Espiradenoma écrino en muslo de mujer: reporte de un caso

Introducción: El espiradenoma ecrino es un tumor anexial benigno raro que surge de las glándulas sudoríparas écrinas. Comúnmente se presenta como un nódulo de crecimiento lento en la parte superior del tronco y la región de la cabeza y el cuello, principalmente en el rango de edad de 15 a 35 años, sin predominio de género. Por lo general, se presentan como pequeños nódulos solitarios que pueden crecer varios centímetros, a menudo muy dolorosos. El diagnóstico de esta entidad es de suma importancia ya que puede albergar un componente maligno con desenlaces catastróficos, ya que pueden pasar desapercibidos por su gran parecido con lesiones benignas. Caso Clínico: Aquí presentamos el caso de una mujer 41 años que presentó una lesión cutánea de crecimiento similar a un papiloma en la cara externa de tercio superior del muslo, con el diagnóstico de espiradenoma écrino posterior a la extirpación.

Introduction: Eccrine spiradenoma is a rare, benign adnexal tumor arising from the eccrine sweat glands. It commonly presents as a slow-growing nodule on the upper trunk, and head and neck region, mostly in the age bracket of 15 - 35 years, with no gender preference. Typically, they present as small solitary nodules that can grow to several centimeters, often they are strikingly painful. The diagnosis of this entity is extremely important as it can harbour a malignant component with catastrophic outcomes wich may be missed due to its strong resemblance to benign lesions. Case Report: We present the case of a 41-year-old woman who presented with a papilloma-like growth on the upper lateral aspect of the thigh which was diagnosed as eccrine spiradenoma upon excision.

Hidradenoma nodular maligno / Malignant Nodular Hidradenoma

Introducción: El hidradenoma nodular maligno es un tumor maligno de glándula sudorípara ecrinas, poco común, considerada una lesión de diferenciación anexial ecrinas, que generalmente surge de nuevo, aunque se han descrito unos pocos casos surgidos sobre un hidradenoma nodular. Es decir, representa la contrapartida maligna del hidradenoma nodular. Objetivo: Dar a conocer la presentación de un caso, dada la inusual aparición de esta entidad, con revisión de los criterios para su diagnóstico. Caso clínico: Se informa el caso de un hombre de 74 años de edad con una neo formación en la región parietal derecha del cuero cabelludo. Conclusiones: Debemos pensar en un hidradenoma nodular maligno ante un tumor solitario, firme o fluctuante, infrecuente en el cuero cabelludo, con curso agresivo, recurrencias y metástasis ganglionares y confirmar su diagnóstico con el estudio inmunohistoquímico(AU)

Introduction: Malignant nodular hidradenoma is a rare malignant eccrine sweat gland tumor considered a lesion of eccrine adnexal differentiation, which usually arises again, although a few arising cases on nodular hidradenoma have been described. In other words, it represents the malignant counterpart of nodular hidradenoma. Objective: To report a case, given the unusual occurrence of this entity, with a review of the criteria for its diagnosis. Case report: We report the case of a 74-year-old man with a neoformation in the right parietal region of the scalp. Conclusions: We should consider a malignant nodular hidradenoma when faced with a solitary, firm or fluctuant tumor, rare in the scalp, with aggressive evolution, recurrences and lymph node metastasis, and confirm its diagnosis with immunohistochemical study(AU)

Hidradenocarcinoma en miembro inferior: reporte de caso y revision de literatura / Hydradenocarcinoma in lower member: case report and review of literature

RESUMEN Objetivo : Presentación de un caso, consistente en una lesión tumoral, compatible con hidradenocarcinoma, desarrollado en un paciente joven, y revisión de la literatura referida a la entidad mencionada. Métodos : Se valora en el servicio de dermatología un paciente de 17 años con una lesión de crecimiento progresivo, localizada en tercio medio de la pierna derecha, la cual a la inspección muestra secreción hialina y sangrado, manifestando prurito como síntoma ocasional, al inicio de la lesión. Se decide tomar biopsia de la lesión para confirmar diagnóstico. Resultados : Se hace diagnóstico clínico e histopatológico de hidradenocarcinoma siendo este un tumor raro maligno, originado en glándulas sudoríparas que se localiza cualquier parte del cuerpo, el cual en la mayoría de los casos se ha descrito como de origen ecrino. Conclusiones : Aunque no es una patología frecuente tiene altas tasas de recurrencia y riesgo de metástasis. Por lo tanto, es importante considerarla siempre como uno de los diagnósticos diferenciales, y de esa manera ofrecer un oportuno tratamiento quirúrgico, con márgenes amplios de resección.

SUMMARY Objective : Presentation of a case report, consisting of a tumor lesion, compatible with hydradenocarcinoma, developed in a young patient, and review of the literature referring to the mentioned entity. Methods : A 17-year-old patient with a progressive growth lesion, located in the middle third of the right leg, was evaluated in the dermatology service, which upon inspection showed hyaline secretion and bleeding, manifesting pruritus as an occasional symptom. A skin biopsy was performed to confirm the diagnosis. Results : A clinical and histopathological diagnosis of hydradenocarcinoma is made, this being a rare and malignant tumor originating in sweat glands that is located anywhere in the body, which in most cases has been described as of eccrine origin. Conclusions : Although it is not a frequent pathology, it has high recurrence rates and risk of metastasis. Therefore, it is important to always consider it as one of the differential diagnoses, and thus offer timely surgical treatment, with wide resection margins.

Porocarcinoma ecrino metastásico / Metastatic eccrine porocarcinoma

Presentamos el caso de un paciente varón de 69 años, con lesión tumoral en región inguinal izquierda, asintomática. El estudio histopatológico e inmunohistoquímico fue consistente con porocarcinoma ecrino. A la realización de imágenes se evidenció metástasis ganglionares en región iliaca femoral, retroperitoneal y supraclavicular izquierda. Se confirmó infiltración de porocarcinoma ecrino en ganglio supraclavicular al estudio histopatológico. El porocarcinoma ecrino metastásico es de muy rara presentación. El tratamiento quirúrgico no es posible en estos casos. No existe un tratamiento estándar sistémico, solo series de casos con respuestas variables. Nuestro paciente recibió tratamiento sistémico con docetaxel con buena tolerancia.

We present the case of a 69-year-old male patient with tumor lesion in the left inguinal region, asymptomatic. The histopathological and immunohistochemical study was consistent with ecrine porocarcinoma. Upon imaging, nodal metastases in the iliac femoral, retroperitoneal and supraclavicular left region are evident. Ecrine porocarcinoma infiltration into supraclavicular ganglion is confirmed at histopathological study. Metastatic eccrine porocarcinoma is very rare. Surgical treatment is not possible in these cases. There is no standard systemic treatment, only case series with variable responses. Our patient received chemotherapy treatment with doxetacel with good clinical response to follow-up.

Carcinoma mucinoso primario de piel / Primary mucinous skin carcinoma

El adenocarcinoma mucinoso primario de piel es una neoplasia anexial, maligna e infrecuente, que afecta principalmente a hombres en una relación 2:1 con respecto a las mujeres. Presenta mayor incidencia entre la sexta y séptima década de la vida, y se manifiesta como un tumor único, asintomático, de tamaño variable. La localización más frecuente es la región periorbitaria y el cuero cabelludo. Se comunica el caso de una paciente de 92 años, con diagnóstico de carcinoma mucinoso primario de piel, sin evidencia de enfermedad sistémica ni recurrencia local al año de la resección por cirugía micrográfica de Mohs. Describimos sus principales características clínicas, dermatoscópicas y hallazgos histopatológicos. (AU)

Primary mucinous adenocarcinoma of the skin is an adnexal, malignant, and infrequent neoplasm that mainly affects men with a 2: 1 ratio, with respect to women. It presents higher incidence between the sixth and seventh decade of life, and manifests as a single tumor, asymptomatic, of variable size. The most frequent location is the periorbital region and scalp. We report the case of a 92-year-old patient with a diagnosis of primary mucinous skin carcinoma, without evidence of systemic disease or local recurrence one year after resection by Mohs micrographic surgery. We describe its main clinical features, dermatoscopic and histopathological findings. (AU)

Hidradenoma nodular maligno / Malignant nodular hydradenoma

RESUMEN El Hidradenoma nodular maligno o Hidradenocarcinoma es un tumor poco frecuente, derivado de las glándulas sudoríparas ecrinas. Puede surgir de novo o por la transformación de su contraparte benigna. Estos tumores son de crecimiento lento, comportamiento agresivo, con alta incidencia de recurrencias y posibilidad de metástasis. Su prevalencia es en la población adulta, y su pronóstico, incierto. El tratamiento de elección de estos tumores es la escisión quirúrgica con márgenes amplios.

ABSTRACT The Malignant nodular Hydradenoma or Hydradenocarcinoma is a rare tumor, derived from the eccrine sweat glands, may arise de novo or by the transformation of its benign counterpart. These tumors are slow growing, aggressive behavior, with a high incidence of recurrences and the possibility of metastasis; its prevalence being in the adult population, and its prognosis is uncertain. The treatment of choice for these tumors is surgical excision with wide margins.

Nevo poroqueratósico del ostium y el ducto dérmico ecrinos: reporte de caso / Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus: case report

El Nevo Poroqueratósico del Ostium y el Ducto Dérmico Ecrinos (NPODDE), es un raro hamartoma benigno de los conductos de las glándulas sudoríparas ecrinas, puede presentarse desde el nacimiento o también en edades posteriores. Su etiología plantea una alteración en la queratinización debido a una mutación somática en el gen GJB2 que codifica para una proteína de unión gap. Esta mutación también está relacionada con el síndrome KID por lo cual la asesoría genética es crucial en estos pacientes. Clínicamente puede presentarse como hoyuelos hiperqueratósicos en palmas y plantas que normalmente son asintomáticos. El diagnostico se confirma con la histopato-logía que muestra una laminilla cornoide sobre el conducto ecrino subyacente. La entidad es benigna y de difícil tratamiento siendo refractaria a varias modalidades terapéuticas. Se presenta un caso de un paciente adulto masculino con lesiones típicas en palmas y plantas, a quien con la biopsia de piel se le confirmó el diagnóstico de NPODDE. Dado la baja frecuencia de esta condición el objetivo de este artículo radica en actualizar los aspectos más relevantes de esta entidad.

Porokeratotic Eccrine Ostial and Dermal Duct Nevus (PEODDN) is a rare benign hamartoma of eccrine sweat gland ducts, it can present from birth or also at later ages. Its etiology implies an alteration in keratinization due to a somatic mutation in GJB2 gene, that codes for a gap junction protein. This mutation is also associated with KID syndrome so genetic counseling for parents is crucial. Clinically it can present as keratotic pits in palms and soles that are usually asymp-tomatic. The diagnosis is confirmed by histopathology that shows a cornoid lamellae on the underlying eccrine duct. The entity is benign and the treatment is difficult, being refractory to seve-ral therapeutic modalities. We present a case of a male adult patient with typical lesions on palms and soles, who was diagnosed with PEODDN by skin biopsy. Given the low frequency of this con-dition, the objective of this article is to update the most relevant aspects of this entity.

Porocarcinoma Ecrino / Ecrine Porocarcinoma

Resumen:El porocarcinoma ecrino es un tipo muy poco frecuente de cáncer de piel, originado en la porción epidérmica de las glándulas sudoríparas ecrinas. Representa no más del 0.01% de los tumores cutáneos. El 20% de los porocarcinomas ecrinos son recurrentes y el 20% producen metástasis a ganglios linfáticos. Se ha reportado escasos casos de metástasis a distancia. Tiene un índice de mortalidad del 67% de los pacientes con metástasis.El diagnóstico es basado en los hallazgos histopatológicos y los estudios complementarios de inmunohistoquímica, a veces necesarios para el diagnóstico diferencial con otros tipos más frecuentes de cáncer de piel.No existen pruebas de que este tipo de carcinoma responda a la quimioterapia ni la radioterapia. Se considera que el manejo principal debe ser la resección quirúrgica y la electroquimioterapia.

Abstract:Eccrine porocarcinoma is a rare type of skin cáncer arising from the intraepidermal portion of eccrine sweat glands, representing no more tan 0.01% of all cutaneous tumors. 20% of the Eccrine porocarcinoma will recur and 20% will metastasize to regional lymph nodes. Few cases of distant metastases has been reported . There is a mortality rate of 67% in patients with metastases. The diagnosis is primarily based on histopathologic findings and complementary immunohistochemistry for differential diagnosis mainly with more frequent skin cáncer.Neither chemotherapy nor radiation therapy has been proven to be of clinical benefit in treating this type of carcinoma. It is considered that the management should be based on surgical resection and electrochemotherapy.

Características clínicas y dermatoscópicas del poroma ecrino / Clinical and dermatoscopic characteristics of the eccrine poroma

El poroma ecrino (PE) corresponde a una neoplasia anexial benigna originada de la porción intraepidérmica del conducto de las glándulas sudoríparas. Habitualmente se describe como nódulos eritematosos o color piel ubicados en región palmoplantar, pero sus características clínicas son muy variables. Se decriben los hallazgos clínicos y dermatoscópicos de una serie de casos de pacientes con PE. La dermatoscopia puede facilitar significativamente el diagnóstico clínico de la mayoría de los tumores de la piel, sin embargo el PE se caracteriza por un alto grado de variabilidad a la dermatoscopía. Habitualmente se describe un patrón vascula polimorfo con vasos glomerulares, en horquilla, y lineales irregulares con terminaciones semicirculares rodeados de un halo blanco a rosa en forma de caliz o flor de cerezo asociado a áreas rosadas blanquecinas sin estructuras similares a lo observado en melanoma amelanótico, carcinoma espinocelular entre otros tumores benignos y malignos. El PE puede exhibir características clínicas y dermatoscópicas polimórficas que pueden hacer difícil el diagnóstico y su diferenciación de otras neoplasias cutáneas.

Eccrine poroma (PE) is a benign adnexal neoplasm of the intraepidermal portion of the sweat gland duct. PE typically present as erythematous or flesh-colored nodules on the palms and soles, but the clinical features of PE are highly variable. Dermatoscopic and clinical findings of patients with EP are described. Dermoscopy may significantly improves the clinical diagnosis of most skin tumours, but PE is characterised by a high degree of dermoscopic variability. The main dermoscopic features described are polymorphous vascular pattern, whiteto- pink halo surrounding the vessels, pink-white structureless areas, vascular structures of glomerular, hairpin vessels, and linear irregular vessels, mimicking amelanotic melanoma, keratinising tumours and several benign and malignant tumors. Eccrine poroma may exhibit polymorphic clinical and dermoscopic features making it difficult to diagnosis and differentiate from other skin cancers.

Tumores cutâneos raros em cabeça e pescoço: experiência de 4 anos em uma instituição terciária / Head and neck rare skin tumors: 4 years of experience in a tertiary institution

Introdução: O câncer de pele é o mais incidente dentre as neoplasias. Os tipos histológicos mais comuns são Carcinoma Basocelular (CBC), Carcinoma Espinocelular (CEC) e, menos frequente, o Melanoma. Geralmente acometem segmentos corporais expostos aos raios ultravioletas, principalmente a região de cabeça e pescoço. Porém, há outros tipos mais de tumores que acometem esta área e que fazem parte da prática da oncologia cutânea encaminhada aos cirurgiões de cabeça e pescoço. Objetivo: O objetivo deste trabalho é descrever estas neoplasias percutâneas raras que foram operadas no Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP) nos últimos 4 anos. Resultados: As entidades Carcinoma de células de Merkel, Dermatofibrossarcoma protuberans, Angiossarcoma, Fibroxantoma atípico, Porocarcinoma, Carcinoma triquilemal, Carcinoma de células claras, Carcinoma sarcomatoide e Carcinoma apócrino compuseram 4,4% dos atendimentos de oncologia cutânea realizada pela Cirurgia de Cabeça e Pescoço. Uma breve revisão de cada entidade foi realizada. Discussão: A compreensão dos tipos histológicos raros é importante no tratamento de tumores cutâneos na prática da cirurgia de cabeça e pescoço.

Introduction: Skin cancer is the most frequent cancer among neoplasms. The most common histological types are Basal Cell Carcinoma (BCC), Squamous Cell Carcinoma (SCC) and, less frequent, Melanoma. They generally affect body segments exposed to ultraviolet rays, especially the head and neck region. However, there are other types of tumors involving this area and they are part of the practice of cutaneous oncology referred to head and neck surgeons. Objective: The objective of this paper is to describe these rare cutaneous neoplasms, which were treated at the Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP) in the last 4 years. Results: Merkel cell carcinoma, Dermatofibrosarcoma protuberans, Angiosarcoma, Atypical Fibroxanthoma, Porocarcinoma Trichilemmal carcinoma, Sarcomatoid carcinoma and Apocrine carcinoma comprised 4.4 % of cases of cutaneous oncology conducted by Head and Neck Surgery. A brief review of each neoplasm was performed. Discussion: understanding of the rare histological types is important in the treatment of skin tumors in the practice of head and neck surgery.

Porocarcinoma ecrino: estudio clínico-patológico de 19 casos en el instituto nacional de enfermedades neoplásicas, Lima - Perú / Eccrine porocarcinoma: clinical-pathological study of 19 cases in the instituto nacional de enfermedades neoplásicas, Lima - Peru

Con el objetivo de describir las características clínico-patológicas de los casos de porocarcinoma ecrino (PE) registrados en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN), se realizó un estudio trasversal que incluyó todos los casos entre 1998-2009. Para ello se realizó una revisión de fichas clínico-patológicas y una nueva lectura de las láminas de patología de los casos encontrados. Se hallaron 19 casos de PE; la mediana de edad fue de 64 años (rango: 37-98); con mayor frecuencia en el sexo masculino (57,9%); la localización más frecuente fue en el pie (21,1%), seguida de cabeza, tórax y muslo (15,8%, en todos los casos). Se describe un caso de localización glútea que cursó con una conducta inusualmente invasiva y con compromiso rectal. Se concluye que el PE es una entidad poco frecuente en el Perú, su localización más común es en el pie, y afecta predominantemente al sexo masculino.

In order to describe the clinical-pathological characteristics of the cases of Eccrine Porocarcinoma (EP) found in the Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN), a cross-sectional study was carried out, including all EP cases recorded between 1998 and 2009. A revision of the clinical-pathological records indentified and a new reading of the pathology slides of the cases found were performed. 19 EP cases were found, the median age of which was 64 years (range: 37-98). EP was primarily found on male patients (57.9%) and was most commonly located on the foot (21.1%), followed by the head, thorax and thigh (15.8%, respectively). In one case, EP was located on the gluteal region, and showed an unusually invasive behavior and rectal involvement. We conclude that EP is a rather uncommon entity in Peru. Its most common location is on the foot and it affects mostly male patients for the most part.

Dermatoscopía del poroma ecrino: a propósito de un caso clínico / Dermoscopy of eccrine poroma: a case report

El poroma ecrino es un tumor benigno anexial raro. Clínicamente se presenta como un nódulo solitario rosado, asintomático, topografiado comúnmente en palmas y plantas. El diagnóstico clínico diferencial más importante se plantea con el melanoma amelanótico. La dermatoscopía ayuda en algunos casos a distinguir entre ellos. Se describe el caso de una paciente de 50 años que se presenta con un nódulo palmar derecho que a la dermatoscopia presenta estructuras vasculares solitarias, glomerulares, con áreas blanco rosadas sin estructuras y pequeñas erosiones. El diagnóstico histopatológico fue de poroma ecrino.

Eccrine poroma is a rare benign adnexal tumor. It usually, presents as an asymptomatic, solitary, pink nodule in palms and soles. Its main differencial diagnosis is amelanotic melanoma. Dermoscopy can improve the differentiation between them. We describe the case of a 50 year-old woman who presented with a nodule in the her right palm which at dermoscopy showed solitary vascular structures, glomerular vessels, pink white structureless areas and little erosions. The histopathologic diagnosis was eccrine poroma.

Hamartoma angiomatoso ecrino: presentación de nueve casos y revisión de la literatura / Eccrine angiomatous hamartoma: presentation of nine cases and review of literature

El hamartoma angiomatoso ecrino (HAE) es un tumor benigno e infrecuente que se presenta generalmente desde el nacimiento y se ubica en forma preferencial en las zonas ricas en glándulas ecrinas (regiones acrales). Clínicamente puede observarse como pápula, nódulo o tumor de tamaño variable y acompañarse de hiperhidrosis, hipertricosis o dolor. Debe diferenciarse del hemangioma de la infancia, el nevus ecrino y el angioma en penacho, entre otros. La anatomía patológica se caracteriza por la proliferación intradermal de glándulas ecrinas maduras y canales vasculares dilatados. El tratamiento de elección es quirúrgico. Presentamos nueve pacientes con HAE con notable diversidad clínica y hallazgos anatomopatológicos similares.

Eccrine angiomatous hamartoma (EAH) is a rare and bening tumor that appears at birth or in chilhood. It affect predominantly the acral region (eccrine glands’ s regions). The clinical appearance is heterogeneous: papule, nodule or tumor with different size, with or without associated pain, hypertrichosis or hyperhidrosis. The clinical differential diagnosis includes hemangioma of infancy, eccrine nevus and tufted angioma amongst others. Histologically it presents a combination of proliferative eccrine and vascular elements. Due to pain or cosmetic concern, the preferred treatment is the surgical removal. We present nine patients with heterogeneous clinical appearance AEH and the same histology.

Porocarcinoma écrino: relato de quatro casos e revisão da literatura / Eccrine porocarcinoma: report of four cases and literature review

Porocarcinoma écrino é um tumor de pele raro derivado do acrossiríngeo. Quatro casos de porocarcinoma écrino são estudados. Os pacientes tinham idade entre 49 e 64 anos, sendo dois homens e duas mulheres. O tempo de crescimento dos tumores variou de um a 20 anos. As lesões mediam de 1,2 x 2 a 4 x 5 cm e se localizavam nas extremidades ou na face. Dois pacientes apresentavam carcinoma basocelular em sítios diferentes do porocarcinoma écrino. Duas das biópsias foram previamente descritas como poroma écrino; entretanto, malignidade foi observada em todos os casos após excisão ampla. Portanto, em toda biópsia de pele compatível com poroma écrino, deve-se considerar a possibilidade de malignidade.

Eccrine porocarcinoma is an extremely rare skin tumor derived from the acrosyringium. Four cases of eccrine porocarcinoma are described, two males and two females, aged from 49 to 64 years. Tumors grew in an interval of one to 20 years. Lesions ranged from 1.2 x 2 cm to 4 x 5 cm and were on limbs or face. Two patients had basal cell carcinoma in a site different from the eccrine porocarcinoma. Two biopsies were described as eccrine poroma. Malignancy was observed in all cases after wide excision. Therefore, eccrine porocarcinoma should always be considered after a biopsy compatible with eccrine poroma.

Espiroadenoma ecrino de presentación inusual en párpado / Eccrine spiradenoma of inusual presentation on the eyelid

Reportamos el caso de un espiroadenoma ecrino en una paciente de 90 años de edad, que empezó un año antes de la consulta con una lesión en el párpado. Se trata de un tumor benigno de la glándulas sudoríparas que es raro en el párpado. Al principio pensamos en otro tumor, como el carcinoma sebáceo, por su rápido crecimiento. La posibilidad de un tumor de glándulas sudoríparas debiera considerarse en el diagnóstico de tumores palpebrales.

We report a case of an eccrine spiradenoma in a 90 years old woman, who began a year before with the lesion on the eyelid. It is a begin sweat gland tumor, that is rare on the eyelid. At the beginning we thougth in an other tumor, like sebaceous carcinoma for its quick growth. The possibility of sweat gland tumor should be kept in mind in the diagnosis of eyelid tumours.