Fibrosis quística: incremento de sobrevida y función pulmonar / Cystic Fibrosis: increased survival and lung function

Objetivo. Se presentan las curvas espirométricas de pacientes que constituyen la población global de un Centro de Fibrosis Quística, en sus valores de VEF1% y FMF25-75%, y se evaluaron distintos parámetros relacionados con ellas: descenso de función pulmonar con la edad y disminución anual porcentual de la misma; también se evalúa el descenso en el tiempo para la adecuada toma de decisiones. Método. La población ya fue estudiada y mostró en sus cohortes del 1999, 2002, 2005 y 2008, un incremento significativo de sobrevida progresivo en cada una de ellas. En el trabajo actual para estudio de VEF1% y FMF25-75% se crean las cohortes 2001 y la cohorte 2010: se seleccionan 11 pacientes con 3 a 5 registros de VEF1% (2001) y 14 pacientes con 3 a 5 registros de VEF1% (2010). Se realiza el análisis de los promedios de los valores medios por año. Se usa el coeficiente de Pearson para establecer la correlación lineal de los valores de VEF1% y FMF25-75% y cuando se comparan curvas se usa el test de student(t). Resultados. Las personas con fibrosis quística en 2010 tienen mejor función pulmonar comparadas con las de la cohorte del 2001. El análisis también muestra que el VEF1% desciende 1,8% por año; el FMF25-75% desciende 2,4% por año. La diferencia entre las rectas que describen la evolución temporal VEF1% y FMF25-75% es estadísticamente significativa para un nivel de significación de 0,0005. Se puede concluir que el FMF25-75% predice el descenso de la función respiratoria con anterioridad al VEF1%. Los valores así determinados permitirán una mejor estimación del caso individual y tomar medidas tales como la revisión de los tratamientos, el adelanto de la solicitud de transplante pulmonar y la evaluación en profundidad del funcionamiento del Centro de Fibrosis Quística.

Objective. Spirometric results for the Cystic Fibrosis Center are presented. FEV1% and FMF25-75% were studied for pulmonary function decrease with age and percent annual decrease. Method. In a previous publication the whole Cystic Fibrosis Center population was divided into the 1999, 2002, 2005 and 2008 cohorts. Increased survival was shown for each cohort. In the present study of FEV1% and FMF25-75% we grouped patients in the 2001 and 2010 cohorts: 11 patients with 3 to 5 values of FEV1% were selected for the 2001 cohort and 14 patients for the 2010 cohort. We calculated the annual mean for these measurements. Pearson coefficient for linear regression was used for values of FEV1% and FMF25-75%. To compare results for these two cohorts we used the student´s test (t). Results. Cystic Fibrosis patients for the 2010 cohort show higher spirometric FEV1% values compared to the 2001 cohort. FEV1% annual percentage decrease was 1,8% and FMF25-75% annual percentage decrease was 2,5%. Difference between regression lines for FEV1% and FMF25-75% is significant for p = 0,0005.We conclude that FMF25-75% shows decreased pulmonary functions before FEV1%. These results will allow for timely consideration of the individual patient´s spirometric course and at the same time evaluate the Cystic Fibrosis Center performance.

Fibrosis quística: aumento de la sobrevida en un centro especializado a 10 años de seguimiento / Improving cystic fibrosis survival as a result of management in a specialized center with 10-year follow-up

Introducción: La Fibrosis Quística (FQ), la enfermedad genética más frecuente de la raza blanca, es una patología multisistémica y como tal requiere un abordaje multidisciplinario coordinado para obtener mejores resultados de sobrevida y calidad de vida. Con este propósito se organizó un Centro de Fibrosis Quística (CDFQ) en Mendoza, Argentina, y se diseñó este estudio con el objetivo de evaluar la hipótesis de que la organización y tratamiento de la FQ de acuerdo con normas internacionales, mejora la sobrevida. Pacientes y método: Se evaluaron 106 pacientes con FQ a partir del año 1975 en el CDFQ. Los pacientes se agruparon para su seguimiento como cohortes de los años 1999, 2002, 2005 y 2008. Para comparar tasas de sobrevida se usó el test de x² y para edad mediana de la población se usó el test no paramétrico de Mann-Whitney. Resultados: En el año 2008 la sobrevida a los 17 años fue de 80 por ciento comparado con el año 1999 donde esta cifra alcanzó 45 por ciento a la misma edad (p < 0,001). La mediana de edad de la población con FQ total aumentó de 4 años (1985) a 12 años (2008) (p < 0,003). Conclusiones: Un enfoque multidisciplinario y normatizado en un CDFQ puede aumentar la sobrevida significativamente.

Introduction: Cystic fibrosis (CF), the most common genetic disease among whites, is a multisystem disease that requires a coordinated multidisciplinary approach to get better results regarding survival and quality of life. This is why a Cystic Fibrosis Center (CFC) was held in Mendoza, Argentina, with the assumption that the organization and management of CF, according to international standards would improve survival. Patients and Method: 106 patients with CF have been evaluated since 1975 in this Center. Patients were grouped for follow-up monitoring as the 1999, 2002, 2005 and 2008 cohort studies. The chi-square test was used to compare survival rates and the nonparametric Mann-Whitney test was used to calculate the median age of the population. Results: In 2008, survival at 17 years old was 80 percent compared with 45 percent for the same age in 1999 (p < 0,001). The median age of the total CF population increased from 4 (1985) to 12 years old (2008) (p < 0,003). Conclusions: A multidisciplinary standardized approach of this condition in a CF Center can significantly increase survival.