ABSTRACT
La histiocitosis de células de Langerhans, denominada originalmente histiocitosis X, comprende un grupo de desórdenes caracterizados por la proliferación anormal de este tipo de células acompañadas con abundante cantidad de esosinófilos. La enfermedad puede afectar cualquier estructura u órgano del cuerpo ya sea en forma localizada denominada granuloma eosinófilo o en formas sistémicamente diseminadas que dependiendo de la magnitud de las lesiones y edad del paciente reciben el nombre de enfermedad de Hand- Schuller-Christian o Letterer-Siwe. En este trabajo se presenta un caso de histiocitosis de células de Langerhans unifocal en una niña de 8 años de edad que había producido fractura patológica a nivel del cuerpo mandibular. La lesión se resolvió espontáneamente después de haber tomado una biopsia para diagnóstico y haber fijada la fractura. No se realizó ningún tratamiento adicional. Se presentan las características clínicas y radiográficas iniciales, la histología e inmunopatología de diagnóstico y los hallazgos a los 190 días de control.
Langerhans'cell histiocytosis, formely known as histiocytosis X, comprises a group of disorders that implies an abnormal proliferation of these kind of cells and usually a massive aggregationof eosinophils. It affects any site and organ of the body, either as an isolated lesion, named eosinophilic granuloma, which is a localized form, or as a widespread systemic disease that correspond to Hand- Schuller-Christian and Letterer-Siwe diseases. We report a case of Langerhans-cell histiocytosis localized in the mandible of an 8-year-old girl which produced fracture of this bone. The lesion resolved spontaneously after a diagnostic biopsy and stabilization of the fracture No additional treatment was provided. The initial clinical and radiographic features, the histopathology and immunopatholy of the lesion and the evolution control after 190 days follow up of the case are presented.
Subject(s)
Humans , Female , Child , Jaw Diseases , Eosinophilic Granuloma , Histiocytosis, Langerhans-CellABSTRACT
Se reporta un inusual caso de granulomatosis de células de Langerhans localizado en maxilares en un paciente de 30 meses de edad, quien presentaba además de las lesiones líticas óseas, lesiones de aspecto tumoral en encía palatina y lingual de ambas arcadas dentarias. El examen óseo no arrojaba compromiso de otros huesos. El diagnóstico histológico fue corroborado por el Centro Nacional de Referencia en Anatomía Patológica.
A unusual case of Langerhans´ cells is reported, located in maxillae of a 30 months old patients, who, apart from bone lithic injuries, showed injuries of tumoral type in lingual and palatine gingiva of both dental archs. According to bone examination, there weren´t involvement of other bones. Histologic diagnosis was corroborated by National Reference Center in Pathologic Anatomy.