de kappa (κ) e concordância geral foram calculados. Resultados: Para o tamanho e a aparência das bronquiectasias, houve concordância moderada interobservador (κ = 0,45 e κ = 0,43, respectivamente) e intraobservador (κ = 0,54 e κ = 0,47, respectivamente). Para a presença de impactação mucoide, a concordância foi mediana (central: concordância geral de 68,3% interobservador e κ = 0,39 intraobservador; periférica: κ = 0,34 interobservador e κ = 0,35 intraobservador). Para espessamento brônquico, a concordância foi mediana (κ = 0,21 interobservador e κ = 0,30 intraobservador). Na análise de opacidades, vidro fosco e cistos/bolhas, a concordância foi mediana (κ = 0,39, concordância geral de 64,3% e κ = 0,47 interobservador e concordância geral de 71,9%, κ = 0,24 e κ = 0,44 intraobservador, respectivamente). Após análise qualitativa dos achados de bronquiectasias na TCAR, realizou-se um escore final para cada paciente, com excelente correlação entre os observadores (coeficiente de correlação intraclasse de 0,85 interobservador e 0,81 intraobservador). Conclusão: Os achados tomográficos de bronquiectasias apresentaram concordância regular entre os observadores. Na análise final dos achados, foi encontrada excelente correlação entre os observadores e na avaliação do mesmo observador.

Bronquiectasias: ¿no es más una enfermedad huérfana? / Bronchiectasis: is it no longer considered an orphan disease?

Bronchiectasis, so far considered an orphan disease, currently is diagnosed with a higher frequency due to several reasons such as renewed awareness of the disease, better diagnosis including imagenology, the development of patients registries, as well as a higher number of clinical research studies. The pathological basis of bronchiectasis is widely variable. Also the clinical expression is variable, from absence of symptoms in some patients up to chronic sputum production in others. Furthermore, a group of patients often develop recurrent exacerbations. Despite the etiologies of bronchiectasis are diverse, the main etiology is previous pulmonary infection. On the other hand, bronchiectasis could also be the expression of diverse systemic diseases. Even around one quarter of patients the etiology would not be established. The development of large registries of patients has allowed the building of classifications systems with accurate prognostic criteria. Chronic infection is the most relevant issue in bronchiectasis. Infection with P. aeruginosa has been associated with poor prognosis and their eradication must be attempted always. Effective secretions drainage techniques, oral and nebulized antibiotics, as well as mucolytic therapy are the mainstay of treatment in bronchiectasis.

Las bronquiectasias, consideradas hasta un tiempo atrás una enfermedad huérfana, se diagnostican actualmente con mayor frecuencia debido a un renovado interés en esta patología, a una mejoría de técnicas de diagnóstico, existencia de mejores registros, acceso a mejores imágenes y aumento de los estudios clínicos. El sustrato anátomo-patológico es notablemente variable, al igual que la expresión clínica, que va desde la ausencia de síntomas hasta la presencia de broncorrea crónica. A su vez, un grupo de pacientes tiende a presentar exacerbaciones frecuentes. Las etiologías de las bronquiectasias son múltiples, siendo la más frecuente la existencia de infecciones pulmonares previas. También pueden formar parte de enfermedades crónicas sistémicas. Sin embargo, en 25% de los casos no es posible identificar la etiología. El desarrollo de registros de pacientes ha permitido construir modelos de clasificación de gravedad, lo que hace posible establecer criterios pronósticos. La infección crónica es un hecho frecuente en bronquiectasias y la presencia de P aeruginosa confiere mal pronóstico a la enfermedad. La erradicación de Pseudomonas debe ser intentada siempre en estos pacientes. El uso de técnicas de drenaje, los antibióticos orales y nebulizados y las terapias mucolíticas constituyen los pilares centrales en el manejo de la enfermedad.

Síndrome de Lady Windermere como causa de tos crónica. A propósito de un caso / Lady Windermere Syndrome as a cause of chronic cough. Report of a case

Resumen Las mycobacterias no tuberculosas son poco reconocidas en la actualidad, pero su prevalencia se incrementa al sospechar su presencia en inmunodeprimidos o en enfermedades crónicas como la fibrosis quística. Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de síndrome de Lady Windermere con tos crónica. Se realizó tomografía computarizada donde se observaron bronquiectasias en el segmento lingular del pulmón izquierdo y en los lóbulos medio e inferior del derecho. En la broncoscopia se aisló complejo Mycobacterium avium-intracellulare. El no considerar en el diagnóstico de pacientes con tos crónica y sin factores predisponentes a las mycobacterias atrasa el diagnóstico y se acelera el deterioro clínico del paciente.

Abstract The nontuberculous mycobacteria are rarely recognized today in the world, being increased their prevalence about to departure of their suspicion in chronic illnesses such as inmunocompromised patients and cystic fibrosis. We present a case with diagnosis of syndrome of Lady Windermere about to departure of a square of chronic cough. Computed tomography was performed where bilateral bronchiectasis is observed in the left lingual segment and right upper lobe. In the Bronchoscopy was isolated complex Mycobacterium avium-intracellulare. The lack of suspicion of nontuberculous mycobacteria in patient without risk factors, with a square of chronic cough leads to the delay in the diagnosis and the patient's clinical deterioration.

Traqueobroncomegalia: a propósito de un caso clínico-radiológico / Tracheobronchomegaly: a case report

Tracheobronchomegaly corresponds to the anomalous diffuse dilatation of the trachea and main bronchi, usually accompanied by bronchiectasis, which predisposes to recurrent infections. The imaging study is essential to recognize this entity. A case of a 40-year-old woman, with suspicion of bronchial asthma is presented. Imaging study and bronchofiberscopy confirmed the diagnosis of tracheobronchomegaly in this patient.

La traqueobroncomegalia corresponde a la dilatación anómala y difusa de la tráquea y bronquios principales, acompañado habitualmente de bronquiectasias, lo que predispone a infecciones recurrentes. El estudio radiológico resulta fundamental para reconocer esta entidad. Se presenta un caso de una mujer de 40 años en estudio por sospecha de asma bronquial en que el estudio de imágenes (Rx y TAC) y lafibrobroncoscopia confirmó el diagnóstico de traqueobroncomegalia.

Disseminated bronchiectasis in an adult with common variable immunodeficiency / Bronquiectasias diseminada en un adulto con inmunodeficiencia común variable

Primary immunodeficiencies (PID) are traditionally considered childhood diseases; however, adults account for 35% of all patients with PID. Antibody deficiencies, especially Common Variable Immunodeficiency (CVID), which have their peak incidence in adulthood, require a high suspicion index. Even though the estimated frequency of CVID is not high (1:25,000), high rates of under diagnosis and under reporting are very likely. The delay in diagnosis increases the morbidity and mortality; therefore, adult physicians should be able to suspect, identify and initiate management of individuals with PID. Here we report the case of a 37 year-old man presenting to the emergency room with dyspnea, fever and cough; he developed respiratory failure requiring mechanical ventilation. He complained of recurring pneumonia associated with widespread bronchiectasis since he was 18 years old. Serum immunoglobulins quantification showed severe hypogammaglobulinemia (total IgG <140 mg/dL; total IgA, 2.9 mg/dL; and total IgM <5 mg/dL). Treatment with Human Intravenous Immunoglobulin (IVIG) 10% was started, and with antibiotic treatment for severe pneumonia (during 14 days) was also prescribed. His clinical evolution has been favorable after one year follow-up. Common Variable Immunodeficiency (CVID) diagnosis was made.

Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son patologías que tradicionalmente se consideran de la niñez sin embargo los adultos representan el 35% del total de pacientes con IDP. Las deficiencias de anticuerpos, en especial la Inmunodeficiencia Común Variable (IDCV) tienen su pico de incidencia en la edad adulta, requiere un alto índice de sospecha y si bien su frecuencia estimada no es alta (1:25,000), es muy posible que el subregistro y subdiagnóstico si lo sean. El retraso en el diagnóstico aumenta la morbi-mortalidad razón por la cual los médicos de adultos deben estar en capacidad de sospechar, identificar e iniciar el manejo de las personas con IPD. Presentamos el caso de un hombre de 37 años de edad atendido en la sala de urgencias con disnea, fiebre y tos, desarrolla falla respiratoria requiriendo ventilación mecánica. Refería neumonías a repetición desde los 18 años de edad asociadas con bronquiectasias generalizadas. La cuantificación de inmunoglobulinas séricas evidenció hipogammaglobulinemia severa (IgG total <140 mg/dL, IgA total 2.9 mg/dL, IgM total <5 mg/dL), se inició inmunoglobulina humana endovenosa (IGIV) al 10%, y recibió tratamiento antibiótico por 14 dias para neumonía severa, su evolución clínica ha sido favorable hasta ahora (un año de seguimiento), se estableció el diagnostico de Inmunodeficiencia Común Variable (IDCV).

Bronquiectasias no relacionadas a fibrosis quística en un hospital universitario: Relación entre compromiso funcional y extensión anatómica / Non-Cystic Fibrosis Bronchiectasis in a University Hospital. Relationship between Functional Involvement and Anatomical Extension

Introducción: Las bronquiectasias (BQ) son una enfermedad supurativa, de creciente prevalencia, rasgos fenotípicos heterogéneos y diagnóstico por Tomografía de alta resolución (TACAR). Objetivos del presente trabajo: a) comparar el compromiso anatómico por TACAR con los parámetros espirométricos estándar, b) evaluar las exacerbaciones registradas en relación a los tratamientos recibidos, c) describir los hallazgos microbiológicos obtenidos. Materiales y Métodos: Se estudiaron retrospectivamente las historias clínicas de 33 pacientes ambulatorios estables con BQ no relacionadas a Fibrosis Quística. Se registraron las exacerbaciones durante el año anterior a la consulta. Todos los pacientes tenian TACAR con cuantificación de lóbulos pulmonares afectados, espirometría con broncodilatadores y cultivo de esputo. Resultados: A) No hubo diferencias significativas en extensión lobar para FEV1 en mililitros (p≤0.180); FEV1% predicho (p ≤ 0.102); cociente FEV1FVC (p ≤ 0.680); las diferencias fueron significativas para FVC % predicho (p ≤ 0.037). B) las exacerbaciones (≤ 1, n = 5; ≥ 2, n = 28) fueron eventos frecuentes; hubo 24/33 pacientes con tratamiento de corticoides inhalados; 9/33 con corticoides sistémicos y 29/33 con antibióticos C) los aislamientos bacteriológicos se realizaron en 11/33 pacientes: 6 para P. Auriginosa, 2 S. Neumoniae, 2 S. aureus (1 MS, 1MR) ,1S. viridans. Las Prevalencias Relativas no indican influencia de la terapéutica con corticoides inhalados (0.558), corticoides sistémicos (0.668) y antibióticos (0.412) respecto al número de exacerbaciones. Conclusiones: la evaluación de FVC % predicho por espirometría puede resultar un recurso simple para evaluar el compromiso anatómico en BQ no fibroquística. Los efectos de la terapéutica convencional sobre la prevalencia de exacerbaciones clínicas no pudieron demostrarse con este diseño.

Introduction: Bronchiectasis is a permanent abnormal dilatation of an airway and the diagnosis should be made by computed tomography (HRCT). Objectives: a) to compare the HRCT anatomical involvement with standard spirometric parameters, b) to assess recorded exacerbations with regard to treatment received, c) to describe the microbiological findings. Methods: Clinical records of 33 stable outpatients with non cystic fibrosis bronchiectasis were retrospectively studied. Exacerbations were recorded during the year prior to the first visit. HRCT with quantification of affected lobes, spirometry and sputum culture were performed to all patients. Results: A) There were no significant differences in lobar extension for FEV1 (milliliters) (p ≤ 0.180), FEV1% predicted (p ≤ 0.102); FEV1/FVC ratio (p ≤ 0.680). The differences were significant for FVC % predicted (p ≤ 0.037). B) Exacerbations (≤ 1, n = 5; ≥ 2, n = 28) were frequent events. There were 24/33 patients treated with inhaled corticosteroids; 9/33 with systemic corticosteroids and 29/33 with antibiotics. C) Bacteriological isolations were reported in 11/33 patients: 6 for P. Aeruginosa, 2 S. Pneumoniae, 2 S. aureus, 1 S. viridans. Relative frequencies showed no influence of treatment with inhaled corticosteroids (0.558), systemic corticosteroids (0.668) and antibiotics (0412) regarding exacerbations. Conclusions: Evaluation of FVC% predicted can be a simple resource to assess the anatomic involvement in non-cystic fibrosis bronchiectasis. The effects of conventional therapy on the prevalence of clinical exacerbations could not be demonstrated with this study design.

Fibrobroncoscopía en pacientes con hemoptisis no masiva y radiografía de tórax más tomografía de tórax no localizadoras / Fiberoptic Bronchoscopy in Patients with non Massive Haemoptysis and non Explainable Images in Chest Radiography and Tomography

Introducción: La necesidad de la fibrobroncoscopía (FBC) en pacientes con hemoptisis y radiografía de tórax (RxTx) no localizadora (NL) es todavía controversial, aunque en general continúa siendo el procedimiento recomendado como rutina de evaluación. Objetivo: Determinar la rentabilidad diagnóstica de la FBC en pacientes con hemoptisis y RxTxNL. Material y métodos: Se analizaron en forma retrospectiva los registros estandarizados de 340 FBC realizadas en forma programada entre enero de 2008 y diciembre 2012 en un único centro. La hemoptisis fue clasificada como trivial (esputo hemoptoico), leve (menos de 100 ml en 24 horas) y moderada (100-500 mL en 24 horas). El procedimiento se realizo en los primeros 7 días de hemoptisis, y se consideraba positiva si se obtenía el diagnóstico final. Resultados: De 396 pacientes, 102 (25,7%) tenían indicación de fibrobroncoscopia por hemoptisis, de los cuales, 52 presentaba Rx de Tórax no localizadora. En el 42.3% de los casos, la tomografía proveyó información diagnóstica adicional. 30 pacientes (29,4% de todos los casos de hemoptisis) presentaron radiografía y tomografía no localizadora. En un paciente el hallazgo broncoscópico fue un carcinoma bronquial no sospechado. 7 pacientes tenían hallazgos endobronquiales benignos. Todos los pacientes que presentaron hallazgos positivos en la fibrobroncoscopía eran tabaquistas, mayores de 40 años, tenían alguna sospecha clínica previa o presentaban hemoptisis por más de 1 semana. Todos los pacientes asintomáticos, menores de 40 años y con hemoptisis menor a los 7 días, la fibrobroncoscopía fue normal. Conclusión: En los pacientes con hemoptisis, mayores de 40 años, con antecedentes de tabaquismo y síntomas constitucionales se obtiene una alta rentabilidad diagnóstica cuando se asocian la Tomografía computada de tórax y la FBC, pero pueden evitarse en ausencia de estas condiciones o si existe la sospecha clínica de otras causas identificables.

Introduction: The exact role of fiberoptic bronchoscopy (FOB) in the diagnosis of patients presenting with haemoptysis and with normal or non-localizing chest radiography and CT scan has not been clearly defined. Objective: The aim of this study was to examine the yield of FOB in patients with haemoptysis and normal findings on chest roentgenogram and CT scan. Methods: We reviewed the medical records of all consecutive patients undergoing elective flexible bronchoscopy between January 2008 and December 2012. All patients underwent FOB within 7 days of active bleeding. Amount of bleeding was classified as trivial (drops of blood, bloody sputum), mild < 100 mL in 24 h and moderate 100-500 mL in 24 h. Bronchoscopy was considered positive if it led to the final diagnosis. We also assessed whether the bronchoscopic evaluation located the bleeding site. Results: Amongst 396 patients examined with FOB, in 102 patients (25.7%) FOB was prescribed for evaluation of haemoptysis; in 52 patients with haemoptysis, the chest radiography was normal. In 42.3% of these patients, CT scan provided additional diagnostic information. In 30 patients (29.4% of all the haemoptysis cases), CXR and CT did not show images which could explain the haemoptysis . Bronchoscopy findings showed an unsuspected bronchial carcinoma in one patient. In seven patients FOB disclosed some benign abnormality. All patients with a positive finding in the FOB were smokers, older than 40 years, had some clinical suspicion and had suffered haemoptysis for more than one week. FOB was normal in asymptomatic patients, who were younger than 40 years and with hemoptysis lasting less than one week. Conclusion: In patients older than 40 years, smokers, with constitutional symptoms or with hemoptysis lasting for more than one week the combined use of bronchoscopy and chest CT gives the best diagnostic yield. In younger, asymptomatic, non-smoking patients with haemoptysis and normal CT scan, further investigations may not be justified, but these results need to be confirmed in a prospective multicenter study.

Inhalación masiva de amoniaco: reporte de dos casos / Massive ammonia inhalation: report of two cases

Ammonia (NH3) is an irritant and corrosive gas whose inhalation at high concentrations mainly occurs during agricultural and industrial activities, as occupational accidents. The extent and severity of the damage depends on the concentration and time of exposure to the toxic, which can cause skin, eye, respiratory and life-threatening injuries. We present two cases of patients acutely exposed to high concentrations of NH3. Both patients survived to the acute phase of the respiratory injury, but developed chronic lung derangements.

El amoniaco (NH3) es un gas irritante y corrosivo cuya inhalación aguda en altas concentraciones se produce principalmente durante accidentes laborales en el sector agrícola e industrial. La extensión y severidad del daño depende de la concentración y tiempo de exposición al tóxico, el cual puede causar lesiones a nivel cutáneo, ocular, respiratorio y riesgo vital. Presentamos dos casos de pacientes expuestos en forma aguda a NH3 en altas concentraciones. Ambos pacientes sobrevivieron a la fase aguda y evolucionaron con lesiones respiratorias crónicas.

Infección pulmonar por mycobacterium avium complex en el huésped inmunocompetente / Mycobacterium avium complex pulmonary disease in immunocompetent adult patients

Las micobacterias no tuberculosas (MNT) se reconocen cada vez más como importantes patógenos pulmonares. El complejo Mycobacterium avium-intracellulare (MAC) causa la mayoría de las infecciones pulmonares por MNT. Aunque el organismo fue identificado en la década de 1890, su potencial patogenicidad en seres humanos fue reconocida sólo cincuenta años después. Los pacientes con enfermedad pulmonar preexistente o inmunodeficiencia están en mayor riesgo de desarrollar infección por MAC. Sin embargo, la mayoría de los casos se producen en mujeres de edad avanzada inmunocompetentes en asociación con infiltrados nodulares y bronquiectasias. Recientemente, la enfermedad pulmonar también se ha descrito en pacientes inmunocompetentes expuestos a equipos de hidroterapia o jacuzzis contaminados con MAC. En relación a dos pacientes adultos inmunocompetentes con enfermedad pulmonar por MAC examinamos el cuadro clínico, los criterios diagnósticos y el tratamiento de esta entidad.

Nontuberculous mycobacteria (NTM) are increasingly recognized as important pulmonary pathogens. Mycobacterium avium intracellulare complex (MAC) causes most lung infections due to NTM. Although the organism was identified in the 1890s, its potential to cause human disease was only recognized 50 years later. Patients with preexisting lung disease or immunodeficiency are at greatest risk for developing MAC infection. The majority of MAC pulmonary cases, however, occur in immunocompetent elderly women in association with nodular infiltrates and bronchiectasis. More recently, pulmonary disease has also been described in immunocompetent patients after exposure to MAC-contaminated hot tubs. We describe two cases of MAC lung disease in immunocompetent adult patients without preexisting lung disease and we review clinical manifestations, diagnostic criteria and treatment of this entity.

Embolización bronquial en bronquiectasias / Bronchial artery embolization for bronchiectasias

Se presenta nuestra experiencia en el tratamiento de la hemoptisis con embolización bronquial en pacientes con bronquiectasias, desde el 2001 al 2008, en el Hospital Italiano de Buenos Aires. Veinte pacientes fueron tratados con este método: 12 mujeres y 8 hombres con una edad media de 51 años (15-83 años). Las causas de bronquiectasias fueron secundarias a infecciones inespecíficas en el 40%; otro 40% secuelas de tuberculosis y 20% por enfermedad fibroquística. La indicación de embolización fue hemoptisis mayor a 300 ml/24 hs o hemoptisis persistentes durante más de 3 días consecutivos con requerimiento de hospitalización. En el 85% de los casos se efectuó embolización bronquial y en el resto (15%) bronquial y mamaria. Este procedimiento fue bilateral en el 60% de los pacientes, 20% solo en el lado derecho y 20% del lado izquierdo. En 18 pacientes se logró oclusión vascular completa de todos los territorios pulmonares patológicos. Control agudo del sangrado fue obtenido en todos los pacientes (100%) y sólo dos presentaron nuevo sangrado a los 8 y 12 meses respectivamente. Como efecto colateral al tratamiento se observó dolor torácico leve y transitorio en dos pacientes. Concluimos que la embolización de las arterias bronquiales constituye un tratamiento adecuado y seguro para el control agudo de la hemoptisis en pacientes con bronquiectasias.

We present our experience on arterial embolization for the treatment of hemoptysis in patients with bronchiectasis between 2001 and 2008 at the Hospital Italiano in Buenos Aires. Twenty patients were treated with this method: 12 women and 8 men with a median age of 51 years (15-83 years). Bronchiectasis was secondary to bacterial infections in 40% and secondary to tuberculosis infection in 40% of the patients; 20% of the patients had cystic fibrosis. Embolization was prescribed when the hemoptysis was above 300 ml/24 hours or the hemoptysis was persistent for more than 3 consecutive days and the patient’s hospitalization was required. In 85% of the cases embolization was done only in bronchial arteries and in the remaining 15% in bronchial and mammary arteries. The procedure was bilateral in 60% of the patients, only on the right side in 20% and only on the left side in 20%. In 18 patients complete occlusion was achieved. Complete control of the bleeding was obtained in 100% of patients. Only two patients had a new bleeding, 8 and 12 months later respectively. The treatment side effects were slight and transitory thoracic pain in two patients. We concluded that the embolization of the bronchial arteries is a suitable and safe treatment to control hemoptysis in patients with bronchiectasis.

Bronquiectasis en Pediatría

La Bronquiectasia es una enfermedad poco frecuente en pediatría y representa el estado final de una variedad de procesos patológicos. El objetivo de este trabajo es llamar la atención en hace el diagnóstico temprano y brindar un tratamiento temprano y adecuado de las enfermedades pulmonares agudas y crónicas en pediatría para tratar de evitar las complicaciones como las Bronquiectasias. Materiales y métodos: Se realizó este estudio prospectiva durante el periodo comprendido entre el 1 de enero 2006 y el 30 de abril de 2010 en el Hospital de Especialidades Pediátrica. Se incluyeron en este trabajo todos los pacientes mayores de 1 mes hasta los 15 años que durante el periodo de estudio se le realizó el diagnóstico de bronquiectasias de forma ambulatoria u hospitalaria. Se registraron y analizaron las siguientes informaciones como la edad y sexo, diagnóstico de la enfermedad de base, edad de presentación de las bronquiectasias, características de las imágenes radiográficas de las bronquiectasias, , análisis espirométricos, resolución de las bronquiectasias, características de las bronquiectasias, y la mortalidad. Resultados: Un total de 7 pacientes se le realizó el diagnóstico de bronquiectasias durante el periodo de estudio. En relación a la distribución de los pacientes por edad podemos observar que el 57.1% ( 4 pacientes) se presentaron a una edad de 10-15 años. Con respecto al sexo hubo predilección por el sexo femenino en el 57.1% ( 4 pacientes). El 86% ( 6 pacientes) cursaban con una enfermedad de base. La edad de presentación de las bronquiectasias observada más frecuentes fue a la edad de 5-15 años en el 57% de los casos. En relación a las imágenes de las bronquiectasias fueron más frecuentes las cilíndricas y focales en el 100% de los pacientes y además 2 de los cuales presentaron imágenes quística y varicosas. En 4 de nuestros casos se le pudo realizar una espirometría siendo informada como limitación ventilatoria restrictiva. Conclusiones: Aunque se considera que las bronquiectasias son poco frecuentes en la población pediátrica, en nuestro medio como en otros países en vías de desarrollo, las infecciones respiratorias agudas bajas son una de las principales causas de morbi-mortalidad en los niños, siendo un importante factor de riesgo para el desarrollo de las bronquiectasias.

The bronchiectasis is a slightly frequent disease in pediatrics and represents the final condition of a variety of pathological processes. The aim of this work is to call the attention in doing the early diagnosis and offering an early and suitable treatment of the pulmonary sharp and chronic diseases in pediatrics to try to avoid the complications as the bronchiectasis. Materials and methods: This market study was realized during the period understood between 1 January, 2006 and April 30, 2010 in the Hospital de Especialidades Pediátricas. There were included in this work all the major patients of 1 month up to 15 years that during the period of study, the diagnosis was realized of bronchiectasis of ambulatory or hospitable form. They registered and analyzed the following information like the age and sex, diagnosis of the base disease, age of presentation of the bronchiectasis, characteristics of the radiographic images of the bronchiectasis, and the mortality. Results : A total of 7 patients carried out the diagnosis of bronchiectasis during the period of study. In relation to the distribution of the patients for age we can observe that 57.1% ( 4 patients) appeared to an age of 10- 15 years. With regard to the sex there was predilection for the feminine sex in 57.1% (4 patients). 86%( 6 patients) was dealing with a base disease. Conclusions: Though it thinks that the bronchiectasis are slightly frequent in the pediatric population, in our way as in other developing countries, the respiratory sharp low infections are one of the principal reasons of morbid-mortality in the children, being an important factor of risk for the development of the bronchiectasis.

Fibrosis quística: diagnóstico tardío en el adulto presentación de caso / Delayed diagnosis of the cystic fibrosis in adulthood: a case report

Se presenta el caso de un paciente blanco de 47 años con cuadros respiratorios a repetición que cedían con tratamiento sintomático o con el uso de antibióticos por vía oral desde la infancia. A los 39 años de edad, comenzó con agudizaciones más frecuentes que requirieron tratamientos con antibióticos e ingresos en varios hospitales de Ciudad de La Habana, y se le diagnosticó Bronquiectasias diseminadas bilaterales e infectadas con Pseudomonas Aeruginosas, secundarias a una posible Tuberculosis adquirida en la antigua URSS a los 21 años. La falta de lesiones hacia los vértices pulmonares en la radiografía de tórax y el hecho de no haber nunca tenido hijos despertó la sospecha clínica de Fibrosis Quística, la cual fue confirmada por los estudios realizados posteriormente. Nuestro propósito al presentar este caso es alertar que esta enfermedad ha dejado de ser una patología exclusiva de Pediatría y que debe sospecharse ante un cuadro florido de bronquiectasias(AU)

The case of a 47 years old white patient, that presented repeated respiratory symptoms that only improve using symptomatic treatment or oral antibiotics. In 2000 when, he was 39 years old their symptoms increased and he required antibiotic intensive treatment and incomes at several hospital in Havana. After that, he was diagnosed with multiple bronchiectasis spread bilateral and infected Pseudomona Auriginosa, that could brings about, TB acquired at URSS when he was 21 years old. In 2008 because of the absence of lesions toward pulmonary apex in the Rx and the fact he couldn't have children aroused the clinical suspicion of Cystic Fibrosis and it was later confirmed by the accomplished studies. Our purpose to present this case is to alert and prevent that this disease has stopped being Pediatric's exclusive pathology and it should be taking into account when there is a complete picture of a multiple spread bronchiectasis(AU)

Características e impacto del flujo aéreo en las bronquiectasias: una aproximación informática en ratas / Characteristics and impact of air flow in bronchiectasis: an informatics approach in rats / Características e impacto do fluxo aéreo nas bronquiectasias: uma aproximação informática em ratas

Las bronquiectasias, resultado final de distintas enfermedades, no constituyen una enfermedad en sí. Ampliando un estudio previo sobre bronquiectasias congénitas en ratas de laboratorio y dada su predominante localización en las post-bifurcaciones del árbol bronquial, aplicamos programas numéricos simuladores del comportamiento de flujos aéreos sobre bronquiectasias murinas, pues dicha localización podría influir sobre sus comportamientos cinemático y dinámico y sobre las características de la pared bronquial, e impactar, asimismo, en la producción y en el desarrollo de bronquiectasias. Se obtuvieron moldes de acrílico del árbol bronquial después de la inyección de una sustancia plástica en quince ratas macho Wistar de seis meses de edad. Bajo lupa estereoscópica (6 a 40 x), mediante compases de doble punta y calibres, se midió la longitud y el diámetro de las dilataciones respectivamente. Para los elementos más pequeños, se usaron grillas oculares. Los datos de las muestras, luego de obtenidos los respectivos modelos tridimensionales y discretización, se incorporaron al programa Comsol®, basado en el Método de Elementos Finitos. La interacción entre los remolinos detectados y las consiguientes presiones zonales y zonas muertas con aire estancado referidas, conformarían un círculo vicioso, que facilitaría la formación y el desarrollo de bronquiectasias, pudiendo agravar las eventuales sobre-infecciones que se dieren...

Bronchiectasia, the final result of different illnesses is not an illness in itself. Expanding on a previous study on congenital bronchiectasia in laboratory rats and considering that they locate mostly in the post-bifurcations of the bronchial tree, numerical programs, simulators of airflow behaviour, were applied for evaluating it cinematically and dynamically. Likewise its impact on the characteristics of the bronchial wall and consequently on the generation and development of bronchiectasia were analyzed. Acrylic casts of bronchial trees were obtained after injection in 15 male Wistar rats at 6 months of age. Under a stereoscopic microscope (6x to 40x), the lengths and diameters of bronchiectasia were measured with double point compasses and callipers, respectively, and ocular grids for the smaller structures. The sample data once tridimensionally modelled and discretized was subsequently incorporated into a Comsol® program, based on the Finite Element Method. The interaction among detected vortex, and the referred zone pressures and dead zones with still air could render a vicious cycle, making possible not only the generation and development of bronchiectasia but also the aggravation of eventual pre-existing super infections...

As bronquiectasias, resultado final de diferentes doenças, não constituem uma doença em si. Ampliando um estudo prévio sobre bronquiectasias congênitas em ratas de laboratório e dadas sua predominante localização nas pós-bifurcações da árvore brônquica, aplicamos programas numéricos simuladores do comportamento de fluxos aéreos sobre bronquiectasias murinas, pois dita localização poderia influir sobre seus comportamentos cinemáticos e dinâmicos e sobre as características da parede brônquica, e impactar, assim mesmo, na produção e no desenvolvimento de bronquiectasias. Obtiveram-se moldes de acrílico da árvore brônquica depois da injecção de uma substância plástica em quinze ratas macho Wistar de seis meses de idade. Sob lupa estereoscópica (6 a 40 x), mediante compassos de dupla ponta e calibres, mediu-se a longitude e o diâmetro das dilatações respectivamente. Para os elementos menores, usaram-se grillas oculares. Os dados das mostras, depois de obtidos os respectivos modelos tridimensionais, incorporaram-se ao programa Comsol ®, baseado no Método de Elementos Finitos. A interação entre os redemoinhos detectados e as conseguintes pressões zonais e zonas mortas com ar estancado referidas, conformariam um círculo vicioso, que facilitaria a formação e o desenvolvimento de bronquiectasias, podendo agravar as eventuais sobre-infecções que se derem...

Fibrosis quística: hallazgos más frecuentes en tomografía computada en pacientes en estadio final / Cystic fibrosis: most common findings on CT scan in patients with end stage

La tomografía computada de alta resolución representa una herramienta fundamental en la evaluación de los pacientes con diagnostico de Fibrosis Quística, siendo en la actualidad la modalidad de imagen de elección. Revisamos las anomalías más frecuentes y su aspecto tomográfico reportando los hallazgos en pacientes de nuestra institución.

High Resolution Computed Tomography represents an important tool in the evaluation of patients with Cystic Fibrosis, being the imaging choice method. We review and report the tomographic findings of the most important anomalies in patients of our institution.