Tratamiento intervencionista de las cardiopatías congénitas con hiperflujo pulmonar / Interventional treatment of congenital heart defects with pulmonary hyperflow

Resumen Introducción: En los últimos años se han desarrollado diversos dispositivos oclusores que permiten evitar la cirugía cardíaca en los pacientes con cardiopatías congénitas con hiperflujo pulmonar. Objetivo: Describir la experiencia en el cierre percutáneo de las cardiopatías con hiperflujo. Método: Mediante un estudio descriptivo y retrospectivo se revisaron las historias clínicas de los pacientes sometidos a intervencionismo cardíaco de 2016 a 2020. Resultados: De 706 procedimientos realizados en el periodo, el 35% fueron terapéuticos. De ellos, 189 correspondieron a nuestra serie de pacientes intervenidos con diagnósticos de persistencia del conducto arterioso (PCA) (n = 164), comunicación interauricular (CIA) (n = 21) y comunicación interventricular (CIV) (n = 4). Los datos clínicos y demográficos fueron en PCA 3.4 años (0.7-15) y 10.2 kg (6.1-46), en CIA 7.2 años (6-15) y 17.5 kg (15-38), y en CIV 7.25 años (6-9) y 20.75 kg (16-27). Referente al tamaño de los defectos cardíacos, el promedio fue para PCA 4.3 mm, para CIA 19.1 mm y para CIV 6.75 mm. Los dispositivos más utilizados fueron Amplatzer PDA y ASD, y Occlutech PDA. La tasa de éxito fue adecuada: PCA 95%, CIA 90% y CIV 75%. Reportamos una baja incidencia de complicaciones y generalmente menores, como shunt residual y hemólisis. Conclusiones: El manejo intervencionista de las cardiopatías congénitas con hiperflujo pulmonar es cada vez más frecuente con la disponibilidad de oclusores en nuestro medio, así como por el desarrollo de nuevos centros y el mayor entrenamiento de cardiólogos intervencionistas, lo que ha permitido mejores tasas de éxito y menor índice de complicaciones.

Abstract Introduction: In recent years, various occlusive devices have been developed that make it possible to avoid cardiac surgery in patients with congenital heart disease with pulmonary hyperflow. Objective: To describe the experience in percutaneous closure in heart disease with hyperflow. Material and methods: Through a descriptive, retrospective study, the medical records of patients undergoing cardiac intervention were reviewed, from 2016 to 2020. Results: Of 706 procedures performed in this time, 35% corresponded to various therapeutic cases. Of these, 189 corresponded to our series of operated patients with diagnoses of PDA (n = 164), ASD (n = 21) and VSD (n = 4). The clinical and demographic data were: in PDA 3.4 years (0.7-15) and 10.2 kg (6.1-46), in ASD 7.2 years (6-15) and 17.5 kg (15-38), and in VSD 7.25 years (6-9) and 20.75 kg (16-27). Regarding the size of the heart defects, the average was 4.3 mm PDA, 19.1 mm ASD and 6.75 mm VSD. The most used occluding devices were Amplatzer PDA and ASD, and Occlutech PDA. The success rate was adequate, PDA 95%, ASD 90% and VSD 75%. We report a low incidence of complications and generally minor ones such as residual shunt and hemolysis. Conclusions: The interventional management of the congenital heart diseases with pulmonary hyperflow is increasingly frequent with the availability of occlusive as well as the development of new centers and more training of interventional cardiologists, which has allowed better success rates and lower complication rate.

Factores predisponentes para administrar un segundo ciclo de paracetamol o el cierre quirúrgico del ductus arterioso persistente en los recién nacidos pretérmino / Predisposing factors for administering a second paracetamol cycle or surgical closure of the persistent arterial ductus in preterm infants

Contexto: el conducto arterioso es una estructura que forma parte de la circulación fetal normal; en condiciones normales, se cierra espontáneamente en las primeras 24 a 36 horas de vida. En algunas condiciones patológicas, como la prematuridad, sigue siendo permeable. El tratamiento incluye terapia farmacológica y, en casos extremos, asistencia quirúrgica. Propósito: determinar si los factores demográficos, la edad en el momento del diagnóstico, los parámetros antropométricos, las patologías asociadas, la sobrehidratación, la fototerapia, las transfusiones sanguíneas, el uso de drogas inotrópicas y la ventilación mecánica influyen en la respuesta del tratamiento farmacológico con un ciclo de paracetamol en los pacientes con conducto arterioso persistente y en aquellos que requieren un segundo ciclo o el cierre quirúrgico. Sujetos y métodos: Este es un estudio descriptivo, analítico, epidemiológico, transversal, retrospectivo. Muestra: 205 pacientes pretérminos, nacidos en Quito entre noviembre del 2016 y noviembre del 2018 que tuvieron ductus arterioso persistente. Resultados: 103 casos de ducto arterioso persistente con respuesta al tratamiento con un solo ciclo de paracetamol y 102 que no cerraron el ductus; en el momento del diagnóstico la edad fue menor o igual a 72 horas (n = 110; 53,73 %); predominó el sexo masculino (n = 111; 54,14 %), así como la raza mestiza (200; 97.73 %); los diagnósticos al ingreso fueron: riesgo metabólico (n = 147; 71.7 %) y riesgo de sepsis (n = 108; 52.9 %); la edad gestacional promedio fue de 32-37 semanas ; la mayoría de los pacientes presentaron perímetro cefálico, talla y temperatura adecuados; y no requirieron inotrópicos (n = 132; 64,39 %); la mayoría recibió antibióticos (n = 170; 82,71 %); muchos no recibieron alimentación (n = 126; 61,76 %); algunos requirieron Ventilación Mecánica Intermitente (n = 131; 63,7 %). Las patologías asociadas más frecuentes fueron las respiratorias (n = 179; 87.31 %), las metabólicas (n = 160; 78,36 %) y las infecciosas (n = 152; 74,63 %); en cuanto a los hallazgos ecocardiográficos, se encontró un tamaño del ductus mayor a 1,4mm/kg (n = 110; 53,62 %), un patrón de flujo en cierre (n = 99; 48,55 %), sin inversión de flujo (n = 157; 76,81 %), una fracción de acortamiento mayor o igual a 35 % (n = 162; 78.99 %), sin dilatación de las cavidades izquierdas (n = 184; 89,86 %); los cofactores asociados fueron: fototerapia (n = 113; 55,07 %), transfusión sanguínea (n = 83; 40,58 %), uso de furosemida (n = 58; 28,26 %) y sobrehidratación (n = 55; 26,81 %). Conclusiones: las variables asociadas a una no respuesta a un solo ciclo de paracetamol fueron la edad en el momento del diagnóstico, mayor a 72 horas; la temperatura al nacer menor a 36,5° C; las transfusiones, el uso de furosemida y la sobrehidratación.

Context: The ductus arteriosus is part of the normal fetal circulation, that normally closes spontaneously in the first 24 to 36 hours of life. In some pathological conditions, such as prematurity, it continues to be permeable. Treatment includes pharmacological therapy and in extreme cases surgical assistance. Purpose: To determine if demographic factors, age of diagnosis, anthropometric parameters, associated pathologies, overhydration, phototherapy, blood transfusions, use of inotropic drugs, mechanical ventilation influence the response of pharmacological treatment with a paracetamol cycle in patients with persistent ductus arteriosus and those that require a second cycle or surgical closure. Subjects and methods: This is a descriptive, analytical, epidemiological, cross-sectional, retrospective study. Sample: 205 preterm patients born from November 2016 to November 2018 in Quito with persistent ductus arteriosus. Results: 103 patients responded to treatment with a single cycle of paracetamol and 102 did not, age at diagnosis less than or equal to 72 hours (n = 110, 53.73%), male sex (n = 111 54.14%), mestizo (200, 97.73%), diagnosis at admission: metabolic risk (n = 147, 71.7%), risk of sepsis (n = 108, 52.9%), gestational age 32-37 SG (n = 85, 41.67%), the majority of the patients presented adequate head circunference, height and temperature, did not require inotropics (n = 132, 64.39), used antibiotics (n = 170, 82.71%), did not receive food (n = 126, 61.76%), required Intermittent Mandatory Ventilation(n = 131, 63.7%), among the associated pathologies the most frequent were: respiratory (n = 179, 87.31%), metabolic (n = 160, 78.36%), infectious (n = 152, 74.63%), echocardiographic findings: ductus size greater than 1.4mm / kg (n = 110, 53.62%), flow pattern at closure ( n = 99; 48.55%), without flow reversal (n = 157; 76.81%), shortening fraction greater than or equal to 35% ( n = 162; 78.99%), without dilatation of left cavities (n = 184; 89.86%), associated cofactors: phototherapy (n = 113, 55.07%), blood transfusion (n = 83, 40.58%), use of furosemide (n = 58, 28.26%) and overhydration ( n = 55, 26.81%) Conclusions: The variables associated with non-response to a single cycle of paracetamol were age at diagnosis greater than 72 hours, temperature at birth less than 36.5 ° C, transfusions, use of furosemide and overhydration.

Potts Anastomosis: Transthoracic Echocardiographic Features - Tetralogy of Fallot, Doubly Committed Sub-arterial Ventricular Septal Defect, Anomalous Left Anterior Descending Coronary Artery Crossing Right Ventricular Outflow Tract / Anastomosis de Potts: características ecocardiográficas transtorácicas - tetralogía de Fallot, defecto septal con compromiso doble subarterial ventricular, y arteria coronaria descendente anterior izquierda anómala a través del tracto de salida ventricular derecho

ABSTRACT Potts anastomosis is a central systemic-pulmonary surgical shunt between the descending aorta and the left pulmonary artery, developed and subsequently disbanded in the 1950s to provide pulmonary blood flow in patients with tetralogy of Fallot. Blalock-Taussig shunt is a peripheral systemic pulmonary communication which was varied to make the modified Blalock-Taussig shunt, which is now the standard of surgical care for temporary or permanent blood flow to the right or left pulmonary artery from the subclavian artery. The central shunts were disbanded in the 1950s as early development of pulmonary hypertension and its sequelae were the major prohibitive complications. This is a case report of a patient with tetralogy of Fallot with a rare combination of doubly committed sub-arterial ventricular septal defect, anomalous left anterior descending coronary artery crossing the right ventricular outflow tract and patent ductus arteriosus, who developed pulmonary hypertension within four years of Potts anastomosis and then required cardiac and lung transplantation. The transthoracic echocardiographic images are the focussed feature in this paper, confirming clearly defined structural anatomy in complex structural congenital heart disease.

RESUMEN La anastomosis de Potts - desarrollada y disuelta posteriormente en los años 50 - es una derivación quirúrgica sistémico-pulmonar central entre la aorta descendente y la arteria pulmonar izquierda, cuyo fin es proporcionar flujo de sangre pulmonar en pacientes con la tetralogía de Fallot. La derivación de Blalock-Taussig es una comunicación pulmonar sistémica periférica. Este procedimiento sufrió cambios que condujeron a la derivación modificada de Blalock-Taussig, que es ahora el procedimiento quirúrgico estándar para tratar el flujo de sangre temporal o permanente hacia la arteria pulmonar derecha o izquierda desde la arteria subclavia. Las derivaciones centrales fueron disueltas en los años 50, cuando el desarrollo temprano de la hipertensión pulmonar y sus secuelas eran las complicaciones prohibitivas principales. Éste es un reporte de caso de un paciente con la tetralogía de Fallot con una rara combinación de defecto septal con compromiso doble subarterial ventricular, arteria coronaria descendente anterior izquierda anómala a través del tracto de salida ventricular derecho, y conducto arterioso persistente. El paciente desarrollo hipertensión pulmonar a los cuatro años de una anastomosis de Potts, y requirió entonces trasplante cardíaco y pulmonar. Las imágenes ecocardiografias transtorácicas constituyen el aspecto central de este trabajo, que confirma la anatomía estructural claramente definida de la enfermedad cardíaca congénita, estructuralmente compleja.

Conducto arterioso restrictivo tras el consumo de acetaminofén / Restrictive ductus arteriosus following acetaminophen consumption

La constricción del conducto arterioso en la etapa fetal es un fenómeno fisiopatológico anormal que altera la estabilidad hemodinámica y la función cardiaca del feto. Conduce a dilatación e hipertrofia del ventrículo derecho, al igual que desarrollo de hidrops fetal, que, de no ser corregidos a tiempo, causan cierre total del conducto arterioso y muerte in utero. La constricción del conducto arterioso es más frecuente después de la semana 31 de gestación. Como causante se ha involucrado el consumo de antiinflamatorios no esteroideos que interfieren con la síntesis de prostaglandinas, indispensables para mantenerlo permeable. Así mismo se han reportado casos con el consumo de acetaminofén o paracetamol, y de esteroides sistémicos y tópicos, además de la ingestión de alimentos ricos en polifenoles y flavonoides. Se presenta el caso de una primigestante de 27 años de edad y 32 semanas de gestación, a quien se le realizó ecocardiografía fetal a causa de arritmia fetal. Dos semanas previas al estudio había consumido 1 g de acetaminofén por vía oral cada 6 horas. Mediante estudio ecocardiográfico fetal se constató conducto arterioso restrictivo, con anormalidades sobre el ventrículo derecho y el arco ductal, las cuales se revirtieron en un lapso de una semana posterior a la supresión del medicamento.

The constriction of the ductus arteriosus in the fetal stage is abnormal pathophysiological phenomenon that alters the hemodynamic stability and fetal cardiac function. It leads to the dilatation and hypertrophy of the right ventricle, development of hydrops fetalis, and if not corrected in time there is complete closure of the ductus arteriosus and in utero death. The constriction of the ductus arteriosus is more common after 31 weeks gestation. Is involved in causing consumption nonsteroidal anti-inflammatory drugs that interfere with the synthesis of prostaglandins, which are indispensable to keep open. Also cases have been reported with the use of acetaminophen or paracetamol, and systemic and topical steroids, in addition to the consumption of foods rich in polyphenols and flavonoids. We present the case of a 27-year-old at 32 weeks gestation of her first pregnancy. A fetal echocardiography was performed due to the presence of fetal arrhythmia. Two weeks before the study she was consuming 1 g of acetaminophen orally every 6 hours. The fetal echocardiographic study concluded the presence of restrictive ductus arteriosus, with abnormalities of the right ventricle and ductal arch. Everything reversed within 1 week after the removal of the drug.

Manejo del paciente pretérmino con ductus arterioso persistente / Management of persistent arterial duct in preterm newborns

El ductus arterioso persistente se considera la cardiopatía más frecuente en neonatos de peso inferior a 1.500 g y con síndrome de dificultad respiratoria. Incrementan la morbilidad los aumentos en la incidencia de displasia broncopulmonar, retinopatía de la prematuridad, enterocolitis necrotizante, colestasis por aumento en el tiempo de nutrición parenteral, osteopenia y desnutrición. Como el manejo presenta mucha controversia, se realiza esta revisión de la literatura de las bases de datos LILACS, EMBASE, PUBMED, MDCONSULT, COCHRANE, SCOPUS, clinicaltrials.gov y buscadores de internet. Se analizan la definición, identificación, diagnóstico y manejo, actualizando el tema con el fin de responder interrogantes de la práctica diaria y plantear estrategias para el inicio de estudios que puedan ser de utilidad en la unidad de cuidado intensivo neonatal...

Persistent arterial duct is considered the most common congenital heart defect in neonates weighing less than 1500 g with respiratory distress syndrome. Morbidity is higher when the incidence of bronchial/pulmonary dysplasia, retinopathy of prematurity, necrotizing enteropathy, cholestasis due to prolonged parenteral nutrition, osteopenia and malnutrition, increases. Since management remains very controversial, we conducted this review of the literature of the LILACS, EMBASE, PUBMED, MDCONSULT, COCHRANE, SCOPUS, clinicaltrials.gov and internet browsers data bases. Definition, identification, diagnosis and management were analyzed, updating the topic to respond questions which arise on daily practice and to formulate strategies to initiate studies which may be useful at the neonatal intensive care unit...

Cierre percutáneo del conducto arterioso permeable en niños utilizando el Amplatzer vascular plug II / Percutaneous closure of patent ductus arteriosus in infants using the Amplatzer vascular plug II

El cierre percutáneo del conducto arterioso permeable (CAP) es una modalidad de tratamiento bien establecida. El Amplatzer vascular plug II (AVP II) es un dispositivo oclusor autoexpandible, indicado para oclusiones arteriales o venosas en la vasculatura periférica. Describimos nuestra experiencia clínica inicial en el cierre percutáneo del CAP, utilizando el AVP II en la edad pediátrica. El tamaño del dispositivo fue seleccionado de acuerdo al tamaño y morfología del CAP, con un diámetro mayor al 100% del diámetro mínimo del CAP. Los dispositivos fueron implantados a través de una vaina por vena o arteria femoral. En 18 pacientes, el AVP II se utilizó para oclusión del CAP. La mediana de edad fue 24 meses (intervalo: 6-51) y la media de peso, 10.5 kg (intervalo: 4.8-16.5). El diámetro más estrecho del CAP mostró una mediana de 1.1 mm (intervalo: 0.3-7.0). Se logró el implante exitoso y la oclusión angiográfica en 14 pacientes (77.8%). El tamaño del dispositivo implantado mostró una media de 3.9 ± 2.4 veces el diámetro mínimo del CAP. Dos pacientes fueron enviados a cirugía. Ocurrieron dos embolizaciones. El ecocardiograma transtorácico de 24 horas confirmó oclusión total en 13 casos (72.2%). Durante el periodo de seguimiento no se han reportado complicaciones. El cierre percutáneo de CAP < 2 mm con AVP II es una técnica segura y efectiva, particularmente para oclusión de vasos de pequeño diámetro con bajo flujo.

Percutaneous closure of patent ductus arteriosus (PDA) is a well established treatment modality. The Amplatzer vascular plug II (AVP II) is a self-expandable occluder device, indicated for arterial or venous occlusions in the peripheral vasculature. We describe our initial clinical experience in percutaneous closure of PDA using the AVP II in children. Device size was selected according to the size and morphology of the CAP, with a diameter greater than 100% of the minimum diameter of the CAP. The devices were implanted through a pod femoral vein or artery. In 18 patients, AVP II was used for occlusion of PDA. The median age was 24 months (range 6-51) and mean weight 10.5 kg (range 4.8-16.5). The narrowest diameter of the CAP showed a median of 1.1 mm (range 0.3-7.0). Successful implantation was achieved and angiographic occlusion in 14 patients (77.8%). The size of the implanted device showed a mean of 3.9 ± 2.4 times the minimum diameter of the CAP. Two patients were referred for surgery. There were two embolizations. Transthoracic echocardiography 24 hours confirmed total occlusion in 13 cases (72.2%). During the monitoring period there are no reported complications. Percutaneous closure of PDA < 2 mm AVP II is a safe and effective, particularly for occlusion of small-diameter vessels with low flow.