Trasplante cardíaco en adultos con cardiopatías congénitas / Heart Transplantation in Adult Patients with Congenital Heart Disease

RESUMEN Introducción: En las últimas décadas los pacientes con cardiopatías congénitas (CC) han presentando nuevos desafíos en el manejo de las complicaciones, tanto de la patología originaria como de las cirugías correctoras que les han permitido llegar a la adultez. Objetivo: Comunicar los resultados y la evolución de los pacientes con CC que hayan sido evaluados para trasplante en un centro de alta complejidad. Se utilizó la base de datos institucional, y se analizaron los datos de 11 pacientes evaluados para trasplante con diversas patologías congénitas. Accedieron al trasplante 5 de ellos con una sobrevida a 1,6 años del 80%. Los pacientes que se hallaban en lista y no se trasplantaron tuvieron una mortalidad del 66%, y los descartados por comorbilidades presentaron una mortalidad del 35%. Conclusión: El trasplante cardíaco en adultos con CC tiene un riesgo periprocedimiento más elevado que para las cardiopatías adquiridas (CA). No obstante, los que sobreviven el primer año postrasplante tienen una excelente evolución a largo plazo.

ABSTRACT Background: Over recent decades, congenital heart disease (CHD) patients have posed new challenges in the management of complications, both of the original condition as of the corrective surgeries that have allowed them to reach adulthood. Objective: The aim of this study was to report the outcomes and evolution of CHD patients who had been evaluated for transplantation in a tertiary care center. Using the institutional database, data from 11 patients with different congenital diseases were evaluated for transplantation. A total of 5 patients underwent transplantation, with a 1.6-year survival rate of 80%. Mortality rate was 66% for patients who were on the waiting list but were not transplanted, and 35% for those who were ruled out due to comorbidities. Conclusion: Heart transplantation in CHD adult patients present a higher periprocedural risk than in patients with acquired heart diseases. However, those who survive the first post-transplant year have an excellent long-term outcome.

Mapeo y ablación por radiofrecuencia a cielo abierto: un caso de taquicardia ventricular refractaria en anomalía de Ebstein / Open-heart mapping and radiofrequency ablation: a case of refractory ventricular tachycardia in Ebstein's anomaly

Resumen La anomalía de Ebstein es una enfermedad congénita, caracterizada por el desplazamiento y la adherencia de la válvula tricúspide. Las valvas septal y posterior se implantan en posiciones más inferiores, causando insuficiencia tricuspídea, esta condición de forma progresiva genera dilatación y deterioro de la función sistólica ventricular derecha. Comúnmente se asocia a otras entidades, principalmente, a la comunicación interauricular y las arritmias mediadas por vías accesorias. La muerte súbita ocurre en estadios avanzados, usualmente relacionados con episodios de taquicardia ventricular. Este reporte describe un caso de anomalía de Ebstein y tormenta arrítmica, que se sometió a ablación del sustrato arrítmico endo y epicárdico en la porción atrializada del ventrículo derecho, que presentó como complicación intraprocedimiento la perforación del ventrículo, el taponamiento cardiaco y la necesidad urgente de la reparación quirúrgica, realizándose en el intraoperatorio una segunda ablación por radiofrecuencia a cielo abierto con el objetivo de eliminar los potenciales tardíos y los fragmentados remanentes en el área de bajo voltaje de la escara. Veintidós semanas después de la ablación se implantó un cardiodesfibrilador subcutáneo para prevención secundaria de la muerte súbita; en el seguimiento a 14 meses no hubo terapias apropiadas del dispositivo.

Abstract Ebstein's anomaly is a congenital disease characterised by the displacement and adherence of the tricuspid valve. Septal and posterior valves are implanted in lower positions, thus causing tricuspid insufficiency. This condition gradually generates dilation and deterioration of the right ventricular systolic function. It is commonly associated to other conditions, mainly atrial septal defect and accessory pathway arrhythmias. Sudden death occurs in the advanced stages, usually related to episodes of ventricular tachycardia. This report describes a case of Ebstein's anomaly and arrhythmic storm who underwent ablation of the arrhythmic endo- and epicardial substract in the atrialized portion of the right ventricle, that developed as an intrasurgical complication the perforation of the ventricle, cardiac tamponade and urgent need of surgical repair. During the surgery a second open-heart radiofrequency ablation was conducted with the goal of eliminating potentially late and fragmented remnants in the low voltage area of the scars. Twenty two weeks after the ablation a subcutaneous cardioverterdefibrillator was implanted for secondary prevention of sudden death; in the follow-up after 14 months there were no appropriate therapies of the device.

Hipertensión arterial pulmonar en cardiopatías congénitas del adulto: Impacto y resultados Datos del Registro GUTI-GUCH / Pulmonary arterial hypertension in adult congenital heart disease: Impact and outcome Data from the GUTI-GUCH Registry / Hipertensão arterial pulmonar em cardiopatias congênitas no adulto: Impacto e resultados Dados do Registro GUTI-GUCH

Introducción. La hipertensión pulmonar (HP) es una complicación grave de las cardiopatías congénitas del adulto (CCA), su aparición se relaciona con un marcado aumento de la morbimortalidad de estos pacientes. Objetivo. Analizar las características epidemiológicas clínicas y de tratamiento farmacológico en pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP) y su impacto en la sobrevida. Materiales y métodos. Estudio observacional retrospectivo. Utilizando el Registro GUTI-GUCH, se analizaron datos globales. Se seleccionaron pacientes con diagnóstico de HAP secundaria a cardiopatía congénita (HAPG1) y sus subgrupos. SG1: síndrome de Eisenmenger, SG2: cortocircuitos de izquierda a derecha, SG3: HAP coincidente con cardiopatía congénita, SG4: HAP en posoperatorio. Análisis estadístico: SPSS 20, test del Chi cuadrado, curva de Kaplan Meier contrastada por Log Rank. Resultados. Incorporados 1604 pacientes con edad media de 32,5 años, el 55,4% (889) eran mujeres. Pacientes con cardiopatía de riesgo para HAP (CRHAP): 70,5% (1131); con HP: 4,2% (67) del global y el 5,8% (67) de CRHAP. El 71,6% (48) de los pacientes con HP fueron mujeres, con edad de 41,7 ± 14,4 años y seguimiento de 33± 30,9 meses. Pertenecían al HAPG1 el 91% (61) representando el 3,8% del registro. Los pacientes con HAPG1 se subdividían en: SG1: 47,5% (29); SG2: 26,2% (16); SG3: 5% (3) y SG4: 21,3% (13). El Grupo HAPG1 recibía tratamiento farmacológico, especifico: 78,7% (48), monoterapia: 57,4% (35) y terapia combinada: 21,3% (13). La mortalidad en el seguimiento para los pacientes con HP fue del 17,9% (12) y del 16,4% (10) para HAPG1. Se observaron diferencias estadísticamente significativas para HP: p=0,000; HAPG1: p=0,000; subgrupos de HAPG1: p=0,000. No se encontraron diferencias con el SG1: p=0,184. Conclusiones. La HP y la HAPG1 afectan negativamente la sobrevida de los pacientes con CCA. La mitad de ellos es portador de síndrome de Eisenmenger que junto al SG3 son los de mejor evolución. Se observó una elevada prevalencia de mujeres.

Introduction. Pulmonary hypertension (PH) is a serious complication of adult congenital heart disease (ACHD), its incidence is associated with a marked increase in morbidity and mortality of these patients. Objective. We analyze the epidemiological characteristics clinical and pharmacological treatment in patients with pulmonary arterial hypertension (PAH) and their impact on survival. Materials and methods. Retrospective observational study, global data were analyzed using the GUTI-GUCH Registry. We selected patients with diagnosis of PAH related to congenital heart disease (PAH-CHD) and its subgroups. SG1: Eisenmenger syndrome, SG2: shunts left to right, SG3: PAH-CHD, SG4: postoperative PAH. Statistical analysis: SPSS 20, Chi square test, Kaplan Meier curve contrasted by Log Rank. Results. We included 1604 patients with a mean age of 32.5 years, 55.4% (889) were women. Patients with heart disease risk for PAH (HDRPAH): 70.5% (1131); PH: 4.2% (67) overall and 5.8% (67) of HDRPAH. And 71.6% (48) patients with PH were women, with age 41.7 ± 14.4 years and follow up of 33 ± 30.9 months. The 91% (61) belonged to PAH-CHD group representing 3.8% of registry. PAH-CHD patients were subdivided into: SG1: 47.5% (29); SG2: 26.2% (16); SG3: 5% (3) and SG4: 21.3% (13). The PAH-CHD group received pharmacological treatment, specific: 78.7% (48), monotherapy: 57.4% (35) and combination therapy: 21.3% (13). The follow-up mortality for patients with PH was 17.9% (12) and 16.4% (10) for PAH-CHD. Statistically significant differences were observed for PH: p=0.000; PAH-CHD: p=0.000; PAH-CHD subgroups: p=0.000. No differences were found with SG1: p=0.184. Conclusions. The HP and PAH-CHD negatively affect the survival of patients with ACHD. Half of them are carriers of Eisenmenger syndrome by the SG3 are better evolution. A high prevalence of women was observed.

Introdução. A hipertensão pulmonar (HP) é uma complicação grave das cardiopatias congênitas no adulto (CCA), sua incidência está associada com um aumento significativo na morbidade e mortalidade desses pacientes. Objetivo. Foram analisadas as características epidemiológicas clínicas e de tratamento medicamentoso em pacientes com hipertensão arterial pulmonar (HAP) e seu impacto na sobrevivência. Materiais e métodos. Estudo retrospectivo observacional. Foram analisados dados globais utilizando o Registry GUTI-Guch. Foram selecionados pacientes com diagnóstico de HAP secundária a cardiopatia congênita (HAPG1) e seus subgrupos. SG1: síndrome de Eisenmenger, SG2: desvio de sangue da esquerda à direita, SG3: HAP coincidente com cardiopatia congênita, SG4: HAP pós-operatória. Análise estatística: SPSS 20, teste do qui-quadrado, curva de Kaplan Meier contrastada pela Log Rank. Resultados. Foram incluídos 1604 pacientes com uma idade média de 32,5 anos, o 55,4% (889) eram mulheres. Pacientes com cardiopatia de risco para a HAP (CRHAP): 70,5% (1131); HP: 4,2% (67) do global e 5,8% (67) de CRHAP. O 71,6% (48) dos pacientes com HP eram mulheres, com idade de 41,7 ± 14,4 anos e seguimento de 33 ± 30,9 meses. O 91% (61) pertenciam ao grupo HAPG1, representando o 3,8% do registro. Os pacientes com HAPG1 foram subdivididos em: SG1: 47,5% (29); SG2: 26,2% (16); SG3: 5% (3) e SG4: 21,3% (13). O grupo HAPG1 recebeu tratamento farmacológico, específico: 78,7% (48), monoterapia: 57,4% (35) e uma terapia combinada: 21,3% (13). A mortalidade no seguimento dos pacientes com HP foi de 17,9% (12) e do 16,4% (10) para HAPG1. Foram observadas diferenças estatisticamente significativas para a HP: p=0,000; HAPG1: p=0,000; subgrupos HAPG1: p=0,000. Não foram encontradas diferenças com SG1: p=0,184. Conclusões. A HP e a HAPG1 afetar negativamente a sobrevivência de pacientes com CCA. A metade deles é portadora da síndrome de Eisenmenger e com o SG3 são os de melhor evolução. Observou-se uma alta prevalência de mulheres.

Ablación de taquicardia por reentrada intraauricular en paciente con circulación de Fontan / Ablation of tachycardia by intraatrial reentry in patient with Fontan circulation

Introducción y objetivos: La circulación de Fontan incrementa el riesgo de desarrollar arritmias a largo plazo, con importantes repercusiones sobre la morbilidad. La terapia médica es ineficiente en estas arritmias y los procedimientos de mapeo y ablación han tenido resultados variables. Se describe el caso de una paciente con circulación de Fontan quien desarrolló una taquicardia por reentrada intraauricular. Caso clínico: Paciente con antecedente de atresia tricuspídea y circulación de Fontan valorada por síncope, palpitaciones e intolerancia al ejercicio. Se documentó taquicardia por reentrada intraauricular que fue llevada a mapeo tridimensional y ablación exitosa. Discusión: Múltiples mecanismos arrítmicos complejos han sido descritos en los pacientes con circulación de Fontan. Típicamente se desarrolla una macrorreentrada auricular que tiene similitudes con el flutter auricular. El uso de tecnología con mapeo electroanatómico tridimensional ha permitido identificar y tratar de manera exitosa un número reducido de pacientes, como la presentada en este caso. Conclusiones: Las cardiopatías congénitas intervenidas con derivación de Fontan presentan arritmias auriculares de muy difícil manejo con medicamentos y tecnología convencional. El desarrollo tecnológico del mapeo tridimensional ha permitido conocer y entender de mejor manera los mecanismos de las arritmias en este tipo de circulación, lo que a su vez permite lograr el control definitivo mediante ablación.

Introduction and objectives: Fontan circulation increased long-term risk of developing arrhythmias, with significant impact on morbidity. The medical therapy is ineffective in these arrhythmias and mapping and ablation procedures have had varying results. A patient with Fontan circulation who developed tachycardia by intraauricular reentry is described. Case report: Patient with history of tricuspid atresia and Fontan circulation is assessed by syncope, palpitations and exercise intolerance. A tachycardia by intraauricular reentry was documented, and it was mapped and ablated successfully. Discussion: Multiple complex arrhythmic mechanisms have been described in patients with Fontan circulation. Typically, a macro reentrant that has similarities with atrial flutter develops. The use of technology that allow electroanatomical (three-dimensional) mapping has identified and successfully treated a small number of patients, as presented in this case. Conclusions: Congenital heart diseases treated with Fontan circulation have a significant prevalence of atrial arrhythmias very difficult to treat with medications and conventional technology. Technological developments in three-dimensional mapping and ablation have allowed to know and better understand arrhythmia's mechanisms in this type of circulation and as a result got a definitive control trough ablation.

Tetralogía de Fallot y embarazo / Tetralogy of Fallot and pregnancy

La tetralogía de Fallot es la enfermedad cardiaca congénita cianótica más común y requiere una corrección quirúrgica temprana. En la actualidad son cada vez más las mujeres que alcanzan la edad fértil posterior a la corrección quirúrgica de esta entidad, tolerando durante la adolescencia y la vida adulta las secuelas de este procedimiento. Los reportes de casos recientes evidencian que la cardiopatía mayor corregida no es una contraindicación para el embarazo. A continuación se describe el caso de una paciente con antecedente de corrección quirúrgica de tetralogía de Fallot e insuficiencia pulmonar severa secundaria a esta, quien llevó su embarazo a término sin complicaciones.

Tetralogy of Fallot is the most frequent cyanotic congenital pathology and requires an early surgical correction. Nowadays, more women reach childbearing age after surgical repair of this pathology, thus tolerating the after-effects of this procedure during adolescence and adulthood. Recent case reports show that a corrected mayor congenital heart disease does not preclude pregnancy. The following case report describes a patient with previous surgical correction of Tetralogy of Fallot and severe pulmonary regurgitation who carried her pregnancy to term without complications.

Una causa poco frecuente de hipertrabeculación exclusiva del ventrículo derecho: ventrículo derecho no compacto / An unusual cause of right ventricular hypertrabeculation exclusive of the right ventricle: non compaction of right ventricle

La cardiopatía por falta de compactación ventricular es una entidad infrecuente, que generalmente compromete el ventrículo izquierdo ocasionando falla cardíaca, arritmias ventriculares, embolismo periférico y muerte súbita. Hasta el momento, se han descrito muy pocos casos de ventrículo derecho no compacto, por lo cual no hay criterios diagnósticos establecidos y se desconoce como es la evolución clínica y la respuesta al tratamiento de este grupo de pacientes. Se describe el caso de un paciente con hipertrabeculación marcada del ventrículo derecho en quien se descartó un origen estructural de la misma, haciéndose diagnóstico de ventrículo derecho no compacto.

Non compaction cardiomyopathy is a rare entity which usually involves the left ventricle causing heart failure, ventricular arrhythmias, peripheral embolism and sudden death. So far, very few cases of right ventricular non compaction have been described, for which no established diagnostic criteria exist and the clinical course as well as the response to treatment of these patients remain unknown. We describe the case of a patient with marked right ventricular hypertrabeculation in whom a structural origin of it was discarded, whereby the diagnosis of right ventricular non-compactation was made.

Origen anómalo de arterias coronarias: Reporte de un caso y revisión de la literatura / Anomalous origin of coronary arteries: A case report and literature review

Las alteraciones anatómicas de las arterias coronarias representan un amplio espectro de anormalidades que son diagnosticadas habitualmente como un hallazgo incidental en autopsia o durante la realización de una arteriografía coronaria. Sin embargo, algunas de éstas tienen una significancia clínica variable y pueden estar asociadas con morbilidad cardiaca significativa, incluyendo muerte súbita en la infancia, la adolescencia o la vida adulta.

Anatomic abnormalities of the coronary arteries represent a wide spectrum of abnormalities that are usually diagnosed as an incidental finding at autopsy or during the performance of coronary arteriography. However, some of these abnormalities have a variable clinical significance and may be associated with significant cardiac disease, including sudden death in childhood, adolescence or adulthood.