Presentación inusual del síndrome de Lutembacher / Unusual presentation of Lutembacher’s syndrome

Resumen Introducción: El síndrome de Lutembacher corresponde a la asociación de un defecto interauricular (congénito o iatrogénico) e insuficiencia o estenosis mitral (congénita o adquirida). La etiología reumática es la causa más frecuente del compromiso mitral. Tiene una prevalencia reportada de 0.001 por cada 1.000.000 habitantes. Caso clínico: Paciente femenina de 6 años con cuadro de 10 meses de palpitaciones asociadas a dolor torácico. Se realizó un electrogardiograma en el que se evidenció bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His y prolongación del intervalo PR, además de un ecocardiograma en el que se visualizó una comunicación interauricular tipo ostium secundum no restrictiva de 28 mm, con cortocircuito de izquierda a derecha, dilatación del ventrículo derecho, prolapso de válvula mitral, valvas engrosadas e insuficiencia mitral moderada a grave. Se realizó plastia de válvula mitral y cierre quirúrgico de la comunicación interauricular, sin complicaciones. Durante el seguimiento se encuentra asintomática desde el punto de vista cardiovascular, en manejo farmacológico. Conclusiones: La asociación Lutembacher tiene una prevalencia de 0.001/1.000.000 habitantes; la mayoría tiene etiología reumática. La paciente no tiene historia de fiebre reumática y sería la paciente más joven reportada en la literatura con síndrome de Lutembacher.

Abstract Introduction: Lutembacher’s syndrome corresponds to the association of an atrial septal defect (congenital or iatrogenic) and mitral regurgitation or stenosis (congenital or acquired), with rheumatic etiology being the most-frequent cause of mitral regurgitation. It has a reported prevalence of 0.001 for every 1,000,000 inhabitants. Clinical case: Female patient six years of age with a 10-month condition of palpitations associated with chest pain. An electrocardiogram was performed with evidence of incomplete right His bundle branch block and PR interval prolongation; additionally, an echocardiogram showed 28-mm non-restrictive ostium secundum atrial septal defect, with left-to-right shunt, right ventricular dilation, mitral valve prolapse, thickened valves, and moderate-to-severe mitral regurgitation. Mitral valve plasty and surgical closure of the atrial septal defect were performed, without complications. During follow-up, she was asymptomatic from the cardiovascular point of view, under pharmacological management. Conclusions: Lutembacher’s association has a prevalence of 0.001/1´000.000 inhabitants; the majority with rheumatic etiology. Our patient has no history of rheumatic fever and would be the youngest patient reported in the literature with Lutembacher’s syndrome.

Results of percutaneous closure with device in congenital heart disease of the atrial septal defect type / Resultados del cierre percutáneo con dispositivo en la cardiopatía congénita de tipo comunicación interauricular

Congenital Interatrial Septal Defects (TEA) are among the most common Congenital Heart Diseases in the population, where Atrial Septal Defect stands out, which is produced by a left-right short circuit that provides greater survival and less morbidity and mortality. The objective was to determine the results of Percutaneous Closure with a Device in Congenital Heart Disease of the Atrial Communication type at the Carlos Andrade Marín Specialty Hospital (Quito) in the Hemodynamics service from January 2009 to July 2019. It is a retrospective descriptive cross-sectional study . With a population of 122 cases from the AS400 registry. Thus, it was determined: there is a female predominance in a ratio of 2:1, the ranges for defect intervention were 5.5 mm to 35 mm, post-procedure pulmonary artery pressures (systolic 18-25 mmHg and diastolic 6-10 mmHg) in 95% of patients, ventricular overload in 76% in pre-procedure patients. Concluding that 96% of our population has a significant post-procedure improvement.

Los defectos del tabique interauricular congénitos (TEA) se encuentran entre las cardiopatías congénitas más comunes en la población donde resalta la comunicación interauricular que es producido por un cortocircuito izquierda derecha que brinda mayor sobrevida y menor morbimortalidad. El objetivo fue determinar los resultados del cierre percutáneo con dispositivo en la cardiopatía congénita de tipo comunicación interauricular en el hospital de especialidades Carlos Andrade Marín (Quito) en el servicio de hemodinamia en el período enero 2009 a julio 2019. Es un estudio transversal descriptivo retrospectivo. Con una población 122 casos del registro de AS400. Encontramos un predominio en sexo femenino en una proporción de 2:1, los rangos para intervención del defecto fueron de 5,5 mm a 35 mm, las presiones de la arteria pulmonar pos-procedimiento (sistólica de 18-25 mmHg y diastólica de 6-10 mmHg) en un 95% de los pacientes, sobrecarga ventricular en un 76% en los pacientes pre-procedimiento. Concluyendo que el 96% de nuestra población tiene una mejoría significativa post-procedimiento.

Complicaciones a corto plazo del cierre percutáneo de comunicación interauricular / Short-term complications of percutaneous atrial septal defect closure

Resumen Introducción: El cierre percutáneo de la comunicación interauricular ostium secundum ha pasado a ser una alternativa a la cirugía convencional. En ese caso, los dispositivos de autocentrado son los más usados entre los cardiólogos intervencionistas. El tipo y la tasa de complicaciones difieren para los distintos dispositivos. Objetivo: Reportar las complicaciones a corto plazo del cierre percutáneo de la comunicación interauricular ostium secundum. Método: Entre abril de 2001 y diciembre de 2017, 129 pacientes (media de edad: 26 años; desviación estándar: 20,39 años) fueron sometidos a cierre percutáneo de comunicación interauricular ostium secundum. Las complicaciones fueron identificadas y clasificadas como mayores y menores. Resultados: 14 pacientes experimentaron complicaciones menores durante la hospitalización y en el primer año de seguimiento (10.85 %), y uno tuvo una complicación mayor que requirió cirugía electiva 4 meses después para la remoción del dispositivo mal posicionado. Entre los que presentaron complicaciones menores, dos tuvieron shunt residual leve, cinco presentaron arritmias interoperatorias, uno refirió dolor torácico y seis tuvieron migraña posimplante. Conclusiones: Esta serie de pacientes muestra que el cierre percutáneo de la comunicación interauricular ostium secundum es un procedimiento seguro y efectivo en casos bien seleccionados. Con el fin de reducir la tasa de complicaciones, están indicados el diagnóstico y el tratamiento tempranos, así como la observación de los criterios de selección de acuerdo con la morfología de la comunicación interauricular ostium secundum. La profilaxis antiagregante con clopidogrel para todos los pacientes requiere mayor investigación.

Abstract Introduction: Percutaneous closure of ostium secundum atrial septal defects has become an alternative to conventional surgery. Self-centering devices are the ones most used by interventional cardiologists in these cases. The type and rate of complications varies according to the various devices. Objective: To report the short-term complications of percutaneous closure of ostium secundum atrial septal defects. Method: Between April 2001 and December 2017, 129 patients (mean age: 26; standard deviation: 20.39 years) underwent percutaneous closure of ostium secundum atrial septal defects. Complications were identified and classified as major or minor. Two types of devices were used: the Amplatzer™ Septal Occluder in 98 patients, and the Figulla® Septal Occluder in 31 patients. Results: 14 patients had minor complications during hospitalization and the first year of follow up (10.85%), and one had a major complication which required elective surgery four months later to remove the misaligned device. Of those who experienced minor complications, two had mild residual shunting, five had intraoperative arrhythmias, one reported chest pain, and six had post-implant migraines. Conclusions: This series of patients shows that percutaneous closure of ostium secundum atrial septal defects is a safe and effective procedure in carefully selected cases. Early diagnosis and treatment are needed to decrease the rate of complications, along with adherence to the selection criteria according to the morphology of the ostium secundum atrial septal defect. Antiplatelet prophylaxis with clopidogrel for all patients requires further study.

Cierre de la comunicación interauricular por cateterismo intervencionista con dispositivo Amplatzer en pediatría / Atrial Septal defect closure by interventional catheterization with Amplatzer device in Pediatrics

Introducción: El cateterismo intervencionista corrige las cardiopatías complejas, donde el dispositivo Amplatzer es el más usado y está disponible en Cuba. Objetivo: Evaluar el cateterismo intervencionista con Amplatzer, en el cierre de la comunicación interauricular ostium secundum. Métodos: Estudio de evaluación, longitudinal y prospectivo en 92 pacientes. El cierre de la comunicación por cateterismo con Amplatzer, se realizó en el Cardiocentro Pediátrico William Soler (2010-2016). Se utilizaron variables demográficas, ecocardiográficas (transtorácicas y transesofágicas) antes, durante y al año del cateterismo. Se observaron las complicaciones. La evaluación clínica y ecocardiográfica se realizó al año poscateterismo. Los pacientes a quienes se les realizó el proceder en el 2016, se evaluaron a los 6 meses. Resultados: Se encontraron diferencias significativas en el sexo (p<0,05): femenino 64,1 por ciento con homogeneidad para la edad (p= 0,244): media 9,8 años ( 5 desviaciones estándar. Precateterismo: 28,3 por ciento eran desnutridos y 17,4 por ciento delgados; poscateterismo la desnutrición mejoró significativamente (p= 0,000): desnutridos 9,8 por ciento y delgados 8,7 por ciento. El diámetro medio del defecto por ecocardiografía transcateterismo fue significativo (p= 0,000). Transcateterismo: 98,9 por ciento con cierre de defecto, 16,3 por ciento con insuficiencia tricúspidea y 4,3 por ciento con insuficiencia mitral. Poscateterismo: 98,9 por ciento con Amplatzer bien colocado. Hubo complicaciones inmediatas en 8,7 por ciento (arritmias, derrame pericárdico y embolización). Al año se detectó cortocircuito residual pequeño (n= 1) e insuficiencias valvulares auriculoventriculares (n= 3). La evolución fue satisfactoria (n= 91). Conclusiones: La evolución del cierre de la comunicación interauricular ostium secundum con dispositivo Amplatzer es satisfactoria, con mejoras de la desnutrición(AU)

Introduction: The interventional catheterization corrects complex heart diseases, and the Amplatzer device is the most widely used and is available in Cuba. Objective: To assess the interventional catheterization with Amplatzer device in the ostium secundum atrial septal closure. Methods: Longitudinal and prospective evaluation study in 92 patients. The closure of the communication by Amplatzer catheterization was performed in the William Soler Pediatric Cardiocenter of (2010-2016). Demographic and echocardiographic (transthoracic and transesophageal) variables were used before, during, and at the year of the catheterization. Complications were observed. Clinical and echocardiographic assessment was made a year after catheterism. The patients who underwent the procedure in 2016 were evaluated at 6 months. Results: Significant differences were found in the sex (p< 0.05): Female 64.1 t percent with homogeneity of the age (p= 0.244): average 9.8 years ( 5 standard deviations. Pre-catheterism: 28.3 percent were malnourished and 17.4 percent thin; post-catheterism: malnutrition improved significantly (p= 0.000): 9.8 percent malnourished and 8.7 percent thin. The average diameter of the defect by transcatheter echocardiography was significant (p= 0.000). Transcatheter: 98.9 percent : with default closure, 16.3 percent with tricuspid insufficiency and 4.3 percent with mitral regurgitation. Post-catheterism: 98.9 percent with Amplatzer device correctly positioned. There were immediate complications in 8.7 percent (arrhythmia, pericardial effusion, and embolization). A year after, small residual short circuit was detected (n= 1), and atrioventricular valve regurgitation (n= 3). The evolution was satisfactory (n= 91). Conclusions: The evolution of ostium secundum atrial septal defect´s closure with Amplatzer device is satisfactory and improves malnutrition(AU)

Cierre quirúrgico de comunicación interauricular en pacientes mayores de 40 años de edad: Efecto sobre la función cardíaca y resultados clínicos generales / Surgical closure of atrial septal defect in patients aged 40 years and older: Effect on cardiac function and general clinical outcomes

RESUMEN Introducción: La comunicación interauricular (CIA) es una de las cardiopatías congénitas más frecuentes en los pacientes adultos. Objetivos: Se evaluaron los resultados iniciales y a medio plazo del tratamiento quirúrgico de la CIA tipo ostium secundum en pacientes mayores de 40 años de edad en relación con la función cardíaca y los resultados clínicos. Método: Se estudiaron 32 pacientes, mayores de 40 años de edad, a quienes se les realizó corrección quirúrgica de una CIA tipo ostium secundum. Se compararon los parámetros ecocardiográficos, de función cardíaca y el estado clínico de todos los pacientes antes y después de la operación para evaluar la eficacia del tratamiento quirúrgico. Resultados: Los pacientes fueron seguidos durante un promedio de 2,2 años (rango 3 meses - 3,1 años). No hubo mortalidad en el postoperatorio. En el seguimiento temprano, no hubo ningún evento tromboembólico cerebrovascular y mejoraron las capacidades funcionales de los pacientes. No ocurrieron nuevas fibrilaciones auriculares. Los diámetros de la aurícula y el ventrículo derechos, y las presiones de la arteria pulmonar se redujeron significativamente, mientras que no se encontró variación en la fracción de eyección. La necesidad de tratamiento diurético se redujo después del tratamiento quirúrgico. No se detectó ningún cortocircuito intracardíaco residual durante el seguimiento. Conclusiones: El cierre quirúrgico de la CIA en pacientes adultos mayores de 40 años puede mejorar la función cardíaca medida por ecocardiografía y reducir los síntomas clínicos. Si no se utiliza ningún tratamiento en estos pacientes, los síntomas son escasos y rara vez se encuentran alteraciones en los parámetros hemodinámicos con peligro para la vida. Sin embargo, la reparación quirúrgica debe realizarse lo antes posible, especialmente cuando se detecta en pacientes adultos.

ABSTRACT Introduction: Atrial septal defect (ASD) is one of the most common congenital heart diseases in adult patients. Objectives: We evaluated the early and mid-term results of surgical treatment of secundum atrial septal defects in patients with ≥ 40 years in terms of cardiac functions and clinical outcomes. Method: Thirty-two patients who had undergone surgical correction for secundum atrial septal defect at the age of 40 years an older were examined. Echocardiographic parameters, cardiac functions and clinical status of all patients were compared before and after the operation to evaluate the efficacy of surgical treatment. Results: The patients were followed for an average of 2,2 years (range 3 months - 3,1 years). There was no mortality in the postoperative period. In the early follow-up, there was no cerebrovascular thromboembolic event, functional capacities of the patients improved. No new atrial fibrillation occurred. Right atrial and ventricle diameters, and pulmonary artery pressures were significantly reduced, while ejection fractions did not change. The need for diuretic therapy was reduced after surgical treatment. No residual intracardiac shunt was detected during follow-up. Conclusions: Surgical closure of atrial septal defects in adult patients over the age of 40 can improve cardiac function by echocardiography and reduce clinical complaints. Even if no intervention is made in such patients, the current complaints are scarce and life-threatening problems are rarely seen in hemodynamic parameters. However, surgical repair should be performed as soon as possible, especially when detected in adult patients.

Hallazgos clínicos y electrocardiográficos en pacientes pediátricos con comunicación interauricular / Clinical and electrocardiographic findings in pediatric patients with atrial septal defects

Introducción: La comunicación interauricular (CIA) es una cardiopatía congénita frecuente, cuyo diagnóstico es difícil en pacientes paucisintomáticos. Sin tratamiento, puede complicarse con insuficiencia cardiaca, arritmias e hipertensión pulmonar. El electrocardiograma puede proporcionar indicios de esta cardiopatía. Objetivo: Describir los hallazgos clínicos y electrocardiográficos de pacientes portadores de CIA. Materiales y Métodos: Trabajo retrospectivo, de pacientes menores de 18 años, evaluados cardiológicamente de enero 2008 a diciembre de 2013. Se describen las variables electrocardiográficas y semiológicas sugestivas de CIA. Resultados: Hubo 77 pacientes con CIA. Los motivos de consulta más frecuentes entre los pacientes con CIA fueron el soplo cardiaco, el síndrome de Down y la disnea. En el examen físico de los pacientes con CIA: soplo sistólico en 69% y R2 desdoblado en 56%. En el electrocardiograma, los pacientes tuvieron QRS de 79 ms, eje eléctrico desviado hacia la derecha, BIRD y notch. Los criterios de sobrecarga ventricular derecha (SVD) más frecuentes fueron la onda S profunda en V6 y la onda R alta en V1. La auscultación de un R2 desdoblado en el examen físico, así como la SVD y el patrón notch fueron los hallazgos más frecuentes en pacientes con CIA. Conclusión: el electrocardiograma constituye una herramienta válida en la evaluación de pacientes con sospecha de CIA pero precisa de la combinación de hallazgos clínicos para llegar al diagnóstico.

Introduction: Atrial Septal Defect (ASD) is a frequent congenital heart disease, the diagnosis of which is difficult in paucisymptomatic patients. Without treatment, it can lead to heart failure, arrhythmias and pulmonary hypertension. The electrocardiogram may provide evidence of this condition. Objective: To describe the clinical and electrocardiographic findings of patients with ASD. Materials and Methods: This was a retrospective study of patients under age 18 who underwent cardiac evaluation from January 2008 to December 2013. The electrocardiographic and clinical finding variables suggestive of ASD are described. Results: There were 77 patients with ASD. The most frequent reasons for consultation among patients with ASD were heart murmur, Down syndrome and dyspnea. Findings on physical examination of patients with ASD were: systolic murmur in 69% and S2 split in 56%. On the electrocardiogram, the patients had QRS of 79 ms, electric axis deviated to the right, Incomplete Right Bundle Branch and notch pattern. The most frequent right ventricular volume overload (RVVO) criteria were the deep S wave in V6 and the high R wave in V1. Auscultation of a split S2 on the physical examination, as well as the RVVO and the notch pattern were the most frequent findings in patients with ASD. Conclusion: the electrocardiogram is a valid tool in the evaluation of patients with suspected ASD but requires the combination of clinical findings to reach the diagnosis.

Caso clinico: colocacion de dispositivo oclusor en sala de hemodinamia para comunicación interauricular / Clinical case: placement of an occlusor device in a hemodynamic room for inter-auricular communication / Caso clínico: colocação de dispositivo occlusor em uma sala hemodinâmica para comunicação interauricular

RESUMEN La comunicación inter auricular es la segunda cardiopatía congénita después de la aorta bicuspide. Las mejoras en la técnica diagnosticas de imagen, así como el perfeccionamiento en los catéteres y dispositivos han convertido a esta técnica en el gold estándar. El uso del eco cardiograma por parte de anestesiólogos es de uso frecuente en el mundo y viene incrementándose en nuestro medio, en este caso se muestra la utilidad de la ecografía trans torácica y trans esofágica para el cierre de CIA en el laboratorio de hemodinamia, apoyados en la reconstrucción tridimensional.

ABSTRACT Inter-auricular communication is the second congenital heart disease after the bicuspid aorta. Improvements in imaging techniques as well as improvements in catheters and devices have made this technique the gold standard. The use of cardiogram echo by anesthesiologists is of frequent use in the world and is increasing in our environment, in this case the usefulness of trans thoracic and trans esophageal ultrasound for the closure of CIA in the laboratory of hemodynamics, supported in three-dimensional reconstruction.

RESUMO A comunicação interauricular é a segunda cardiopatia congênita após a aorta bicúspide. Melhorias nas técnicas de imagem, bem como melhorias nos cateteres e dispositivos fizeram desta técnica o padrão ouro. O uso de ecocardiograma por anestesiologistas é de uso frequente no mundo e está aumentando em nosso meio, neste caso a utilidade da ultrassonografia trans torácica e transesofágica para o fechamento da CIA no laboratório de hemodinâmica, apoiada na reconstrução tridimensional.

Comunicación interauricular en adultos. Experiencia de resultados quirúrgicos en el Hospital Carlos Andrade Marín durante 13 años. ¿Morbimortalidad alta o baja? / Atrial septal defects in adults. Experience of surgical results at the Carlos Andrade Marín Hospital for 13 years. High or low morbidity and mortality?

La población de adultos con cardiopatías congénitas ha aumentado en las últimas décadas. La cardiopatía congénita del tipo comunicación interauricular (CIA) puede manifestarse mediante síntomas de intolerancia al ejercicio con discapacidad significativa en un paciente previamente asintomático. Los síntomas se inician generalmente a partir de la cuarta década de la vida. La reparación quirúrgica tiene una mortalidad baja en edades tempranas (< 1% en pacientes sin comorbilidad relevante) y buenos resultados a largo plazo. Materiales y métodos: realizamos un estudio descriptivo retrospectivo, considerando todos los casos de CIA intervenidos quirúrgicamente en adultos (> 18 años de edad), desde enero de 2003 a junio de 2015, valorando el beneficio quirúrgico a corto y mediano plazo, y evaluando el mejoramiento, deterioro o mantenimiento de la clase funcional, determinación del "shunt" residual, tamaño y función del ventrículo derecho, insuficiencia tricuspídea y presión arterial pulmonar por ecocardiografía transtorácica, así como la evaluación de arritmias por antecedentes conocidos o no. Resultados y discusión: Un total de 163 pacientes fueron sometidos a cierre de CIA en el período descrito. El grupo más representativo en cuanto a género fue el sexo femenino (n=114), en relación al género masculino (n=49). Se comprobó el beneficio quirúrgico en todos los operados (100%). La mortalidad fue nula. En cuanto a la clase funcional catorce pacientes regresaron de clase funcional II a I (28% mejora de clase funcional II), tres pasaron de clase III a II 100% mejora de clase funcional NYHA III), y diecisiete (13.38%) se sumaron a la clase funcional I, de los 110 pacientes previos que se tenía. En todos los casos se realizó un ecocardiograma transtorácico de control a los 3 y 6 meses, excepto en los que fueron operados en 2015. Resultados finales: : La función del ventrículo derecho (TAPSE) mejoró en 17 casos luego de la intervención quirúrgica, con 9 pacientes cuya mejoría se evidenció dentro de los 3 primeros meses y 8 pacientes a los 6 meses; la presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) mejoró en 26 casos. Se documentaron 4 tipos de arritmias: 2 bradiarritmias (un bloqueo AV de II grado y un bloqueo AV total) y 2 taquiarritmias (un paciente con fibrilación auricular y uno con aleteo auricular) que ameritaron manejo y control, sin aumentar o complicar la morbimortalidad.. Conclusiones: la reparación quirúrgica de una CIA en adultos en nuestra institución tiene una mortalidad nula y buenos resultados; la esperanza de vida es normal y la morbilidad baja a corto, mediano y largo plazo. El resultado es mejor si la reparación se realiza en pacientes menores de 30 años. El cierre de la CIA después de los 40 años parece no afectar la frecuencia de aparición de arritmias durante el seguimiento. No obstante, los pacientes se benefician del cierre a cualquier edad en lo que a morbilidad se refiere (capacidad de ejercicio, disnea, insuficiencia cardíaca derecha, enfermedad cerebrovascular).

Introduction: The population of adults with congenital heart disease has increased in recent decades. Congenital heart disease, atrial septal defect (ASD) type, can lead to symptoms such as exercise intolerance with significant disability in a previously asymptomatic patient. Symptoms usually start from the fourth decade of life. Surgical repair has low mortality at an early age (<1% in patients without significant comorbidity) and good long-term results. Materials and methods: We conducted a retrospective study, considering all cases of atrial septal defect underwent surgery in adults (> 18 years), from January 2003 to June 2015, assessing the surgical benefit in the short and medium term, and evaluating improvement, deterioration or maintenance of functional class, determination of residual shunt, size and function of the right ventricle, tricuspid regurgitation and pulmonary artery pressure by transthoracic echocardiography and assessment of arrhythmias known or background. Results and discussion: A total of 163 patients were collected from all cardiac surgeries performed in the period described, of which the most representative group was the women (n = 114) compared to males (n = 49) . Of these it was found that; Surgical Benefit: it was 100% in all operated without mortality data; Functional Class: 14 patients returned to functional class II to I (28% improvement in functional class II), 3 patients underwent functional class III to II (100% improvement in NYHA functional class III), and 17 patients (13,38%) joined functional class I, from the previous 110 patients who had. In all cases it was possible to perform a control transthoracic echocardiography at 3 and 6 months, except for those who were operated in 2015, and the end result can be concluded that; Right Ventricular Function (TAPSE): improved in 17 cases after surgery, with 9 patients within the first three months and 8 patients at 6 months; whereas Systolic Pulmonary Artery Pressure (SPAP): improved in 26 cases. Documented 4 types of Arrhythmias, 2 bradyarrhythmias (II degree AV block and AV Total Lock) and 2 tachyarrhythmias (atrial fibrillation and atrial flutter), which merited management and control without increasing morbidity or complicate documented. Conclusions: Surgical repair of an ASD in adults in our institution has a zero mortality and good results with normal life expectancy and low morbidity in the short, medium and long term. The result is better if the repair is performed in patients under 30 years. The closure of the CIA after 40 years seems not affect the frequency of arrhythmias during follow-up. However, patients benefit closure at any age when it refers to morbidity (exercise capacity, breathlessness, right heart failure, cerebrovascular disease).

¿Estamos cerrando muchos forámenes ovales permeables en Colombia? Foramen ovale permeable, aneurisma del septum interauricular y riesgo de ataque cerebrovascular criptogénico recurrente. Revisión sistemática de la literatura / Are many patent foramen ovale closure procedures being performed in Colombia? Patent foramen ovale, atrial septal aneurysm and the risk of recurring cryptogenic stroke. Systematic review of literature

Resumen Introducción: el foramen ovale permeable y el aneurisma del septum interauricular, son hallazgos frecuentes en la población general. En los últimos años múltiples estudios han sugerido la asociación entre estas entidades y el accidente cerebrovascular, de origen criptogénico como consecuencia de embolia paradójica, en especial en la población menor de 55 años, que ha estimulado el desarrollo de dispositivos de cierre percutáneo para este tipo de defectos, con el objetivo de reducir la recurrencia de eventos isquémicos cerebrales, sin que se hayan podido demostrar claramente estos beneficios. Objetivo: realizar una revisión sistemática de la literatura para evaluar el riesgo de recurrencia y beneficio de esta intervención. Resultados: Se obtuvieron 1.208 artículos para evaluación, con un total de 11 artículos incluidos para el análisis posterior a la selección, evaluación y aplicación de criterios de inclusión y exclusión, encontrando 3 ensayos clínicos y 8 revisiones sistemáticas y/o metaanálisis. Conclusiones: En pacientes adultos con ataque cerebrovascular isquémico o accidente isquémico transitorio de origen criptogénico a quienes se les ha documentado mediante eco-cardiografía transesofágica la presencia de foramen oval permeable, no existe beneficio en la reducción del riesgo de recurrencia de ataque cerebrovascular, accidente isquémico transitorio o eventos neurológicos, en comparación con la terapia médica convencional.

Abstract Introduction: Patent foramen ovale and atrial septal aneurysm are frequent findings in the average population. Over the last years multiple studies have suggested there is an association between both entities and cerebrovascular accidents of cryptogenic origin as a consequence of paradoxical embolism, specially among population under age 55, which has stimulated the development of devices for percutaneous closure of these defects with the goal of reducing recurring cerebral ischemic events, without a clear demonstration of their efficacy. Motivation: To perform a systematic review of literature to assess the risk of recurrence and benefits of this surgery. Results: 1,208 articles were collected for this evaluation, with a total of 11 papers included in the analysis following selection, assessment and application of selection criteria. 3 of them were clinical trial and 8 were systematic reviews or meta-analysis. Conclusions: In adult patients with cryptogenic cerebrovascular ischemic or transient ischemic attacks with patent foramen ovale documented via transthoracic echocardiogram no decrease has been found in the risk of recurrence of cerebrovascular attacks, transient ischemic accidents or neurological events in comparison with traditional medical therapy

Tromboembolismo pulmonar y comunicación interauricular tipo osteum secundum / Pulmonary embolism and interatrial osteum secundum

Se presenta el caso de una paciente de 45 años, de edad con antecedente de Cardiopatía Congénita Acianógena: comunicación interauricular (CIA) tipo Osteum Secundum (OS), quien de manera ambulatoria consultó para la realización de la evaluación Cardiovascular en preoperatorio de colecistectomía. En Rayos X y Angiotomografia de tórax, se evidenció tromboembolismo pulmonar (TEP). Paciente refiere disnea leve, inspiratoria, habitualmente asociada a leves esfuerzos por más de tres meses, negando otro síntoma pertinente. La ausencia de Enfermedad Tromboembólica venosa (ETV) del tipo Trombosis venosa profunda(TVP) y de factores de riesgo para un Síndrome de Hipercoagulabilidad, excepto el hábito tabáquico, aunado al antecedente de CIA tipo Osteum secundum y la falta de correlación clínica-imagenológica convergen para que la presentación de este caso clínico pudiendo ser mortal sea una condición rara, dado que durante la hospitalización se confirmaron los diagnósticos de TEP Crónico, Hipertensión pulmonar severa (HPS), en ausencia de criterios para Embolismo paradójico (EP), complicación descrita en este tipo de cardiopatía cuando hay hipertensión pulmonar asociada. Los métodos de imagen fueron esenciales para el correcto diagnóstico y el manejo terapéutico de la paciente, la cual evoluciona satisfactoriamente(AU)

A 45-year-old woman came to the office with mild shortness of breath for the past 3 months and the chest X-ray (CXR) and CT showed chronic pulmonary embolism (PE). She had a past medical history of non-cyanotic congenital ostium secundum atrial septal defect, severe pulmonary hypertension and active smoking status. The uncommon clinical presentation in this patient could have been fatal without the appropriate diagnose and treatment(AU)

Quilopericardio secundario a cirugía cardíaca / Chylopericardium after cardiac surgery

Introducción: El quilopericardio post cirugía cardíaca en el adulto es extremadamente infrecuente. Su aspecto lechoso característico y análisis bioquímico permiten el diagnóstico. El objetivo es presentar una complicación excepcional de la cirugía cardíaca, su fisiopatología y tratamiento médico. Presentación del caso: Mujer de 61 años, con historia de disnea progresiva, ortopnea y disnea paroxística nocturna de 12 años de evolución. Se pesquisó en ecocardiograma comunicación interauricular (CIA) tipo ostium secundum con shunt izquierda-derecha, disfunción ventricular, dilatación de cavidades derechas, insuficiencia tricuspídea masiva e hipertensión pulmonar grave. Se discutió caso y se decidió resolución quirúrgica. Se abordó por esternotomía media, y en circulación extracorpórea, se realizó, cierre de CIA con parche de poliéster y plastía tricuspídea. Al tercer día postoperatorio presentó aumento de débito pericárdico con líquido de aspecto lechoso. Análisis bioquímico permitió realizar el diagnóstico de quilopericardio. Se indicó tratamiento conservador con nutrición parenteral total y posterior uso de octreotide a lo largo de aproximadamente un mes. La paciente respondió a la terapia y fue dada de alta, no requiriendo de reintervención. Ecocardiograma de control mostró ausencia de derrame pericárdico. Al mes de seguimiento la paciente se encontró asintomática en capacidad funcional I. Discusión: La cirugía cardíaca es la causa del 9% de los casos de quilopericardio en adultos. Se han descrito diversas etiologías que van desde la lesión directa del conducto torácico hasta la asociación con la hipertensión pulmonar. En el caso presentado, el tratamiento con medidas nutricionales y octreotide fue efectivo evitando una nueva exploración quirúrgica.

Introduction: Adult post cardiac surgery chylopericardium is extremely rare. Its characteris- tic milky look and biochemical analysis allow diagnosis. The objective is to present a rare complication of cardiac surgery, its pathophysiology and treatment. Case report: A 61 years old woman, with a history of progressive dyspnea, orthopnea and paroxysmal nocturnal dyspnea of 12 years of evolution. Echocardiography found an ostium secundum atrial septal defect (ASD) with left-right shunt, ventricular dysfunction, dilated right chambers, massive tricuspid regurgitation and severe pulmonary hypertension. The case was discussed and surgical resolution was decided. A median sternotomy, ASD closure polyester patch and tricuspid plasty was performed. On the third postoperative day presented increased pericardial debit with milky liquid. Biochemical analysis allowed the diagnosis of chylopericardium. Conservative treatment was decided with total parenteral nutrition and subsequent use of octreotide over about one month. The patient responded well to treatment and was discharged, not requiring reoperation. Control echocardiogram showed no pericardial effusion. One-month follow-up the patient was asymptomatic and in functional capacity I. Discussion: Cardiac surgery is the cause of 9% of cases chylopericardium in adults. Various etiologies are described ranging from direct injury to the thoracic duct to the association with pulmonary hypertension. In the case presented, nutritional therapy and octreotide were effective, avoiding a new surgical exploration.

Síndrome de Eisenmenger en paciente adulto con comunicación interauricular. A propósito de un caso / Eisenmenger syndrome in adult patients with atrial septal defect. Report of a case

El síndrome de Eisenmenger describe cualquier comunicación congénita entre las circulaciones sistémica y pulmonar que provoque enfermedad vascular pulmonar obstructiva (EVPO), en el que se encuentra corto circuito predominante de derecha a izquierda o viceversa; y afectan alrededor del 1-2% de los pacientes. El síndrome de Eisenmenger (SE) por tanto representa la forma más avanzada de hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita. Se presenta el caso de una paciente femenina de 46 años de edad que ingresa a emergencia en el Hospital II Lima Norte- Essalud por presentar dolor precordial, sensación de disnea; con antecedentes de Hipertensión Pulmonar diagnosticada hace 10 años, comunicación interauricular (CIA) ostium secundum y síndrome de Eisenmenger. Muchos pacientes con síndrome de Eisenmenger pueden estar asintomáticos durante muchos años; los síntomas aparecen generalmente en la segunda o tercera década de la vida, dado que es un cuadro de características irreversibles el tratamiento es principalmente sintomático.

Cierre percutáneo de la comunicación interauricular con el dispositivo Amplatzer®: 15 años de experiencia / Percutaneous closure of atrial septal defects with the Amplatzer® device: 15 years of experience

Introducción: El cierre percutáneo de la comunicación interauricular es una alternativa al tratamiento quirúrgico. Objetivos: Comunicar los resultados del cierre percutáneo de la comunicación interauricular con el dispositivo Amplatzer®. Método: Se incluyeron los pacientes sometidos a hemodinamia de septiembre de 1997 a diciembre de 2011. Resultados: Se procedió al cierre del defecto en 721 pacientes y en 85 no se cerró por considerarse no apto anatómicamente. El diámetro expandido del defecto fue de 23 ± 6.7 mm (límites, 5-42). Todos los dispositivos se colocaron con éxito. En 15 casos (2.1%) se cambió el dispositivo por considerarse inestable y en 6 (0.8%) se presentó embolización en las primeras 24 h, 4 fueron rescatados y recolocados (éxito final con intención de tratamiento 719/806-89.2%). El control inmediato mostró oclusión completa en 247 pacientes (34.3%), fuga intradispositivo en 395 (54.9%), ligera en 75 (10.4%) y moderada en 2 (0.3%). Se hace seguimiento en 626 pacientes (87.1%) durante 33 ± 27.5 meses, presentándose cefalea en 54 (8.6%), arritmias supraventriculares nuevas en 10 (1.6%), complicaciones en el sitio de punción en 4 (0.6%) y accidente vascular cerebral en uno (0.1%). Conclusión: El diseño del dispositivo Amplatzer® permite el cierre de la comunicación interauricular con una técnica sencilla y con seguridad para el paciente.

Introduction: Percutaneous closure of atrial septal defects is an alternative to surgical treatment. Objectives: We report the results of percutaneous closure of atrial septal defects with the Amplatzer® device. Method: We include patients taken to the catheterization laboratory from September 1997 to December 2011. Results: We proceeded with defect closure in 721 patients and in 85 the defect was considered not suitable for closure. The stretched diameter of the defect was 23 ± 6.7 mm (limits, 5-42). All devices were positioned successfully. In 15 cases (2.1%) the device was changed due to instability and in 6 (0.8%) the device embolized within the first 24 h, 4 were retrieved and repositioned (final success with intention to treat 719/806-89.2%). Immediate control showed complete closure in 247 patients (34.3%), leak through the device in 395 (54.9%), mild residual leak in 75 (10.4%) and moderate in 2 (0.3%). We have follow-up in 626 patients (87.1%) for 33 ± 27.5 months, with headache in 54 (8.6%), new supraventricular arrhythmia in 10 (1.6%), puncture site complications in 4 (0.6%), and stroke in one (0.1%). Conclusion: The design of the Amplatzer® device allows effective closure of atrial septal defects with a simple technique and patient safety.

Seguridad de la corrección percutánea de cardiopatías congénitas en mujeres en sus primeros días posparto / Safety of percutaneous correction of congenital heart disease in women in their early postpartum days

Introducción: las cardiopatías congénitas en el embarazo son causa importante de morbimortalidadmaterna, con todas las consecuencias sociales y económicas que esto conlleva. Hasta el momento las correcciones de las cardiopatías detectadas durante el embarazo se realizan en el periodo posterior a los 6 meses después del parto, teniendo en cuenta la reversión de los cambios fisiológicos propios de este y su falta de tratamiento aumenta la morbimortalidad. En nuestro medio las correcciones diferidas no llegan a realizarse por las dificultades en el sistema de salud y las condiciones socioculturales de las pacientes, que implican perdida del seguimiento, lo que impide la corrección oportuna de los defectos y desarrollo de síndrome de Eisenmenger. Objetivo: evaluar la seguridad de la corrección percutánea de cardiopatías en mujeres en los primeros días después de su parto y los resultados de la misma a corto y largo plazo. Metodología: estudio descriptivo, serie de casos. Resultados: se reportan ocho casos de cierre por vía percutánea con éxito en: cuatro pacientes con comunicación interauricular y cuatro con ductus arterioso persistente en los primeros días después del parto (promedio de 8.7 días) con buenos resultados clínicos para el producto (APGAR promedio al minuto de 6.8 y de 8.7 a los cinco minutos), y para la madre, con alta hospitalaria temprana (87.5% en las primeras 24 horas después del procedimiento), con 62.5% de las madres asintomáticas a los nueve meses después de haber sido intervenidas; el resto de ellas (37.5%) no regresaron a los controles. No se encontraron complicaciones derivadas de la intervención o de la medicación administrada al alta ni en el seguimiento. Conclusiones: teniendo en cuenta las condiciones socioeconómicas de las pacientes con anomalías congénitas que se embarazan y el acceso al sistema de salud, el cierre percutáneo de defectos congénitos, en el posparto inmediato con dispositivo es seguro y eficaz, sin que se demuestren complicaciones inherentes al procedimiento o a la administración de antiplaquetarios. (Acta Med Colom 2014; 39: 159-164).

Introduction: congenital heart diseases in pregnancy are a major cause of maternal morbidity and mortality, with all the social and economic consequences that this implicates. So far corrections of heart diseases detected during pregnancy are performed in the subsequent six months after delivery, taking into account the reversal of the physiological changes proper to pregnancy, and its lack of treatment increases morbidity and mortality. In our environment deferred corrections are not performed because of the difficulties in the health system and the sociocultural conditions of patients, which imply loss of monitoring that impedes the timely correction of the defects and causing development of Eisenmenger syndrome. Objective: evaluate safety of percutaneous correction of congenital heart disease in women in theirearly postpartum days and the outcomes at short and long term. Methods: descriptive study. Case series. Results: eight cases of percutaneous closure with successful outcome are reported in four patientswith atrial septal defect and four with patent ductus arteriosus in the first days after delivery (averageof 8.7 days) with good clinical results for the newborn (average one minute APGAR score 6.8 and 8.7at five minutes), and for the mother, with early hospital discharge (87.5% in the first 24 hours after theprocedure), with 62.5% of asymptomatic mothers at nine months after having been intervened; the rest ofthem (37.5%) did not return to the controls. No complications from surgery or medication administeredat discharge or follow-up were found. Conclusions: considering the socio-economic conditions of the patients with congenital heart diseasewho become pregnant and their access to health care, percutaneous closure of congenital defects in theimmediate postpartum with device is safe and effective. No complications inherent to the procedure or tothe administration of antiplatelets were found. (Acta Med Colomb 2014; 39: 159-164).

Seis años de experiencia en el cierre percutáneo de defectos del tabique interauricular / Six years of experience in percutaneous closure of interatrial septal defects

Marco de referencia: los defectos del tabique interauricular son anormalidades congénitas del tabique interauricular que comprenden la comunicación interauricular y el foramen oval permeable. Objetivo: analizar y evaluar los resultados del cierre percutáneo con dispositivo percutáneo de pacientes con defectos del tabique interauricular en el Hospital Universitario Santa Fe de Bogotá desde la introducción de esta técnica en 2005 hasta 2011. Materiales y métodos: se realizó un estudio descriptivo ambispectivo. La población estuvo conformada por pacientes adultos, independiente de edad y género, a quienes se les realizó cierre percutáneo de cualquier defecto del septo interauricular desde la introducción de esta técnica en enero 1º. de 2005 hasta junio de 2011 en el servicio de hemodinamia del Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá. Resultados: durante el periodo se hicieron 53 procedimientos de corrección de defecto del tabique interauricular por vía percutánea, en los que se usó dispositivo Amplatzer en 94,3% de los casos. El 75% (27 pacientes) se trataron de manera ambulatoria, dándose de alta luego de cuatro horas de efectuado el procedimiento. El 29,8% fueron hombres y 70,2% mujeres, con edad promedio de 52,2 ± 15,1 años. 57,8% de los pacientes tuvo foramen oval permeable y de éstos 54,5% tenía aneurisma asociado; el porcentaje restante, 42%, fue intervenido por comunicación interauricular. Conclusiones: la experiencia en la Fundación Santa Fe de Bogotá muestra un excelente resultado con muy baja tasa de complicaciones, mejorías clínicas en el seguimiento a largo plazo y gran seguridad, factores que permiten que este procedimiento se lleve a cabo de manera ambulatoria.

Context: atrial septal defects are congenital atrial septal abnormalities that comprise the interatrial communication (IAC) and the patent foramen ovale (PFO). Objective: to analyze and evaluate the results of percutaneous closure with device in patients with interatrial septal defects in the University Hospital Santa Fe de Bogotá since the introduction of this technique in 2005 to 2011. Materials and Methods: descriptive ambispective study. The population consisted of adult patients, regardless of age and gender, who underwent percutaneous closure of any atrial septal defect since the introduction of this technique in January 1st. 2005 to June 2011 in the service of hemodynamics of the University Hospital Fundación Santa Fe de Bogotá. Results: during this period, 53 procedures of percutaneous correction of the atrial septal defect were performed, using the Amplatzer device in 94.3% cases. 75% (27 patients) were treated on an outpatient basis, being discharged four hours after the performance of the procedure. 29.8% were men and 70.2% women with mean age 52.2 ± 15.1 years. 57.8% of patients had patent foramen ovale and of these, 54.5% had associated aneurysm. The remainder 42%, was operated for interatrial communication. Conclusions: the experience in the Fundación Santa Fe de Bogota shows excellent results with a very low complication rate and clinical improvements in the long-term follow-up, factors that allow that this procedure can be performed on an outpatient basis.

Alergia al néquel manifestada como edema pulmonar no cardiogénico en paciente pos-cierre de comunicación interauricular con dispositivo tipo Amplatzer / Nickel allergy manifested as noncardiogenic pulmonary edema in a patient post-closure of atrial septal defect with Amplatzer device

El cierre percutáneo es la modalidad predilecta para el tratamiento de los defectos septales tipo ostium secundum cuando la anatomía es favorable, y reporta una tasa de éxito excelente así como también un bajo porcentaje de complicaciones. Se presenta el caso de un cierre exitoso de defecto septal tipo ostium secundum con dispositivo tipo Amplatzer en un paciente con antecedente de alergia a metales no detectada previamente, quien presentó edema pulmonar no cardiogénico, fiebre y pericarditis secundarios al níquel del dispositivo, pero tuvo mejoría y evolución satisfactoria con tratamiento médico.

The percutaneous closure of ostium secundum septal defects is the preferred treatment modality when the anatomy is appropriate, as it shows high success and low complication rates. We present a case of a succesful percutaneous closure of an ostium secundum septal defect with an Amplatzer septal occluder device in a patient with an undetected metal allergy which led her to non cardiogenic pulmonary edema, fever and pericarditis related to the nickel contained in the device, with improvement and satisfactory evolution after medical treatment.

Multiplanar transesophageal echocardiography for the evaluation and percutaneous management of ostium secundum atrial septal defects in the adult / Ecocardiografía transesofágica multiplanar para la evaluación y el tratamiento percutáneo de la comunicación interauricular tipo ostium secundum en el adulto

The purpose of this paper is to review the usefulness of multiplanar transesophageal echocardiography before, during and after percutaneous transcatheter closure of secundum atrial septal defects. Transesophageal echocardiography imaging techniques, including their role in patient selection, procedural guidance and immediate assessment of technical success and complications are described and discussed in this review. Percutaneous transcatheter closure is indicated for ostium secundum atrial septal defects of less than 40 mm in maximal diameter. The defect must have a favorable anatomy, with adequate rims of at least 5 mm to anchor the prosthesis. Transesophageal echocardiography plays a critical role before the procedure in identifying potential candidates for percutaneous closure and to exclude those with unfavorable anatomy or associated lesions, which could not be addressed percutaneously. Transesophageal echocardiography is also important during the procedure to guide the deployment of the device. After device deployment, the echocardiographer must assess the device (integrity, position and stability), residual shunt, atrio-ventricular valve regurgitation, obstruction to systemic or venous return and pericardial effusion, in order to determine procedural success and diagnose immediate complications.

El propósito de esta revisión es analizar la utilidad de la ecocardiografía transesofágica multiplanar antes, durante y después del cierre percutáneo de la comunicación interauricular tipo ostium secundum. Las consideraciones técnicas de imagen durante la ecocardiografía transesofágica multiplanar, su utilidad en la evaluación de los pacientes, la guía peri-procedimiento, la evaluación del éxito técnico y las complicaciones son descritas y discutidas en esta revisión. El cierre percutáneo está indicado en la comunicación interauricular tipo ostium secundum con diámetro máximo de 40 mm. El defecto debe tener una anatomía favorable con bordes de al menos 5 mm. La ecocardiografía transesofágica multiplanar tiene un papel determinante antes del procedimiento para identificar a candidatos potenciales para el cierre percutáneo y para excluir aquéllos con anatomía no favorable o lesiones asociadas que no pueden ser manejados vía percutánea. La ecocardiografía transesofágica multiplanar es importante durante el procedimiento para guiar la liberación del dispositivo. Después de la liberación del dispositivo el ecocardiografista debe evaluar la posición y estabilidad del dispositivo, la presencia de corto-circuito residual, la regurgitación de las válvulas A-V, el retorno venoso sistémico y pulmonar, y el pericardio, a fin de determinar el éxito del procedimiento y descartar complicaciones asociadas.

Oclusión transitoria de comunicación interauricular en el síndrome de Lutembacher / Temporary occlusion of atrial septal defect in the Lutembacher syndrome

Se describe una paciente de 82 años de edad, con síntomas de insuficiencia cardíaca avanzada e hipertensión arterial pulmonar. Un ecocardiograma transtorácico mostró una comunicación interauricular tipo ostium secundum y estenosis valvular mitral concomitante (síndrome de Lutembacher). La valoración ecocardiográfica de la enfermedad mitral se vio dificultada por la presencia del defecto interauricular. Se realizó test de oclusión percutánea transitoria de la comunicación interauricular, observándose la aparición de estenosis valvular mitral grave. El tamaño del defecto interauricular modificó las manifestaciones clínicas y el test de oclusión transitoria ayudó a decidir la conducta terapéutica.

We report the case of an 82 year-old woman with symptoms of advanced heart failure and pulmonary arterial hypertension. An echocardiogram showed an ostium secundum type atrial septal defect and concomitant mitral valve stenosis (Lutembacher syndrome). Echocardiographic assessment of mitral pathology was hampered by the interatrial septal defect. Transient percutaneous occlusion test of the atrial septal defect was performed and severe mitral valve stenosis was detected. Atrial septal defect size modified the clinical manifestations and the transient occlusion test helped to decide the therapeutic strategy.

Cor triatriatum sinister: A propósito de un caso / Cor triatriatum sinister: Report of a case / Cor triatriatum sinister: Relato de um caso

El cor triatriatum sinister es una causa muy poco común de hipertensión pulmonar venosa y de insuficiencia cardíaca congestiva, con una incidencia reportada del 0,1% de los niños con defectos cardíacos congénitos. La historia natural de este defecto depende del tamaño del orificio en la membrana. Se caracteriza por la presencia de una membrana fibromuscular que divide la aurícula izquierda en dos cavidades, comunicadas por uno o varios orificios, con distintos grados de obstrucción. La forma obstructiva parcial puede cursar asintomática y ser diagnosticada en forma casual por un ecocardiograma. Se asocia con frecuencia a otras anomalías congénitas entre ellas a comunicación interauricular (CIA). Presentamos el caso de una mujer de 43 años, portadora de hipertensión arterial con antecedentes de cierre directo de una CIA hace 8 meses, diagnóstico confirmado por ecocardiografía transesofágica (ETE). Consulta con su médico de cabecera por palpitaciones precordiales de aparición súbita. En el electrocardiograma se evidencia aleteo auricular atípico. La paciente es internada para la realización de una cardioversión eléctrica. Durante la realización de un ETE, se encuentran hallazgos compatibles con cor triatriatum: cortocircuito a través de una CIA de izquierda a derecha; insuficiencia tricúspide severa, gradiente entre ventrículo y aurícula derechos de 65 mm Hg; presión sistólica pulmonar estimada en 85 mm Hg. Posterior a la resolución de la arritmia se realiza atriotomía derecha a través de la CIA, resecándose la membrana obstructiva, cerrándose luego la CIA con amplio parche de dacron. Actualmente, paciente con buena evolución, en seguimiento clínico cardiológico.

The cor triatriaum sinister is a very rare cause of pulmonary venous hypertension and congestive heart failure, with a reported incidence of 0.1% of children with congenital heart defects. The natural history of this defect depends on the size of the hole in the membrane. It is characterized by the presence of a fibromuscular membrane dividing the left atrium into two chambers, connected by one or several holes, with varying degrees of obstruction. The obstructive form part may be asymptomatic and diagnosed incidentally by an echocardiogram. It is frequently associated with other congenital anomalies including a atrial septal defects (ASD). We report the case of a 43 year old hypertensive woman with a history of direct closure of ASD 8 months ago, confirmed diagnosis by transesophageal echocardiography (TEE). She consults her doctor for sudden onset of precordial palpitations. The electrocardiogram showed atypical atrial flutter. The patient was hospitalized for electrical cardioversion. During the execution of an TEE, we found consistent findings with cor triatriatum: shunt through an ASD from left to right; severe tricuspid regurgitation, gradient between right ventricle and atrium of 65 mm Hg; pulmonary systolic pressure rated at 85 mm Hg. After the resolution of the arrhythmia, we performed a right atriotomy through the ASD, resecting the obstructive membrane, ASD closes again with a large patch of dacron. Currently the patient presents a good outcome in cardiological clinical monitoring.

O cor triatriaum sinister é uma rara causa de hipertensão pulmonar venosa e da insuficiência cardíaca congestiva, com uma incidência de 0,1% das crianças com cardiopatias congênitas. A história natural do defeito depende do tamanho do buraco na membrana. É caracterizada pela presença de uma membrana fibromuscular dividindo o átrio esquerdo em duas câmaras, ligadas por um ou vários buracos, com diferentes graus de obstrução. Fazem parte obstrutiva pode ser assintomática e ser diagnosticada incidentalmente por um ecocardiograma. É freqüentemente associada com outras anomalias congênitas, incluindo uma comunicação interatrial (CIA). Relatamos o caso de uma mulher de 43 anos, portadora de hipertensão arterial e história de fechamento direto da CIA oito meses diagnóstico confirmado pelo ecocardiograma transesofágico (ETE). Consulte o seu médico para o início súbito de palpitações precordiais. O eletrocardiograma mostrou flutter atrial atípico. A paciente foi internada para realizar cardioversão elétrica. Durante a execução de uma ETE, encontramos os resultados consistentes com cor triatriatum: derivação através de um CIA da esquerda para a direita; regurgitação tricúspide grave, gradiente entre o ventrículo direito e átrio de 65 mm Hg; pressão sistólica pulmonar avaliado em 85 mm Hg. Após a resolução da arritmia, foi realizada uma atriotomia direita através da CIA, a ressecção da membrana obstrutiva, seguida de fechamento da CIA com uma grande remendo de dacron. Atualmente, a paciente apresenta boa evolução na monitorização clínica cardiológica.