Feelings experienced by mothers and children/adolescents with sickle disease in the context of the covid-19 pandemic / Sentimientos experimentados por madres y niños/adolescentes con enfermedad falciforme en el contexto de la pandemia del covid-19 / Sentimentos vivenciados por mães e crianças/adolescentes com doença falciforme no contexto da pandemia da covid-19

ABSTRACT Objective to know the feelings of children/adolescents with Sickle Cell Disease perceived by mothers and to identify feelings experienced by mothers of children/adolescents with Sickle Cell Disease after the emergence of the COVID-19 pandemic. Method qualitative study, developed in a city in the state of Bahia with the participation of 19 mothers of children and adolescents with Sickle Cell Disease. Data were obtained between March and April 2020 through semi-structured interviews via WhatsApp calls, which were submitted to thematic, factor and similarity analysis after transcription. Results the participants reported feeling overloaded due to dedicating themselves full time to the care of their children, who were more vulnerable and emotionally unstable due to social distancing. Therefore, strategies were adopted by mothers, intending to help adaptation and stress reduction - provided by the context of the pandemic - for themselves and in their children. Conclusion mothers of children/adolescents with Sickle Cell Disease need to be supported and instrumentalized in order to implement care centered on the psychoemotional dimension and seek specialized help, especially regarding feelings triggered due to the need to maintain the therapeutic routine of their children in the midst of the pandemic.

RESUMEN Objetivo conocer los sentimientos de los niños/adolescentes con Drepanocitosis percibidos por las madres e identificar los sentimientos experimentados por las madres de niños/adolescentes con Drepanocitosis después del surgimiento de la pandemia de COVID-19. Método estudio cualitativo, desarrollado en una ciudad del estado de Bahía con la participación de 19 madres de niños y adolescentes con enfermedad de células falciformes. Los datos se obtuvieron entre marzo y abril de 2020 a través de entrevistas semiestructuradas a través de llamadas de WhatsApp, que fueron sometidas a análisis temático, factorial y de similitud después de la transcripción. Resultados los participantes relataron sentirse sobrecargados al dedicar tiempo completo al cuidado de sus hijos, quienes se encontraban más vulnerables e inestables emocionalmente debido al distanciamiento social. Por lo tanto, las estrategias fueron adoptadas por las madres, con la intención de adaptarse y reducir las tensiones, proporcionadas por el contexto de la pandemia, en ellas y en sus hijos. Conclusión las madres de niños/adolescentes con Enfermedad de Células Falciformes necesitan ser apoyadas e instrumentalizadas para implementar cuidados centrados en la dimensión psicoemocional y buscar ayuda especializada, especialmente en relación a los sentimientos desencadenados por la necesidad de mantener la rutina terapéutica de sus hijos en la medio de la pandemia.

RESUMO Objetivo conhecer sentimentos de crianças/adolescentes com Doença Falciforme percebidos pelas mães e identificar sentimentos vivenciados por mães de crianças/adolescentes com Doença Falciforme após o surgimento da pandemia da COVID-19. Método estudo qualitativo, desenvolvido numa cidade do estado da Bahia com a participação de 19 mães de crianças e adolescentes com Doença Falciforme. Os dados foram obtidos entre março e abril de 2020 mediante entrevistas semiestruturadas via WhatsApp, as quais, após transcritas, foram submetidas a análise temática, análise fatorial e análise de similitude. Resultados as participantes referiram sentir sobrecarga ao dedicarem tempo integral aos cuidados dos filhos, que se mostraram mais vulneráveis e instáveis emocionalmente devido ao distanciamento social. Diante disso, estratégias foram adotadas pelas mães, tencionando a adaptação e a diminuição das tensões - proporcionadas pelo contexto da pandemia - nelas mesmas e em seus filhos. Conclusão as mães de crianças/adolescentes com Doença Falciforme necessitam ser apoiadas e instrumentalizadas para que se implementem cuidados centrados na dimensão psicoemocional e se busque ajuda especializada, principalmente diante daqueles sentimentos deflagrados em razão da necessidade de manter a rotina terapêutica dos seus filhos em meio à pandemia.

Enfermedad de células falciformes: un diagnóstico para tener presente / Sickle cell disease: a diagnosis to keep in mind

La enfermedad de células falciformes (ECF) es un trastorno genético autosómico recesivo. Es la hemoglobinopatía estructural más frecuente en todo el mundo y se produce por alteración en los genes de la cadena de globina. En Chile, no hay datos sobre la prevalencia de la ECF ya que es considerada una condición muy rara. La incidencia de esta enfermedad ha venido aumentando debido a la migra ción de personas de áreas con mayor prevalencia de ECF. Por esta razón resulta importante conocer y considerar este diagnóstico en un grupo seleccionado de pacientes con anemia, para prevenir y tratar las diferentes complicaciones de la enfermedad. En este artículo se revisan los nuevos aportes en el conocimiento de la fisiopatología, con especial énfasis en aquellas publicaciones de consenso y guías relacionadas al diagnóstico y manejo de esta entidad.

Sickle cell disease (SCD) is an autosomal recessive genetic disorder. It is the most frequent structural hemoglobinopathy worldwide, and it is produced by an alteration in the globin chain genes. In Chile, there is no data on the prevalence of SCD since it is considered a very rare condition. The incidence of this disease has been increasing due to migration of people from areas with greater presence of SCD. It is important to know and consider this diagnosis in a selected group of patients with anemia, in order to prevent and treat the different complications of this disease. This article reviews the most recent information that shows new concepts in the knowledge of the physiopathology, and especially publications of guidelines and consensus in relation to the diagnosis and management of this con dition.

Compliance with intramuscular penicillin prophylaxis in children with sickle cell disease in Jamaica / Cumplimiento de las normas terapéuticas en la profilaxis con penicilina intramuscular en niños jamaicanos con anemia falciforme

OBJECTIVES: Penicillin prophylaxis is important in the defence against invasive pneumococcal disease in sickle cell disease (SCD). Penicillin may be administered by the oral route or by the intramuscular (IM) route. Compliance with the oral route, although difficult to assess, has been reported to be highly variable and often poor. We sought to determine the compliance rate with intramuscular penicillin (IM) prophylaxis in children with sickle cell disease. METHODS: Children followed at the Sickle Cell Unit in Jamaica were recruited. Good compliance was deemed if patients received at least 10 injections over the preceding 12months. Children on IM prophylaxis for less than a 12month period were deemed to be compliant if they received 80! of injections since commencing prophylaxis. RESULTS: Data were available for 78 (HB SS 73; male 42) patients attending the clinic during the period of observation. Sixtynine (88.5!) of the children were compliant with IM penicillin prophylaxis. CONCLUSIONS: This study reports a high compliance (88.5!) to IM penicillin prophylaxis which was associated with an incidence rate of invasive pneumococcal disease lower than what is seen in other comparable studies, reflecting the route of administration. Intramuscular penicillin prophylaxis, despite challenges, is a practical option. It can contribute to better patient compliance and thus significantly impact global rates of invasive pneumococcal disease and its complications in children with SCD and other similar conditions.

OBJETIVO: La profilaxis con penicilina es importante en la defensa contra la enfermedad neumocócica invasiva de la enfermedad de células falciformes (ECF). La penicilina puede administrarse por vía oral o por vía intramuscular (IM). El cumplimiento terapéutico por vía oral - aunque es difícil de evaluar-se ha reportado como altamente variable y a menudo pobre. Se buscó determinar la tasa de cumplimiento terapéutico con la profilaxis de penicilina intramuscular (IM) en niños con enfermedad de células falciformes. MÉTODOS: Se reclutaron niños bajo seguimiento en la Unidad de Células Falciformes en Jamaica. Se consideraba un buen cumplimiento el que los pacientes recibieran al menos 10 inyecciones en los últimos 12 meses. Se consideraba que los niños bajo profilaxis IM por un período menor de 12 meses habían cumplido las normas terapéuticas, siempre que hubiesen recibido el 80! de las inyecciones desde el comienzo de la profilaxis. RESULTADOS: Hubo datos disponibles para 78 (HB SS 73; 42 hombres) pacientes que asistieron a la clínica durante el período de observación. Sesenta y nueve (88,5!) de los niños cumplieron con las normas de la profilaxis con penicilina IM. CONCLUSIONES: Este estudio reporta un alto cumplimiento (88,5!) con la profilaxis de la penicilina IM, asociado con una tasa de incidencia de la enfermedad neumocócica invasiva, inferior a la que se observa en otros estudios comparables que reflejan la vía de administración. A pesar de los desafíos, la profilaxis con penicilina intramuscular, es una opción práctica. Puede contribuir a un mejor cumplimiento del paciente, y así afectar significativamente las tasas globales de la enfermedad neumocócica invasiva y sus complicaciones en niños con ECF y otras condiciones similares.