Colestasis intrahepática del embarazo: forma de presentación temprana y relación con la infección por el virus de la hepatitis C: reporte de casos / Intrahepatic cholestasis of pregnancy: early presentation and relationship with infection by the hepatitis C virus: case reports / Colestase intra-hepática da gravidez: forma de apresentação precoce e sua relação com a infecção por vírus da hepatite C: relato de casos

Se describe los casos de tres pacientes a quien se les realiza diagnóstico de colestasis intrahepática del embarazo (CIE) de aparición temprana. En dos de ellos el diagnóstico se relacionó con infección por el virus de la hepatitis C (VHC). Reconocer que esta enfermedad puede presentarse de manera temprana en el embarazo y su relación con la infección por el VHC es fundamental para hacer un diagnóstico oportuno de ambas enfermedades y tomar las conductas terapéuticas adecuadas, mejorando así el pronóstico materno y fetal.

It is of great importance to acknowledge that this disease can occur early in pregnancy and that its relationship with HCV infection is a key point for a prompt diagnosis, allowing taking timely appropriate therapeutic decisions, aimed at improving the fetal prognosis.

Descrevemos os casos de três pacientes com diagnóstico de colestase intra-hepática da gravidez de início precoce. Em dois deles o diagnóstico estava relacionado à infecção pelo vírus da hepatite C (VHC). Reconhecer que esta doença pode se manifestar precocemente na gravidez e sua relação com a infecção pelo VHC é fundamental para fazer um diagnóstico oportuno de ambas as doenças e assumir condutas terapêuticas adequadas, melhorando assim o prognóstico materno e fetal.

Colestase intra-hepática da gravidez: evidências científicas para escolha do tratamento / Intrahepatic cholestasis of pregnancy: scientific evidence for choice of treatment

A colestase intra-hepática da gravidez caracteriza-se pelo aparecimento de prurido generalizado no segundo ou terceiro trimestre gestacional e alterações dos ácidos biliares e das enzimas hepáticas. Sua etiologia não é totalmente conhecida, mas pode comprometer o prognóstico perinatal. Esta revisão teve como objetivo avaliar as principais opções terapêuticas desta intercorrência, com base nas melhores evidências científicas disponíveis. O tratamento dessa colestase permanece polêmico. Entre as opções medicamentosas, o uso do ácido ursodesoxicólico parece ser a melhor, favorecendo melhoria do prognóstico perinatal.(AU)

Intrahepatic cholestasis of pregnancy is characterized by the appearance of generalized pruritus in the second or third trimester with changes in bile acids and liver enzymes. Its etiology is not fully known but may impair the perinatal outcome. This review aimed to evaluate the main therapeutic options for this complication based on the best available scientific evidence. The treatment of this cholestasis remains controversial. Among the drug options the use of ursodeoxycholic acid appears to be the best choice to improve the perinatal outcome.(AU)

Colestase da gravidez: revisão de literatura / Obstetric cholestasis: review of the literature

Colestase da gravidez (CG) é uma doença hepática específica da gravidez que tipicamente ocorre a partir do final do segundo trimestre. É uma doença de etiologia heterogênea (multifatorial) com contribuição de fatores genéticos e hormonais, caracterizada por prurido generalizado intenso e alterações das provas de função hepática, estando associada ao aumento das taxas de morbidade e mortalidade fetal. A revisão de literatura realizada refere-se à epidemiologia, etiologia, manifestações clínicas, achados laboratoriais e o manejo da CG na qual se conclui que o conhecimento por parte dos profissionais sobre a doença é fundamental para que seja realizado um manejo adequado das gestantes, visando principalmente prevenir complicações fetais. Apesar do número significativo de estudos relacionados com a CG, vários aspectos da sua etiologia e patogênese não foram elucidados. O diagnóstico é feito por meio de achados clínicos e das alterações das provas de função hepática e aumento dos níveis de ácidos biliares. O ácido ursodesoxicólico é a droga atualmente utilizada na terapêutica da CG com eficácia no controle do prurido e no restabelecimento de níveis normais dos ácidos biliares. Porém, há necessidade da condução de pesquisas e ensaios clínicos para a melhor condução desta doença.

Obstetric cholestasis (OC) is a specific hepatic pathology of the pregnancy that typically happens in the end of the second trimester. It is a heterogeneous etiology (multifactorial) disease with contribution from genetic and hormonal factors, characterized by intense itch and abnormal liver function tests, being associated to the increase of perinatal morbidity and mortality. The revision of accomplished literature refers to the epidemiology, etiology, clinical manifestations, laboratory findings and of which management OC concludes that knowledge by professionals about the disease is the key to an appropriate management, undertaken by pregnant women, seeking mainly to prevent fetal complications. In spite of the significant number of studies related with OC, several aspects of its etiology and pathogenesis were not elucidated. The diagnosis is made through the clinical discoveries and abnormal liver function tests and increase of the levels of bile acids. The ursodeoxycholic acid is now the drug used in the therapeutics of OC with effectiveness in the control of the itch and in the re-establishment of normal levels of the bile acids. However, new research and clinical trials are required for best conduction of this pathology

Clinical and laboratory evaluation of 101 patients with intrahepatic neonatal cholestasis / Avaliação clínica e laboratorial de 101 pacientes com colestase neonatal intra-hepática

BACKGROUND: Intrahepatic neonatal cholestasis can be the initial manifestation of a very heterogeneous group of illnesses of different etiologies. AIM: To evaluate and compare clinical and laboratory data among intrahepatic neonatal cholestasis groups of infectious, genetic-endocrine-metabolic and idiopathic etiologies. METHODS: The study evaluated retrospectively clinical and laboratory data of 101 infants, from March 1982 to December 2005, 84 from the State University of Campinas Teaching Hospital, Campinas, SP, Brazil, and 17 from the Child’s Institute of the University of São Paulo, SP, Brazil. The inclusion criteria consisted of: jaundice beginning at up to 3 months of age and hepatic biopsy during the 1st year of life. It had been evaluated: clinical findings (gender, age, birth weight, weight during the first medical visit, stature at birth, jaundice, acholia/hipocholia, choluria, hepatomegaly and splenomegaly) and laboratorial (ALT, AST, FA, GGT, INR). RESULTS: According to diagnosis, patients were classified into three groups: group 1 (infectious) n = 24, group 2 (genetic-endocrine-metabolic) n = 21 and group 3 (idiopathic) n = 56. There were no significant differences in relation to the variables: age, gender, stature at birth, jaundice, acholia/hipocholia, choluria, hepatomegaly, splenomegaly, AST, ALT, ALP, GGT, DB and albumin. Significant differences were observed in relation to the following variables: birth weight and weight during the first medical visit. Birth weight of group 1 was lower in relation group 2 and 3. Weight during the first medical visit followed the same pattern. There was a statistically significant difference in relation to the INR, as the patients of the group 2 presented higher values in relation to groups 2 and 3, despite the median was still pointing out normal values. CONCLUSIONS: There were no significant differences in relation to age, gender, stature at birth, jaundice, acholia/hipocholia, choluria, ...

RACIONAL: A colestase neonatal intra-hepática pode ser a manifestação inicial de um grupo muito heterogêneo de doenças de diferentes causas. OBJETIVO: Avaliar e comparar características clínicas e laboratoriais entre os grupos de colestase neonatal intra-hepática de causa infecciosa, genético-endócrino-metabólica e idiopática. MÉTODOS: Foram revistos os prontuários de 101 pacientes com diagnóstico de colestase neonatal intra-hepática no período de março de 1982 a dezembro de 2005, 84 avaliados no Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas, SP, e 17 no Instituto da Criança da Universidade de São Paulo. Os critérios de inclusão foram: história de surgimento de icterícia até 3 meses de idade e realização da biopsia hepática durante o primeiro ano de vida. Foram avaliados: quadro clínico (gênero, idade, peso ao nascimento, peso à primeira consulta, estatura ao nascimento, icterícia, acolia ou hipocolia, colúria, hepatomegalia e esplenomegalia) e laboratorial (ALT, AST, FA, GGT, INR, BD). RESULTADOS: Os pacientes foram divididos em grupos, de acordo com o diagnóstico etiológico: grupo 1 (infeccioso) n = 24; grupo 2 (genético-endócrino-metabólico) n = 21 e grupo 3 (idiopático) n = 56. Não houve diferença estatisticamente significante em relação às variáveis: gênero, idade, estatura ao nascimento, icterícia, acolia/hipocolia, colúria, hepatomegalia, esplenomegalia, AST, ALT, FA, GGT, BD e albumina. O peso ao nascimento e o peso na primeira consulta dos pacientes com colestase neonatal intra-hepática de etiologia infecciosa foi menor. Houve diferença estatisticamente significante em relação ao INR: os pacientes com causas genético-endócrino-metabólicas apresentaram valor mais prolongado, porém com a mediana se situando dentro dos valores de normalidade. CONCLUSÃO: Não houve diferença estatisticamente significativa entre os grupos em relação às variáveis: gênero, idade, estatura ao nascimento, icterícia, acolia/hipocolia, colúria, ...

Você conhece esta síndrome? / Do you know this syndrome?

A síndrome de Alagille, doença autossômica dominante de expressividade variável, é uma das causas mais freqüentes de hepatopatia crônica na infância. Sua principal característica é a escassez de ductos biliares intra-hepáticos, com repercussões variáveis sobre o órgão. O quadro cutâneo caracteriza-se por prurido intenso, muitas vezes intratável, e múltiplos xantomas.

Alagille syndrome, an inherited autosomal disorder of dominant trait, is one of the most common causes of chronic liver disease in childhood. Its hallmark is the paucity of intrahepatic bile ducts, with variable degrees of liver impairment. Cutaneous manifestations include intense pruritus, often refractory to treatment, and xanthomata.