ABSTRACT
La dermatitis herpetiforme, también denominada enfermedad de Duhring-Brocq, es una enfermedad caracterizada por una erupción papulovesiculosa crónica, simétrica, localizada principalmente en superficies de extensión, recidivante, con prurito intenso. Se asocia a enteropatía sensible al gluten. Su diagnóstico se basa en la clínica, la anatomía patológica e inmunofluorescencia directa, además de pruebas serológicas. Se presenta el caso de un joven con lesiones cutáneas pruriginosas cuyos estudios confirmaron el diagnóstico de dermatitis herpetiforme y en la investigación gastrointestinal por endoscopía e histología se confirma una enfermedad celiaca que no presentaba síntomas.
Dermatitis herpetiformis, also called Duhring-Brocq disease, is a recurrent disease characterized by symmetric chronic papulo-vesicular eruption, mainly located in extension surfaces, and intense pruritus. It is associated with a gluten-sensitive enteropathy. Its diagnosis is based on clinics, pathological anatomy and direct immunofluorescence apart from serological tests. We report the case of a youth with pruritic cutaneous lesions, whose studies confirmed the diagnosis of dermatitis herpetiformis. In the gastrointestinal investigation, using endoscopy and histology, a celiac disease, which did not present symptoms, was confirmed.
ABSTRACT
La dermatitis herpetiformis es una dermatosis autoinmune que ocurre como resultado de la ingesta de gluten en individuos genéticamente predispuestos. Actualmente es considerada como la manifestación cutánea de la enfermedad celíaca. Cursa con brotes de lesiones pápulo-vesico-ampollares extremadamente pruriginosas, localizadas preferentemente en cuero cabelludo, superficies de extensión de codos y rodillas, glúteos y dorso y tiene evolución crónica. Ocurre más comúnmente en adultos jóvenes, pero también afecta a niños, en los que puede tener presentaciones clínicas atípicas. Todos los pacientes con dermatitis herpetiformis presentan algún grado de compromiso intestinal. El diagnóstico de certeza se realiza por el hallazgo patognomónico de depósitos granulares de inmunoglobulina A en la unión dermoepidérmica con acentuación en las cimas de las papilas dérmicas, en piel sana perilesional. El tratamiento sintomático se logra con el uso de dapsona, pero el único definitivo es la adherencia a largo plazo a una dieta libre de gluten
Dermatitis herpetiformis is an autoimmune dermatosis that results from gluten ingestion in genetically predisposed patients. It is currently considered the cutaneous manifestation of celiac disease. It presents with crops of extremely pruriginous papular and vesicobullous lesions located mainly at scalp, extensor surfaces of elbows and knees, buttocks and back; and has a chronic course. Although more frequent in young adults, it also affects childs, in whom may present with atypical skin manifestations. All patients with dermatitis herpetiformis have some degree of intestinal compromise. Definitive diagnosis is based on the pathognomonic finding of a granular IgA deposition at the dermoepidermal junction with stippling in the dermal papillae, in normal appearing perilesional skin. Symptomatic treatment is achieved with dapsone use, but definitive one is based on lifelong adherence to a gluten-free diet