Demências rapidamente progressivas. Revisão atualizada e etapas diagnósticas / Rapidly progressive dementias. Updated review and diagnostic steps

As demências rapidamente progressivas (DRPs) constituem um grupo heterogêneo de condições clínicas (neurodegenerativas, vasculares, infecciosas, imunomediadas, tóxicas, metabólicas, tumorais, psicogênicas) e cirúrgicas. Suas principais características são início e evolução rápidos, com comprometimento cognitivo, comportamental, psicológico e motor. Avaliação detalhada é imprescindível, devendo ser seguido protocolo extenso, de modo sistematizado, compreendendo anamnese minuciosa, exames clínico e neurológico e complementares de sangue, urina, LCR, EEG, neuroimagem e eventualmente biópsia cerebral. A investigação deve ser rápida, já que podem ser encontradas causas reversíveis, e uma demora pode levar a morbidade ou mortalidade. As DRPs representam um desafio clínico complexo, mesmo para os profissionais mais experientes.

Rapidly progressive dementias (RPDs) constitute a heterogeneous group of clinical (neurodegenerative, vascular, infectious, immunomediated, toxic, metabolic, tumoral, psychogenic) and surgical conditions. Their main characteristic is rapid start and course with cognitive, behavioral, psychological and motor impairment. Detailed evaluation is essential, and an extensive protocol that must be followed in a systematic way, including a meticulous anamnesis, clinical and neurological examination, and complementary assessment, including blood, urine, CSF, EEG, neuroimaging exams, and eventually brain biopsy. The investigation must be fast, considering that reversible causes may be found, and a delay can lead to morbidity ou mortality. The RPDs represent a complex clinical challenge, even for the most experienced professionals.

Demências rapidamente progressivas: uma revisão breve / Rapidly progressive dementias: a brief review

As demências rapidamente progressivas (DRPs) constituem um grupo heterogêneo de condições que evoluem de modo rápido, com comprometimento cognitivo, comportamental, psicológico e motor. Compreendem condições clínicas (neurodegenerativas, imunomediadas, vasculares, infecciosas, metabólicas, tóxicas, tumorais, psicogênicas) e cirúrgicas. Anamnese e exame clínico detalhados devem ser seguidos por avaliação paraclínica sistematizada, que compreende exames laboratoriais (sangue, urina, LCR), EEG, imagem (craniana e sistêmica) e, quando essas investigações não são esclarecedoras, e diante de uma possibilidade de condição tratável e potencialmente reversível, deve ser considerada a decisão sobre uma biópsia cerebral. Outras condições podem ainda ser definidas, algumas vezes com vantagens clínicas, epidemiológicas e em relação à família. É necessária uma investigação detalhada e rápida, já que causas reversíveis podem ser encontradas, e uma demora pode levar a sequelas irreversíveis. As DRPs representam um desafio, mesmo para os profissionais mais experientes.

Rapidly progressive dementias (RPDs) form a heterogeneous group of conditions that course in a quick way with cognitive, behavioral, psychological and motor impairment. They include clinical (neurodegenerative, immunomediated, vascular, infectious, metabolic, toxic, tumoral, psychogenic) and surgical conditions. Detailed anamnesis and clinical examination should be followed by a systematic paraclinical evaluation, including laboratory exams (blood, urine, CSF), EEG, imaging (cranial and systemic) and, when these investigations are unrevealing, and facing a possibility of a treatable and potentially reversible condition, the decision of a brain biopsy should be considered. Other conditions can be defined, sometimes with clinical, epidemiological and familiar-related advantages. A quick and detailed investigation is necessary, considering that reversible causes may be found, and that a delay can result in irreversible sequels. RPDs represent a challenge, even for the most experienced professionals.