Doença de Castleman multicêntrica não associada aos vírus HHV-8 e HIV / Multicentric Castleman disease not associated with HHV-8 and HIV viruses

A doença de Castleman (DC) é uma desordem linfoproliferativa policlonal, também conhecida como hiperplasia nodular gigante ou hiperplasia angiofolicular linfoide. Esta é uma doença rara que está frequentemente associada ao vírus da imunodeficiência humana (HIV) e ao herpes vírus 8 (HHV-8). Os achados histopatológicos encontrados na DC sugerem uma intensa resposta aos estímulos antigênicos observada em várias doenças associadas com ativação imune, como a artrite reumatoide. Um fator importante implicado na patogênese da DC é a produção autônoma da interleucina-6 (IL-6). Nessa doença, as manifestações clínicas estão relacionadas aos níveis de IL-6, e a remoção cirúrgica dos linfonodos acometidos ou a utilização de anticorpos anti-IL-6 fazem regredir os sintomas. Descrevemos um caso da DC multicêntrica em uma mulher jovem, não associada à infecção pelo vírus HHV-8 ou à imunossupressão. Uma breve revisão da literatura se segue à descrição do caso clínico.

Castleman's disease (CD) is a polyclonal lymphoproliferative disorder also known as giant nodular hyperplasia or angiofollicular lymph node hyperplasia. It is a rare disease often associated to human immunodeficiency virus (HIV) and human herpes virus 8 (HHV-8). Histopathological findings in Castleman's disease suggest an exaggerated response to antigenic stimuli seen in other diseases associated with immune activation, such as rheumatoid arthritis. An important aspect of its pathogenesis is the autonomous production of interleukin-6 (IL-6). In this disease, the clinical manifestations are associated to IL-6 serum levels, and surgical removal of the compromised lymph nodes or use of anti-IL-6 antibodies can slow down the symptoms. We describe a multicentric Castleman's disease in a young woman not associated to HHV-8 virus infection or immunosuppression. A short review of the literature follows the description of this clinical case.

Doença de Castleman cervical: relato de três casos / Cervical Castleman's disease: report of three cases

A doença de Castleman (DC) é uma rara e benigna desordem linfoproliferativa descrita por Castleman como "hiperplasia hialinizante linfoide". Sua etiologia e patogênese é desconhecida, porém parece haver hiperestimulação antigênica induzida por vírus de forma crônica e mediada por interleucina 6, com alguns casos ligados ao herpes vírus 8 e vírus da imunodeficiência humana (AU)

Castleman's disease (CD) is a rare and benign lymphoproliferative disorder described by Castleman as "hyelinizing lymphoid hyperplasia". Its etiology and pathogenesis are unknown, but there appears to be antigen hyperstimulation chronically induced by virus and mediated by interleukin 6, with some cases related to herpes virus 8 and human immunodeficiency virus (AU)

Tumor de células granulares da mama sincrônico à doença de Castleman retroperitoneal: relato de caso e revisão de literatura / Granular Cell Tumor of the Breast Synchronous to Retroperitoneal Castleman’s

Introdução: O tumor de células granulares é uma neoplasia benigna rara que pode ocorrer em qualquer parte do corpo. Na mama, representa 5-6% de todos os tumores de células da granulares. Geralmente são nódulos que podem simular um carcinoma invasivo em exames de imagem. Histologicamente é caracterizado por uma proliferação de células poligonais de aspecto granular que se agrupam em ninhos, cordões ou lençóis e apresentam uma forte marcação imuno-histoquímica para a proteína S-100. A doença de Castleman é um distúrbio linfoproliferativo benigno rarode origem controverso, caracterizada pela proliferação de tecido linfoide em qualquer cadeia linfática. Clinicamente,essa doença é dividida em forma unicêntrica e multicêntrica, a cura na forma unicêntrica é possível por meio daexcisão cirúrgica, enquanto a forma multicêntrica tem um prognóstico mais reservado em longo prazo. Relato docaso: Descreveu-se o caso de uma paciente com um nódulo de mama sugestivo de carcinoma e que teve o diagnóstico de tumor de células da granulares e, em exames de estadiamento, foi encontrada uma massa em retroperitônio que,após ressecção cirúrgica, foi diagnosticada como doença de Castleman. Conclusão: Deve-se ter, como diagnóstico diferencial de tumores malignos de mama, o tumor de células granulares, devido à similaridade ao exame clínico e em exames de imagem. A doença de Castleman deve estar no diagnóstico diferencial de massas retroperitoneais.

Síndrome de POEMS associada à doença de Castleman: relato de caso e revisão da literatura / POEMS syndrome associated with Castleman disease: case report and literature review

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de POEMS é uma entidade rara e pouco diagnosticada devido a sua variedade de manifestações clínicas, a maior parte delas inespecíficas. Pode estar associada à doença de Castleman em até 25% dos casos, uma entidade histopatológica também pouco comum. O diagnóstico da síndrome de POEMS é clínico, baseado em critérios definidos pela Mayo Clinic e seu tratamento ainda é um desafio. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de síndrome de POEMS associada à doença de Castleman. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 52 anos, foi encaminhado ao serviço com quadro de seis meses de evolução de emagrecimento, ginecomastia, hiperpigmentação de face e extremidades e parestesia distal em membros inferiores. Ao exame físico, notava-se também linfonodomegalia difusa. Exames laboratoriais mostravam eritrocitose, trombocitose, hipotireoidismo subclínico, testosterona no limite inferior da normalidade e hiperproteinorraquia. Exames de imagem para detecção de neoplasia foram todos normais. A biópsia de linfonodo supraclavicular esquerdo demonstrou doença de Castleman e a imunofixação sérica evidenciou componente monoclonal de cadeia leve, o que levou ao diagnóstico de síndrome de POEMS associada à doençade Castleman. CONCLUSÃO: A síndrome de POEMS deve ser lembrada em pacientes com quadro neurológico associado à doença monoclonal e manifestações clínicas diversas, enquanto a doença de Castleman deve fazer parte do diagnóstico diferencial de linfonodomegalia. A associação das duas entidades, apesar de rara, pode estar presente.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: POEMS syndrome is a rare, often poorly diagnosed entity because of its variety of clinical manifestations, the majority of them being unspecific. It can be associated with Castleman disease, also a rare histopathological entity, in up to 25% of cases. The diagnosis of POEMS syndrome is a clinical one, based on Mayo Clinic criteria, and its management is still a challenge. The objective of this article was to report a case of POEMS syndrome associated with Castleman disease. CASE REPORT: Male patient, 52-year-old was referred to our service due to weight loss, gynecomastia, face and extremities hyperpigmentation and distal paresthesia of lower limbs that have been progressing for 6 months. At clinical examination, diffuse lymphadenopathy was also noted. Laboratory tests demonstrated polycythemia, thrombocytosis, subclinical hypothyroidism, testosterone at the lower limit of normal, and elevated cerebrospinal fluid protein. Images to detect tumors were all normal. Aleft supraclavicular lymph node biopsy revealed Castleman disease and serum immunoelectrophoresis demonstrated monoclonal light chain. With these findings, the diagnosis of POEMS syndrome associated with Castleman disease was established. CONCLUSION: POEMS syndrome should be considered in patients with a neurological condition associated with a monoclonal disease and many diverse clinical manifestations, while Castleman disease might be part of differential diagnosis of lymphadenomegaly. The association of the two entities, though rare,can be present.

Doença de Castleman e síndrome de Poems: relato de caso e revisão da literatura / Castleman disease and Poems syndrome: case report and review

A Doença de Castleman é uma desordem linfoproliferativa que apresenta relação etiológica com o herpes vírus tipo 8 e o HIV, manifestando-se de duas formas distintas. A forma unicêntrica é benigna, não cursa com sintomas sistêmicos e geralmente é curada com a ressecção cirúrgica. A forma multicêntrica geralmente apresenta-se com linfadenopatia generalizada, febre, emagrecimento, entre outras manifestações sistêmicas e pode estar associada a malignidades, entre as quais a síndrome de POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações de pele). Relatamos o caso de um homem de 50 anos que se apresentava com emagrecimento, febre e linfadenopatia, associado a gamopatia monoclonal, organomegalia, endocrinopatia e neuropatia, cujo diagnóstico foi de Doença de Castleman cursando com síndrome de POEMS.

Castleman’s disease is a lymphoproliferative disorder related with human herpesvirus 8 and HIV, presenting in two different ways. The unicentric form is benign, doesn’t have systemic symptoms and is usually cured with surgery. The multicentric form usually presents with generalized lymphadenopathy, fever, weight loss, and other systemic manifestations and it can be associated with malignancy, especially POEMS syndrome. We report a case of a 50 year old man presenting with weight loss, fever and lymphadenopathy, associated with monoclonal gammopathy, organomegaly, endocrinopathy and neuropathy, which diagnosis was Castleman’s disease with POEMS syndrome.

Retroperitoneal unicentric Castleman's disease (giant lymph node hyperplasia): case report

CONTEXT AND OBJECTIVE: Castleman's disease, or giant lymph node hyperplasia, is a rare disorder of the lymphoid tissue that causes lymph node enlargement. It is considered benign in its localized form, but aggressive in the multicentric type. The definitive diagnosis is based on postoperative pathological findings. The aim here was to describe a case of retroperitoneal unicentric Castleman's disease in the retroperitoneum. CASE REPORT: A 61-year old white male with weight loss and listlessness presented with moderate arterial hypertension and leukopenia. Abdominal tomography revealed a 5 x 4 x 5 cm oval mass of low attenuation, with inner calcification and intense enhancement on intravenous contrast, located in the retroperitoneal region, between the left kidney and the aorta, at the renal hilus. Exploratory laparotomy revealed a non-pulsatile solid oval mass situated in the retroperitoneum, adjacent to the left renal hilus. The retroperitoneal lesion was removed in its entirety. Examination of frozen samples revealed benign lymph node tissue and histopathological examination of the surgical sample revealed hyaline-vascular giant lymph node hyperplasia (Castleman's disease). The patient was discharged on the 12th day without significant events. Two months after the operation, the patient was readmitted with severe cardiac insufficiency, acute renal failure and bronchopneumonia, which progressed to acute respiratory insufficiency, sepsis and death.

CONTEXTO E OBJETIVO: A doença de Castleman ou hiperplasia linfonodal gigante é desordem rara dotecido linfóide que causa linfadenomegalia. É considerada afecção benigna em sua forma localizada, porém agressiva no tipo multicêntrico. O diagnóstico definitivo está baseado nas achados anatomopatológicos pós-operatórios. O objetivo foi descrever um caso de doença de Castleman (hiperplasia linfonodal gigante) unicêntrica retroperitoneal localizada no retroperitônio. RELATO DO CASO: Homem, 61 anos, branco, com emagrecimento e adinamia, apresentava hipertensão arterial moderada e leucopenia. A tomografia abdominal revelou massa ovalada de 5 x 4 x 5 cm, hipoatenuante, com calcificação de permeio e intenso realce ao contraste intravenoso, localizado na região retroperitoneal, entre o rim esquerdo e a aorta, no hilo renal. A laparotomia exploradora revelou massa sólida, não pulsátil, ovalada, situada no retroperitônio, próximo ao hilo renal esquerdo e que foi retirada completamente. O exame de congelação mostrou tecido linfonodal benigno e o exame histopatológico da peça cirúrgica revelou hiperplasia linfonodal gigante (doença de Castleman), forma hialina-vascular. O doente obteve alta no 12º dia. Após dois meses da operação, reinternou com quadro de insuficiência cardíaca grave, insuficiência renal e broncopneumonia, evoluindo com insuficiência respiratória aguda, sepse e óbito.