ABSTRACT
La epilepsia refractaria tanto generalizada como focal, es una patología sumamente incapacitante, para el tratamiento de la misma se ha establecido a la callosotomía desde hace décadas como primera línea quirúrgica para su control, la cual puede presentar efectos secundarios importantes como síndrome de desconexión y pérdida de memoria, sin embargo, existen pacientes que no responden a la callosotomía y necesitan nuevas líneas de tratamiento, buscando en la estimulación de nervio vago una respuesta a su condición. Descripción del caso de estudio. Se presenta el caso de paciente masculino de 24 años de edad con antecedente patológico de convulsiones tipo tónico clónicas generalizadas confirmadas por video electroencefalograma de 24 horas, de predominio nocturno de 13 años de evolución, es sometido a 2 regímenes farmacológicos antiepilépticos diferentes en un período de 7 años de duración, posteriormente diagnosticado con epilepsia refractaria, por lo que se realiza callosotomía sin control de su cuadro clínico, el mismo año se realiza estimulación de nervio vago, presentando resultados favorables en su evolución. Conclusión. Luego de evidenciar el presente caso de estudio se concluye que el tratamiento de epilepsia refractaria con la colocación de un estimulador de nervio vago izquierdo asociado a un correcto régimen FAE es una alternativa muy eficaz para considerar en estos pacientes.
Refractory epilepsy, both generalized and focal, is an extremely disabling pathology. For its treatment, callosotomy has been established for decades as the first surgical line for its control, which can present important side effects such as disconnection and loss syndrome. by heart, however, there are patients who do not respond to callosotomy and need new lines of treatment, looking for an answer to their condition in vagus nerve stimulation. Description of the case study. We present the case of a 24-year-old male patient with a pathological history of generalized tonic-clonic seizures confirmed by a 24-hour video electroencephalogram, predominantly nocturnal for 13 years, undergoing 2 different antiepileptic pharmacological mechanisms over a period of 7 years in duration, later diagnosed with refractory epilepsy, for which callosotomy was performed without control of its clinical picture, the same year vagus nerve stimulation was performed, presenting favorable results in its evolution. Conclution. After evidencing the present case study, it is concluded that the treatment of refractory epilepsy with the placement of a left vagus nerve stimulator associated with a correct AED regimen is a very effective alternative to consider in these patients.
A epilepsia refratária, tanto generalizada quanto focal, é uma patologia extremamente incapacitante. Para seu tratamento, a calosotomia se estabeleceu há décadas como a primeira linha cirúrgica para seu controle, que pode apresentar importantes efeitos colaterais como desconexão e síndrome de perda., há pacientes que não respondem à calosotomia e precisam de novas linhas de tratamento, buscando resposta para sua condição na estimulação do nervo vago. Descrição do estudo de caso. Apresentamos o caso de um doente do sexo masculino, 24 anos, com antecedentes patológicos de crises tónico-clónicas generalizadas confirmadas por videoeletroencefalograma de 24 horas, predominantemente nocturnas há 13 anos, submetido a 2 mecanismos farmacológicos antiepilépticos diferentes ao longo de 7 anos de duração, posteriormente diagnosticada com epilepsia refratária, para a qual foi realizada calosotomia sem controle de seu quadro clínico, no mesmo ano foi realizada estimulação do nervo vago, apresentando resultados favoráveis em sua evolução. Conclusão. Depois de evidenciar o presente estudo de caso, conclui-se que o tratamento da epilepsia refratária com a colocação de um estimulador de nervo vago esquerdo associado a um esquema correto de DEA é uma alternativa muito eficaz a ser considerada nesses pacientes.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , ElectroencephalographyABSTRACT
O objetivo deste estudo foi avaliar os efeitos duradouros de dois tipos de estresse sobre o corpo caloso (CC). Foram estudados 42 ratos Wistar machos divididos aleatoriamente em três grupos: Grupo Controle (GC), Estresse Físico (EF, imobilização) e Estresse Psicológico (EP, exposição ao predador). Os procedimentos de estresse ocorreram durante três dias consecutivos na idade juvenil (P25-P27) e foram analisados na idade adulta (P74). Os cérebros foram coletados, processados com a técnica de Klüver-Barrera, e secções foram analisadas por meio de morfometria. Os resultados demonstraram que não houve alterações em aspectos gerais como peso dos animais, e histológicos como espessura do CC e quantidade dos núcleos gliais nesta região. O estudo sugere que os efeitos duradouros de ambos os modelos de estresse juvenil de curta frequência (3 dias) e intensidade (90 minutos/EF e 20 minutos/EP) não foram nem prejudiciais e nem protetores, o que pode ser considerado uma adaptação positiva.
The current study evaluates the lasting effects of two types of stress on the corpus callosum (CC). Forty-two male Wistar rats were randomly divided into three groups: Control Group (CG), Physical Stress (FS, immobilization) and Psychological Stress (PS, exposure to predators). Stress procedures occurred for three consecutive days at the juvenile stage (P25-P27) and analyzed at the adult age (P74); brains were retrieved and processed by Klüver-Barrera technique and sections were analyzed by morphometry. Results showed that there were no changes in the general aspects such as animal weight, and in the histological aspects such as CC thickness and quantity of the region´s glia nuclei. Current research suggests that the lasting effects of both models of juvenile stress of short frequency (3 days) and intensity (90 minutes/FS and 20 minutes/PS) were neither detrimental nor protective, featuring a positive adaptation.
ABSTRACT
ABSTRACT Background: Clinical and imaging are required to characterize activity and progression in MS. The parameters for activity are well defined but not those for progression. The ideal aim for long-term treatment is that neither clinical nor imaging signs of disease should be present, and also no brain atrophy. Objectives: To conduct a comparative clinical-imaging study focusing on MRI brain volumetry. Methods: 174 consecutive relapsing-remitting MS patients (McDonald 2001) were studied, focusing on activity and progression. Annual clinical evaluations (relapse rate and EDSS) and MRI data, along with the annualized evolution of the corpus callosum index (CCI), were compared. Results: Out of 174 patients, 148 were considered clinically "stable" based on EDSS. However, 33 (22.2%) out of this group showed annualized reductions in CCI of more than 0.5%, which was the cutoff for defining significant brain atrophy. Conclusions: Among apparently "stable" relapsing-remitting MS patients, 1/5 showed significant brain atrophy over a follow-up period of at least 7 years. We consider it reasonable to suggest that MRI volume sequences should be included in follow-up protocols, so as to provide information on the real treatment response status.
RESUMO Antecedentes: Critérios clínicos e de imagem são necessários para caracterizar atividade e progressão em esclerose múltipla (EM). Os parâmetros para a atividade são bem definidos, o que não ocorre com a progressão. O objetivo ideal para tratamento em longo prazo inclui ausência de sinais clínicos e de imagem, assim como inexistência de atrofia cerebral. Objetivos: Estudo comparativo de aspectos clínicos e correlatos de imagem, com foco em volumetria cerebral. Métodos: Foram avaliados 174 pacientes consecutivos com o diagnóstico de EM surto-remissiva (McDonald 2001), com foco em dados de atividade e progressão. A avaliação clínica anual (taxa de surtos e escala expandida do estado de incapacidade - EDSS) e dados de imagem, assim como a evolução anualizada do Índice de Corpo Caloso (CCI), foram comparados. Resultados: Da amostra inicial de 174 pacientes, 148 foram considerados "clinicamente estáveis" com base na EDSS. Todavia, 33 (22,2%) pacientes desse grupo mostraram redução volumétrica anualizada no índice de corpo caloso acima de 0,5%, nível de corte para definir a atrofia cerebral significativa. Conclusões: Entre pacientes de EM surto-remissiva aparentemente estáveis, cerca de 1/5 apresentou sinais de atrofia cerebral significativa em sete anos de seguimento. Consideramos razoável sugerir que sequências de volumetria deveriam ser incluídas nos protocolos de seguimento, fornecendo informação quanto ao real estado da resposta ao tratamento.
ABSTRACT
Abstract Introduction: the Aicardi syndrome (SA) is characterized as a rare syndrome identified in the presence of three classic characteristics: corpus callosum agenesis, chorioretinal lacunaeand infantile spasms. Description: data collection involved information reported by the mother and the accompanying physiotherapist describing the patient's clinical history andmajor complications according to clinical evolution, treatment, and therapeutic response. At two months of age, the child presented a delayed neuropsychomotor development and infantile spasms.However,the diagnosis of the syndrome was only performed at six months of life, involving brain magnetic resonance imaging where corneal body agenesis was observed. A multidisciplinary treatment was assembledwith a neuropediatrician, a physiotherapist, a psychologist, a nutritionistand a speech therapist, besides drug treatment with baclofen and phenobarbital. Discussion: through the established treatment, the child displayedmotor gain, cervical control, improvement of the respiratory condition, and no need forhospital admissions;these outcomescharacterizea good clinical evolution associated with the physiotherapeutic intervention focused on prevention and minimization of respiratory alterationsthatare frequently associated with morbidity and mortality in these cases. The results obtained point out the fundamental role of multidisciplinary intervention in coping with this condition.
Resumo Introdução: a Síndrome de Aicardi (SA), caracteriza-se como uma síndrome rara identificada na presença das três características clássicas: agenesia de corpo caloso, lacunas coriorretinianas e espamos infantis. Descrição: a coleta de dados envolveu informações relatadas pela genitora e pelo fisioterapeuta acompanhante da paciente, descrevendo assim a história clínica da paciente, as principais complicações de acordo com a evolução clínica, o tratamento e resposta terapêutica. Aos dois meses de idade a criança apresentou atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e espasmos infantis, porém o diagnóstico da síndrome foi realizado somente aos seis meses de vida envolvendo um exame de ressonância magnética de encéfalo onde foi observada agenesia de corpo caloso, iniciando-se tratamento multidisciplinar com neuropediatra, fisioterapeuta, psicólogo, nutricionista e fonoaudiólogo, além do tratamento medicamentoso com baclofeno e fenobarbital. Discussão: através do tratamento estabelecido, a criança obteve ganho motor, controle cervical, melhora da condição respiratória e sem internações hospitalares, caracterizando uma boa evolução associada particularmente à intervenção fisioterapêutica que teve enfoque na prevenção e minimização de alterações respiratórias frequentemente associadas à morbidades e mortalidade nestes casos. Os resultados obtidos apontam o papel fundamental da intervenção multidisciplinar para o enfrentamento desta condição.
Subject(s)
Humans , Infant , Aicardi Syndrome/complications , Aicardi Syndrome/diagnosis , Aicardi Syndrome/drug therapy , Phenobarbital/therapeutic use , Spasms, Infantile/complications , Baclofen/therapeutic use , Magnetic Resonance Spectroscopy , Chorioretinitis , Agenesis of Corpus CallosumABSTRACT
As malformações cerebrais congênitas podem se apresentar de forma leve ou grave, podendo ser letais mesmo poucas horas após o nascimento. A partir de levantamento bibliográfico sistemático, verificou-se que, embora em tese sejam eticamente semelhantes suspender e renunciar a tratamento, tal equivalência não é percebida na prática por médicos e enfermeiros assistentes, nem pela população em geral, que tende a aceitar mais confortavelmente a renúncia que a suspensão de tratamentos. O diálogo com os pais é o procedimento que legitima a iniciativa médica de propor limitação terapêutica. Em conclusão, as malformações cerebrais graves resultam em contexto de terminalidade de vida, em que limitação ao suporte respiratório é o principal conflito enfrentado e ao qual se aplicam princípios bioéticos dos cuidados paliativos.
Brain malformations may present themselves in different forms, from mild to severe, which can be lethal within a few hours after birth. Based on a systematic review of literature, it was verified that, although theoretically suspending or withholding treatment are ethically similar, in practice, such equivalence is not perceived either by doctors and nursing assistants or by the general population, who tend to more comfortably accept the withholding rather than the withdrawal of treatments. The dialogue with parents is the procedure that legitimizes medical initiatives when proposing therapeutic limitation. In conclusion, severe brain malformations result in an end of life context, in which bioethical principles of palliative care apply and in which the limitation of respiratory support is the main dilemma to be faced in the final moments of patients' lives.
Las malformaciones cerebrales congénitas pueden presentarse desde formas leves hasta formas graves, pueden ser letales pocas horas después del nacimiento. A partir de una revisión bibliográfica sistemática se verificó que, aunque teóricamente suspender o reiniciar un tratamiento es éticamente semejante, esta equivalencia no es percibida en la práctica ni por los médicos y enfermeros asistentes, ni por la población en general, que tiende a aceptar más cómodamente la renuncia que la suspensión de los tratamientos. El diálogo con los padres constituye el procedimiento que legitima la iniciativa médica de proponer la limitación terapéutica. En conclusión, las malformaciones cerebrales graves dan lugar a un contexto de terminalidad de la vida, en el cual se aplican los principios bioéticos de los cuidados paliativos, y en el que la limitación del soporte respiratorio es el principal conflicto que se enfrenta en los momentos finales de la vida del paciente.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Bioethics , Congenital Abnormalities , Corpus Callosum , Decision Making , Ethics, Medical , Hydrocephalus , Medical Futility , Microcephaly , Bibliometrics , Hospice CareABSTRACT
O acesso ao terceiro ventrículo constitui verdadeiro desafio ao neurocirurgião. Nesse contexto, estudos anatômicos e morfométricos são úteis para estabelecer as limitações e as vantagens de determinado acesso cirúrgico. O acesso transcorioideo é versátil e promove exposição adequada da região média e posterior do terceiro ventrículo. Entretanto, a coluna do fórnice limita a exposição da região anterior do terceiro ventrículo. Há evidências de que a secção ipsilateral da coluna do fórnice tenha pouca repercussão na função cognitiva. Esta tese compara a exposição anatômica proporcionada pelo acesso transforniceal transcorioideo com o do acesso transcorioideo e realiza avaliação morfométrica de estruturas relevantes e comuns aos dois acessos. Material e métodos: A exposição anatômica proporcionada pelos acessos transcaloso transcorioideo e transcaloso transforniceal transcorioideo foram comparadas em oito cadáveres não submetidos à conservação, utilizando o sistema de neuronavegação (Artis, Brasília, Brasil), para aferir a área de trabalho, a área de exposição microcirúrgica, a exposição angular no plano longitudinal e transversal de dois alvos anatômicos (túber cinéreo e aqueduto cerebral). Adicionalmente, foram quantificados a espessura do parênquima do lobo frontal direito, a espessura do tronco do corpo caloso, o diâmetro longitudinal do forame interventricular, a distância de trabalho da superfície cortical ao túber cinéreo e a distância de trabalho da superfície cortical até o aqueduto cerebral. Os valores obtidos foram submetidos a análise de estatística utilizando o teste de Wilcoxon. Resultados: Na avaliação quantitativa, o acesso transforniceal transcorioideo proporcionou maior área de trabalho (transforniceal transcorioideo = 150,299 +/- 11,147 mm2; transcorioideo = 121,421 +/- 7,698 mm2; p < 0,05), maior área de exposição microcirúrgica (transforniceal transcorioideo = 100,920 +/- 8,764 mm2; transcorioideo = 79,944 +/- 4,954 mm2; p <...
Approaches to the third ventricle constitute a formidable challenge to the neurosurgeon and, in this context, anatomical and morphometric studies are useful to establish the limitations and advantages of certain surgical approaches. The transchoroidal approach is a versatile one that promotes adequate exposure of the middle and posterior regions of the third ventricle. However, the column of fornix limits the exposure of the anterior third ventricle region. There is evidence that the ipsilateral section of the column of fornix has little effect on the cognitive function. This thesis compares the anatomical exposure using the transchoroidal transforniceal technique with the transchoroidal approach, and performs morphometric assessment of relevant structures common to both approaches. Material and methods: The anatomical exposure achieved through the transchoroidal transcallosal approach and transchoroidal transforniceal transcallosal were compared in 8 fresh cadavers using the neuronavigation system (Artis, Brasilia, Brazil), to assess the working area, microsurgical exposure area, to quantify the angular exposure in the longitudinal and cross-sectional planes to two anatomical targets (tuber cinereum and cerebral aqueduct), to measure the thickness of the right frontal lobe parenchyma, corpus callosum body thickness, longitudinal diameter of the interventricular foramen, working distance from the cortical surface to the tuber cinereum and working distance from the cortical surface to the cerebral aqueduct. The values obtained were submitted to statistical analysis using Wilcoxon's test. Results: In the quantitative assessment, the transchoroidal transforniceal approach provided: larger working area (transchoroidal transforniceal = 150.299 +/- 11.147 mm2; transchoroidal = 121.421 +/- 7.698 mm2; p < 0.05), larger area of microsurgical exposure (transforniceal transchoroidal = 100.920 +/- 8.764 mm2; transchoroidal...
Subject(s)
Humans , Anatomy, Comparative , Corpus Callosum , Fornix, Brain , Neuroanatomy , Neurosurgical Procedures , Third VentricleABSTRACT
Objective To present a seven-cases serie of Mowat-Wilson syndrome (MWS). Method All patients with positive mutation for the ZEB2 were evaluated by a geneticist and a neurologist, with clinical and laboratorial characterization. Results A peculiar facies and mental retardation were present in all patients. The Denver II scale showed intense delay in all aspects, especially fine motor and adaptive. Acquired microcephaly was observed in five patients. Only one patient did not present epilepsy. Epilepsy was focal and predominating in sleep, with status epilepticus in three patients. The initial seizure was associated with fever in most patients (4/6). The EEG showed epileptic focal activity (5/7). The imaging studies revealed total agenesis (4/7) and partial agenesis of the corpus callosum (1/7). Conclusion Physicians who care for patients with mental retardation and epilepsy should be aware of SMW. .
Objetivo Apresentar uma série de sete casos da síndrome de Mowat-Wilson (SMW). Método Todos os pacientes com estudo positivo para a mutação ZEB2 foram avaliados por um geneticista e um neurologista, com a caracterização clínica e laboratorial. Resultados Todos apresentavam fácies peculiar e retardo mental. A escala de Denver II evidenciou intenso atraso em todos os aspectos, sobretudo motor fino e adaptativo. Microcefalia adquirida foi observada em cinco pacientes. Apenas um paciente não apresentava epilepsia, sendo esta focal e predominando no sono, sendo relatado estado de mal em três pacientes. A crise inicial estava associada à febre na maioria dos pacientes (4/6). O EEG evidenciou atividade epiléptica focal na maioria (5/7). Ao estudo de imagem foi observada agenesia total (4/7) e parcial do corpo caloso (1/7). Conclusão Médicos que lidam com pacientes com retardo mental e epilepsia devem saber distinguir as características peculiares da SMW. .
Subject(s)
Child , Child, Preschool , Female , Humans , Infant , Male , Hirschsprung Disease/genetics , Homeodomain Proteins/genetics , Intellectual Disability/genetics , Mutation , Microcephaly/genetics , Repressor Proteins/genetics , Facies , Hirschsprung Disease/physiopathology , Intellectual Disability/physiopathology , Microcephaly/physiopathology , Retrospective StudiesABSTRACT
Objetivo: Descrever um relato clínico pré e pós-intervenção neurofuncional num caso de agenesia de corpo caloso. Descrição do caso: Após o nascimento prematuro foi detectada agenesia do corpo caloso e hipoplasia dos ventrículos laterais e vérmis cerebelar. Aos dois anos iniciou a intervenção proposta neste estudo. Uma avaliação neurofuncional, além da Medida da Função Motora Grossa e o Sistema de Classificação da Função Motora Grossa, foi utilizada para obter o desempenho funcional da criança. Na avaliação inicial havia ausência de reações de equilíbrio e de transferências posturais, e déficits no controle manual e de tronco. A intervenção foi realizada com enfoque na função, priorizando o controle postural e a orientação da familia para continuidade do tratamento em ambiente domiciliar. Após a intervenção houve melhora das reações corporais, controle postural e aquisição de movimentos de mãos e membros. A intervenção também mostrou melhora no desempenho funcional. Comentários: O controle postural e as transferências de posições foram beneficiadas por intervenção neurofuncional nesse paciente com agenesia de corpo caloso. O enfoque baseado na função com atividades que envolvem fortalecimento muscular e treinamento das reações de equilíbrio influenciaram a aquisição do comportamento motor mais seletivo...
Objective: To describe a clinical report pre- and post-neurofunctional intervention in a case of agenesis of the corpus callosum. Case description: Preterm infant with corpus callosum agenesis and hypoplasia of the cerebellum vermis and lateral ventricles, who, at the age of two years, started the proposed intervention. Functional performance tests were used such as the neurofunctional evaluation, the Gross Motor Function Measure and the Gross Motor Function Classification System. In the initial evaluation, absence of equilibrium reactions, postural transfers, deficits in manual and trunk control were observed. The intervention was conducted with a focus on function, prioritizing postural control and guidance of the family to continue care in the home environment. After the intervention, there was an improvement of body reactions, postural control and movement acquisition of hands and limbs. The intervention also showed improvement in functional performance. Comments: Postural control and transfers of positions were benefited by the neurofunction intervention in this case of agenesis of the corpus callosum. The approach based on function with activities that involve muscle strengthening and balance reactions training, influenced the acquisition of a more selective motor behavior...
Subject(s)
Humans , Male , Child , Acrocallosal Syndrome/rehabilitation , Motor Skills DisordersABSTRACT
Objetivo verificar a ocorrência de alterações auditivas em lactentes com alteração do corpo caloso, comparando-os a crianças sem tal malformação. Métodos estudo de coorte dividido em duas partes: retrospectivo de 2008 a 2011 e prospectivo de 2011 a 2012. O grupo estudo foi constituído por 12 lactentes com diagnóstico de agenesia de corpo caloso e o grupo controlepor12 lactentes, pareados por idade pós concepcional e sexo. Todos realizaram Emissões Otoacústicas Evocadas por Estimulo Transiente, Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (análise da média das latências das ondas I, III e V e interpicos I-III, III-V e I-V a 80dBnNA) e Avaliação do Comportamento Auditivo. Resultados na análise da ocorrência de alteração auditiva na avaliação com Emissões Otoacústicas Transientes e Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico, houve diferença em ambos os grupos com maior percentual de resultados normais no grupo controle. Houve diferença significante entre as orelhas, nas latências da onda III e intervalo interpico I-III, menor à direita, nogrupo controle.Naavaliação comportamental, houve diferença significante entre os grupos em relação aos resultados normais e alterados, com maior ocorrência de alteração central no grupo estudo.Ainda neste grupo, a segunda avaliação mostrou maior índice de resultados alterados quando comparados à primeira avaliação, sendo estaticamente significante. Conclusão as alterações auditivas nos lactentes com alteração do corpo caloso não foram identificadas ao nascimento, tendo sido apenas a partir de seis meses de vida. A maioria das alterações ocorreram na via auditiva central, no tronco encefálico. .
Purpose to assess the occurrence of hearing loss in infants with corpus callosum agenesis comparing them to children without such malformation. Methods a cohort study in two parts: a retrospective from 2008 to 2011, and prospective from 2011 to 2012. The study group consisted of 12 infants diagnosed with agenesis of the corpus callosum and the control group of 12 infants, matched for sex and post conceptional age. All patients underwent otoacoustic emissions transient stimulus, Auditory Evoked Potential (analysis of the average latencies of waves I, III and V and interpeak I-III, III-V and IV 80dBnNA) and behavioral auditory tests. Results the analysis of the occurrence of hearing impairment evaluationotoacoustic emissions transient stimulusand Auditory Evoked Potential showed differences in both groups, withhighest percentage of normal results in the control group. There was significant difference between the ears, the latencies of wave III and I-III interpeak interval, and lower right in the control group. In behavioral assessment, there was significant difference between the groups in relation to normal and abnormal results, with higher prevalence of central alteration in the study group. Also in this group, the second assessment showed a statistically significant higher rate of abnormal results when compared to the first assessment. Conclusion hearing disorders in infants with corpus callosum agenesis were not identified at birth, but within the first six months of life. Most of the changes occurred in the central auditory pathway in the brainstem. .
Purpose to assess the occurrence of hearing loss in infants with corpus callosum agenesis comparing them to children without such malformation. Methods a cohort study in two parts: a retrospective from 2008 to 2011, and prospective from 2011 to 2012. The study group consisted of 12 infants diagnosed with agenesis of the corpus callosum and the control group of 12 infants, matched for sex and post conceptional age. All patients underwent otoacoustic emissions transient stimulus, Auditory Evoked Potential (analysis of the average latencies of waves I, III and V and interpeak I-III, III-V and IV 80dBnNA) and behavioral auditory tests. Results the analysis of the occurrence of hearing impairment evaluationotoacoustic emissions transient stimulusand Auditory Evoked Potential showed differences in both groups, withhighest percentage of normal results in the control group. There was significant difference between the ears, the latencies of wave III and I-III interpeak interval, and lower right in the control group. In behavioral assessment, there was significant difference between the groups in relation to normal and abnormal results, with higher prevalence of central alteration in the study group. Also in this group, the second assessment showed a statistically significant higher rate of abnormal results when compared to the first assessment. Conclusion hearing disorders in infants with corpus callosum agenesis were not identified at birth, but within the first six months of life. Most of the changes occurred in the central auditory pathway in the brainstem. .
ABSTRACT
We report a case of a 19-year-old woman presenting bilateral neurosensorial hearing loss, mental abnormalities, and loss of visual field in the left eye. Visual acuity was 20/20 in OD and 20/25 in OS. Patient was examined systemically. Audiometry showed sensorineural hearing loss in both ears. The magnetic resonance imaging (MRI) of brain revealed multiple small lesions in the white matter in both cerebral hemispheres and at the corpus callosum. Fundoscopy showed bilateral normal optic disc and sheathing of the arterioles in the middle periphery of OD. Retinal edema and cotton-wool spots were observed. Fluorescein angiography showed bilateral peripheral occlusive arterial vasculopathy. The patient was diagnosed with Susac syndrome and treated with quetiapine fumarate, flunitrazepam, and prednisone, which resulted in stabile outcome. This case shows that a high index of suspicion leading to early recognition and treatment is important to avoid irreversible damage.
Relatamos o caso de uma mulher de 19 anos apresentando perda auditiva neurossensorial bilateral, anormalidades mentais e perda de campo visual no olho esquerdo. A acuidade visual era 20/20 em OD e 20/25 em OE. Paciente foi sistematicamente investigada, audiometria mostrou perda auditiva neurossensorial nos dois ouvidos e ressonância magnética nuclear (RNM) cerebral mostrou múltiplas pequenas lesões na substância branca em ambos os hemisférios cerebrais e no corpo caloso. A fundoscopia mostrou disco óptico normal bilateral, e embainhamento das arteríolas na média periferia do olho direito. Edema de retina e exsudatos algodonosos foram vistos. Angiofluoresceinografia mostrou vasculopatia arterial obstrutiva periférica bilateral. A paciente foi diagnosticada com síndrome Susac e tratada com fumarato de quetiapina, flunitrazepam e prednisona resultando em estabilização do quadro. Este caso mostra que um alto índice de suspeita levando ao reconhecimento precoce e tratamento é importante para evitar o diagnóstico tardio.
Subject(s)
Female , Humans , Young Adult , Hearing Loss, Bilateral/pathology , Susac Syndrome/drug therapy , Susac Syndrome/pathology , Audiometry , Fluorescein Angiography , Hearing Loss, Bilateral/physiopathology , Magnetic Resonance Imaging , Susac Syndrome/physiopathology , Visual AcuityABSTRACT
Giant pericallosal artery aneurysms are extremely rare. Aneurismatic lesions involving this artery are usually small, tend to early bleeding and might be associated with other lesions. Differential diagnosis of giant aneurysms are not easy and includes tumoral, infectious and vascular mass effect lesions. We report a case of a giant and partially thrombosed left pericallosal artery aneurysm. A 58-year-old man, presented with progressive headaches, seizures and speech alterations initially misdiagnosed as a falx cerebri meningioma. As clinical status continue to worsen, magnetic resonance imaging and digital cerebral angiography were performed and a vascular etiology was considered. The patient was then referred to our hospital for surgical treatment. The peculiarity of this case concerns the difficulty of surgical treatment once the surgeon was not able to obtain control of the afferent artery and the aneurysm neck could not be visualized. Also, the aneurysm adhered to the medial surfaces of the frontal lobes and covered the anterior cerebral arteries. Treatment by means of microsurgical thrombectomy, clipping and resection of the lesion was successfully performed. Microsurgical treatment may provide good results when carefully planned with the help of imaging studies of the lesion. It is essential to keep in mind that flexible approach is of great importance when dealing with giant aneurysmatic lesions of pericallosal artery due to its variety of intraoperative presentation.
Aneurismas gigantes da artéria pericalosa são raros. Lesões aneurismáticas acometendo essa artéria são, geralmente, pequenas, tendem a sangrar precocemente e associam-se a outras lesões.O diagnóstico diferencial dos aneurismas gigantes é complexo, uma vez que inclui diversas lesões que cursam com efeito de massa, entre elas, as tumorais, infecciosas e vasculares. Relatamos o caso de um aneurisma gigante, parcialmente trombosado, acometendo a artéria pericalosa esquerda. Tratase de um paciente de 58 anos de idade, sexo masculino, apresentando quadro de cefaleia, crises convulsivas e alterações na fala. O achado de uma massa inter-hemisférica de característica hiperdensaà tomografia computadorizada de crânio levou ao diagnóstico errôneo de meningioma da foice cerebral. Uma vez que o quadro clínico do paciente continuou a piorar, optou-se por submetê-lo à ressonância nuclear magnética e à angiografia cerebral digital. A hipótese de etiologia vascular foi então aventada. O paciente foi encaminhado ao nosso serviço para ser submetido a tratamento cirúrgico. A peculiaridade desse caso deve-se à dificuldade de acesso à artéria aferente e de visualização do colo para controle da lesão. Além disso, o aneurisma encontrava-se aderido às faces mediais dos lobos frontais e cobria as artérias cerebrais anteriores. O tratamento cirúrgico por meio de trombectomia microcirúrgica,clipagem e ressecção da lesão pôde ser realizado com sucesso. O tratamento microcirúrgico, quando cuidadosamente planejado por meio de exames de imagem, pode viabilizar a obtenção de resultadossatisfatórios. No entanto, deve-se atentar para o fato de que lesões aneurismáticas gigantes de artéria pericalosa podem se apresentar de diversas formas durante o ato operatório, sendo, portanto, essencialuma abordagem flexível, adaptada às peculiaridades de cada lesão.
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Intracranial Aneurysm , Cerebral Arteries , Corpus CallosumABSTRACT
OBJETIVO: Avaliar a habilidade de integrar informações auditivas inter-hemisféricas em indivíduos do gênero feminino e do gênero masculino. MÉTODOS:Participaram da pesquisa 30 indivíduos, 15 do gênero feminino e 15 do gênero masculino, na faixa etária de 18 a 25 anos, todos sem queixa auditiva e com audição dentro dos padrões de normalidade. A coleta de dados foi realizada por meio dos testes dicótico não verbal e dicótico de dígitos e pela pesquisa do efeito supressor das emissões otoacústicas transientes. RESULTADOS: No teste dicótico não verbal, na etapa de atenção, houve diferença entre os gêneros estudados no número de acertos da orelha direita. No teste dicótico de dígitos, na etapa de integração binaural, houve diferença entre os gêneros na porcentagem de acertos da orelha direita. Na etapa de atenção direcionada, houve tendência à diferença na porcentagem de acertos da orelha esquerda entre os gêneros estudados. No gênero feminino houve tendência à diferença entre as orelhas direita e esquerda no teste dicótico não verbal, na etapa de atenção livre, e houve diferença entre as orelhas na etapa de atenção seletiva. No teste dicótico de dígitos, na etapa de integração binaural, houve tendência à diferença entre as orelhas. CONCLUSÃO: Observou-se diferenças entre os gêneros feminino e masculino em algumas habilidades e, em outras, houve similaridade de respostas.
PURPOSE: To evaluate the interhemispherical auditory integration ability between female and male individuals. METHODS: Participants were 30 individuals - 15 female and 15 male - aged between 18 and 25 years, without hearing complaints and with hearing within normal limits. Data collection was carried out using the non-verbal dichotic test, the dichotic digits test, and suppressive transient otoacoustic emissions. RESULTS: In the non-verbal dichotic test, in the stage of right attention, there was difference between genders regarding the number of correct responses in the right ear. In the dichotic digits test, in binaural integration, there was difference between genders regarding the percentage of correct responses in the right ear. In the stage of directed attention, there was a tendency towards difference between genders on the percentage of correct responses in the left ear. Among female subjects, there was a tendency towards difference between right and left ears in the non-verbal dichotic test, free attention stage, and there was difference between ears in selective attention. In the dichotic digits test, in binaural integration, there was a tendency towards difference between ears. CONCLUSION: Differences were observed between male and female individuals in some abilities, while in others there was similarity of responses.
ABSTRACT
PURPOSE: To analyze the ventricular enlargement and myelination of the corpus callosum in adult dogs after four and eight weeks of kaolin-induction of hydrocephalus. METHODS: 36 dogs were randomly divided into 3 groups: 1 - without hydrocephalus, 2 - kaolin-induction of hydrocephalus until the fourth week, and 3 - kaolin-induction of hydrocephalus until the eighth week. Ventricular ratios and volumes were calculated using magnetic resonance images, and myelination of the corpus callosum were histologically evaluated using solocromo-cianin stain. RESULTS: Radiological hydrocephalus was observed in 93.75 percent and overall mortality was 38.4 percent. Ventricular volumes and ratios were higher in groups 2 and 3 compared to group 1 and similar when measures in the fourth and eighth weeks were compared in the group 3. Indices of luminescence in the knee and in the splenium of the corpus callosum were higher in group 2 than in group 1 indicating that there was loss of myelin in group 2, and similar in groups 1 and 3, showing a tendency to remyelination after 8 weeks. CONCLUSION: The corpus callosum of dogs with kaolin-induced hydrocephalus responds with demyelination of the knee and splenium by the fourth week with a tendency to remyelination by the eighth week.
OBJETIVO: Analisar a dilatação ventricular e a mielinização do corpo caloso em cães adultos após quatro e oito semanas da indução de hidrocefalia por caulin. MÉTODOS: 36 cães foram aleatoriamente divididos em 3 grupos: 1- sem hidrocefalia, 2- quatro semanas de hidrocefalia induzida por caulin, 3- oito semanas de hidrocefalia induzida por caulin. As razões e volumes ventriculares foram calculados utilizando imagens de ressonância magnética, e, a mielinização do corpo caloso por estudo histológico (coloração com solocromo- cianina). RESULTADOS: Hidrocefalia foi observada radiologicamente em 93,75 por cento e a mortalidade global foi de 38,4 por cento. Os volumes e as razões ventriculares foram maiores nos grupos 2 e 3 em relação ao grupo 1 e semelhantes nas quarta e oitava semanas no grupo 3. Índices de luminescência no joelho e no esplênio do corpo caloso foram maiores no grupo 2 em relação ao grupo 1, indicando que houve perda de mielina no grupo 2, e semelhantes nos grupos 1 e 3, mostrando uma tendência à remielinização em torno de 8 semanas. CONCLUSÃO: O corpo caloso de cães com hidrocefalia induzida por caulin responde com desmielinização no joelho e esplênio em torno de quatro semanas com tendência à remielinização em torno da oitava semana.
Subject(s)
Animals , Dogs , Female , Male , Cerebral Ventricles/physiopathology , Corpus Callosum/physiopathology , Disease Models, Animal , Heart Ventricles/physiopathology , Hydrocephalus/physiopathology , Kaolin , Aluminum Silicates , Cerebral Ventricles/pathology , Corpus Callosum/pathology , Hydrocephalus/chemically induced , Magnetic Resonance Imaging , Myelin Sheath/physiology , Organ Size , Random Allocation , Reproducibility of Results , Time FactorsABSTRACT
OBJETIVO: determinar os valores de referência para o comprimento e a área do corpo caloso fetal entre a 20ª e 33ª semanas de gestação por meio da ultrassonografia tridimensional (US3D). MÉTODOS: foi realizado um estudo do tipo corte transversal com 70 gestantes normais entre a 20ª e 33ª semanas de gestação. Utilizou-se um aparelho da marca Accuvix XQ, equipado com transdutor convexo volumétrico (3 a 5 MHz). Para a obtenção do corpo caloso fetal, foi utilizado um plano transfrontal, com a sutura metópica como janela acústica. Para o cálculo do comprimento, utilizou-se a distância entre os pontos médios dos polos proximal e distal do corpo caloso. Para o cálculo da área, a delimitação manual da superfície externa do corpo caloso foi realizada. Para o comprimento e a área do corpo caloso, foram calculadas: as médias, as medianas, os desvios padrão e os valores máximo e mínimo. Para a correlação da área e do comprimento do corpo caloso com a idade gestacional e o diâmetro biparietal foram criados diagramas de dispersão, sendo a qualidade dos ajustes verificada pelo coeficiente de determinação (R²). Para a variabilidade intraobservador, utilizou-se o coeficiente de correlação intraclasse (CCI). RESULTADOS: a média do comprimento do corpo caloso variou de 21,7 mm (18,6 - 25,2 mm) a 38,7 mm (32,6 - 43,3 mm) entre a 20ªe 33ª semanas, respectivamente. A média da área do corpo caloso variou de 55,2 mm² (41,0 - 80,0 mm²) a 142,2 mm² (114,0 - 160,0 mm²) entre a 20ªe 33ª semanas, respectivamente. O comprimento e a área do corpo caloso foram fortemente correlacionados com a idade gestacional (R² = 0,7 e 0,7, respectivamente) e com o diâmetro biparietal (R² = 0,7 e 0,6, respectivamente). A variabilidade intraobservador foi adequada com CCI = 0,9 e 0,9 para o comprimento e área, respectivamente. CONCLUSÕES: valores de referência para o comprimento e área do corpo caloso fetal entre a 20ªe 33ª semanas foram determinados. A variabilidade intraobservador foi adequada.
PURPOSE: to establish reference values for the length and area of the fetal corpus callosum between the 20th and 33rd weeks of gestation using three-dimensional ultrasound (3DUS). METHODS: this cross-sectional study involved 70 normal pregnancies with gestational age between 20 and 33 weeks. An Accuvix XQ instrument with a convex volumetric transducer (3 to 5 MHz) was used. To assess the corpus callosum, a transfrontal plane was obtained using the metopic suture as an acoustic window. Length was obtained by measuring the distance between the proximal and distal extremities of the corpus callosum. Area was obtained by manual tracing of the external corpus callosum surface. The means, medians, standard deviations, and maximum and minimum values were calculated for the corpus callosum length and area. Scatter graphs were created to analyze the correlation between corpus callosum length and area and gestational age and biparietal diameter, the quality adjustments was verified according to the determination coefficient (R²). The intraclass correlation coefficient (ICC) was used to assess the intraobserver variability. RESULTS: mean corpus callosum length increased from 21.7 (18.6 - 25.2 mm) to 38.7 mm (32.6 - 43.3 mm) between 20 and 33 weeks of pregnancy, respectively. Mean corpus callosum area increased from 55.2 (41.0 - 80.0 mm²) to 142.2 mm² (114.0 - 160.0 mm²), between 20 to 33 weeks of pregnancy, respectively. There was a strong correlation between corpus callosum length and area and gestational age (R² = 0.7 and 0.7, respectively) and biparietal diameter (R² = 0.7 and 0.6, respectively). Intraobserver variability was appropriate, with an ICC of 0.9 and 0.9 for length and area, respectively. CONCLUSIONS: reference values for corpus callosum length and area were established for fetuses between 20 and 33 weeks gestation. Intraobserver variability was appropriate.
Subject(s)
Female , Humans , Pregnancy , Corpus Callosum/embryology , Corpus Callosum , Echoencephalography , Imaging, Three-Dimensional , Ultrasonography, Prenatal , Cross-Sectional Studies , Gestational Age , Organ Size , Reference ValuesABSTRACT
O corpo caloso é a maior comissura cerebral, responsável pela conexão entre os hemisférios cerebrais. Anatomicamente está localizado na profundidade da fissura inter-hemisférica e é dividido em quatro regiões: esplênio, corpo, joelho e rostro, que se continua inferiormente na lamina rostralis. A malformação do corpo caloso (MCC) representa uma desorganização na arquitetura cerebral, resultante da impossibilidade parcial ou completa das fibras da comissura calosa atravessarem a linha média. Pode estar associada a outras malformações, tanto do sistema nervoso central quanto de outros órgãos. As causas de malformações do corpo caloso são múltiplas, podendo ser ambientais, vasculares ou genéticas. As malformações do corpo caloso são comuns, principalmente entre as crianças com distúrbio do desenvolvimento neuropsicomotor ou retardo mental, mas podem também ser observada em indivíduos normais. Existem mais de 50 síndromes clínicas, autossômicas ou ligadas ao X, dominantes ou recessivas, associadas a MCC. A investigação de pacientes com malformação de corpo caloso por meio do cariótipo com bandas G identificou cerca de 20 regiões cromossômicas associadas a esta malformação. Nos últimos anos, novas técnicas de investigação cromossômica com alta resolução tornam-se disponíveis, como a hibridação comparativa do genoma em microarranjos (CGH-array). O CGH-array permite uma análise rápida de todo o genoma em alta resolução, possibilitando reconhecer variações no número de cópias de regiões genômicas com de 0,1 a 1 Mb, e desta forma detectar microdeleções ou microduplicações que não são passiveis de serem reconhecidas pelo cariótipo com bandas G, que é capaz de detectar alterações com no mínimo 4 Mb. Nesta investigação foram incluídos 21 sujeitos com MCC, associada ou não a outras malformações encefálicas ou de outros órgãos, e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor ou retardo mental, sem etiologia definida. Estes sujeitos foram investigados com o objetivo...
The corpus callosum is the largest cerebral commissure and is responsible for interconnection of cerebral hemispheres. It is located in the deepest part of the interhemispheral fissure and is divided in four regions: splenium, body, genum and rostrum, which is prolonged inferiorly as lamina rostralis. Corpus callosum malformation (CCM) is a cerebral architecture disorganization caused by complete or partial failure of callosum fibers to cross the midline. It may be associated to other malformations, both from central nervous system and other organs. Many factors can contribute do CCM, including environmental, vascular and genetics. CCM are particularly common among mentally retarded or developmentally delayed children but can also be observed in cognitively normal individuals. There are more than 50 clinical syndromes associated to CCM, occurring sporadically or inherited as an autosomal or X-linked, dominant or recessive trait. Karyotype with G-banding disclosed around to 20 chromosomal regions associated to CCM. In the last few years, new techniques for high resolution chromosomal investigation, as comparative genomic hybridization array (CGH-array), became available. CGH-array allows fast analysis in high resolution of the genome, allowing the determination of copy number variations (microduplications and microdeletions) of genomic regions, with minimum size of 0, 1 to 1 Mb. This resolution is much larger than of the conventional karyotype, which is able to detect abnormalities of at least 4 Mb. This investigation included 21 subjects with CCM without defined etiology, associated or not to additional brain or other internal organ malformation and with developmental delay or mental retardation. These individuals were investigated for numeric or structural chromosomal abnormalities with karyotype with G-banding and for genomic copy number variations, using CGH-array. Karyotype disclosed abnormalities in two individuals (9.5%): one patient had a derived...
Subject(s)
Humans , Cerebrum/anatomy & histology , Neurobehavioral Manifestations , Nucleic Acid Hybridization , TelencephalonABSTRACT
Abstract ? To study the integrity of hemispheric subcortical white matter by comparing normal young and elderly subjects using quantitative fractional anisotropy (DTI-FA). Methods: Subjects of two different age groups (young=12, elderly=12) were included. MR - GE Signa Horizon - 1.5T scans were performed. Cases with Fazekas scores ?3 were assessed on FLAIR sequence. Standard parameters for DTI-FA were used. ROIs were placed at various sites of the subcortical white matter, and the genu and splenium of the midline corpus callosum. Analysis was performed using Functool. Statistics for anterior and posterior white matter, as well as the genu and splenium were compared between the groups. The study was approved by the Ethics Committee of IPUB-UFRJ and informed consent obtained. Results: DTI-FA showed lower anisotropy values in the anterior region (subcortical white matter and genu), but not in the posterior region (subcortical white matter and splenium), in elderly normal subjects compared to young subjects. Conclusion: The results may represent loss of integrity of anterior (frontal) white matter fibers in the elderly subjects. These fibers constitute important intra- and inter-hemispheric tracts, components of neural networks that provide cognitive, behavioral, motor and sensory integration. The loss of integrity of the anterior segments of the studied fiber systems with ageing, represents a disconnection process that may underlie clinical manifestations found in elderly subjects such as executive dysfunction.
Resumo ? Estudar a integridade da substância branca hemisférica subcortical, comparando sujeitos normais jovens e idosos, com anisotropia fracionada quantitativa (DTI-FA). Métodos: Foram incluídos sujeitos de dois grupos etários (jovem=12, idoso=12). Obtidas imagens de MR - GE Signa Horizon - 1.5T. Escore de Fazekas ?3 avaliado na sequência em FLAIR. Utilizados parâmetros padrão para DTI-FA. ROIs colocados em locais variados da substância branca subcortical, e no joelho e esplênio do corpo caloso na linha média. Análise com Functool. Estatística para comparar a substância branca anterior e posterior entre os grupos. Aprovado pela Comissão de Ética do IPUB-UFRJ, consentimento informado obtido. Resultados: DTI-FA mostrou redução dos valores de anisotropia na região anterior (substância branca subcortical e joelho), porém não na região posterior (substância branca subcortical e esplênio), nos sujeitos normais idosos em comparação aos jovens. Conclusão: Os resultados podem ser considerados como representando perda da integridade das fibras da substância branca anterior (frontal) no sujeitos do grupo idoso. Tais fibras constituem os importantes feixes intra- e inter-hemisféricos, componentes de redes neurais relacionadas com integração cognitiva, comportamental, motora e sensorial. A perda da integridade com o envelhecimento dos segmentos anteriores dos sistemas de fibras estudados representa um processo de desconexão que pode estar subjacente a manifestações clínicas, como a disfunção executiva, eventualmente encontradas em sujeitos idosos.
Subject(s)
Humans , Aging , Anisotropy , Corpus Callosum , White MatterABSTRACT
Neste trabalho relatam-se os achados da síndrome de Aicardi, um distúrbio de etiologia desconhecida composta por espasmos múltiplos, lacunas coriorretinianas e agenesia do corpo caloso. Os autores apresentam um caso desta síndrome, com clínica e achados de ressonância magnética característicos. A doença, apesar de considerada rara, apresenta achados de imagem característicos. Nos últimos anos, a importância da ressonância magnética tem aumentado expressivamente,uma vez que demonstra outros achados além da agenesia do corpo caloso, tornando o papel do radiologista muito importante na suspeição diagnóstica desta enfermidade.
The authors report the findings of Aicardi syndrome, a disease of unknown etiology composed of multiple spasms, chorioretinal lacunae and agenesis of the corpus callosum. They present a caseof Aicardi syndrome with characteristic clinical presentation and magnetic resonance imaging findings. The disease, despite being considered rare, has characteristic imaging findings. Over the past years magnetic resonance imaging has improved its ability in demonstratingother findings besides agenesis of the corpus callosum, making the radiologist's role very important in the diagnostic suspicion of this disease.
Subject(s)
Humans , Male , Infant, Newborn , Choroid/abnormalities , Corpus Callosum/abnormalities , Spasms, Infantile/diagnosis , Magnetic Resonance Spectroscopy , Retina/abnormalities , Aicardi SyndromeABSTRACT
Rather than acute inflammation, long-standing multiple sclerosis (MS) course is hallmarked by relentless axonal loss and brain atrophy, both with subtle clinical expression and scarcely visible on conventional MRI studies. Brain atrophy imaging has sophisticated methodological requirements, not always practical and accessible to most centers. Corpus callosum (CC) is a major inter-hemispheric white matter bundle, grossly affected by long term MS and easily assessed by MRI. To determine whether a practical imaging method can reliably follow presumed axonal loss in patients with progressive MS, we designed a 5-year prospective open label study, enrolling 128 consecutive patients (75 relapsing-remitting (RR) and 53 secondary-progressive (SP)), on regular immunomodulatory therapy compared to control group, formed by 23 patients with MRI considered normal. On a conventional best mid-saggital T1W, CC index (CCI) was obtained by measuring anterior, medium and posterior segments of CC, normalized to its greatest anteroposterior diameter using an orthogonal semi-automated linear system. CCI was measured at baseline and at least once yearly. Results were plotted intra-individually; baseline values were used as reference. At baseline, CCI was able to distinguish SP patients from RR and controls, and on follow-up, despite some overlap, demonstrated a progressive reduction from baseline on both RR and SP groups compared to controls. From the third year on, difference between SP and RR patients reached statistical significance, which did not correlated with disability measured by EDSS. So, a corpus callosum index proved practical and feasible to longitudinally demonstrate morphometric callosal changes with potential to be used as a tool for long-term follow-up, mostly in SP patients.
Mais do que inflamação aguda, a perda celular e conseqüente atrofia cerebral são os fatos patofisiológicos mais marcantes na fase progressiva da esclerose múltipla (EM). No entanto, correlatos clínicos e de imagem por ressonância magnética (IRM) destes eventos, requerem sofisticada tecnologia, nem sempre prática e quase nunca acessível à maioria dos centros de tratamento. Deste modo, considerando a hipótese de que esta perda celular compromete fibras associativas que compõem o corpo caloso (CC), estrutura facilmente acessível à IRM convencional, nosso grupo elaborou um estudo prospectivo aberto, atualmente com 5 anos de duração, e envolvendo 128 pacientes consecutivos, todos em acompanhamento regular em nosso centro de tratamento para a EM. A aquisição do índice de CC se deu através de um "melhor" corte meio-sagital em estudo convencional de imagem ponderada por T1, utilizando um sistema linear ortogonal semi-automatizado. Este índice foi obtido no início do seguimento e sua evolução foi acompanhada anualmente. A partir do terceiro ano deste seguimento, sua diferença entre os pacientes com a forma surto-remissiva e aqueles com a forma secundariamente progressiva alcançou significância estatística. Esta diferença não mostrou correlação com o grau de incapacidade medido pelo EDSS. Assim, um índice de CC mostrou-se uma medida prática para o seguimento de alterações morfométricas do corpo caloso, provando assim potencial para ser utilizado no acompanhamento em longo prazo de pacientes com EM, em especial aqueles com a forma progressiva.
Subject(s)
Adult , Female , Humans , Male , Middle Aged , Corpus Callosum/pathology , Multiple Sclerosis/pathology , Atrophy , Case-Control Studies , Disease Progression , Follow-Up Studies , Magnetic Resonance Imaging , Prospective StudiesABSTRACT
The hypothesis that schizophrenia involves aberrant inter-hemispheric communication has a long pedigree, however its precise role remains unclear. We therefore report the case of a total agenesis of the corpus callosum in a 21-year-old man with childhood-onset schizophrenia. The presence of schizophrenia with very early onset on absence of corpus callosum offers an opportunity to examine neurodevelopmental model and theories regarding to interhemispheric communication in the pathogenesis of psychosis.
A hipótese que a esquizofrenia envolve comunicação inter-hemisférica aberrante possui longa tradição, entretanto seu papel permanece incerto. Nós relatamos um caso de agenesia total do corpo caloso em um homem de 21 anos portador de esquizofrenia de início na infância. A associação de esquizofrenia de início precoce na ausência de corpo caloso oferece uma oportunidade para exame do modelo neurodesenvolvimental e de teorias que envolvem a comunicação interemisférica na patogênese da psicose.
Subject(s)
Adult , Humans , Male , Corpus Callosum/abnormalities , Schizophrenia, Childhood/etiology , Electroencephalography , Magnetic Resonance Imaging , Schizophrenia, Childhood/pathologyABSTRACT
A síndrome de Pai é uma desordem congênita rara primeiramente descrita em 1987. As principais características clínicas são a presença de fissura mediana do lábio superior, lipoma intracranial de corpo caloso e pólipos cutâneos, principalmente em asa nasal. Na literatura médica somente seis casos desta síndrome foram descritos. Apresenta-se o relato de mais um caso completo da síndrome, enfocando-se a reparação labial e nasal.
Pai syndrome is a rare congenital disorder first described in 1987. The main clinical features are median cleft of the upper lip, intra-cranial lipoma and cutaneous polyps. In literature only six cases of this syndrome have been described. We present the report of another complete case of syndorme, foccusing the lip and nose repair.