Seroprevalence of NMO-IgG antibody in Brazilian patients with neuromyelitis optica / Soroprevalência do anticorpo NMO-IgG em pacientes brasileiros com neuromielite óptica

OBJECTIVE: To determine the seroprevalence of neuromyelitis optica antibody (NMO)-IgG in Brazilian patients with clinical diagnosis of relapsing neuromyelitis optica, also known as Devic's disease. METHOD: We determined NMO-IgG titers in 28 patients (25 of them females) that fulfilled the 1999 NMO diagnostic criteria proposed by Wingerchuk et al. RESULTS: NMO-IgG was detected in 18 NMO patients (64.3 percent). CONCLUSION: Our results showed that seroprevalence of NMO-IgG in Brazilian NMO patients was similar to the observed in other studies.

OBJETIVO: Determinar a soroprevalência do anticorpo neuromielite óptica (NMO)-IgG em pacientes brasileiros com diagnóstico de neuromielite óptica recorrente, também conhecida como doença de Devic. MÉTODO: Nós pesquisamos a presença do anticorpo NMO-IgG em 28 pacientes (25 do sexo feminino) que preenchiam os critérios diagnósticos para NMO propostos por Wingerchuk et al. em 1999. RESULTADOS: Dezoito pacientes (64,3 por cento) apresentaram a pesquisa positiva do NMO-IgG. CONCLUSÃO: Nossos resultados demonstraram que a soroprevalência do anticorpo NMO-IgG em pacientes brasileiros com NMO é semelhante àquela encontrada em outros estudos.

Devic’s neuromyelitis optica: a critical review

Devic's neuromyelitis optica (NMO) is an idiopathic inflammatory demyelinating and necrotizing disease characterized by predominant involvement of the optic nerves and spinal cord. In Asian countries relapsing NMO has been known as opticospinal multiple sclerosis. It has long been debated if NMO is a variant of multiple sclerosis (MS) or a distinct disease. Recent studies have shown that NMO has more frequently a relapsing course, and results from attack to aquaporin-4 which is the dominant water channel in the central nervous system, located in foot processes of the astrocytes. Distinctive pathological features of NMO include perivascular deposition of IgG and complement in the perivascular space, granulocyte and eosinophil infiltrates and hyalinization of the vascular walls. These features distinguish NMO from other demyelinating diseases such as MS and acute demyelinating encephalomyelopathy. An IgG-antibody that binds to aquaporin-4, named NMO-IgG has high sensitivity and specificity. Magnetic resonance imaging (MRI) studies have revealed that more frequently there is a long spinal cord lesion that extends through three or more vertebral segments in length. Brain MRI lesions atypical for MS are found in the majority of cases. Treatment in the acute phase includes intravenous steroids and plasma exchange therapy. Immunosupressive agents are recommended for prophylaxis of relapses.

Neuromielite óptica ou doença de Devic (NMO) é uma doença inflamatória com desmielinização e necrose envolvendo preferencialmente os nervos ópticos e a medula espinal. Desde sua descrição inicial tem havido controvérsia se a NMO é uma variante da esclerose múltipla (EM) ou se é uma entidade independente. Na Ásia a doença é conhecida como esclerose múltipla óptico-espinal. Recentes avanços tem demonstrado que na maioria dos casos a NMO é recorrente e resulta de alterações inflamatórias por ataque à aquaporina-4, uma proteína localizada nos pés dos astrócitos na barreira hemato-encefálica. Patologicamente a NMO difere da EM pela presença de necrose e cavitação no centro da medula, deposição perivascular de IgG e complemento, infiltração de neutrófilos e eosinófilos, assim como por hiperplasia e hialinização dos vasos. O anticorpo contra a aquaporina-4 (IgG-NMO), detectado no soro dos pacientes, tem alta sensibilidade e especificidade. Imagem por ressonância magnética demonstra lesão medular que se estende três ou mais segmentos vertebrais. Na maioria dos casos há lesões cerebrais atípicas para EM. Corticosteróide venoso em altas doses e plasmaférese são usados no tratamento das fases agudas, enquanto os imunossupressores devem ser usados na profilaxia das recorrências.