ABSTRACT
Introducción: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la forma más común de enfermedad degenerativa de motoneurona en la edad adulta y es considerada una enfermedad terminal. Por lo mismo, el accionar del fonoaudiólogo debe considerar el respeto a los principios bioéticos básicos para garantizar una asistencia adecuada. Objetivo: Conocer aquellas consideraciones bioéticas relacionadas al manejo y estudio de personas con ELA para luego brindar una aproximación hacia el quehacer fonoaudiológico. Método: Se efectuó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos PubMed, Scopus y SciELO. Se filtraron artículos publicados desde 2000 hasta junio de 2023 y fueron seleccionados aquellos que abordaban algún componente bioético en población con ELA. Resultados: Aspectos relacionados al uso del consentimiento informado y a la toma de decisiones compartidas destacaron como elementos esenciales para apoyar la autonomía de las personas. Conclusión: Una correcta comunicación y una toma de decisiones compartida son claves para respetar la autonomía de las personas. A su vez, la estandarización de procedimientos mediante la investigación clínica permitirá aportar al cumplimiento de los principios bioéticos de beneficencia y no maleficencia, indispensables para la práctica profesional.
Introduction: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is the most common form of degenerative motor neuron disease in adulthood and is considered a terminal disease. For this reason, the actions of the speech therapist must consider respect for basic bioethical principles to guarantee adequate assistance. Objective: To know those bioethical considerations related to the management and study of people with ALS to then provide an approach to speech therapy. Methodology: A bibliographic search was carried out in the PubMed, Scopus, and SciELO databases. Articles published from 2000 to June 2023 were filtered and those that addressed a bioethical component in the population with ALS were selected. Results: Aspects related to the use of informed consent and shared decision-making stood out as essential elements to support people's autonomy. Conclusion: Proper communication and shared decision-making are key to respecting people's autonomy. In turn, the standardization of procedures through clinical research will contribute to compliance with the bioethical principles of beneficence and non-maleficence, essential for professional practice.
ABSTRACT
ABSTRACT Introduction: In the obstetric population with amyotrophic lateral sclerosis, caesarean delivery may be indicated in order to avoid greater maternal respiratory distress induced by the physiologic changes at the end of gestation and the progressive muscle weakness caused by the disease. Optimal anaesthetic management is required in order to guarantee the ideal conditions for surgery and to preserve patient respiratory function. Objective: To describe the anaesthetic management of a patient diagnosed with amyotrophic lateral sclerosis scheduled for caesarean section. Methods and results: We describe the case of a 38-week pregnant woman diagnosed with amyotrophic lateral sclerosis who under went caesarean section under sequential combined spinal-epidural anaesthesia. In addition, a review of the literature was conducted. Conclusions: Combined spinal-epidural anaesthesia was a good option as anaesthetic technique for caesarean section in this patient with amyotrophic lateral sclerosis.
RESUMEN Introducción: En las gestantes con diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica puede estar indicado parto por cesárea para evitar una mayor dificultad respiratoria materna debido a los cambios al final de la gestación ya la debilidad muscular progresiva propia de la enfermedad, motivo por el cual es necesario un manejo anestésico que garantice las condiciones idóneas para la cirugía y preserve la función respiratoria. Objetivo: Describir el manejo anestésico de una paciente con diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica programada para cesárea. Métodos y resultados: Mostramos el caso de una gestante de 38 semanas con diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica a quien se le realizó una cesárea, y cuya técnica anestésica empleada fue combinada espinal-epidural secuencial. Además, se realizó una revisión de la literatura al respecto. Conclusiones: La anestesia regional combinada espinal-epidural secuencial fue una buena opción como técnica anestésica en esta paciente con esclerosis lateral amiotrófica para cesárea.
Subject(s)
HumansABSTRACT
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa que tiene consecuencias devastadoras para el paciente y su familia. Aún no existe claridad sobre su etiología, cerca del 10 % de los pacientes tienen patrón hereditario. La prevalencia mundial varía entre 2 y 11 casos por 100.000 habitantes; el rango de edad de presentación es de 58 a 63 años para los casos esporádicos, y de 47 a 52 años para los familiares, con una ligera predilección por el sexo masculino. Las manifestaciones clínicas incluyen signos de daño de las neuronas motorassuperior e inferior tanto en las extremidades como en la musculatura bulbar, y en algunos pacientes hay deterioro cognitivo frontotemporal. El diagnóstico continúa siendo fundamentalmente clínico, apoyado por estudios neurofisiológicos; de estos, la electromiografía de aguja ha sido el más útil para el diagnóstico temprano. No existe tratamiento curativo y solo un medicamento, el riluzol, ha demostrado efectividad para retrasar el uso de ventilación mecánica y prolongar levemente la supervivencia. Por tanto, el tratamiento de estos pacientes se basa en medidas de soporte, especialmente en los aspectos de nutrición y ventilación, además de controlar los síntomas motores y no motores de la enfermedad...
Amyotrophic lateral sclerosis is a neurodegenerative disease with devastating consequences for the patient and his/her family. Its etiology is still not clear. In about 10 % of the patients there is a hereditary pattern of the disease. Worldwide, prevalence ranges from 2 to 11 cases per 100,000 people. Age of presentation varies from 58 to 63 years for sporadic cases, and from 47 to 52 years for the familial ones. Concerning gender, there is a slight preference for males. Clinical manifestations include signs of upper and lower motor neurons, damage in limbs and bulbar muscles, and, in some patients, frontotemporal cognitive dysfunction. Diagnosis is essentially clinical supported by neurophysiologicalstudies, such as needle electromyography, which is the most important test for early diagnosis. There is no cure, but riluzol has proven to delay the use of mechanical ventilation and to slightly prolong survival. Consequently, management is based on support measures, such as those related to nutrition and ventilatory function, in addition to control of the motor and non-motor symptoms of the disease...
La esclerose lateral amiotrófica é uma doença neurodegenerativa que tem consequências devastadoras para o doente e sua família. Ainda não existe claridade sobre sua etiologia, cerca de 10 % dos doentes tem padrão hereditário. A prevalência mundial variaentre 2 e 11 casos por 100.000 habitantes; a faixa de idade de apresentação é de 58 a 63 anos para os casos esporádicos, e de 47 a 52 anos para os familiares, com uma ligeira predileção pelo sexo masculino. As manifestações clínicas incluem signos de dano dos neurônios motores superior e inferior tanto nas extremidades como na musculatura bulbar, e em alguns doentes há deterioro cognitivo fronto-temporal. Odiagnóstico continua sendo fundamentalmente clínico, apoiado por estudos neurofisiológicos; destes, a eletromiografia de agulha há sido o mais útil para o diagnóstico precoce. Não existe tratamento curativo e só um medicamento, o Riluzol, há demostradoefeito para retrasar o uso de ventilação mecânica e prolongar levemente a supervivência. Por tanto, o tratamento destes doentes se baseia em medidas de suporte, especialmente nos aspectos de nutrição e ventilação, ademais de controlar os síntomas motores e não motores da doença...