Neuroblastoma olfatório ectópico: estudo de caso e revisão da literatura / Ectopic olfactory neuroblastoma: case study and literature review

O neuroblastoma olfatório, também conhecido como estesioneuroblastoma (ENB), é tumor maligno de crescimento lento, com origem principalmente na neuroectoderme da cavidade nasal. O pico de incidência do ENB é aos 53 anos, com a maioria dos casos ocorrendo entre os 40 e 70 anos, principalmente em homens. Há poucos relatos de ENB nos seios etmoidal, maxilar e esfenoidal, hipófise e nasofaringe. Esse tumor geralmenteapresenta-se como doença invasiva e tendência a recorrer tardiamente. A disseminação mais frequente do ENB é para os linfonodos cervicais e, se presente, significa pior prognóstico. Seus sintomas são inespecíficos, sendo a obstrução nasal o mais comum. Os exames de imagem são importantes no diagnóstico do ENB, juntamente com o histopatológico e o imuno-histoquímico, que também auxiliam no diagnóstico diferencial. O tratamento cirúrgico de ressecção craniofacial associado à radioterapia apresenta os melhores resultados na sobrevida. Descreve-se seguidamente um caso clínico ilustrativo dessa doença em paciente masculino de oito meses, faixa etária incomum da ENB, com queixa familiar inicial de obstrução nasal e coriza hialina com rajas de sangue...

Olfactory neuroblastoma, also known as esthesioneuroblastoma (ENB), is a slow-growing malignant tumor of that originates mainly in the neuroectodermal cells in the nasal cavity. The peak incidence of ENB is at age 53, with the majority of cases occurring between 40 and 70 years, and mostly among men. There are a few reports of ENB in the ethmoid, maxillary, and sphenoid sinuses, or in the pituitary and nasopharynx. This tumor usually presents as an invasive disease with a tendency for later recurrence. The most frequent dissemination of ENB is to the cervical lymph nodes, which represents a worse prognosis. Its symptoms are nonspecific and nasal obstruction is the most common complaint. Imaging tests are important for the diagnosis of ENB, along with histopathological and immunohistochemical tests to help in the differential diagnosis. Surgical treatment of craniofacial resection associated with radiotherapycan achieve the best results for survival. We present a discussion of an illustrative clinical case of the disease in a male patient aged eight months, an unusual age for ENB, brought to attention by an initial family complaint of nasal obstruction and bloodstained hyaline rhinorrhea...

Estesioneuroblastoma. Presentación de un caso / Esthesioneuroblastoma. A case report

El neuroblastoma olfatorio o "estesioneuroblastoma" es un tumor embrionario, infrecuente, derivado de neuroblastos de las ramificaciones nasales del sistema sensorial olfatorio, cuyo asiento es el epitelio respiratorio neuroectodérmico; fue descrito originalmente en 1924. La presentación más común es la de un crecimiento polipoide que causa epistaxis u obstrucción nasal con anosmia de larga evolución. Es localmente muy recidivante, aunque se han reportado metástasis regionales y a distancia. El objetivo de este trabajo es caracterizar desde el punto de vista patológico un paciente masculino, atendido en el servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado" de la provincia de Pinar del Río, con un aumento de volumen en la hemicara en relación al seno maxilar izquierdo. Este paciente también tenía un tratamiento por una sinusitis maxilar, al cual se le hizo una biopsia insicional y se obtuvo como resultado un estesioneuroblastoma con metástasis frontal. Se expone por tratarse de una enfermedad poco frecuente en nuestro medio.

Olfactory neuroblastoma or "esthesioneuroblastoma" is an infrequent embryonate tumor, derived from the neuroblasts belonging to the nasal ramification of sensory-olfactory system, which seat is the neuroectodermic respiratory epithelium that was described in 1924 originally. The most common presentation is a polypoid growth that provokes epistaxis or nasal obstruction with a large natural history of anosmia. It is very recurrent locally, thought regional or distant metastases have been reported. This work was aimed at characterizing a male patient from the pathologic view point who attended to the Maxillofacial Surgery Service at "Abel Santamaria Cuadrado" University Hospital, Pinar del Rio, presenting an increase of volume on the hemiface in relation to the left maxillary sinus. This patient was under treatment because of a maxillary sinusitis, the incisional biopsy showed an esthesioneuroblastoma with frontal metastasis. Since this is a rare entity, it is described.

Endoscopic treatment of esthesioneuroblastoma / Abordagem endoscópica de estesioneuroblastoma

Esthesioneuroblastoma is an uncommon malignant tumor of the nasal vault. Treatment consists of craniofacial resection. As endoscopic techniques have advanced, this approach has been recommended to avoid morbidity and to reduce costs. AIM: To evaluate outcomes in patients with esthesioneuroblastoma treated by an endoscopic technique. METHODS: A prospective study of patients diagnosed with esthesioneuroblatoma and treated by an endoscopic technique. The literature over the past 20 years was reviewed for an update on the pathology. RESULTS: We present 4 patients, 3 males and 1 female, staged according to Kadish and Dulguerov. All were treated surgically with endoscopic techniques, followed by radiotherapy. One patient was also submitted to neck dissection and chemotherapy because of regional metastasis. There were no significant postoperative complications. The mean hospital stay was 3 days; one patient stayed in the ICU for 24 hours after surgery. Follow-up is recent; so far there are no recurrences. CONCLUSION: Esthesioneuroblastoma is a potentially curable malignancy. Endoscopic techniques help reduce hospital costs and decrease the morbidity. Adequate margins of healthy tissue are obtained with endoscopic resection, as with craniofacial resection. The literature suggests that outcomes after endoscopic resection are similar to those of the conventional external approach.

Estesioneuroblastoma é uma neoplasia incomum de linhagem epitelial. Seu tratamento convencional baseia-se na ressecção craniofacial. Técnicas endoscópicas tem sido preconizadas em sua terapia com o intuito de diminuir morbidades e custos. OBJETIVO: Relatar a experiência na abordagem terapêutica do tumor com uso de endoscópio. MATERIAL E MÉTODO: Estudo prospectivo de pacientes com diagnóstico de Estesioneuroblastoma submetidos a tratamento endoscópico. Fez-se revisão de publicações relacionadas ao tumor. RESULTADOS: Apresentamos quatro pacientes, sendo 3 homens e 1 mulher, estadiados de acordo com Kadish e Dulguerov. Foram submetidos a ressecção endoscópica com margem e terapia adjuvante (radio ou quimioterapia). Não se observaram complicações pós-operatórias significativas. O tempo médio de internação foi 3 dias e um paciente permaneceu em observação no CTI por 24 horas. O seguimento é recente e não há relato de recidivas. CONCLUSÃO: Estesioneuroblastoma é um tumor maligno potencialmente curável. O uso da técnica cirúrgica endoscópica nasal traz consigo menor morbidade ao paciente (período de internação e tempo cirúrgico menor) e custos hospitalares diminuídos. Possibilita a ressecção da neoplasia com margens comparáveis à cirurgia convencional. Os resultados em longo prazo descritos na literatura são semelhantes ao tratamento convencional. Nosso seguimento ainda é recente para concluir algo sobre prognóstico.

Estesioneuroblastoma - análise dos casos tratados no Hospital Erasto Gaertner no período de 1973 a 2004 / Esthesioneuroblastoma - Cases treated at Hospital Erasto Gaertner between 1973 and 2004

Introdução: O estesioneuroblastoma é um tumor maligno raro originado das células do epitélio olfativo e freqüentemente é confundido com outras neoplasias da cavidade nasal. Devido à raridade desses tumores, há controvérsia quanto ao diagnóstico e tratamento da doença. Objetivo: Rever os casos tratados no Hospital Erasto Gaertner. Métodos: Análise dos pacientes tratados por estesioneuroblastoma no período de 1973 a 2004. Resultados: Foram tratados sete pacientes (três mulheres e quatro homens), com idade média de 45,6 anos. A apresentação clínica mais freqüente foi a obstrução nasal unilateral e, na maioria dos pacientes, mais de uma manifestação clínica estava presente. Nenhum paciente apresentava metástases a distância ao diagnóstico e um paciente, que se encontra vivo, apresentou metástases linfonodais no seguimento. A sobrevida foi de 43%. Conclusão: A maioria dos pacientes apresenta doença avançada e a sobrevida é pobre.

Introduction: Esthesioneuroblastoma (ENB) is an uncommon malignant tumor believed to arise from the olfactory epithelium and is often confused with other neoplasms of the nasal cavity. Because of the rarity of this unusual tumor there are many controversy related to diagnosis and treatment of this neoplasms. Objective: To review our experience on treatment. Methods: Records of patients with esthesioneuroblastoma treated between 1973 and 2004 were reviewed. Results: Seven consecutive patients diagnosed as having esthesioneuroblastoma (3 women and 4 men), with an average age of 45.6 years. The most common clinical presentation was nasal obstruction and most of patients had more than one clinical feature. None of patients had distant metastasis at the moment of the diagnosis, and one patient, who is alive, presented with metastatic disease on cervical lymph nodes during follow up. Conclusion: Most of patients presented with advanced disease and in this group the survival was very poor.

Estesioneuroblastoma / Esthesioneuroblastoma

O estesioneuroblastoma é uma neoplasia maligna incomum, que tem origem no epitélio olfatório e corresponde de 4% a 6% dos tumores malignos dos seios paranasais. A última grande revisão sobre esses tumores mostra que, desde sua descoberta, há oitenta anos, menos de mil casos foram publicados na literatura mundial. As manifestações clínicas usuais constituem-se por anosmia, obstrução nasal e epistaxe. Devido às características microscópicas serem bastante variadas e inespecíficas, é importante que o diagnóstico seja bem estabelecido pela histoquímica e imunoistoquímica, pois disso dependerá o prognóstico do paciente. Por se tratar de uma doença rara, ainda não há consenso quanto ao melhor tipo de tratamento, mas os relatos de casos bem sucedidos incluíram tratamento multidisciplinar com quimioterapia, ressecção cirúrgica e radioterapia. Em um período de seis anos (janeiro/ 2000 a janeiro/2006), ocorreram quatro casos no serviço do Hospital e Maternidade Celso Pierro, que são aqui reportados

Esthesioneuroblastoma is an uncommon malignant neoplasm that arises from the olfactory epithelium and corresponds to 4% - 6% of all malignant tumors in the paranasal sinuses. The last extensive review on these tumors reveals that less than one thousand cases have been published in the literature since its discovery eighty years ago. The common clinical manifestations are anosmia, nasal obstruction and epistaxis. Since its microscopic characteristics vary greatly and are unspecific, a precise diagnosis using histochemical and immunohistochemical techniques cannot be overemphasized as the patient?s prognosis depends on the diagnosis. As it is a rare disease, there is no consensus regarding the best treatment, but reports of cases treated successfully cite a multidisciplinary approach, which includes chemotherapy, surgical resection and radiation therapy. Our service has treated four cases over a period of six years (January 2000 - January 2006) that are reported here