Inmunodeficiencia variable común y déficit selectivo de inmunoglobulina A en pacientes celiacos / Common variable immunodeficiency and selective IgA deficiency in celiac disease patients

La enfermedad celíaca (EC) es una de las enfermedades autoinmunes gastrointestinales que con más frecuencia se asocia a inmunodeficiencias primarias (IDP) como el déficit selectivo de IgA y la inmunodeficiencia variable común (IDVC). A propósito del vínculo entre IDP y celiaquía, se presentan dos pacientes femeninas diagnosticadas como celíacas con formas de presentación diferentes y compromiso inmunonutricional variable. Las bajas concentraciones de inmunoglobulina G (IgG) y la ausencia de IgA fueron los principales hallazgos humorales registrados, no se evidenció compromiso de células B y T, de acuerdo a la cuantificación de subpoblaciones linfoides por citometria de flujo. La intervención nutricional e inmunológica permitió la remisión de las manifestaciones clínicas y la evolución satisfactoria en ambos casos(AU)

Celiac disease (CD) is an autoimmune gastrointestinal disease very often associated with Primary Immunodeficiencies (PID) as selective IgA deficiency and variable immunodeficiency common. About the link between celiac disease IDP, two female patients diagnosed as celiac patients with different forms of presentation and varying commitment immunonutritional presented. Low levels of immunoglobulin G (IgG) and absence of immunoglobulin A (IgA) were the main humoral findings recorded, no commitment of B and T cells, according to the quantification of lymphoid subpopulations by flow cytometry. Nutritional and immunological intervention allowed remission of clinical manifestations and satisfactory outcome in both cases(AU)

Características clínicas de pacientes con déficit selectivo de IgA en el hospital infantil municipal de Córdoba, periodo 2010-2013 / Clinical features of patients with selective Iga deficiency In municipal hospital children of Córdoba, period 2010-2013

Introducción: el déficit selectivo de IgA (DsIgA) es la inmunodeficiencia primaria más frecuente, caracterizada por nivelesséricos de inmunoglobulina A (IgA) menores a 7 mg/dl en pacientes mayores a 4 años con niveles normales de otros isotipos de inmunoglobulinas. Aunque la mayoría de los individuos sona sintomáticos, cerca de un tercio padecen infecciones recurrentes, alergia o autoinmunidad. Objetivo: Principal: determinar características clínicas asociadas al DsIgA. Secundario: analizar los valores de inmunoglobulina G (IgG) e inmunoglobulina M (IgM) de los pacientes.Materiales y métodos: Se revisaron en forma retrospectiva registros de laboratorio e historias clínicas de 24 pacientes que cumplieron con los criterios diagnósticos de DsIgA. Resultados: Se observó que 17 pacientes (71%) presentaban fenó-menos alérgicos, 13 pacientes (54%) enfermedades autoinmunes y 7 pacientes (29%) infecciones recurrentes al momento de diagnóstico del DsIgA. Además se pudo ver un aumento de IgG e IgMen un 38% y 46% de los pacientes, respectivamente. Conclusión: Observamos que la principal manifestación clínica fue la alergia, y que un grupo de pacientes tenía elevadas sus inmunoglobulinas séricas.

Introduction: selective IgA deficiency (IgAD) is considered as the most common primary immunodeficiency, is defined as a serum IgA of less than 7mg/dl, with normal serum IgG and IgM levels in patients older than 4 years with other wise normal immune system. Although the majority of affected individuals are asymptomatic, a third of patients are symptomatic and suffer from recurrent infections, allergies and autoimmune diseases. Aim: To investigate the clinical characteristics of children with IgAD and analyse the levels of IgG and IgM of the patients. Materials and methods: The clinical and laboratory information from medical records of 24 children with IgAD were studied retrospectively. Results: 17 (71%) patients had allergic disorders, 13 (54%) patients had autoimmune disorders and 7 (29%) patients had infectious diseases at the moment of the diagnosis of IgAD. Serum IgG and IgM levels were increased in 38 % and 46 % of patients, respectively. Conclusions: we found that allergic disorders were the most common clinical manifestation and group of patients had increased levels of serum immunoglobulins.