Síndrome de Anton-Babinsky / Anton-Babinski Syndrome

Introducción: El síndrome de Anton-Babinsky es un trastorno neuropsiquiátrico poco frecuente, que se manifiesta por anosognosia y ceguera cortical, debido a lesiones en las áreas visuales asociativas de la corteza occipital sin presentar afectación en la vía visual. En adultos mayores sus manifestaciones clínicas suelen ser atípicas y la valoración geriátrica integral permite orientar el diagnóstico, que se puede asociar con síndromes geriátricos. Objetivo: Describir las manifestaciones clínicas, síndromes geriátricos, paraclínicos y tratamiento de un paciente con Síndrome de Anton-Babinsky. Caso clínico: Paciente de 85 años, quien durante un postoperatorio inmediato de cirugía ocular (pterigión) presentó alteración fluctuante del estado de conciencia, alucinaciones visuales, disminución de la agudeza visual bilateral y anosognosia. La analítica sanguínea no reportó alteraciones y la tomografía computarizada de cráneo documentó isquemia occipital bilateral, se le diagnosticó síndrome de Anton-Babinsky. Conclusiones: El síndrome de Anton-Babinsky puede tener presentación atípica a través de síndromes geriátricos. La valoración geriátrica integral permite realizar un diagnóstico y manejo multicomponente oportuno con el objetivo de influir en el pronóstico tanto a corto como a largo plazo(AU)

Introduction: Anton-Babinski syndrome is a rare neuropsychiatric disorder, with a manifestation of anosognosia and cortical blindness, due to lesions in the associative visual areas of the occipital cortex without presenting visual pathway impairment. In elderly adults, its clinical manifestations are usually atypical and a comprehensive geriatric assessment allows to guide the diagnosis, which can be associated with geriatric syndromes. Objective: To describe the clinical manifestations, geriatric syndromes, paraclinical findings and treatment of a patient with Anton-Babinski syndrome. Clinical case: This is the case of an 85-year-old patient who, during the immediate postoperative period after ocular surgery (pterygium), presented a fluctuating alteration of consciousness, visual hallucinations, decreased bilateral visual acuity and anosognosia. Blood analysis reported no alterations and cranial computed tomography documented bilateral occipital ischemia; the patient was diagnosed with Anton-Babinski syndrome. Conclusions: Anton-Babinski syndrome may have an atypical presentation through geriatric syndromes. Comprehensive geriatric assessment allows for timely multicomponent diagnosis and management with the aim of influencing both short- and long-term prognosis(AU)

Ceguera cortical y amnesia global transitoria luego de arteriografía con iopamidol en miembro superior / Transient cortex blindness and global amnesia after performing left arm arteriography using iopamidol

RESUMEN Los medios de contraste iodados pueden presentar diferentes efectos adversos, siendo los más frecuentes daño renal y reacciones de hipersensibilidad. La ceguera cortical y amnesia global transitoria son complicaciones neurológicas raras descritas tras la administración de medios de contraste. Reportamos el caso de un paciente de 63 años, hipertenso que acude por cianosis, frialdad del segundo y tercer dedo de mano izquierda. Es sometido a arteriografía de miembro superior, usando 50 mL de iopamidol e inmediatamente desarrolla cefalea occipital asociada a visión borrosa bilateral que progresa rápidamente a ceguera; la tomografía cerebral reveló hiperdensidades subaracnoideas occipitales, sin efecto de masa. A las dieciocho horas del evento, el paciente presenta amnesia anterógrada con persistencia de amaurosis. Su tomografía cerebral de control no muestra trastornos focales. El paciente cursa con evolución favorable, la amaurosis bilateral y la cefalea ceden a las treinta horas del evento y es dado de alta sin mayores eventualidades a los diez días.

ABSTRACT Iodinated contrast substances may cause different adverse events, most frequently renal involvement and hypersensitivity reactions. Transient cortical blindness and global amnesia are rarely described neurological complications after the administration of contrast substances. We report the case of a 63-year old patient with high blood pressure who presented with cyanosis and cold sensation affecting the second and third digits of his left hand. The patient underwent an arteriography of the left arm, where 50-mL of iopamidol was used as a contrast substance, and he immediately developed occipital headache associated to bilateral blurred vision that rapidly progressed to blindness. A cerebral computed tomography (CT) scan showed occipital subarachnoid hypodense areas, with no mass effect. Eighteen hours after the event, the patient showed retrograde amnesia with persistent amaurosis. His control cerebral CT scan did now show any focal disorder. The patient had a good progression, both bilateral amaurosis and headache subsided thirty hours after the event, and the patient was uneventfully discharged after ten days.

Porfiria aguda intermitente y su relación con el síndrome de encefalopatía posterior reversible: reporte de caso / Acute Intermittent Porphyria and it´s relationship with Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: Case Report

Las porfirias son un grupo heterogéneo de trastornos del metabolismo en el cual hay una deficiencia enzimática específica necesaria en la biosíntesis del grupo hemo. Dentro de estas se destaca la porfiria aguda intermitente como la forma más común, que se caracteriza por episodios de exacerbación o crisis neuroviscerales. Las manifestaciones clínicas son amplias, sin embargo, la presentación con síntomas del sistema nervioso central a diferencia de los síntomas disautonómicos o neuropáticos son poco frecuentes. Reportamos un caso que resalta la relación infrecuente entre la porfiria aguda intermitente y el síndrome de encefalopatía posterior reversible. Paciente femenina de 18 años con dolor abdominal persistente severo, hipertensión arterial, convulsiones, ceguera cortical y neuropatía axonal motora. Se le realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) contrastada que evidenció lesiones hiperintensas corticales y cortico-subcorticales sugestivas de edema vasogénico, compatibles con síndrome de encefalopatía posterior reversible. Se hizo el diagnóstico de porfiria aguda intermitente por elevados niveles de resonancia magnética nuclear (PBG) y ácido 5-amino-levulínico (ALA) en orina y se inició tratamiento con hematina, terapia parenteral hiperglucida y el retiro de agentes porfirinogénicos. Los síntomas centrales así como los hallazgos imagenológicos se resolvieron de forma adecuada con el tratamiento. Este caso resalta la relación inusual entre la porfiria aguda intermitente y el síndrome de encefalopatía posterior reversible, en una paciente con crisis de dolor abdominal persistente, disautonomía, convulsiones, ceguera cortical y neuropatía axonal motora, síntomas que asociados nos deben sugerir estos diagnósticos.

The porphyrias are a heterogeneous group of metabolism disorders in which there is an enzymatic deficiency necessary for the pathway of heme biosynthesis. Within this group, Acute Intermittent Porphyria (AIP) is the most common disorder, characterized by episodes of neuro-visceral crisis. The clinical manifestation spectrum is wide, however symptoms originating from Central Nervous System (CNS) dysfunction are rare. We report a case that shows the infrequent relationship between AIP and Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) An 18-year-old female patient presented with severe persistent abdominal pain, hypertension, seizures, cortical blindness and motor axonal neuropathy. A brain contrasted MRI evidenced a cortical and cortico-subcortical high intensity lesion suggestive of vasogenic edema in frontal, parietal and occipital lobes, compatible with PRES. A diagnosis of AIP was also made due to high levels of PBG and ALA in the urine. Treatment consisted of hematin, intravenous sugar solution and the withdrawal of porphyrinogenic agents. The CNS-related symptoms and the brain lesions shown via imaging resolved appropriately with treatment. This case shows the unusual relationship between AIP and PRES, in a patient that presented with persistent abdominal pain, dysautonomia, seizures, cortical blindness and motor axonal neuropathy, symptoms that, as a whole, can suggest this diagnosis.

Síndrome de Anton, el ciego que cree ver / Anton syndrome

Las manifestaciones clínicas del ACV son muy variables, no sólo la clásica hemiplejia facio-braquio-crural, déficit sensitivo contralateral y afasia, sino que también puede presentarse, en menos frecuencia, por déficit neurológicos de variada índole, tal es el caso del síndrome de Anton, en que debido a un afección del territorio cortical visual primario bilateral (área 17 de Brodmann) y al área de asociación vecina, caracterizado por ceguera cortical y anosognosia. Comunicamos el caso de un hombre que presenta este síndrome, que debido a dos ACVs, uno antiguo y otro reciente, cuyo diagnóstico fue confirmado por TAC de cerebro.

Clinical manifestations of stroke are highly variable, not only the classic hemiplegia facio-brachio-crural, contralateral sensory loss and aphasia, but can also occur, less frequently, neurological deficits of various kinds, as in the case of the syndrome in Anton, a condition that due to the territory bilateral primary visual cortex (Brodmann area 17) and the neighboring association area, characterized by cortical blindness and anosognosia. We report the case of a man who has this syndrome, due to two LCAs, one old and one recent, whose diagnosis was confirmed by brain CT.