Diagnóstico diferencial e conduta clínica de um cisto folicular inflamatório mandibular / Differential diagnosis and management of inflammatory follicular cyst in mandibular anterior area

Este artigo descreve a dificuldade em diagnosticar um cisto folicular inflamatório na área anterior da mandíbula em um menino com dentinogênese imperfeita tipo I (DI-1). Um menino de 6 anos de idade, com DI-1, procurou tratamento devido ao comprometimento estético. O exame radiográfico revelou uma lesão periapical envolvendo os dentes decíduos incisivo central e lateral direitos. Esses dentes foram extraídos sem intercorrências. Após três meses, a criança se queixou de dor em um edema de cor azulada na mesma área. O diagnóstico diferencial foi de cisto folicular e a lesão foi acompanhada. Como os sinais e sintomas persistiram, o tratamento de escolha foi a descompressão da lesão, seguido por irrigação abundante e curetagem das paredes da lesão. O acompanhamento clínico e radiográfico, mostrou, após 6 meses, remissão da lesão, reparo ósseo, e erupção ativa dos incisivos permanentes. As características incomuns deste caso, fizeram com que o diagnóstico de cisto folicular inflamatório fosse dificultado.

This article reports the difficulties in diagnosing an inflammatory follicular cyst in the mandibular anterior area of a boy with type 1 dentinogenesis imperfecta (DI-1). A 6-year-old boy, with DI-1, sought treatment due to esthetic complaints. The radiographic examination revealed a periapical lesion involving the right primary central and lateral incisors. These teeth were extracted with no complications. After three months, the boy complained of pain in a blue-black edema in the same area. The differential diagnosis was of follicular cyst and the lesion was followed-up. As the signs and symptoms persisted, the treatment of choice was to decompress the lesion, followed by copious irrigation, and lesion's wall curettage. After six months, the clinical and radiographic follow-up showed lesion remission, bone repair, and active eruption of permanent incisors. The uncommon characteristics of the case make the diagnosis of inflammatory follicular cyst difficult.

Má oclusão em crianças e adolescentes com osteogênese imperfeita / Malocclusion in children and adolescents with Osteogenesis Imperfecta

A Osteogênese Imperfeita (OI) é uma doença genética que afeta o tecido conjuntivo e é causada por defeitos na síntese de colágeno tipo I. As alterações na produção do colágeno podem causar anomalias nos ossos da face, resultando em um crescimento craniofacial anormal e má-formação dos dentes e arcos dentários. Dentre as más oclusões, indivíduos com OI apresentam alta prevalência de mordida cruzada, mordida aberta e má oclusão de Classe III. Este estudo objetivou comparar os fatores associados com as más oclusões em crianças e adolescentes com OI e sem OI. Foi realizado um estudo transversal, pareado, com 39 indivíduos com OI e 39 sem OI, na faixa etária de três a 17 anos, e seus pais/responsáveis. A coleta de dados ocorreu por meio de um questionário direcionado aos pais/responsáveis e exame bucal das crianças e adolescentes atendidos nos setores de Ortopedia e Pediatria do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), em Belo Horizonte, região sudeste do Brasil. O instrumento continha itens sobre as características individuais, econômicas, hábitos comportamentais e história médica-odontológica dos filhos. O exame clínico identificou o tipo de respiração das crianças/adolescentes e a presença de anomalias dentárias, apinhamento dentário, má oclusão (mordida aberta anterior e mordida cruzada anterior/posterior) e dentinogênese imperfeita (DI). A fim de garantir a confiabilidade dos dados, foi realizado um treinamento teórico e a calibração prática dos examinadores. O treinamento teórico foi conduzido por meio de leitura sobre o tema e imagens em slides. Após essa etapa, seguindo um padrão ouro diagnóstico, foi realizada a calibração prática. Os valores kappa obtidos para cada condição examinada variaram de 0,82 a 0,96. A confiabilidade interna foi garantida por meio do testereteste do instrumento, que apresentou valores kappa entre 0,81 e 1,00. Em seguida foi realizado o estudo piloto com 5 pares de pais/responsáveis e crianças/adolescentes com OI e 5 sem OI. Após essas fases foi iniciado o estudo principal. Esta pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Ética em Pesquisa da UFMG. Os dados foram analisados por meio do software Statistical Package for Social Science - SPSS® (versão 21.0). A média de idade das crianças/adolescentes foi de 7,9 anos (±4,5). Ao comparar o grupo de crianças/adolescentes com OI e sem OI verificou-se uma associação estatisticamente significativa entre ter OI e ser diagnosticado com anomalias dentárias (dentes conóides, dentes fusionados/ geminados, ausência clínica, rotação e microdontia) (p=0,001) e apinhamento dentário (p=0,001). A presença de OI foi estatisticamente associada com mordida aberta anterior (p=0,043), mordida cruzada anterior (p=0,045) e mordida cruzada posterior (p=0,004). No grupo com OI, a prevalência de mordida cruzada anterior foi associada com o uso de bifosfonatos (p=0,036) e com a presença de DI (p=0,004). A presença de mordida cruzada posterior foi associada com a presença de DI (p=0,006). A mordida aberta anterior não foi estatisticamente associada com as variáveis independentes (p>0,05). Concluiu-se que a prevalência de anomalias dentárias e de má oclusão foi maior entre as crianças/adolescentes com OI. No grupo com OI, ter DI foi associado a prevalência de mordida cruzada anterior e posterior entre as crianças/adolescentes. Fazer uso de bifosfonatos foi associado a mordida cruzada anterior.

Osteogenesis Imperfecta (OI) is a rare genetic disorder which affects connective tissue and it is caused by defects in type I collagen structure or synthesis. Alterations in collagen production might cause abnormal craniofacial growth and malformation of the teeth and dental arches. Among the malocclusions, individuals with OI have a high prevalence of crossbite, open bite and Class III malocclusion. This study aimed to compare the prevalence of malocclusion in children/adolescents with OI and without OI and to identify its associated factors. A cross-sectional study was performed of 39 individuals with OI and 39 without OI, aged from 3 to 17 years, and their parents/guardians. Children and adolescents with OI and without OI were matched by sex and age. They are treated in the Orthopedic and Pediatric outpatient clinics of a university hospital, in Belo Horizonte, southeastern Brazil. The instrument contained items on the individual, economic and oral-medical characteristics of the children. The clinical examination identified the type of breathing of the children / adolescents and the presence of dental anomalies, dental crowding, malocclusion (anterior open bite and anterior / posterior crossbite) and imperfect dentinogenesis (DI). In order to guarantee the reliability of the data, a theoretical training and the practical calibration of the examiners were carried out. Theoretical training was conducted through reading on the subject and images on slides. After this step, following a gold standard diagnosis, the practical calibration was performed. The kappa values obtained for each condition examined ranged from 0.82 to 0.96. The internal reliability was guaranteed by the test-retest of the instrument, which presented kappa values between 0.81 and 1.00. Then, the pilot study was carried out with 5 pairs of parents / guardians and children / adolescents with OI and 5 pairs without OI. After these phases the main study was started. This study was approved for the Research Ethics Committee of the Federal University of Minas Gerais. The mean age of children/adolescents was 7.9 years (± 4.5). When comparing the OI group and without OI, there was a statistically significant association between having OI and being diagnosed with dental anomalies (conoid teeth, fused/geminated teeth, clinical absence, rotation and microdontia) (p=0.001) and dental crowding (p=0.001). The presence of OI was statistically associated with anterior open bite (p=0.043), anterior crossbite (p=0.045) and posterior crossbite (p=0.004). In the OI group, the prevalence of anterior crossbite was associated with the use of bisphosphonates (p=0.036) and with the presence of ID (p=0.004). The presence of posterior crossbite was associated with the presence of ID (p=0.006). The anterior open bite was not statistically associated with the independent variables (p>0.05). It was concluded that the prevalence of dental anomalies and malocclusion was higher among children / adolescents with OI. In the group with OI, having DI was associated with the prevalence of anterior and posterior crossbite among children / adolescents. Using bisphosphonates was associated with anterior crossbite.

Osteogênese imperfeita: relato de caso de uma família / Osteogenesis imperfecta: case report of a family

A osteogênese imperfeita (OI) é uma doença rara do tecido conjuntivo cuja principal causa é uma mutação dominante nos genes do colágeno tipo I, a proteína mais abundante do osso. As principais manifestações clínicas da doença incluem a ocorrência de fraturas de repetição, encurvamento dos ossos, esclera azulada, dentinogênese imperfeita, perda auditiva, escoliose, aumento da frouxidão ligamentar, deformidade basilar do crânio e baixa estatura. Neste estudo, descrevemos cinco casos de pacientes de uma mesma família com OI tipo I, destacando os aspectos clínicos da doença. Todos os pacientes apresentam esclera azulada e tiveram múltiplas fraturas ao longo da vida. Eles permanecem em seguimento a nível ambulatorial e a maioria faz tratamento com alendronato de sódio, suplementação de cálcio e vitamina D.

Osteogenesis imperfecta is a rare disease of connective tissue in which the most common cause is the dominant mutation in collagen type I, the most abundant protein in the bone. The main clinical manifestations of the disease include the occurrence of repeat fractures, bowing of the bones, blue sclera, dentinogenesis imperfecta, hearing loss, scoliosis, increased ligament laxity, basilar skull deformity and short stature. In this study, we describe five cases of patients with osteogenesis imperfecta type I of the same family, highlighting the clinical aspects of the disease. All patients have blue sclera and had multiple fractures. They remain in follow-up and most of them do treatment with alendronate, supplementation of calcium and vitamin D.

Dentinogênese imperfeita: caso familiar

Objetivo: este estudo relata o método de diagnóstico utilizado para identificar dentinogênese imperfeita em seis pacientes da mesma família. Relato de casos: o diagnóstico familiar foi estabelecido com base na anamnese do probando, sendo, posteriormente, chamados os outros membros familiares a comparecerem ao atendimento. Uma análise conjunta de exames clínico, físico, de imagem e bioquímicos foi realizada para conclusão do diagnóstico final. O protocolo de tratamento foi realizado individualmente, de acordo com o quadro clínico de cada paciente. Considerações finais: a dentinogênese imperfeita é considerada um distúrbio gené- tico do desenvolvimento da dentina que ocorre na ausência de desordens sistêmicas. Apresenta um padrão autossômico dominante e pode ser causada por muta- ções no gene sialofosfoproteína da dentina ­ DSPP. Clinicamente, pode apresentar translucência de esmalte, coloração escura e fragilidade dentinária, o que pode levar a graves prejuízos funcionais e estéticos para o paciente. Por essas razões, o diagnóstico deve ser realizado de forma minuciosa e precocemente, evitando, assim, intervenções terapêuticas mais complexas com o passar da idade.

Osteogênese imperfeita associada à dentinogênese imperfeita: relato de caso / Osteogenesis imperfecta associated with dentinogenesis imperfecta: case report

Introdução: A osteogênese imperfeita é uma condição genética rara, que tem como principal manifestação clínica a fragilidade óssea, em diferentes graus de severidade. A mesma pode ou não estar associada à dentinogênese imperfeita, onde o tecido dentinário encontra-se alterado. Este estudo foi realizado com o objetivo de familiarizar os profissionais da saúde com as possíveis manifestações sistêmicas da osteogênese imperfeita associada à dentinogênese imperfeita, assim como os aspectos orais desta condição, visto que a gravidade da doença é bastante variável. Relato de caso: neste estudo é apresentado o caso de uma criança de sete anos de idade, paciente do ambulatório da disciplina de Odontopediatria da Faculdade de Odontologia da Universidade Federal da Bahia, portadora dessa doença. O diagnóstico de osteogênese imperfeita do tipo III foi realizado com base nas características clínicas e radiográficas observadas, assim como na história médica pregressa da paciente. Manifestações características da osteogênese imperfeita foram verificadas, tais como fragilidade óssea, dificuldade de locomoção e deformidades nos membros superiores e inferiores. Entre os aspectos bucais, a coloração castanha dos dentes, a obliteração parcial dos canais radiculares dos incisivos inferiores, assim como o deslocamento do esmalte dentário em alguns dentes, confirmaram a presença de dentinogênese imperfeita. Considerações finais: Apesar dos sérios problemas sistêmicos e limitações que podem estar presentes nos pacientes acometidos por essa doença, é de suma importância que os cuidados com a cavidade bucal não sejam negligenciados, proporcionando ao paciente, assim, uma melhor qualidade de vida.

Dentinogenesis imperfecta type II: approach for dental treatment / Dentinogênese imperfeita tipo II: abordagem de tratamento odontológico

Introduction: Dentinogenesis imperfecta (DI) is a hereditary dentin development disorder that affects both primary and permanent dentitions. The DI characteristics are discolored and translucent teeth ranging from gray to brownish-blue or amber. The enamel may split readily from the dentin when subjected to occlusal stress. Radiographically there are evident of cervical constrictions, short root and pulp chambers, and the root canals are smaller than normal or completely obliterated. The dental treatment choice can be decided on a case-by case-basis, considering the degree of dental tissue loss, and child age and cooperation. Objective: The aim of this case report was to describe the early dental treatment performed in a child affected by DI type II. Case Report: The treatment involved basic preventive procedures. Primary molars were worn to such an extent that the remained tooth structure was covered with composite resin to protect the exposed dentin. Resin-based sealant was applied in all first permanent molars. Posterior cross bite was treated with the expansion of the upper arch. Conclusion: The early treatment restored the patient´s vertical dimension resulting in acceptable esthetics and function for the permanent teeth to complete their eruption.

Introdução: A dentinogênese imperfeita (DI) é uma desordem hereditária no desenvolvimento da dentina, que afeta tanto a dentição decídua quanto a permanente. A DI apresenta como características dentes escurecidos e translúcidos que vão do cinza ao marrom ou âmbar. O esmalte pode se separar facilmente da dentina quando submetido ao estresse oclusal. Radiograficamente há evidencias de constrição cervical, raiz curta e polpas reduzidas, sendo os canais menores do que o comum ou completamente obliterados. A escolha do tratamento pode ser decidida com base no caso, considerando-se a idade da criança, grau de perda de tecido dentário e de cooperação do paciente. Objetivo: O objetivo deste relato de caso foi descrever o tratamento odontológico precoce realizado em uma criança afetada pela DI tipo II. Relato do Caso: O tratamento envolveu procedimentos básicos de prevenção. Molares decíduos foram desgastados, de tal forma que a estrutura remanescente do dente foi coberta com resina composta para proteger a dentina exposta. Selante resinoso foi aplicado em todos os primeiros molares permanentes. Mordida cruzada posterior foi tratada com a expansão do arco superior. Conclusão: O tratamento precoce restaurou a dimensão vertical do paciente resultando em estética e função aceitáveis para os dentes permanentes completarem sua erupção.

Características clínicas e radiográficas da osteogênese imperfeita associada à dentinogênese imperfeita / Clinical and radiographic features of osteogenesis imperfecta associated with dentinogenesis imperfecta

A osteogênese imperfeita é uma doença hereditária que afeta tecido conjuntivo. Pode ser classificada em sete tipos, conforme as características clínicas, radiográficas, histológicas e genéticas, e subtipos, conforme a presença ou não de dentinogênese imperfeita. O objetivo do presente trabalho é apresentar um caso familiar de osteogênese imperfeita do tipo IV associada à dentinogênese imperfeita. A paciente apresentava deficiência de crescimento corpóreo e história de várias fraturas ósseas. Os dentes tinham a coloração marrom, com baixa incidência de cárie, embora pudessem ser observados desgastes de suas faces incisais ou oclusais. Aos exames radiográficos panorâmico e periapical, observou-se que as câmaras pulpares e canais radiculares eram amplos nos dentes em formação ou recém-erupcionados, mas obliterados naqueles totalmente irrompidos. Através do levantamento da história familiar constatou-se que o pai também era portador de osteogênese imperfeita, diagnosticada apenas após a quarta fratura de fêmur, com associação à dentinogênese imperfeita. Características semelhantes descritas nesse trabalho foram também observadas em uma irmã mais jovem.

Osteogenesis imperfecta is a hereditary disorder that affects connective tissue. This disorder may be classified into seven types, according to clinical presentation, radiographic findings, mode of inheritance and histologic features, and into subtypes, depending on the absence or presence of dentinogenesis imperfecta. The most relevant clinical manifestations are represented by bone fragility, growth deficiency, blue sclera, hearing impairment and joint hypermobility. Craniofacial deformities include increased rates of open bite, anterior and/or posterior crossbite, class III occlusal relationship, prominent frontal bossae and short facial height. The aim of the present article is to report a familial case of osteogenesis imperfecta associated with dentinogenesis imperfecta. Clinical manifestations included short stature and the medical history of several bone fractures. Dentinogenesis imperfecta was also present, characterized by brown teeth, low incidence of caries, cracking and loss of enamel on occlusal surfaces caused by attrition. Radiographic findings included obliterated pulp chambers and root channels, although they were open in immature teeth. Similar characteristics were observed in the younger sister. The familiar history disclosed the first occurrence in the father, as he related four femoral fractures and had also manifested dentinogenesis imperfecta.

Dentinogênese imperfeita: relato de caso clínico / Dentinogenesis imperfecta: case report

Dentinogênese imperfeita é uma alteração morfológica da estrutura dentária que pode ocorrer devido ao processo inadequado de diferenciação celular durante a odontogênese. O prognóstico da dentinogênese imperfeita é geralmente desfavorável, considerando a dificuldade em se proteger e restaurar os dentes afetados, devido à baixa receptividade relativa à adesão dos materiais restauradores. Este estudo tem como objetivo chamar atenção dos cirurgiões-dentistas para as características desta anomalia de difícil tratamento e graves sequelas, visando o diagnóstico precoce. Paciente do gênero masculino, cinco anos de idade, com dentes com alteração na cor, perda de esmalte e acentuado desgaste, assim como, obliteração da câmara pulpar, canais atrésicos e rarefações periapicais. O diagnóstico de dentinogênese imperfeita do tipo II foi realizado e os aspectos clínicos, radiográficos e histológicos documentados. Os cirurgiões-dentistas devem estar aptos a realizar o diagnóstico precoce para favorecer o prognóstico e minimizar as complicações relacionadas a esta alteração.

Dentinogenesis imperfecta is one of the morphological changes in tooth structure that can occur during the tooth cells differentiation. Prognosis of dentinogenesis imperfecta usually is not favorable, considering the great difficulty to protect and restore the affected teeth, due to low receptivity to bonding restorative materials. This case report aims to draw the dentistïs attention to the characteristics of this anomaly, which is difficult to treat and leaves serious sequelaes. Early diagnosis is fundamental to a better prognosis. A 5 years old male patient presenting deciduous teeth with vitrified aspect and brownish-yellow color, enamel wear, obliteration of the pulp chamber and areas of periapical radiolucency. The diagnosis of dentinogenesis imperfecta type II was realized and clinical, radiographic and histological aspects were documented. Dentists should be able to realize an early diagnosis to favor a better prognostics for the patient and minimize the complications related to the anomaly.

Dentinogênese Imperfeita tipo III e tipo II em crianças: relato de casos / Dentinogenesis Imperfecta type III and type II in children: cases report

O objetivo deste artigo é relatar dois casos de dentinogênese imperfeita, tipo III e tipo II, respectivamente, em crianças, enfatizando a importância do diagnóstico e do tratamento reabilitador. Clinicamente, em ambos os casos, constataram-se destruição dos molares decíduos, perda de dimensão vertical e coloração cinza-acastanhada dos elementos dentários. Vale ressaltar que em relação à criança com dentinogênese imperfeita tipo III, o diagnóstico foi fechado após exame histopatológico. No entanto, devido as constantes faltas às consultas para realização do tratamento, o mesmo encontra-se em andamento. Já, quanto ao caso da dentinogênese imperfeita tipo II, o tratamento reabilitador baseou-se na reconstrução dos molares decíduos com coroas de aço pré-fabricadas e restaurações estéticas nos caninos decíduos e incisivos inferiores permanentes, restabelecendo a estética e função.

This paper aimed to report two cases of type III and type II dentinogenesis imperfecta, in children, emphasizing the diagnosis and the rehabilitation treatment importance. Intraoral examination, in both cases, revealed destruction of the deciduous molars, dimension vertical loss and gray coloring of the teeth. Besides, in relation to the child with type III dentinogenesis imperfecta, a histopathologic exam was done to conclude the diagnosis. On the other hand, the all treatment of this child cannot be realized, because his constant faults. In relation to the other case, the rehabilitation treatment aimed to reconstruct the deciduous molars with steel crowns and aesthetic restorations on the deciduous canines and permanent lower incisives, reestablishing the aesthetic and function.