Piel y tubo digestivo: dermatitis herpetiforme y enfermedad celíaca / Small bowel and skin: celiac disease and dermatitis herpetiformis

La dermatitis herpetiforme, también denominada Enfermedad de Dühring-Brocq, es una dermatosis autoinmune crónica que evoluciona por brotes, caracterizada por la presencia de ampollas pequeñas que tienden a agruparse, en codos, rodillas y glúteos, con disposición simétrica, intensamente pruriginosas. Es considerada una manifestación cutánea de la enfermedad celíaca. Afecta a adultos jóvenes (20 a 50 años). El estudio histopatológico evidencia ampollas subepidérmicas. La inmunofluorescencia directa es característica: depósitos granulares de IgA en las puntas de las papilas dérmicas. Aún ante falta de sintomatología digestiva debe investigarse enfermedad celíaca en todos los pacientes. La dieta libre de gluten es la clave del tratamiento. En aquellos pacientes con intenso prurito o con una dermatosis muy extensa se puede utilizar dapsona vía oral, que alivia rápidamente las manifestaciones cutáneas, pero no modifica el curso de la enfermedad digestiva. Se presenta un paciente en quien a partir de las lesiones cutáneas se realizó diagnóstico de dermatitis herpetiforme primero y de enfermedad celíaca luego

Dermatitis herpetiformis, also known as Dühring-Brocq disease, is a chronic autoimmune dermatosis that evolves in outbreaks. It is characterized by the presence of small blisters that tend to cluster on the elbows, knees, and buttocks, with a symmetrical distribution and intense itching. It is considered a cutaneous manifestation of celiac disease. It affects young adults (20 to 50 years old). Histopathological examination reveals subepidermal blisters. Direct immunofluorescence is characteristic, showing granular deposits of IgA at the tips of the dermal papillae. Even in the absence of digestive symptoms, celiac disease should be investigated in all patients. A gluten-free diet is the key to treatment. In patients with intense itching or extensive dermatosis, oral dapsone can be used to quickly relieve cutaneous manifestations, but it does not alter the course of the digestive disease. We present a patient in whom the diagnosis of dermatitis herpetiformis was made initially, followed by a diagnosis of celiac disease based on the skin lesions

Dermatitis herpetiforme: enfermedad de Duhring-Brocq / Dermatitis herpetiformis, Duhring disease

La dermatitis herpetiformis es una dermatosis autoinmune que ocurre como resultado de la ingesta de gluten en individuos genéticamente predispuestos. Actualmente es considerada como la manifestación cutánea de la enfermedad celíaca. Cursa con brotes de lesiones pápulo-vesico-ampollares extremadamente pruriginosas, localizadas preferentemente en cuero cabelludo, superficies de extensión de codos y rodillas, glúteos y dorso y tiene evolución crónica. Ocurre más comúnmente en adultos jóvenes, pero también afecta a niños, en los que puede tener presentaciones clínicas atípicas. Todos los pacientes con dermatitis herpetiformis presentan algún grado de compromiso intestinal. El diagnóstico de certeza se realiza por el hallazgo patognomónico de depósitos granulares de inmunoglobulina A en la unión dermoepidérmica con acentuación en las cimas de las papilas dérmicas, en piel sana perilesional. El tratamiento sintomático se logra con el uso de dapsona, pero el único definitivo es la adherencia a largo plazo a una dieta libre de gluten

Dermatitis herpetiformis is an autoimmune dermatosis that results from gluten ingestion in genetically predisposed patients. It is currently considered the cutaneous manifestation of celiac disease. It presents with crops of extremely pruriginous papular and vesicobullous lesions located mainly at scalp, extensor surfaces of elbows and knees, buttocks and back; and has a chronic course. Although more frequent in young adults, it also affects childs, in whom may present with atypical skin manifestations. All patients with dermatitis herpetiformis have some degree of intestinal compromise. Definitive diagnosis is based on the pathognomonic finding of a granular IgA deposition at the dermoepidermal junction with stippling in the dermal papillae, in normal appearing perilesional skin. Symptomatic treatment is achieved with dapsone use, but definitive one is based on lifelong adherence to a gluten-free diet