Psychogenic nonepileptic seizures and psychogenic movement disorders: two sides of the same coin? / Crises não-epilépticas psicogênicas e distúrbios do movimento psicogênicos: dois lados da mesma moeda?

Psychogenic nonepileptic seizures (PNES) and psychogenic movement disorders (PMD) are commonly seen in Neurology practice and are categorized in the DSM-5 as functional neurological disorders/conversion disorders. This review encompasses historical and epidemiological data, clinical aspects, diagnostic criteria, treatment and prognosis of these rather challenging and often neglected patients. As a group they have puzzled generations of neurologists and psychiatrists and in some ways continue to do so, perhaps embodying and justifying the ultimate and necessary link between these specialties.

Crises não-epilépticas psicogênicas (CNEP) e distúrbios do movimento psicogênicos (DMP) são comuns na prática e na atualidade são melhor categorizados no DSM-V como distúrbios neurológicos funcionais/desordens de conversão. Esta revisão enfatiza os principais dados históricos, epidemiológicos, clínicos, critérios diagnósticos, tratamento e o prognóstico destes pacientes, frequentemente negligenciados e desafiadores, os quais, como um grupo, tem intrigado gerações de neurologistas e psiquiatras, caracterizando, de forma justificada o elo definitivo entre estas especialidades.

Epilepsy in patients with psychogenic non-epileptic seizures / Epilepsia em pacientes com crises não epilépticas psicogênicas

The aim of this study was to evaluate the frequency of epilepsy in patients who presented psychogenic non-epileptic seizures (PNES). The evaluation was carried out during intensive VEEG monitoring in a diagnostic center for epilepsy in a university hospital. The difficulties involved in reaching this diagnosis are discussed. Ninety-eight patients underwent intensive and prolonged video-electroencephalographic (VEEG) monitoring; out of these, a total of 28 patients presented PNES during monitoring. Epilepsy was defined as present when the patient presented epileptic seizures during VEEG monitoring or when, although not presenting epileptic seizures during monitoring, the patient presented unequivocal interictal epileptiform discharges. The frequency of epilepsy in patients with PNES was 50 percent (14 patients). Our findings suggest that the frequency of epilepsy in patients with PNES is much higher than that of previous studies, and point out the need, at least in some cases, for prolonging the evaluation of patients with PNES who have clinical histories indicating epilepsy.

O objetivo deste estudo foi avaliar a frequência de epilepsia em pacientes que apresentaram crises não epilépticas psicogênicas (CNEP). Isto foi realizado durante monitoração intensiva por video-EEG num centro diagnóstico de epilepsia em um hospital universitário. As dificuldades envolvidas para se chegar a este diagnóstico são discutidas. Noventa e oito pacientes foram submetidos a monitoração intensiva por video-EEG; 28 destes pacientes apresentaram CNEP durante a monitoração. Epilepsia foi considerada presente quando o paciente apresentou crises epilépticas durante a avaliação pelo video-EEG ou quando, apesar da não ocorrência de crises epilépticas durante a avaliação, descargas epilépticas interictais inequívocas estavam presentes. A frequência de epilepsia em pacientes com CNEP foi 50 por cento (14 pacientes). Nossos achados sugerem que a frequência de epilepsia em pacientes com CNEP é maior do que a apresentada em estudos anteriores e apontam para a necessidade de, ao menos em alguns casos, prolongar a avaliação de pacientes com CNEP, mas com história clínica sugestiva de epilepsia.

Psychogenic nonepileptic seizures: an overview / Crises não-epilépticas psicogênicas: uma revisão

Pyschogenic nonepileptic seizures (PNES) are common and potentially harmful - both physically and emotionally - events. They are often under or misdiagnosed. Not only neurologists managing epilepsy, but also generalists and ER physicians should be aware of its existence, preventing unnecessary tests, as well as, iatrogenic interventions. The assistance provided to these patients is often inadequate, even at larger and busier epilepsy centers. That clearly impacts on the prognosis of this condition, which is fairly difficult to manage per se, yet with the best possible quality of care, including well trained multiprofessional teams.

Crises não-epilépticas psicogênicas (CNEP) são eventos comuns e potencialmente prejudiciais, tanto física quanto emocionalmente. São comumente subdiagnosticas ou mesmo diagnosticas erroneamente. Não apenas neurologistas envolvidos com o tratamento de epilepsia, mas também clínicos gerais e principalmente médicos em unidades de emergência deveriam estar cientes de sua existência, evitando exames desnecessários e possível iatrogênese. A assistência a estes pacientes é frequentemente inadequada, mesmo em grandes centros de atendimento a epilepsia, aspecto que impacta de forma definitiva no prognóstico destes pacientes. O manejo destes casos é habitualmente difícil, mesmo em ambientes com equipes multiprofissionais bem treinadas com este propósito.

Psychogenic nonepileptic seizures in children and adolescents with epilepsy / Crises não-epilépticas psicogênicas em crianças e adolescentes com epilepsia

Psychogenic nonepileptic seizures (PNES) are defined by episodes of abnormal movement, sensations, or cognitive experiences similar to epileptic seizures. These events, however, are not related to abnormal electrical brain discharges and are thought to be cause by a psychological process. Children appear to carry a lower risk for PNES compared to adults and yet this diagnosis maybe present in up to 10 percent of the pediatric patients. The main features of PNES in such age group is discussed.

Crises não-epilépticas psicogênicas (CNEP) são definidas como episódios de movimentos anormais, sensações ou experiências cognitivas similares a crises epilépticas. Estes eventos, contudo, não são relacionados a descargas elétricas cerebrais anormais e parecem estar associadas a processos de natureza psicológica. CNEP são menos freqüentes em crianças quando comparados a adultos, porém ainda assim este diagnóstico pode ser observado em 10 por cento da população de pacientes pediátricos. As principais características de CNEP nestes grupo etária são discutidas nesta revisão.

Imitadores da epilepsia: as crises não-epilépticas fisiológicas / Imitators of epilepsy: the physiologic nonepileptic seizures

Crises não-epilépticas (CNE) são eventos que podem lembrar crises epilépticas, porém não acompanhados de suas características clínicas e eletrencefalográficas. Podem ser subdivididas em CNE psicogênicas (CNEP) e fisiológicas (CNEF). As CNEF podem ocorrem em 12-36 por cento dos pacientes com epilepsia. A distinção entre CNEF e epilepsia é importante pacientes erroneamente diagnosticados são freqüentemente investigados de forma excessiva, tratados desnecessariamente e restringidos em sua atuação. A história clinica constitui a ferramenta diagnóstica mais útil no diagnóstico. Lamentavelmente não há um conjunto confiável de sinais e sintomas com adequada sensibilidade e especificidade para formulação do diagnóstico inequívoco. A interpretação errada de padrões eletrencefalográficos benignos pode ser um dos erros cardinais no diagnóstico equivocado. O vídeo-EEG permanece como método de eleição para a apuração do diagnóstico diferencial.

Non-epileptic seizures (NES) are events resembling epileptic attacks, but lacking their characteristic clinical and electrographic features. They can be subdivided in psychogenic NES and physiologic non-epileptic seizures. Physiologic NES reportedly occur in 12-36 percent of patients with presumed epilepsy. The distinction between physiologic NES and epilepsy is important because patients misdiagnosed are often excessively investigated, inappropriately treated and have unnecessary restrictions. Additionally, once a diagnosis of epilepsy is given it is not easily removed. In differentiating between epilepsy and physiologic NES, the history is the most useful tool. Unfortunately, there is no particular constellation of clinical signs and symptoms with a good sensitivity and specificity for the diagnosis. Improper interpretation of an EEG, mainly because of the overinterpretation of benign EEG patterns, is one of the cardinal errors inducing a misdiagnosis. EEG video-telemetry has as yet no reliable equivalent for the differential diagnosis.

Neuropsychological aspects of psychogenic nonepileptic seizures / Aspectos neuropsicológicos de crises não-epilépticas psicogênicas

Psychogenic nonepileptic seizures (PNES) may be defined as paroxysmal changes in behavior that are similar to epileptic seizures but are not associated with quantifiable alterations in the electrical activity of the brain. At the Epilepsy Surgery Program (ESP) of the São Lucas Hospital at PUCRS (HSL-PUCRS), we studied 52 individuals (37 females and 15 males) with a diagnosis of PNES, associated (57 percent) or not (23 percent) with refractory epileptic seizures. We found emotional abuse (100 percent), physical abuse (80 percent), emotional neglect (80 percent), physical negligence (70 percent) and sexual abuse (30 percent), mood (40 percent) and anxiety disorders (50 percent), as the main psychological components in such population. Although the medical and psychosocial impact of PNES can be estimated as significant, the absence of specialized services for its treatment is striking. Multiple diagnostic and therapeutic procedures and the participation of a specialized multidisciplinary team – where neuropsychology functions as a link between the mental processes/psychopathologies and the brain – are required to ensure proper management of such cases.

Crises não-epilépticas psicogênicas podem ser definidas como episódios de alterações paroxísticas no comportamento, similares a crises epilépticas, porém não associadas a alterações quantificáveis da atividade elétrica cerebral. No Programa de Cirurgia de Epilepsia do Hospital São Lucas da PUCRS estudamos 52 indivíduos (37 mulheres e 15 homens) com o diagnóstico de CNEP, associadas (57 por cento) ou não (23 por cento) a epilepsia refratária. Aspectos psicológicos nesta população incluíram abuso emocional (100 por cento), abuso físico (80 por cento), negligência física (70 por cento), abuso sexual (30 por cento), desordens de humor (40 por cento) e ansiedade (50 por cento). O impacto médico e psicossocial deste diagnóstico é elevado, fazendo contraponto a carência de serviços especializados em seu tratamento. Múltiplos procedimentos diagnósticos e terapêuticos e a participação de um time multiprofissional – onde a neuropsicologia representa o elo natural entre a psicopatologia e o cérebro – são necessários para o melhor atendimento a estes pacientes.

Anxiety and mood disorders in psychogenic nonepileptic seizures / Ansiedade e desordens de humor em crises não-epilépticas psicogênicas

The diagnosis of psychogenic nonepileptic seizures (PNES), particularly in patients with epilepsy, poses a special challenge to the physician in care of these patients. Psychiatric disorders (PD) are more common among patients with epilepsy than in the general population, and this appears to be even more important in patients with PNES. Depression and other mood disorders, as well as anxiety disorders - particularly panic attacks - may make the management of these patients even more difficult in the clinical practice. Concomitant psychiatric conditions have been associated with a poor outcome in patients with PNES]. Psychiatric and psychological intervention has been shown to be associated with improved outcome in PNES in outcome studies, although data is conflicting in this matter. The intricacies and practical implications of such issues are discussed.

Diagnóstico de crises não-epilépticas psicogênicas (CNEP), particularmente em pacientes com epilepsia, é de modo geral desafiador para os profissionais associados ao cuidado com estes pacientes. As desordens psiquiátricas são mais freqüentes em pacientes com epilepsia quando comparadas à população em geral, sendo ainda mais significativas em pacientes portadores de CNEP. Depressão e desordens de humor, bem como transtorno de ansiedade - particularmente os ataques de pânico - podem imputar dificuldades significativas ao manejo destes pacientes. Comorbidades psiquiátricas têm sido associadas a prognóstico mais reservado em pacientes portadores de CNEP. Intervenções psiquiátricas e psicológicas potencialmente podem melhorar o prognóstico, mas os estudos disponíveis são conflitantes. Detalhes e implicações práticas relacionadas a este cenário são apresentadas e discutidas.

As crises não-epilépticas psicogênicas como manifestações clínicas do transtorno de estresse pós-traumático / Psychogenic nonepileptic seizures as clinical manifestations of posttraumatic stress disorder

As crises não epilépticas psicogênicas (CNEP) ainda são pouco entendidas. Como não existem critérios clínicos positivos para as CNEP, não há consenso sobre sua definição, assim como não se tem clareza em relação à nosologia de base, à fisiopatologia e ao tratamento apropriado. As CNEP manifestam-se principalmente por sintomas conversivos e dissociativos, os quais estão ligados historicamente a uma doença considerada de origem traumática, a histeria. Recentemente, observou-se que pacientes com CNEP apresentam taxas elevadas de experiências traumáticas, em particular abuso na infância, e de transtorno de estresse pós-traumático (TEPT). Estes achados sugerem que a CNEP pode ocorrer como expressão clínica de um padrão de TEPT cuja característica central é a predominância de fenômenos dissociativos e conversivos. Algumas evidências levantam a possibilidade de que este subtipo de TEPT dissociativo/conversivo seja resultante de maus cuidados parentais e disfunção familiar na infância, os quais estão associados a - e, portanto podem causar - sintomas somatoformes, incluindo as CNEP. Limitações metodológicas impedem a confirmação destas hipóteses, sendo necessários desenhos de pesquisa mais fortes, tais como prospectivos e de caso-controle.

Psychogenic nonepileptic seizures (PNES) are still poorly understood. Because there are no positive clinical criteria for PNES, there is no consensus about its definition, nor clarity about the underlying nosology, pathophysiology, or the suitable treatment. PNES most commonly occur in the form of conversion and dissociative symptoms, which are historically linked to a trauma-related disease called hysteria. Recently, it has been observed that PNES patients show high rates of traumatic experiences, in particular childhood abuse, and posttraumatic stress disorder (PTSD). This suggests that PNES may arise as a clinical expression of a PTSD pattern whose cardinal feature is the predominance of dissociative and conversion phenomena. Emerging evidence also raise the possibility that the dissociative/conversion subtype of PTSD may occur as a result of poor parental care and family dysfunction, which are associated with - and may therefore cause - somatoform symptoms, including PNES. Methodological limitations do not permit the confirmation of these hypotheses. Stronger research designs are needed, such as prospective and case-control studies.

Epilepsy surgery in patients with coexisting psychogenic nonepileptic seizures: diagnosis and treatment / Crises não-epilépticas e cirurgia na epilepsia: uma revisão

The prevalence of epileptic seizures among patients with psychogenic nonepileptic seizures may range from five to fifty percent. Diagnosis of both conditions occurring in association may be difficult and requires both clinical skills and prolonged video-EEG monitoring. Occurrence of seemingly psychogenic events during video-EEG monitoring should be interpreted with caution, and the relative role of both psychogenic and epileptic seizures in day-to-day living should be carefully evaluated for each individual patient. Surgery is not contraindicated in this setting, however patients and family members should be educated about both conditions before surgical decision. Psychogenic seizures and other psychiatric co-morbidities should be properly assessed and treated before surgery. Diagnosis and management of postoperative events (epileptic or psychogenic) is challenging. This difficulty can be minimized by appropriate presurgical management, that includes diagnostic testing, neurologic and psychiatric treatment and patient and family counseling.

A prevalência de crises epilépticas entre pacientes com crises não-epilépticas psicogênicas varia entre cinco e 50 por cento. A diagnóstico desta comorbidade pode ser difícil, e requer experiência clínica, além de monitorização prolongada por vídeo-EEG. A ocorrência de eventos sugestivos de crises não-epilépticas durante a monitorização por vídeo-EEG deve ser interpretada com cautela. O papel relativo de cada uma das co-morbidades na vida diária do paciente deve ser avaliada caso a caso. Não há contra-indicação formal para a cirurgia, contudo pacientes e familiares devem ser esclarecidos acerca de ambos os diagnósticos e as crises psicogênicas e outras comorbidades psiquiátricas devem ser diagnosticadas e tratadas adequadamente antes da cirurgia. O diagnóstico e tratamento de eventos epilépticos ou psicogênicos que ocorram após a cirurgia é ainda mais difícil, porém esta dificuldade pode ser minimizada com uma avaliação pré-operatória cuidadosa, que inclui diagnóstico e tratamento neurológico e psiquiátrico precisos, além de aconselhamento a pacientes e familiares.

Resultados preliminares de um programa de tratamento de crises não-epilépticas psicogênicas / Preliminary results of the treatment program of psychogenic nonepileptic seizures

Apesar dos avanços no diagnóstico das crises não epilépticas psicogênicas (CNEP), até o presente momento não há tratamentos que sejam padronizados e eficientes. O presente estudo examinou a freqüência de crises e as condições de trabalho e acadêmicas em um grupo de pacientes portadores de CNEP antes e depois de completarem um programa de oito semanas específico, desenvolvido no PROJEPSI (Projeto de Epilepsia e Psiquiatria) do Instituto de Psiquiatria do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, com os objetivos de redução da freqüência de crises e de danos associados ao diagnóstico de CNEP. Ao final do programa de tratamento, 15 pacientes (62,5 por cento) apresentavam-se em remissão e 19 (79,2 por cento) apresentaram melhora do desempenho profissional ou acadêmico. O presente estudo fornece evidências da eficácia do programa de atendimento dos pacientes portadores de CNEP proposto pelo PROJEPSI. O número significativo de pacientes que apresentam remissão e redução do número de crises após a comunicação terapêutica do diagnóstico, do tratamento das comorbidades psiquiátricas e da terapia para redução de danos e crises (TRDC) sugere que o conhecimento da doença por parte dos pacientes, familiares e amigos convidados é essencial ao tratamento.

In spite of the growing interest in psychogenic nonepileptic seizures (PNES), this diagnosis clearly lacks both standard protocols and efficient treatment. We analyzed seizure frequency, as well as, academic and working performances in a group of PNES patients, both prior and following a specific eight-week program developed at PROJEPSI (Epilepsy and Psychiatry Project) - Institute of Psychiatry, Hospital de Clinicas, School of Medicine, University of Sao Paulo. The program targeted seizure reduction and decrease in losses associated to PNES. Fifteen patients (62.5 percent) entered prolonged remission and 19 (79.2 percent) improved academic and professional performances. Our study shows evidence supporting the efficacy of the NES protocol proposed by PROJEPSI. The number of patients presenting with either remission or significant decrease on their seizures following the diagnosis presentation, psychiatric comorbidity treatment and specific therapy aiming to damage and crisis suggests that the knowledge of this condition by patients, family members and friends is key to successful treatment.