Crioglobulinemia: una entidad heterogénea / Cryoglobulinemia: a heterogeneous entity

La crioglobulinemia se define como la presencia de inmunoglobulinas en el suero que se precipitan reversiblemente a bajas temperaturas. Se la clasifica en tipos I, II y III, según las características de las inmunoglobulinas. La primera suele asociarse a enfermedades linfoprolife-rativas y las de tipos II y III, denominadas crioglobulinemias mixtas, a infección por el virus de la hepatitis C, seguida de las enfermedades autoinmunes. Las manifestaciones clínicas se relacionan con obstrucción intravascular en el caso de la crioglobulinemia de tipo I, mientras que las de tipos II y III se manifiestan con vasculitis por depósito de inmunocomplejos. El compromiso cutáneo es el hallazgo principal, seguido del articular, el neurológico y el renal. Se presentan 3 casos de crioglobulinemia que, por los datos de laboratorio y las enfermedades asociadas, difieren de la descripción clásica publicada en los textos.

Cryoglobulinemia is defined as the presence of immunoglobulins in serum that reversibly precipitate at low temperatures. It is classified into types I, II and III on the basis of immunoglobulin characteristics. Type I is associated with lymphoproliferative disorders, type II and III known as mixed cryoglobulinemia, are associated with hepatitis C virus infection and autoimmune diseases. Clinical manifestations are related with occlusion of small and medium blood vessels common in type I cryoglobulinemia while immune-mediated vasculitis is frequent in mixed cryoglobulinemia. Cutaneous damage is the main manifestation, followed by joint, peripheral nerves and renal involvement. We present three cases of cryoglobulinemia that differ from the literature due to their laboratory findings and associated diseases.

Crioglobulinemia esencial como causa de hemorragia alveolar - reporte de caso y revisión de la literatura / Essential cryoglobulinemia as a cause of alveolar hemorrhage - case report and literature review / Crioglobulinemia essencial como causa de hemorragia alveolar

Presentamos el caso de una paciente quien ingresa por la presencia de lesiones petequiales, artralgias y una úlcera en miembro inferior. La presencia de azoados en ascenso progresivo se documenta durante su estancia. Se instaura manejo con corticoide IV sin respuesta y se obtienen mejoría con plasmaféresis. Posteriormente se observa la presencia de deterioro del patrón respiratorio, disnea sumado a la presencia de compromiso pulmonar en parches por medio de tomografía de tórax y con evidencia de hemorragia alveolar. Se descartan causas autoinmunes e infecciosas, así como neoplasias hematológicas. Se concluye que la presencia de crioglobulinemia es la única causa de dicha entidad.

We report the case of a patient who is admitted by the presence of petechial lesions, arthralgia and an ulcer in lower limb. The presence of progressively increasing creatinine is documented while staying. Unanswered management with corticosteroid IV was instituted and there was an improvement with plasmapheresis. Later, the presence of impaired breathing pattern was notice, dyspnea combined with the presence of lung involvement in patches through chest tomography and evidence of alveolar hemorrhage. Autoimmune and infectious causes and hematological malignancies were dismissed. The presence of cryoglobulinemia was identified as the unique cause of such entity.

Presentamos o caso duma paciente que ingressa pela presencia de lesiones petequiales, artraigias e uma úlcera no membro inferior. A presencia de azoados em ascensão progressivo documenta-se durante sua estancia. Instaura-se manejo com corticoide IV sim resposta e melhoram com plasmaféresis. Posteriormente, observou-se além a presencia de deterioro do padrão respiratório disnea a presencia de compromisso pulmonar em parches com tomografia de tórax e com evidencia de hemorragia alveolar. Descartem-se causas autoimunes e infecciosas, assim como neoplasias hematológicas. Conclui-se que a presencia de crioglobulinemia é a única causa de essa entidade.

Crioglobulinemia esencial como causa de síndrome pulmón-riñón / Essential cryoglobulinemia as cause of lungkidney synd

Resumen La crioglobulinemia es una entidad poco frecuente y hace parte de los diagnósticos diferenciales delsíndrome pulmón-riñón; a continuación se presenta el caso de una paciente quien ingresa por lesiones petequiales, artralgias y úlcera en miembro inferior derecho; posteriormente cursando con deterioro dela función renal y luego falla respiratoria secundaria a hemorragia alveolar diagnósticada por imágenesy lavado broncoalveolar manejada con plasmaféresis presentando mejoría clínica, descartando etiologíaautoinmune, infecciosa y neoplásica como causa del cuadro actual, documentando únicamente la presencia de crioglobulinemia esencial. (Acta Med Colomb 2014; 39: 72-76).

Abstract Cryoglobulinemia is a rare entity and is part of the differential diagnosis of pulmonary-renal syndrome. This study reports the case of a patient admitted by petechial lesions, arthralgias and ulcer on the right lower limb, subsequently associated with impaired renal function and later respiratory failure secondary to alveolar hemorrhage, diagnosed by images and bronchoalveolar lavage and managed with plasmapheresis, presenting clinical improvement, discarding autoimmune, infectious and neoplastic etiology as the cause of the current clinical picture, documenting only the presence of essential cryoglobulinemia. (Acta Med Colomb 2014; 39: 72-76).

Crioglobulinemias / Cryoglobulinemia

Las crioglobulinemias son una forma especial de vasculitis sistémica secundaria a la presencia de inmunoglobulinas circulantes que se precipitan a temperaturas menores de 37 °C y se solubilizan nuevamente con el aumento de la temperatura. Esta precipitación lleva a una vasculitis sistémica de medianos y pequeños vasos, como consecuencia de la presencia de complejos inmunes circulantes y expansión clonal de linfocitos B. Este grupo de entidades debe sospecharse en pacientes con fenómeno de Raynaud, signos clínicos de isquemia periférica en ausencia de enfermedad vascular, cianosis de orejas, nariz y dedos inducida por el frío, vasculitis cutánea, glomerulonefritis membranoproliferativa y gammopatías monoclonales, principalmente. La presencia de crioglobulinas circulantes, la disminución en los niveles de complemento, usualmente de los componentes tempranos como el C4 y el C1q, y la púrpura ortostática son característicos de la enfermedad. El tratamiento de las crioglobulinemias depende de la severidad de los síntomas, la enfermedad de base, la presencia del virus de la hepatitis C y el tipo de crioglobulinas. Las principales causas de muerte en estos individuos son: los compromisos renal, hepático y gastrointestinal, las infecciones, sexo masculino y criocrito mayor a cinco por ciento.

Cryoglobulinemia are a special form of systemic vasculitis secondary to the presence of circulating immunoglobulins that precipitate at temperatures below 37 °C and are solubilised again with increasing temperature. This precipitation leads to medium and small-vessel systemic vasculitis as a result of the presence of circulating immune complexes and clonal expansion of B lymphocytes. This group of entities should be suspected in patients with Raynaud phenomenon, clinical signs of ischemia in the absence of peripheral vascular disease, cold-induced cyanosis of ears, nose and fingers, cutaneous vasculitis, membranoproliferative glomerulonephritis, and monoclonal gammopathy. The presence of circulating cryoglobulins, decreased complement levels, usually early components, such as C1q and C4, and orthostatic purpura, are characteristic of the disease. Treatment of cryoglobulinemia depends of severity of the symptoms, underlying disease, the presence of hepatitis C virus and the type of cryoglobulins. The main causes of death in these individuals are: renal, hepatic, gastrointestinal involvements, infections, male and cryocrit more than 5%.