Útero didelfo como causa de ruptura uterina espontánea. Reporte de un caso / Didelphys uterus as a cause of spontaneous uterine rupture. A case report

Resumen: ANTECEDENTES: Las malformaciones müllerianas son un grupo de alteraciones congénitas que resultan del inadecuado desarrollo de los conductos de Müller durante la embriogénesis. El 25% de las mujeres con malformaciones müllerianas tiene problemas obstétricos. La rotura espontánea del útero didelfo durante el embarazo es un accidente poco frecuente y de difícil diagnóstico. La importancia del estudio de estas malformaciones radica en las posibilidades diagnósticas y terapéuticas, además del pronóstico reproductivo de las pacientes. CASO CLÍNICO: Paciente de 27 años, acudió a consulta por dolor abdominal intenso súbito. A la exploración física se encontraron: tensión arterial de 90-50 mmHg, palidez cutáneo-mucosa, hipotensión e hipotermia, abdomen doloroso, fondo uterino no delimitable y datos de irritación peritoneal; cuello uterino cerrado, sin sangrado transvaginal. En la ecografía: feto único extrauterino, con ausencia de actividad cardiaca, de 21.2 semanas de gestación y líquido libre en la cavidad abdominal. La laparotomía exploradora reportó: útero didelfo con ruptura uterina, por lo que se procedió a la metroplastia de Strassman, con resultados satisfactorios. CONCLUSIÓN: Aún con la escasa frecuencia de estos casos siempre será conveniente tenerlos en mente en el diagnóstico diferencial de mujeres embarazadas que en el segundo trimestre manifiestan dolor abdominal. Este caso sirve como precedente para la atención y tratamiento temprano, con la intención de evitar complicaciones, como la ruptura uterina.

Abstract: BACKGROUND: Mullerian malformations are a group of congenital pathologies resulting from from an inadequate development of the Mullerian ducts during embryogenesis. The 25% of women with mullerian malformations have obstetric problems. Spontaneous rupture of the didelphys uterus during pregnancy is a rare and difficult- to- diagnose accident. The fundamental importance of the study of these malformations lies in the various diagnostic and therapeutic possibilities employed, in addition to the improvement in the reproductive prognosis of the patients. CLINICAL CASE: 27-year-old patient, who starts suddenly with severe abdominal pain. She arrives at the emergency department with blood pressure of 90/50 mmHg, pale-mucous paleness, coldness, hypotension and hypothermia, painful abdomen, non-delimitable uterine fundus, with data of peritoneal irritation; closed cervix, without transvaginal bleeding. On ultrasound: single extrauterine fetus, with absence of cardiac activity, 21.2 weeks, presence of free fluid in abdominal cavity. An exploratory laparotomy is performed by finding a didelphys uterus with uterine rupture and a Strassman metroplasty is performed. CONCLUSION: Despite the low frequency of the clinical case presented, we believe that it should be considered in the differential diagnosis of pregnant women with abdominal pain in the second trimester. Likewise, we consider it important to make it known to contribute to early approach and treatment, avoiding complications such as uterine rupture.

Tabique vaginal transverso diagnosticado en dos hermanas: Reporte de dos casos / Transverse vaginal septum diagnosed in sisters: Cases report

El tabique vaginal transverso es una anomalía que se originaría por un fracaso en la fusión y/o canalización del seno urogenital y de los conductos müllerianos con baja frecuencia, pero con un importante impacto en la salud de las pacientes que lo presentan. El tratamiento es quirúrgico y la vía de abordaje depende de la localización y del espesor del tabique. En ocasiones, se ha relacionado con una herencia que podría ser recesiva asociada al sexo, pero se han documentado pocos casos de asociación familiar. Se exponen los casos de dos hermanas que presentaron esta rara entidad con 5 años de diferencia y que se diagnosticaron por la aparición de dolor abdominal hipogástrico intenso a la edad de 11 y 12 años, cuando presentaban un desarrollo puberal estadio III de Tanner y amenorrea primaria.

Transverse vaginal septum is a disorder that would arise from a failure in the fusion and/or channeling of the urogenital sinus and the müllerian ducts with low frequency but with a significant impact on the health of patients. The treatment is surgical and it will depend on the location and thickness of the septum. Sometimes, it described a female sex-limited autosomal recessive transmission but few cases of family association have been reported. We present the cases of two sisters who had this rare entity 5 years apart and were diagnosed by the presentation of an intense hypogastric abdominal pain at the age of 11 and 12 years when they had a Tanner stage III pubertal development and primary amenorrhea.

Síndrome de persistencia de los conductos müllerianos: reporte de caso / Persistent müllerian duct syndrome: case report

El factor inhibidor del conducto mülleriano (FICM) es también conocido como hormona antimülleriana. Si este no se produce en los fetos masculinos, el útero y las trompas de Falopio completan su desarrollo y coexisten con genitales externos masculinos. En el artículo se muestran dos casos en los que se identifica la persistencia de las estructuras de los conductos müllerianos en hermanos fenotípicamente masculinos. Los pacientes tienen 35 y 30 años de edad. Ambos tenían antecedente de criptorquidia y hernia inguinal, por lo cual fueron operados. En los dos se identificaron útero y trompas de Falopio en la resonancia magnética. El desarrollo de los genitales masculinos internos depende de la testosterona y la diferenciación de los conductos de Wolff, al tiempo que los conductos müllerianos involucionan por la presencia del FICM. La insuficiencia de este factor es tambiénconocida como síndrome de persistencia de los conductos müllerianos (SPCM). Los pacientes con SPCM desarrollan estructuras müllerianas y wolffianas.

Müllerian duct inhibiting factor (MDIF) is also known as anti-Müllerian hormone. If it is not produced in a male fetus the uterus and fallopian tubes complete their developmentcoexisting with normal male external genitals. Two cases showing persistence of Müllerian duct structures in phenotypic male brothers are reported. The patients were 35 and 30years old. Both patients had cryptorchidism and inguinal hernia for which they were operated. In both patients uterus and fallopian tubes were identified in pelvis MRI. The normal development of the internal male genital system depends on testosterone andwolffian ducts differentiation while the Müllerian ducts regress in the presence of MDIF. MDIF insufficiency is also known as persistent Müllerian duct syndrome (PMDS). PMDS patients develop both wolffian and Müllerian structures.