ABSTRACT
La insuficiencia hepática aguda durante el período neonatal es una enfermedad rara, muy grave, con elevada mortalidad. Se diferencia clínica y etiológicamente de la insuficiencia hepática aguda del niño mayor y del adulto. La coagulopatía, con un Rango Internacional Normatizado > 3, es el parámetro fundamental para definirla. Las causas más frecuentes son la hepatitis fetal aloinmune, previamente denominada hemocromatosis neonatal, las infecciones virales, las enfermedades metabólicas y la linfohistiocitosis hemofagocítica. Existe un grupo de enfermedades tratables que es necesario diagnosticar con mucha rapidez para brindarles el tratamiento correspondiente. El paciente debe ser derivado precozmente a un centro especializado con disponibilidad de trasplante hepático pediátrico para poder darle esta alternativa terapéutica cuando esté indicada.
Neonatal acute liver failure is a rare, very severe disease with a high rate of mortality. It is clinically and etiologically different from acute liver failure seen in older children and adults. Coagulopathy with an international normalized ratio > 3 is the critical parameter that defines it. The most common causes are fetal alloimmune hepatitis, previously called neonatal hemochromatosis, viral infections, metabolic disorders, and hemophagocytic lymphohistiocytosis. There is a group of treatable diseases that require a very early diagnosis for the prescription of an adequate treatment. Patients should be immediately referred to a specialized facility where pediatric liver transplantation is available to implement such therapeutic alternative, if indicated.
Subject(s)
Humans , Infant, Newborn , Liver Failure, Acute/diagnosis , Liver Failure, Acute/etiology , Metabolic DiseasesABSTRACT
La enfermedad hepática gestacional aloinmune, previamente conocida como hemocromatosis neonatal, se caracteriza por enfermedad hepática grave que se inicia en el período neonatal, asociada al acúmulo intra- y extrahepático de hierro. Se postula un potencial origen aloinmune, lo que ha abierto posibilidades en el tratamiento y en la prevención durante los embarazos de riesgo y ha cambiado el pronóstico de esta patología. Exponemos el caso de una recién nacida que presentó falla hepática precoz, con características clínicas y analíticas compatibles con enfermedad hepática gestacional aloinmune. Se realizó una exanguinotransfusión y se administró tratamiento con gammaglobulinas, con buena evolución posterior de la paciente.
Gestational alloimmune liver disease, previously known as neonatal hemochromatosis, is characterized by severe liver disease in neonatal period, associated with intra and extrahepatic iron accumulation. It is postulated an alloimmune origin, which has opened new opportunities in the treatment and prevention during risk pregnancies, changing the prognosis of this pathology. We report the case of a newborn that presents early liver failure, with clinical and analytical features compatible with gestational alloimmune liver disease. Exchange transfusion was made and gamma globulins were given, with good clinical evolution.