Vulvitis de Zoon en mujer en edad fértil. Reporte de un caso / Zoon vulvitis in a woman of childbearing age. A case report / Zoon vulvitis in a woman of childbearing age. A case report

RESUMEN La vulvitis de Zoon o vulvitis de células plasmáticas es una enfermedad inflamatoria crónica infrecuente, caracterizada por placas eritematosas bien delimitadas y brillantes que pueden afectar cualquier localización de la vulva. Suele presentarse en mujeres posmenopáusicas y plantea un difícil diagnóstico diferencial. Se insiste en la necesidad de realizar biopsia vulvar para obtener un diagnóstico histológico de certeza. Se presenta el caso de una paciente de 36 años y se comenta las opciones terapéuticas actuales descritas en la literatura.

ABSTRACT Zoon vulvitis or vulvitis circumscripta plasmacellularis is a rare chronic inflammatory disease characterized by well-delimited and shiny erythematous plaques that can affect any location of the vulva. It usually occurs in postmenopausal women and poses a difficult differential diagnosis. The need for a vulvar biopsy is emphasized to obtain a certain histological diagnosis. The case of a 36-year-old patient is presented and the current therapeutic options described in the literature are discussed.

Esclerodermia localizada juvenil: ¿es una enfermedad benigna? / Juvenile localized scleroderma: is it a benign disease?

Resumen Introducción: La esclerodermia localizada juvenil es una enfermedad polimórfica que ocurre con mayor frecuencia en niñas. Se acompaña de morbilidad importante. El compromiso extradérmico es frecuente y se reportan tasas de poliautoinmunidad de hasta 7%. Al momento, se desconocen las características clínicas de los pacientes colombianos con esta enfermedad. Objetivo: Describir las características clínicas, morbilidades y secuelas en pacientes con diagnóstico de esclerodermia localizada juvenil, en múltiples centros de reumatología pediátrica en Colombia. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y multicéntrico. Pacientes con diagnóstico de esclerodermia localizada juvenil con un mínimo de 1 ario de evolución y 6 meses de seguimiento, en 10 centros de reumatología pediátrica mediante revisión de historias clínicas. Resultados: El n = 88. La distribución por género fue: femenino 2,1; masculino 1. Edad promedio al inicio de la enfermedad 7,1 años (0-14). Promedio de duración de la enfermedad al diagnóstico 16,5 meses (1-96). La distribución por subtipos fue morfea circunscrita (32,9%), mixta (31,8%), linear (21,5%, asciende a 55% al incluir formas mixtas con lesiones lineares) generalizada (11,4%) y panesclerótica (2,3%). Se detectaron alteraciones estéticas en el 91%, alteraciones del crecimiento en 41% y compromiso funcional de articulaciones vecinas en 32%. Se presentó compromiso extradérmico en 22,7% y poliautoinmunidad en 12,5%. Conclusiones: La esclerodermia localizada juvenil es una enfermedad polimórfica e impredecible. En la mayoría de los casos el diagnóstico es tardío. La tasa de compromiso extradérmico sugiere que no es una enfermedad limitada a la piel. Un diagnóstico temprano, tratamiento dinámico y seguimiento cercano permiten prevenir y detectar tempranamente complicaciones derivadas de la enfermedad.

Abstract Introduction: Juvenile localized scleroderma is a polymorphic disease. It is more prevalent in girls and has a significant morbidity. Extra-cutaneous involvement is common, and polyautoimmunity can reach 7%. The clinical characteristics of this disease in Colombian patients are currently unknown. Objective: To describe the clinical characteristics, morbidity and outcomes in patients with juvenile localized scleroderma in different paediatric rheumatology clinics in Colombia. Materials and methods: A descriptive, retrospective, and multicentre study was conducted on patients with juvenile localized scleroderma with a minimum of 1 year of disease onset, and 6 months of follow-up in 10 paediatric rheumatology clinics. Results: The study included 88 patients, with a gender distribution of female 2.1: male 1. Mean age at disease onset was 7.1 years (0-14). Mean disease duration at diagnosis was 16.5 months (1-96). Sub-type distribution was, circumscribed (32.9%), mixed (31.8%), and linear (21.5%, that increased to 55% if linear lesions of the mixed subtype are included), generalised (11.4%), and pan-sclerotic morphea (2.3%). Aesthetic compromise was detected in 91%, with growth disturbances in 41%, and joint functional compromise in 32%. Extra-cutaneous involvement occurred in 22.7% and polyautoimmunity in 12.5%. Conclusions: Juvenile localized scleroderma is a polymorphic and unpredictable disease. It diagnosed late in most of the cases. Extra-cutaneous involvement suggests that is not a disease limited to skin. An early diagnosis, a dynamic treatment and a close follow-up helps to prevent, and detect, complications arising from the disease.

Vulvitis de Zoon: caso clínico / Zoon vulvitis: clinical case

Se presenta un caso de una paciente de 84 años con vulvitis de Zoon. Se trata de una dermatosis vulvar de etiología incierta, muy poco frecuente, que ocasiona sintomatología inespecífica de prurito y escozor vulvar de larga evolución, acompañados de una o varias lesiones focales circunscritas y eritematosas de difícil diagnóstico clínico. Se insiste en la necesidad de realización de biopsia vulvar para obtención de un diagnóstico histológico de certeza. Se comentan las opciones terapéuticas actuales descritas en la literatura aunque no existe un tratamiento de elección.

An 84 year old female patient with Zoons vulvitis case is reported. It is a rare vulvar dermatosis of unknown etiology, with unspecific symptoms such as pruritus and vulvar stinging, both developed over a long period of time, accompanied with focal erythematous injuries. As a clinical diagnosis remains difficult, it is essential that a biopsy is obtained for accurate histological diagnosis. Despite different therapeutic options available, there is no consensus on a standardized treatment.

Miositis osificante circunscrita bilateral de cadera en paciente con TEC severo complicado: caso clínico y revisión de literatura / Myositis ossificans circumscripta of bilateral hip in patient with severe complicated TBI: case report and literature review

To describe the pathology Myosistis ossificans circumscripta (MOC) in a patients with severe traumatic brain injury (TBI) complicated, emphasizing clinical features, imaging utility, surgery and postoperative prophylaxis with indomethacin. Introduction: MOC corresponds to heterotopic soft tissue calcification secondary to direct or repetitive trauma, in close relationship with TBI. The initial study is radiological, but computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) are the studies of choice. Case report: Male, 33 years old, polytraumatized with severe TBI complicated. That one year after his discharge from the hospital, beban with increased volume inguinocrural bilateral, progressive, compatible with bitateral MOC Brooker 4. Surgical resection im two stages, both with postoperative prophylaxis with Indomethacin. It evolved with excellent response, symtomatic remission without recurrence after two years of follow-up. Discussion: MOC is a rare disease, where the combined medical surgical management is of utmost importance when treating this disease and prevent recurrences...

Describir la patología Miositis Osificante Circunscrita (MOC) en paciente con traumatismo encéfalo craneano (TEC) severo complicado, enfatizando características clínicas, utilidad de imágenes, tratamiento quirúrgico y profilaxis postoperatoria con Indometacina. Introducción: MOC corresponde a la calcificación heterotópica de tejidos blandos secundaria a traumatismo directo o repetitivo, en estrecha relación con TEC. El estudio inicial es radiológico por tomografía computada (TC) y resonancia magnética (RNM), son los estudios a elección. Presentación de cado: Hombre, 33 años, politraumatizado, con TEC severo complicado. Que tras un año de alta comenzó con aumento de volumen inguinocrural bilateral, progresivo, compatible con MOC bilateral Brooker 4. Resección quirúrgica de dos tiempos, ambas con profilaxis postoperatoria con Indometacina. Evolucionó con excelente respuesta, remisión sintomática y sin recurrencias tras dos años de seguimiento. Discusión: MOC es una enfermedad infrecuente, donde el manejo médico-quirúrgico combinado es de suma importancia al momento de tratar esta patología y prevenir recurrencias...

Miositis osificante circunscrita (MOC): a propósito de un caso / Myositis ossificans circumscripta (MOC): a case report

Presentamos el caso de un paciente de 78años con antecedentes de fractura de pierna derecha a los 40 años de edad, que consulta por dolor, aumento de volumen y temperatura en esa extremidad, sin fiebre ni compromiso del estado general. El estudio radiográfico evidencia imagen tumoral radiolúcida heterogénea con calcificaciones heterotópicas de la musculatura adyacente a tibia y peroné. Se inicia empíricamente tratamiento con colchicina, con mejoría parcial pero escasa adherencia al tratamiento. Se solicita biopsia de la lesión, la cual confirma la presencia de un hematoma antiguo con depósito de calcio y tejido cartilaginoso parcialmente calcificado, concordante con Miositis Osificante Circunscrita (MOC) y descarta malignidad. La MOC es una patología poco frecuente, correspondiente al 0,7 por ciento de los tumores de partes blandas. Puede ser ocasionada porcualquier traumatismo en partes blandas, es más frecuente en el sexo masculino y afecta principalmente musculatura estriada. Se presenta con dolor, aumento de volumen, impotencia funcional e incluso, a veces, fiebre. El diagnóstico imagenológico comienza con la radiografía simple, siendo la tomografía computada el examen de elección. son de utilidad diagnóstica la ecografía, la cintigrafía ósea y la resonancia nuclear magnética. el tratamiento inicial comprende reposo, elevación, compresión y aplicación de hielo en la zona afectada. se han descrito resultados en prevención de MOC con indometacina o bisfosfonatos (etidronato o pamidronato). La radioterapia y el tratamiento quirúrgico también han demostrado ser útiles.

We report the case of a 78 years old man with the antecedent 40 years age, of a right leg's fracture, who complains of pain, swelling and local warming in this limb without fever or systemic symptoms. The study radiographic shows tumoral radiolucent image with heterogeneous heterotopic ossification of muscles adjacent to the tibia and fibula. Treatment in initiated empirically with colchicine, with partial improvement, but poor adherence to treatment. We request a biopsy of the lesion, which confirms the presence of an old hematoma with calcium deposits and partially calcified cartilage characteristic of Myositis Ossificans Circumscripta (MOC) and rule out malignancy. The MOC is an uncommon condition, corresponding to 0.7 percent of soft tissue tumors. It can be caused by any soft tissue trauma, is more often in males and mainly affects striated muscle. Is characterized by pain, swelling, functional disability and sometimes even fever. The imaging diagnosis begins with plain radiography but computed tomography remains the gold standard. Ultrasound, bone scintigraphy and magnetic resonance imaging are useful. Initial treatment includes rest, elevation, compression and applying ice to the affected area. Results in the prevention of MOC have been reported with indomethacin or bisphosphonates (etidronate or pamidronate). Radiation and surgery have also proved useful.

Comparación de las medidas obtenidas por resonancia magnética con reconstrucción tridimensional y las obtenidas por angiografía digital para el diagnóstico de coartación de aorta / Comparison between the measurements obtained by magnetic resonance and digital angiography in patients with aortic coarctation

Introducción. La angiografía digital (AD) transcateterismo es el estándar de oro en el diagnóstico de la coartación de aorta (CoAo) aunque la resonancia magnética (RM) ha mostrado utilidad en la evaluación del sistema cardiovascular. La medición de los segmentos del arco aórtico facilita la selección de los candidatos para angioplastia transcateterismo evitando una cirugía torácica. No hay reportes de estudios comparativos de las medidas de los diferentes segmentos aórticos, obtenidas por RM y AD. Material y métodos. Se estudiaron 49 pacientes con RM y AD que ingresaron con CoAo entre enero de 2002 y diciembre de 2003. Se determinó el tipo de CoAo. Se midieron los segmentos aórticos por RM y AD y se compararon por medio de correlación lineal (Pearson). En 43 pacientes se realizó angioplastia con globo. Resultados. La variabilidad en la medición de los diferentes segmentos entre ambos métodos fueron: aorta ascendente 1.99-2.10 mm (desviación estándar (DE) 2.7-2.8), arco aórtico 1.79-2 mm (DE 2.55-2.99), istmo 1.53-1.56 mm (DE 2-2.17), aorta descendente 1.75-1.78 mm (DE 2.54-2.55). Las medidas comparadas por correlación lineal muestran r entre 0.80 y 0.999, excepto en arco aórtico por RM que obtuvo r de 0.57. Conclusión. La evaluación con RM de niños con CoAo puede sustituir a la realizada mediante AD ya que una variación de 1.5 a 2.1 mm en las medidas obtenidas por ambos métodos no interfiere con la decisión terapéutica. Sólo debe realizarse la medición del arco aórtico en 2 proyecciones.

Introduction. Quantitative aortic arch analysis may improve the selection of candidates for angioplasty who are most likely to benefit from the procedure. Digital angiography (DA) has traditionally been the definitive preoperative diagnostic procedure for aortic coarctation (AoCo), but magnetic resonance (MR) imaging affords good spatial resolution and excellent contrast between blood vessels and soft tissues and offers great potential for delineating thoracic cardiovascular structures. Material and methods. Forty nine patients with AoCo were examined with MR and DA between June 2002 and December 2003. The site and type of AoCo were determined and the measurements of aortic arch segments were obtained. We realized balloon angioplasty in 43 patients. Results. We compared the measurements using Pearson's linear correlation. The variability of the measurements was: ascending aorta 1.99-2.1 mm (standard deviation [SD] 2.7-2.8), aortic arch 1.79-2 mm (SD 2.55-2.99), aortic isthmus 1.53-1.56 mm (SD 2-2.17), and descending aorta 1.75-1.78 mm (SD 2.54-2.55). The lineal correlation of Pearson for measurements were; r =0.80-0.999 but the aortic arch was r =0.57 by MR. Conclusion. We conclude that quantitative MR measurements of aorta may be used to diagnose of AoCo and avoid using DA. To obtain precise measurements of aortic arch in patients with AoCo, MR should include 2 projections.