Vivência de mães no cuidado alimentar do filho com gastrosquise à luz de Ramona Mercer / Experience of mothers in the feeding care for children with gastroschisis in the light of Ramona Mercer / Vivencia de madres en el cuidado de alimentación de su hijo con gastrosquisis a la luz de Ramona Mercer

Objetivo: compreender a vivência materna no cuidado alimentar do filho com gastrosquise e discutir a assistência do enfermeiro a essas mães segundo as concepções de Ramona Mercer sobre o papel maternal. Métodos: estudo qualitativo realizado em duas unidades de terapia intensiva (neonatal e cirúrgica) de uma instituição federal no Rio de Janeiro. Foram entrevistadas 11 mães de recém-nascidos com gastrosquise que se alimentavam por via oral e sonda. Os dados foram analisados e interpretados à luz de Bardin e Ramona Mercer. Resultados: as falas evidenciaram dificuldades na construção da identidade materna, visto que alimentar o filho com gastrosquise é desafiador devido à instabilidade clínica, porém, o apoio da enfermagem mostrou-se fundamental nesse processo. Conclusão: dar voz e incluir as mães no cuidado faz com que elas se sintam seguras na criação do vínculo mãe-filho e estabeleçam estratégias para o desenvolvimento do papel materno, mesmo diante dos obstáculos impostos pela malformação

Objective: to understand the maternal experience in the feeding care of the infant with gastroschisis and discuss the assistance of the nurse to these mothers according to the conceptions of Ramona Mercer about the maternal role. Methods: qualitative study carried out in two intensive care units (neonatal and surgical) of a federal institution in Rio de Janeiro. A total of 11 mothers of newborns with gastroschisis who ate via oral and via tube were interviewed. The data were analyzed and interpreted in the light of Bardin and Ramona Mercer. Results: the answers evidenced the difficulties in building the maternal identity, given that feeding a child with gastroschisis is challenging due to the clinical instability; however, the support of the nursing personnel was essential in this process. Conclusion: giving voice and including the mothers in the care make them feel more secure in building the mother-child link and establishing strategies to the development of the maternal role, even in the face of obstacles imposed by the malformation.

Objetivo: comprender la vivencia materna en el cuidado de la alimentación del hijo con gastrosquisis y discutir la asistencia de enfermería a estas madres bajo la perspectiva de Ramona Mercer sobre el papel materno. Métodos: estudio cualitativo, realizado en dos unidades de cuidados intensivos (neonatal y quirúrgica) de una institución federal en Río de Janeiro. Se entrevistaron a 11 madres de recién nacidos con gastrosquisis, que se alimentaban vía oral y por sonda. Para el análisis e interpretación de los datos se utilizó la perspectiva de Bardin y de Ramona Mercer. Resultados: los relatos apuntaron a dificultades en la construcción de la identidad materna, pues alimentar al hijo con gastrosquisis es un desafío debido a la inestabilidad clínica; sin embargo, el apoyo de la enfermería resultó ser fundamental en este proceso. Conclusión: dar voz e incluir a las madres en el cuidado las hace sentir seguras en la creación del vínculo madre-hijo y establece estrategias para el desarrollo del rol materno, incluso ante obstáculos impuestos por esta malformación

Characterization of feeding skills and clinical markers of preterm newborns with gastroschisis in a neonatal therapy unit / Caracterização das habilidades de alimentação e marcadores clínicos de recém-nascidos prematuros com gastrosquise em unidade de terapia neonatal

ABSTRACT Objective To describe the clinical and feeding findings of premature infants with gastroschisis (GTQ) in a neonatal intensive care unit and compare them to preterm infants (NBs) without congenital anomalies. Methods A retrospective case-control study was conducted with 50 premature NBs (25 with GTQ and 25 without comorbidities - control group). The NBs were compared regarding demographic and clinical data: risk of mortality and speech-language assessment (nonnutritive and nutritive sucking). Subsequently, a multiple logistic regression model was applied to determine the variables associated with the negative speech therapy outcome (speech therapy discharge after more than 7 days considering the first speech therapy evaluation). Results The results of the first analysis indicated that there was a difference between the GTQ and the CG for the following variables: total time in days of hospitalization; use of mechanical ventilation (invasive x noninvasive); days of life on the date of the first speech-language assessment; use of alternative feeding route; and the GTQ group had worse results. The results of the multiple logistic regression indicated that the diagnosis of GTQ, the use of invasive mechanical ventilation, and the absence of adequate intraoral pressure during the first speech-language evaluation were risk factors for a negative speech-language outcome. Conclusion The feeding skills of preterm infants with QTG are related to the severity of the condition (gastrointestinal tract complications), requiring longer hospitalization, use of invasive mechanical ventilation, prolonged use of alternative feeding route and requiring more speech therapy to start oral feeding.

RESUMO Objetivo Descrever os achados clínicos e de alimentação de prematuros com gastrosquise (GTQ) em uma unidade de terapia intensiva neonatal comparando-os a recém-nascidos (RNs) prematuros sem anomalias congênitas. Método Foi realizado estudo caso controle de caráter retrospectivo com 50 RNs prematuros (25 com GTQ e 25 sem comorbidades - grupo controle). Os RNs foram comparados quanto aos dados demográficos clínicos: risco de mortalidade e de avaliação fonoaudiológica (sucção não nutritiva e nutritiva). Posteriormente foi aplicado o modelo de regressão logística múltipla a fim de determinar as variáveis associadas ao desfecho fonoaudiológico negativo (alta fonoaudiológica após mais de 7 dias considerando a primeira avaliação fonoaudiológica). Resultados Os resultados da primeira análise indicaram que houve diferença entre o GTQ e o GC para as seguintes variáveis: tempo total em dias de internação; uso de ventilação mecânica (invasiva x não invasiva); dias de vida na data da primeira avaliação fonoaudiológica; uso de via alternativa de alimentação, sendo que o grupo GTQ apresentou piores resultados. Os resultados da regressão logística múltipla indicaram que o diagnóstico de GTQ, uso de ventilação mecânica invasiva e ausência de pressão intraoral adequada durante a primeira avaliação fonoaudiológica foram fatores de risco para o desfecho fonoaudiológico negativo. Conclusão As habilidades de alimentação dos prematuros com GTQ está relacionada à gravidade do quadro (complicações do trato gastro digestivo), exigindo maior tempo de internação, uso de ventilação mecânica invasiva, uso prolongado de via alternativa de alimentação e necessidade de mais atendimento fonoaudiológico para iniciar a alimentação por via oral.

Factors associated with cholestasis in newborns with gastroschisis / Fatores associados à colestase em recém-nascidos com gastrosquise

ABSTRACT Objective: To describe the incidence and to analyze risk factors associated with cholestasis in neonates with gastroschisis. Methods: This is a retrospective cohort study in a tertiary single center analyzing 181 newborns with gastroschisis between 2009 and 2020. The following risk factors associated with cholestasis were analyzed: gestational age, birth weight, type of gastroschisis, silo closure or immediate closure, days of parenteral nutrition, type of lipid emulsion, days of fasting, days to reach a full diet, days with central venous catheter, presence of infections, and outcomes. Results: Among the 176 patients evaluated, 41 (23.3%) evolved with cholestasis. In the univariate analysis, low birth weight (p=0.023), prematurity (p<0.001), lipid emulsion with medium-chain triglycerides and long-chain triglycerides (p=0.001) and death (p<0.001) were associated with cholestasis. In the multivariate analysis, patients who received lipid emulsion with fish oil instead of medium chain triglycerides/long chain triglycerides (MCT/LCT) emulsion had a lower risk of cholestasis. Conclusions: Our study shows that lipid emulsion with fish oil is associated with a lower risk of cholestasis in neonates with gastroschisis. However, this is a retrospective study and a prospective study should be performed to confirm the results.

RESUMO Objetivo: Analisar a incidência e os fatores de risco associados à colestase em recém-nascidos com gastrosquise. Métodos: Estudo de coorte retrospectivo em um único centro terciário, que analisou 181 recém-nascidos com gastrosquise entre 2009 e 2020. Foram examinados os seguintes fatores de risco associados à colestase: idade gestacional, peso ao nascer, tipo de gastrosquise, fechamento com silo ou fechamento imediato, dias de uso nutrição parenteral, tipo de emulsão lipídica, dias de jejum, dias para atingir a dieta completa, dias com cateter venoso central, presença de infecções e desfechos. Resultados: Dos 176 pacientes avaliados, 41 (23,3%) evoluíram com colestase. Baixo peso ao nascer (p=0,023), prematuridade (p<0,001), emulsão lipídica com triglicerídeos de cadeia média e triglicerídeos de cadeia longa (p=0,001) e óbito (p<0,001) foram associados à colestase. Na análise multivariada, os pacientes que receberam emulsão lipídica com óleo de peixe em vez da emulsão diária de triglicérides de cadeia média/triglicérides de cadeia longa (MCT/LCT) apresentaram menor risco de colestase. Conclusões: Nosso estudo mostra que a emulsão lipídica com óleo de peixe está associada a menor risco de colestase em neonatos com gastrosquise, porém este é um estudo retrospectivo, e um estudo prospectivo deve ser realizado para confirmar os resultados.

Oropharyngeal colostrum administration in neonates with gastroschisis: a randomized clinical trial / Administração orofaríngea de colostro em recém-nascidos com gastrosquise: ensaio clínico randomizado

ABSTRACT Objective: To evaluate the effect of colostrum therapy on days to start a suckling diet in newborns diagnosed with simple gastroschisis. Methods: Randomized clinical trial with newborns diagnosed with simple gastroschisis at a federal hospital in Rio de Janeiro who were randomized to receive oropharyngeal administration of 0.2mL of colostrum or a "sham procedure" during the first 3 days of life. The analysis included clinical outcomes such as days without food, days with parenteral feeding, days until the start of enteral feeding, days to reach complete enteral feeding, sepsis and length of hospital stay. Results: The onset of oral feeding (suction) in patients with simple gastroschisis in both groups occurred at a median of 15 days. Conclusion: The present study showed that there were no significant differences in the use of colostrum therapy and the number of days to the start of enteral feeding and suction diet between groups of newborns with simple gastroschisis.

RESUMO Objetivo: Avaliar o efeito da colostroterapia em dias para iniciar a dieta por sucção em recém-nascidos com diagnóstico de gastrosquise simples. Métodos: Ensaio clínico randomizado com recém-nascidos diagnosticados com gastrosquise simples em um hospital federal no Rio de Janeiro que foram randomizados para receber administração orofaríngea de 0,2mL de colostro ou "procedimento simulado", nos primeiros 3 dias de vida. A análise incluiu desfechos clínicos, como dias sem alimentação, dias com alimentação parenteral, dias para iniciar a alimentação enteral, dias para atingir a alimentação completa, sepse e tempo de internação. Resultados: O início da alimentação por via oral (sucção) na gastrosquise simples, em ambos os grupos, ocorreu com mediana de 15 dias. Conclusão: O presente estudo mostrou que não há diferenças significativas no uso de colostroterapia em dias para início de alimentação enteral e dieta por sucção entre grupos de recém-nascidos com gastrosquise simples.

Gastroschisis in Brazil within a Global Context / Gastrosquise no Brasil em um Contexto Global

Introduction: global disparity in outcomes of gastroschisis is visible. Survival rates in high-income countries have improved since 1960, and are currently around 100%, due to progress in pediatric surgery and neonatal intensive care. However, in low- and middle-income countries mortality rates can reach all cases. Objective: this study aims to map the existing literature on gastroschisis in Brazil within a global context.Methods: scoping Review. PubMed, Scielo Brazil, Biblioteca Virtual em Saúde (BVS) and Google Scholar, were searched from January 2000 to May 2020.Results: eight studies met the inclusion criteria. The consolidated data of 912 patients were: Mean maternal age of 20.7 years, antenatal diagnosis rate of 80.2%, cesarean section rate of 77.7%. Mean of hospital stay of 40.8 days. Mean mortality rate of 25.3 %. Risk factors associated with death were: prematurity, low birth weight, low APGAR score, reinterventions, sepsis, birth-to-surgery interval greater than 4 hours, fewer prenatal visits, delayed prenatal diagnosis.Conclusion: studies on gastroschisis in Brazil were scarce, most of carried out in southeast of country. This study suggests that there are regional contrasts on gastroschisis outcomes in Brazil. The worst results are in regions with low economic resources, a similar situation found in international literature. This review should be validated with future studies to investigate the situation of pregnant women with fetuses with gastroschisis, especially in low-resource regions, in Brazil.

Introdução: a disparidade global nos resultados da gastrosquise é visível. Taxas de sobrevivência em países de alta renda melhoraram desde 1960 e atualmente estão em torno de 100%, devido ao progresso da cirurgia pediátrica e da terapia intensiva neonatal. No entanto, em países de media e baixa renda, as taxas de mortalidade continual elevadas. Objetivo: este estudo tem como objetivo mapear a literatura existente sobre gastrosquise no Brasil e discutir as evidências disponíveis em um contexto global.Método: revisão de escopo. Foram pesquisados o PubMed, o Scielo Brasil, a Biblioteca Virtual em Saúde (BVS) e o Google Scholar no período de janeiro de 2000 a maio de 2020.Resultados: oito estudos preencheram os critérios de inclusão e os dados encontrados de 912 pacientes foram: idade materna média de 20.7 anos, média do diagnóstico antenatal de 80.2%, taxa média de cesarianas de 77.7%, tempo de permanência hospitalar médio de 40.8 dias e taxa média de mortalidade 25.3%. Os fatores de risco associados ao óbito encontrados foram a prematuridade, baixo peso ao nascer, APGAR baixo, reintervenções cirúrgicas, sepse, intervalo nascimento-cirurgia maior que 4 horas, poucas consultas do pré-natal e diagnóstico antenatal tardio.Conclusão: estudos sobre gastrosquise no Brasil são escassos, a maioria realizada no Sudeste do país. Os piores desfechos estão em regiões com poucos recursos econômicos, situação semelhante à encontrada na literatura internacional. Esta revisão deve ser validada com estudos futuros que investiguem a situação de gestantes portadoras de fetos com gastrosquise, especialmente em regiões de poucos recursos, no Brasil.

Análise do crescimento de recém-nascidos pré-termo com gastrosquise durante a Internação em Unidade de Terapia Intensiva Neonatal / Growth analysis of preterm newborns with gastroschisis during hospitalization in a neonatal intensive care unit

ABSTRACT BACKGROUND: Gastroschisis, especially complex type, prematurity and low birth weight are associated with a worse clinical outcome with higher mortality, higher incidence of sepsis and catheter-related infection, cholestasis, short bowel syndrome, greater number of days to achieve full diet, longer time of parenteral nutrition and longer hospitalization time. OBJECTIVE: To evaluate the growth of preterm newborns with gastroschisis during their hospitalization in the neonatal intensive care unit. METHODS: Descriptive study, based on a retrospective cohort (January 2012 to December 2018), including preterm newborns (gestational age less than 37 weeks) with simple and complex gastroschisis admitted in a tertiary neonatal intensive care unit. The following parameters were analyzed: maternal age, parity, type of delivery, birth weight, gender, gestational age, nutritional adequacy, type of gastroschisis, fasting time, parenteral nutrition time, time until achieving full enteral nutrition, hospitalization time, weight gain and outcome. The results were expressed in percentage, average, and median. RESULTS: A total of 101 newborns with gastroschisis were admitted, of which 59.4% were premature (80.7% of late preterm infants). From the maternal data, the mean age was 21.2 years and 68.3% were primiparous. Regarding childbirth: 80% were cesarean sections. From newborns: the average birth weight was 2137 g, 56.6% were female, the average gestational age was 34.8 weeks, the average weight gain was 20.8 g/day during hospitalization and 83.3% were discharged from the hospital. CONCLUSION: The growth analysis by weight gain (grams/day) during hospitalization in the intensive care unit showed that more than 90% of the sample presented acceptable or adequate weight gain.

RESUMO CONTEXTO: Gastrosquise, principalmente o tipo complexo, prematuridade e baixo peso ao nascer estão associados a um pior desfecho clínico com maior mortalidade, maior incidência de sepse e infecção relacionada ao cateter, colestase, síndrome do intestino curto, maior número de dias para atingir dieta plena, maior tempo de nutrição parenteral e maior tempo de internação. OBJETIVO: Avaliar o crescimento de recém-nascidos pré-termo com gastrosquise durante sua internação na unidade de terapia intensiva neonatal. MÉTODOS: Estudo descritivo, baseado em uma coorte retrospectiva (janeiro de 2012 a dezembro de 2018), incluindo recém-nascidos pré-termo (idade gestacional inferior a 37 semanas) com gastrosquise simples e complexa, admitidos em uma unidade de terapia intensiva neonatal de nível terciário. Foram analisados: idade materna, paridade, tipo de parto, peso de nascimento, gênero, idade gestacional, adequação nutricional, tipo de gastrosquise, tempos de jejum, de nutrição parenteral, até atingir nutrição enteral plena e de internação, ganho de peso e desfecho. Os resultados estão expressos em porcentagem, médias e medianas. RESULTADOS: Foram admitidos 101 recém-nascidos com gastrosquise, dos quais 59,4% eram prematuros (80,7% prematuros tardios). Dos dados maternos, a idade média foi de 21,2 anos e 68,3% eram primigestas. Com relação ao parto: 80% foram cesarianas. Dos recém-nascidos: o peso médio de nascimento foi de 2137 g, 56,6% eram do sexo feminino, a idade gestacional média foi de 34,8 semanas, o ganho médio de peso de 20,8 g/dia durante a internação e 83,3% receberam alta hospitalar. CONCLUSÃO: A análise do crescimento por meio de ganho de peso (gramas/dia) durante a internação na unidade de terapia intensiva mostrou que mais de 90% da amostra apresentou ganho aceitável ou adequado de peso.

Motor performance evaluation of newborns with gastroschisis after surgical correction / Avaliação do desempenho motor de recém-nascidos com gastrosquise após correção cirúrgica

INTRODUCTION: Gastroschisis is a congenital malformation that has risk factors for delayed neuropsychomotor development. That is why it is important to recognize early developmental changes in these newborns during hospitalization in the Neonatal Intensive Care UnitOBJECTIVE: To evaluate the motor performance of newborns with gastroschisis after surgical correctionMETHODS: An observational and retrospective study was carried out with newborns with gastroschisis, assessed by the Test of Infant Motor Performance at the Neonatal Intensive Care Center 2 of the Instituto da Criança e do Adolescente. The test allows the classification of the risk for developmental delay in 4 categories: within the average for age, low average, below average, and well below average. Maternal, neonatal, surgical, and motor assessment data were collected through electronic medical recordsRESULTS: Motor assessment was performed on 17 newborns, where 88.23% were classified as "below average" for age. The mean maternal age was 20 years, and the average gestational age and birth weight were 36.38 weeks and 2343.9 grams, respectively, with the majority being female. Simple gastroschisis accounted for 64.71%, and primary closure was possible in 82.35%. The average hospital stay of 53.24 days, and sepsis was the most frequent complication (64.71%CONCLUSION: Newborns with gastroschisis remain hospitalized for a long time and are susceptible to complications. It was possible to identify the delay in the development of these newborns early during hospitalization, which allows intervention by physiotherapy before the delay worsens

INTRODUÇÃO: A gastrosquise é uma malformação congênita que possui fatores de risco para o atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. Por isso é importante o reconhecimento precoce das alterações do desenvolvimento nesses recém-nascidos durante a internação na Unidade de Terapia Intensiva NeonatalOBJETIVO: Avaliar o desempenho motor de recém-nascidos com gastrosquise após correção cirúrgicaMÉTODO: Foi realizado um estudo observacional e retrospectivo com recém-nascidos com gastrosquise, avaliados pelo Test of Infant Motor Performance no Centro de Tratamento Intensivo Neonatal 2 do Instituto da Criança e do Adolescente. O teste permite a classificação do risco para o atraso do desenvolvimento em 4 categorias: dentro da média para idade, média baixa, abaixo da média e muito abaixo da média. Foram coletados dados maternos, neonatais, cirúrgicos e da avaliação motora, através de prontuários eletrônicosRESULTADOS: A avaliação motora foi realizada em 17 recém-nascidos, onde 88,23% foram classificados como "abaixo da média" para idade. A idade média materna foi de 20 anos e a média de idade gestacional e peso ao nascimento de 36,38 semanas e 2343,9 gramas, respectivamente, sendo a maioria do sexo feminino. As gastrosquises simples representaram 64,71% e o fechamento primário foi possível em 82,35%. A média de permanência hospitalar de 53,24 dias e a sepse foi a complicação mais frequente (64,71%CONCLUSÃO: Os recém-nascidos com gastrosquise permanecem internados por tempo prolongado e estão suscetíveis a complicações. Foi possível a identificação precoce do atraso no desenvolvimento desses recém-nascidos durante a internação

Gastrosquisis. Reporte de un caso / Gastroschisis. Case repòrt / Gastrosquise. Relatando um caso

RESUMEN Introducción: la gastrosquisis es una malformación congénita caracterizada por una herniación visceral a través de un defecto de la pared abdominal. Comúnmente se localiza a la derecha del cordón umbilical con protrusión visceral principalmente de íleon distal, estómago e hígado; y no se encuentra cubierto por una membrana protectora. La prevalencia de gastrosquisis es de 0.5-7 por cada 10,000 recién nacidos vivos, con un promedio de 1/2700 nacimientos a nivel mundial. La mayor prevalencia de casos con gastrosquisis ocurre en madres jóvenes <20 años y un mal estado nutricional. Presentación del caso: madre de 18 años, primigesta, con antecedentes gineco-obstétricos de pobre cuidado prenatal. No se realizó ultrasonidos prenatales, nace neonato enel hospitalpúblico "General Madre Obrera" del municipio Llallagua, departamento de Potosía las 39,1 semanas, con peso de 2,375 gramos, parto por cesárea, con puntuación de Apgar de 1 al minuto y al quinto minuto, inmediatamente se reanima con oxígeno por penlon, intubación endotraqueal y administración de adrenalina endovenosa, no se logra recuperar y fallece a los 10 minutos de vida con diagnóstico de gastrosquisis. Discusión: el reconocimiento temprano de esta patología es esencial para prevenir complicaciones mortales. Permite considerar diferentes abordajes terapéutico-quirúrgicos para alcanzar un mayor porcentaje de sobrevida, especialmente en zonas donde la incidencia es alta como en nuestro medio con una media de 17 casos anuales y una sobrevida de apenas 47%. Conclusiones: la gastrosquisis tiene una alta tasa de supervivencia en países donde hay control prenatal apropiado y diagnóstico temprano; en este caso reportado no se realizaron loa ultrasonidos como parte del seguimiento a la madre de este neonato.

ABSTRACT Introduction: gastroschisis is a congenital malformation characterized by a visceral herniation through a defect in the abdominal wall. It is commonly located to the right of the umbilical cord with visceral protrusion mainly of the distal ileum, stomach and liver; and it is not covered by a protective membrane. The prevalence of gastroschisis is 0.5-7 per 10,000 live newborns, with an average of 1/2700 births worldwide. The highest prevalence of cases with gastroschisis occurs in young mothers <20 years and poor nutritional status. Case description: 18-year-old mother, with a gyneco-obstetric history of poor prenatal care. Prenatal ultrasound was not performed, a newborn is born in the "General Madre Obrera" public hospital in the Llallagua municipality, department of Potosí at 39.1 weeks, weighing 2,375 grams, delivery by caesarean section, with Apgar score of 1 minute and at the fifth minute, he is immediately resuscitated with penlon oxygen, endotracheal intubation and administration of intravenous adrenaline, he is unable to recover and dies at 10 minutes of life with a diagnosis of gastroschisis. Discussion: early recognition of this pathology is essential to prevent fatal complications. It allows considering different therapeutic-surgical approaches to reach a higher survival rate, especially in areas where the incidence is high as in our environment with an average of 17 annual cases and a survival of only 47%. Conclusions: gastroschisis has a high survival rate in countries where there is appropriate prenatal control and early diagnosis; In this reported case, ultrasounds were not performed as part of the follow-up of the mother of this newborn.

RESUMO Introdução: a gastrosquise é uma malformação congênita caracterizada por hérnia visceral através de um defeito da parede abdominal. É comumente localizado à direita do cordão umbilical com saliência visceral principalmente de ileon distal, estômago e fígado; e não está coberto por uma membrana protetora. A prevalência de gastrosquise é de 0,5-7 por 10.000 recém-nascidos vivos, com uma média de 1/2700 nascimentos em todo o mundo. A maior prevalência de casos de gastrosquise ocorre em mães jovens<20 anos e estado nutricional ruim. Apresentação do caso: mãe de 18 anos, primigesta, com experiência ginecológica-obstétrica de má assistência pré-natal. Não foram realizadas ultrassonografias pré-natal, recém-nascido nasce no hospital público "General Madre Obrera" do município de Llallagua, O departamento de Potosí com 39,1 semanas, pesando 2.375 gramas, parto por cesariana, com pontuação de Apgar de 1 a minuto e quinto minuto, é imediatamente reanimado com oxigênio penlon, intubação endotraqueal e administração de adrenalina endovenosa, não se recupera e morre após 10 minutos de vida com diagnóstico de gastrossses. Discussão: o reconhecimento precoce dessa patologia é essencial para evitar complicações fatais. Permite considerar diferentes abordagens terapêutico-cirúrgicas para alcançar um maior percentual de sobrevida, especialmente em áreas onde a incidência é alta como em nosso meio com uma média de 17 casos por ano e uma sobrevida de apenas 47%. Conclusões: a gastrosquise tem uma alta taxa de sobrevivência em países onde há controle pré-natal adequado e diagnóstico precoce; neste caso relatado não foi realizada ultrassom como parte do acompanhamento da mãe deste recém-nascido.

Mortality from gastroschisis in the state of Rio de Janeiro: a 10-year series / Mortalidade por gastrosquise no estado do Rio de Janeiro: uma série de 10 anos

ABSTRACT OBJECTIVE To analyze mortality and associated factors in a series of gastroschisis at birth in the state of Rio de Janeiro in a 10-year period (2005 to 2014). METHOD A retrospective cohort study, which related the databases of the Live Births Information System and the Mortality Information System by probabilistic linkage. Final database was constructed in two stages: preparation of the two initial databases and establishment of relationships between them. RESULTS Preterm newborns and those with low birthweight had higher risk of death, with statistical significance (p = 0.03 and p = 0.006, respectively). Regarding place of birth, although death frequency was higher in maternity units than in general hospitals (p = 0.04; OR = 0.5; 95%CI 0.3-1.0), it was observed that a unit characterized as a general hospital had a high birth frequency (61.2%). Furthermore, the comparative analysis of the risk of death between this unit and others showed a 7.5 higher risk of death in general hospitals and 3.2 higher in maternity units, with statistical significance (p < 0.001). Moreover, births in level II intensive care units had 3.9 times more risk of death compared with level III (p < 0.001). CONCLUSION This study foments the discussion of two possible strategies in the treatment of gastroschisis in newborns. First, the centralization of care in tertiary units, enabling malformation care to be analyzed in a more detailed and standardized manner. Second, and perhaps more feasible, the elaboration of clinical guidelines to standardize immediate care for gastroschisis in babies born outside tertiary centers, as well as the standardization of their transportation until arrival at the tertiary center.

RESUMO OBJETIVO Analisar a mortalidade e fatores associados em uma série de nascimentos com gastrosquise no estado do Rio de Janeiro em 10 anos (2005 a 2014). MÉTODO Estudo de coorte retrospectiva, no qual foram relacionadas as bases de dados do Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos e do Sistema de Informação sobre Mortalidade por linkage probabilístico. A base de dados final foi construída em duas etapas, que consistiram em: preparo das duas bases de dados iniciais e estabelecimento de relações entre elas. RESULTADOS Os recém-nascidos pré-termo e os com baixo peso ao nascer tiveram maior chance de óbito, com significância estatística (p = 0,03 e p = 0,006, respectivamente). Em relação ao local de nascimento, embora a frequência de óbito tenha sido maior nas maternidades do que em hospitais gerais (p = 0,04; OR = 0,5; IC95% 0,3-1,0), foi observado que uma unidade caracterizada como hospital geral apresentou uma frequência alta de nascimentos (61,2%) e, na análise comparativa da chance de óbito dessa unidade com as demais, encontrou-se uma chance de morrer 7,5 maior em hospitais gerais e 3,2 maior em maternidades, com significância estatística (p < 0,001). Além disso, nascer em unidades de terapia intensiva tipo II aumentou a chance de óbito em 3,9 vezes em comparação com as do tipo III (p < 0,001). CONCLUSÃO Este estudo dá subsídios para a discussão de duas possíveis estratégias no tratamento de recém-nascidos com gastrosquise. A primeira seria a centralização do cuidado em unidades terciárias, possibilitando que o cuidado à malformação seja analisado de forma mais minuciosa e padronizada. A segunda, e talvez mais factível, seria a elaboração de diretrizes clínicas que padronizem o cuidado imediato aos bebês com gastrosquise nascidos fora de centros terciários, bem como a padronização do transporte deles até a chegada ao centro terciário.

Gastrosquisis: análisis de situación entre los años 2011 y 2016 en el Hospital Pediátrico Pereira Rosell / Gastroschisis: study of the situation in the period between 2011-2016 at the Pereira Rossell Pediatric Hospital / Gastrosquise: análise da situação entre 2011 e 2016 no Hospital Pediátrico Pereira Rosell

La gastrosquisis es el defecto congénito más frecuente de la pared abdominal anterior. Se clasifican en simple o complicadas según si presentan o no anomalías a nivel intestinal. El diagnóstico prenatal se realiza en un 75%-95% de los pacientes. El tratamiento es quirúrgico, lográndose un cierre primario en el 80% de los casos. La mortalidad global reportada a nivel internacional es de un 10%. Se realizó un estudio observacional descriptivo retrospectivo transversal en el que se analizaron los pacientes con gastrosquisis operados en el Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell entre el primero de enero de 2011 y el 30 de mayo de 2016. Se estudiaron las siguientes variables: incidencia de la patología, edad materna, edad gestacional al diagnóstico y al nacimiento, vía de nacimiento, anomalías asociadas, técnica quirúrgica, incidencia de complicaciones y mortalidad. En el período estudiado se intervinieron 62 pacientes con diagnóstico de gastrosquisis, de los cuales 48 fetos (77,4%) tenían diagnóstico prenatal. El 53,2% nacieron por parto vaginal y 53 % nacieron pretérmino. En el 85,5% se logró realizar un cierre primario. El 69,4% de los neonatos presentaron complicaciones, siendo las infecciosas las más frecuentes. La mortalidad fue de 12,9%, siendo la sepsis la causa más frecuente. Si bien hemos mejorado en el índice de diagnóstico prenatal y en la vía de nacimiento, y las cifras de tratamiento y mortalidad se encuentran dentro de las cifras publicadas a nivel internacional, existe un elevado número de complicaciones infecciosas, que condicionan la evolución y pronóstico de estos pacientes.

Gastroschisis is the most frequent congenital defect of the anterior abdominal wall. They are classified as simple or complicated according to whether or not they present abnormalities at the intestinal level. Prenatal diagnosis is made in 75%-95% of the patients. The treatment is surgical, achieving a primary closure in 80% of cases. The global mortality reported at an international level is 10%. A cross-sectional retrospective observational study was performed in which gastroschisis patients operated at the Pediatric Hospital of the Pereira Rossell Hospital Center between January 1, 2011 and May 30, 2016 were analyzed. The following variables were studied: the pathology, maternal age, gestational age at diagnosis and at birth, birth route, associated anomalies, surgical technique, incidence of complications and mortality. In the period under study, 62 patients diagnosed with gastroschisis were operated on, of which 48 fetuses (77.4%) had a prenatal diagnosis. 53.2% were born by vaginal delivery and 53% were born preterm. In 85.5% a primary closure was achieved. 69.4% of the neonates presented complications, infectious being the most frequent. Mortality was 12.9%, with sepsis being the most frequent cause. Although we have improved in the prenatal diagnosis index and in the route of birth, and the figures of treatment and mortality are among the figures published internationally, there is a high number of infectious complications, which condition the evolution and prognosis of these patients.

A gastrosquise é o defeito congênito mais freqüente da parede abdominal anterior. São classificadas como simples ou complicadas de acordo com a presença ou não de anormalidades no nível intestinal. O diagnóstico pré-natal é feito em 75% a 95% dos pacientes. O tratamento é cirúrgico, atingindo o fechamento primário em 80% dos casos. A mortalidade global reportada a nível internacional é de 10%. Um estudo observacional transversal foi realizado em gastrosquise retrospectiva que os pacientes operados no Hospital Pediátrico Pereira Rossell Hospital do Centro entre 1 de Janeiro de 2011 e 30 maio de 2016 foram analisados. As variáveis estudadas foram: a patologia, idade materna, idade gestacional no diagnóstico e no nascimento, rota nascimento, anomalias associadas, técnica cirúrgica, a incidência de complicações e mortalidade. No período em estudo, 62 pacientes diagnosticados com gastrosquise foram operados, dos quais 48 fetos (77,4%) tiveram o diagnóstico pré-natal. 53,2% nasceram por parto vaginal e 53% nasceram prematuros. Em 85,5%, um fechamento primário foi alcançado. 69,4% dos neonatos com o ser infeccioso mais freqüente. A mortalidade foi de 12,9%, sendo a sepse a causa mais freqüente. Temos melhorado, embora diagnóstico pré-natal no índice e na rota de nascimento, e os números de tratamento e mortalidade estão entre os números publicados Internacionalmente, há um elevado número de complicações infecciosas, que condicionam a evolução eo prognóstico desses pacientes.

A vivência das mães frente à alimentação dos seus filhos com gastrosquise à luz das consecuções do papel maternal de Mercer / The experience of mothers before the feeding of their children with gastroschisis in the light of the achievements of Ramona Mercer's maternal role

Gastrosquise é uma malformação congênita caracterizada pelo fechamento incompleto de folhetos laterais, durante a vida intrauterina, do intestino fetal, secundária a um defeito na parede abdominal. Ao nascer, o neonato é submetido a procedimentos cirúrgicos nas primeiras horas de vida para reparação. Frente a essa anomalia, este pode ficar sem se alimentar por via oral por diversos dias, mesmo após a correção cirúrgica. Em razão disso, a mãe pode se sentir incapaz de cuidar de seu filho, por não poder alimentá-lo após o nascimento. Diante do exposto, esta pesquisa teve como objeto de estudo a vivência materna frente ao cuidado alimentar de seu filho com gastrosquise na unidade de terapia intensiva, e como objetivos: compreender a vivência materna frente ao cuidado alimentar de seu filho com gastrosquise e discutir como se dá a inserção da mãe no cuidado com a alimentação de seu filho com gastrosquise à luz das consecuções do papel maternal de Ramona Mercer. Trata-se de um estudo de caráter exploratório, descritivo, com abordagem qualitativa. Os cenários foram: as unidades de terapia intensiva neonatal e cirúrgica de um hospital federal localizado no município do Rio de Janeiro, e os participantes, 11 mães de neonatos portadores de gastrosquise. A coleta dos dados foi realizada por meio de uma entrevista semiestruturada, nos meses de maio a julho de 2017. As entrevistas foram analisadas mediante a análise de conteúdo de Bardin, e interpretadas à luz da consecução do papel maternal de Ramona Mercer. Os resultados apontaram que ter uma criança com gastrosquise significa, para as mães, vivenciar situações novas e diferentes daquelas que já estão habituadas com seus outros filhos. Nesse contexto, buscam viver um dia de cada vez, de modo a superar os desafios impostos por essa nova realidade. No cenário da unidade de terapia intensiva, vivenciam momentos de altos e baixos no que se refere ao tratamento de seus filhos; por isso, o medo e a incerteza sobre o futuro de suas crianças acompanham-nas no dia a dia. Contudo, nesse cenário, o momento em que passam a alimentar seus filhos caracteriza-se como prazeroso e gratificante para elas. Além disso, encontraram algumas dificuldades para permanecer acompanhando seus filhos na unidade de terapia intensiva, dentre elas apontaram: as características ambientais da unidade; a separação de outros membros de seu núcleo familiar em função da internação de sua criança; a falta de tempo para realizar seu autocuidado. Nesse sentido, o apoio da equipe multiprofissional e de membros da família foi considerado por elas como fundamental para a superação de algumas dessas dificuldades. Assim, os achados reforçaram a importância de se dar voz às mães frente à vivência da alimentação de seus filhos na unidade de terapia intensiva e à necessidade de se manter uma rede de apoio com vistas ao desenvolvimento do papel maternal. Contudo, é necessário buscar estratégias para a adequação da estrutura física da unidade intensiva, de modo a facilitar a permanência das mães junto ao filho internado.

Gastroschisis is a congenital malformation characterized by the inadequate closure of lateral leaflets, during the intrauterine life, of the fetal bowel, secondary to a flaw in the abdominal wall. Shortly after being born, the neonate is submitted to surgical procedures in the first hours of life for repair. Faced with this anomaly, it may remain without oral feeding for several days, even after the surgical repair. For this reason, the mother may feel unable to care for her child, due to the impossibility of feeding it after birth. In light of the foregoing, the study object of this research was the maternal experience before the food care of her child with gastroschisis in the intensive care unit, and its objectives were: to understand the maternal experience before the food care of her child with gastroschisis and to discuss how the insertion of the mother in the food care of her child with gastroschisis takes place in the light of the achievements of Ramona Mercer's maternal role. This is an exploratory and descriptive study, with a qualitative approach. The environments were: neonatal and surgical intensive care units of a federal hospital located in the city of Rio de Janeiro; and the participants were 11 mothers of neonates with gastroschisis. Data collection was done through semi-structured interviews, from May to July 2017. The interviews were analyzed by means of Bardin's content analysis, and interpreted in the light of Ramona Mercer's maternal role. The results showed that the fact of having a child with gastroschisis means, for mothers, to experience new and different situations from those with which they are already accustomed, when compared to their other children. In this context, they seek to live one day at a time, with a view to overcoming the challenges imposed by this new reality. In the environment of the intensive care unit, they experience moments of ups and downs with regard to the treatment of their children; consequently, the fear and uncertainty about the future of their children accompany them in their everyday lives. Nevertheless, in this scenario, the moment when they start to feed their children is characterized as pleasant and satisfactory to them. Furthermore, they found some difficulties to stay with their children in the intensive care unit, among which they highlighted: the environmental characteristics of the unit; the separation of other members of their family core because of the hospitalization of their children; and the lack of time to perform their self-care. Seen in these terms, the support of the multidisciplinary team and family members was regarded by them as an essential key to overcome some of these difficulties. Thus, the findings have strengthened the importance of giving voice to mothers in relation to the experience of feeding their children in the intensive care unit, as well as the need to hold a support network aimed at the development of the maternal role. Nevertheless, there is a need to pursue strategies to adapt the physical structure of the intensive unit, in such a way as to facilitate the stay of the mothers together with the hospitalized children.

Novel multidisciplinary approach to monitor and treat fetuses with gastroschisis using the Svetliza Reducibility Index and the EXIT-like procedure / Nova abordagem multidisciplinar para monitorizar e tratar fetos com gastrosquise utilizando o Svetliza Reducibility Index e o procedimento EXIT-like

ABSTRACT Objective: To describe our initial experience with a novel approach to follow-up and treat gastroschisis in "zero minute" using the EXITlike procedure. Methods: Eleven fetuses with prenatal diagnosis of gastroschisis were evaluated. The Svetliza Reductibility Index was used to prospectively evaluate five cases, and six cases were used as historical controls. The Svetliza Reductibility Index consisted in dividing the real abdominal wall defect diameter by the larger intestinal loop to be fitted in such space. The EXIT-like procedure consists in planned cesarean section, fetal analgesia and return of the herniated viscera to the abdominal cavity before the baby can fill the intestines with air. No general anesthesia or uterine relaxation is needed. Exteriorized viscera reduction is performed while umbilical cord circulation is maintained. Results: Four of the five cases were performed with the EXIT-like procedure. Successful complete closure was achieved in three infants. The other cases were planned deliveries at term and treated by construction of a Silo. The average time to return the viscera in EXIT-like Group was 5.0 minutes, and, in all cases, oximetry was maintained within normal ranges. In the perinatal period, there were significant statistical differences in ventilation days required (p = 0.0169), duration of parenteral nutrition (p=0.0104) and duration of enteral feed (p=0.0294). Conclusion: The Svetliza Reductibility Index and EXIT-like procedure could be new options to follow and treat gastroschisis, with significantly improved neonatal outcome in our unit. Further randomized studies are needed to evaluate this novel approach.

RESUMO Objetivo: Descrever a experiência inicial com a nova técnica cirúrgica EXIT-like para acompanhamento e correção de gastrosquise no "minuto zero". Métodos: Foram avaliados onze fetos com diagnóstico pré-natal de gastrosquise. O Svetliza Reducibility Index foi usado prospectivamente para avaliar cinco casos, e seis foram utilizados como controles. O índice foi calculado dividindo-se o diâmetro do defeito da parede abdominal pela maior alça intestinal que coubesse neste espaço. O procedimento EXIT-like compreendeu cesárea programada, analgesia fetal e redução da víscera herniada para a cavidade abdominal, antes da deglutição de ar pelo recém- nascido. Não são necessários anestesia geral e nem relaxamento uterino. A redução da víscera exteriorizada é realizada enquanto se mantém a circulação do cordão umbilical. Resultados: Quatro casos, dos cinco, foram submetidos ao EXIT-like. A correção foi completa em três casos. Os demais casos foram partos a termo planejados, e a correção do defeito foi feita com Silo. O tempo médio de redução da víscera foi de 5,0 minutos no grupo submetido ao procedimento EXITlike, e a oximetria foi mantida dentro dos valores de variação normal em todos os casos. No período perinatal, foram observadas diferenças estatisticamente significativas no tempo de ventilação mecânica (p=0,0169), duração da nutrição parenteral (p = 0,0104) e da nutrição enteral (p=0,0294). Conclusão: O Svetliza Reducibility Index e o procedimento EXIT-like podem ser novas opções para acompanhar e tratar gastroquise, com desfecho neonatal significativamente melhor em nossa unidade. Novos estudos randomizados são necessários para avaliar esta nova abordagem.

Gastroschisis repair under caudal anesthesia: a series of three cases / Correção de gastrosquise sob anestesia caudal: uma série de três casos

Abstract Gastroschisis is a congenital anomaly characterized by a defect in the anterior abdominal wall with protrusion of abdominal viscera. Perioperative mortality is very high in these patients. Traditionally gastroschisis repair has been performed under general anesthesia with endotracheal intubation, requiring postoperative intensive care admission and mechanical ventilation. Caudalblock is an attractive alternative to general anesthesia. We present a series of three neonates with gastroschisis, repaired solely under caudal anesthesia.

Resumo Gastrosquise é uma anomalia congênita caracterizada por um defeito da parede abdominal anterior com protrusão de vísceras abdominais. A mortalidade no período perioperatório é muito elevada nesses pacientes. Tradicionalmente, a correc¸ão de gastrosquise tem sido feita sob anestesia geral com intubac¸ão orotraqueal, o que requer internac¸ão em unidade de terapia intensiva e ventilac¸ão mecânica no pós-operatório. O bloqueio caudal é uma opc¸ão atraente à anestesia geral. Apresentamos uma série de três casos de recém-nascidos com gastrosquise corrigida unicamente sob anestesia caudal.

Encerramento plástico como alternativa a cirurgia no tratamento da gastrosquise: relato de um caso / Plastic closure as an alterative to surgical approach on gastrochisis therapy: a case report

Introdução: Gastrosquise é um defeito congênito da parede abdominal anterior, com herniação de órgãos abdominais. As técnicas terapêuticas existentes são: encerramento primário, estadiado, pressão negativa e mais atualmente o encerramento plástico (EP). Sendo assim, o objetivo desse estudo é relatar a primeira aplicação do EP de uma gastrosquise no Hospital Universitário Evangélico de Curitiba. Relato de caso:Recém nato de 36 semanas, gastrosquise diagnosticada no segundo trimestre gestacional por ultrassonografia e submetido ao EP. Apresentava-se estável clinicamente, em ventilação mecânica com bom padrão respiratório extubado no oitavo dia, alimentação enteral com 15 dias e alta hospitalar em 32 dias. Discussão:O EP é uma alternativa ao encerramento primário, evitando-se a intervenção cirúrgica; tem como vantagens permanência do umbigo centralizado, sem cicatriz linear, diminuição do número de dias de ventilação mecânica e alimentação entérica. Conclusão: o EP apresenta-se como excelente opção ao tratamento cirúrgico convencional, representando uma técnica mais rápida e prática

Introduction: Gastroschisis is a congenital defect from the anterior abdominal wall, associated to abdominal organ herniation. The existent therapeutical techniques are: primary repair, constant negative pressure and, most recent, plasticclosure (PC). Thus, the objectiveof this study is to report the first use of primary repair for gastrochisis in our hospital. Case report: newborn, 36 weeks, diagnosed gastroschisison the second trimester of pregnancy on ultrasound and submitted to PC. After procedure, presented clinically stable, on mechanical ventilation and normal respiratory pattern. Enteral fed in 15 days and discharged in 32 days. Discussion: PC is an alternative to the primary repair, avoiding the surgical intervention and has the advantages of umbilical centralization, no linear scar, reduced time in mechanical ventilation and precoce enteral feeding. Conclusion: PC is a fast and practical technique, representing a great alternative to the conventional surgical approach

Nutritional management and postoperative prognosis of newborns submitted to primary surgical repair of gastroschisis / Manejo nutricional e prognóstico pós-operatório do recém-nascido submetido à correção cirúrgica primária de gastrosquise

Abstract Objective Gastroschisis is a defect of the abdominal wall, resulting in congenital evisceration and requiring neonatal intensive care, early surgical correction, and parenteral nutrition. This study evaluated newborns with gastroschisis, seeking to associate nutritional characteristics with time of hospital stay. Methods This was a retrospective cohort study of 49 newborns undergoing primary repair of gastroschisis between January 1995 and December 2010. The newborns’ characteristics were described with emphasis on nutritional aspects, correlating them with length of hospital stay. Results The characteristics that influenced length of hospital stay were: (1) newborn small for gestational age (SGA); (2) use of antibiotics; (3) day of life when enteral feeding was started; (4) day of life when full diet was reached. SGA infants had longer length of hospital stay (24.2%) than other newborns. The length of hospital stay was increased by 2.1% for each additional day taken to introduce enteral feeding. However, slower onset of full enteral feeding acted as a protective factor, decreasing length of stay by 3.6%. The volume of waste drained by the stomach catheter in the 24 h prior the start of enteral feeding was not associated with the timing of diet introduction or length of hospital stay. Conclusion Early start of enteral feeding and small, gradual increase of volume can shorten the use of parenteral nutrition. This management strategy contributes to reduce the incidence of infection and length of hospital stay of newborns with gastroschisis.

Resumo Objetivo A gastrosquise é uma malformação da parede abdominal que resulta em evisceração congênita e requer tratamento intensivo neonatal, correção cirúrgica precoce e nutrição parenteral. Investigaram-se neste estudo os recém-nascidos com gastrosquise e procurou-se correlacionar as suas características nutricionais com o tempo da internação hospitalar. Métodos Estudo de coorte retrospectivo de 49 recém-nascidos submetidos à correção primária de gastrosquise de janeiro de 1995 a dezembro de 2010. As características dos neonatos foram descritas com ênfase nos aspectos nutricionais e relacionadas com o tempo de internação hospitalar. Resultados As características que influenciaram a duração da internação foram: 1) recém-nascidos pequenos para a idade gestacional (PIG); 2) uso de antibióticos; 3) dia de vida ao iniciar a dieta enteral; 4) dia de vida ao atingir a dieta plena. Recém-nascidos PIG tiveram maior tempo de internação (24,2%) do que demais neonatos. O tempo de internação foi aumentado em 2,1% para cada dia a mais que se demorou a introduzir a dieta enteral. Entretanto, atingir mais lentamente o aporte pleno da dieta enteral agiu como fator protetor, diminuiu 3,6% no tempo de internação. O volume de resíduo drenado pelo cateter gástrico, nas últimas 24 horas antes do início da dieta enteral, não apresentou correlação com o momento da introdução da dieta nem com a duração da hospitalização. Conclusão Iniciar a dieta enteral precocemente, com aumento gradativo em pequenos volumes, pode abreviar a duração da nutrição parenteral. Esse manejo contribui para a diminuição da incidência de infecções e do tempo de hospitalização de recém-nascidos com gastrosquise.

Caracterização da evolução clínica dos recém-nascidos com gastrosquise em uma unidade de terapia intensiva neonatal de referência da américa latina / Characteristics of the clinical development of a newborn with gastroschisis in an intensive care unit in latin america

INTRODUCTION: Congenital malformations are major diseases observed at birth. They are the second most common cause of death in the neonatal population, the first one being prematurity. OBJECTIVE: To characterise the clinical outcome of newborns with gastroschisis (GS) in a neonatal intensive care unit. METHODS: A retrospective observational clinical study in 50 infants with GS using the association of intestinal abnormalities, impossibility of primary closure of the abdominal defect and reoperation necessity as classification criteria for the disease. The significance level was p < 0.05. RESULTS: The hospitalisation to primary surgery occurred with a median age of 2 hours. Fourteen percent of children were subjected to a primary silo interposition and 24% had associated intestinal malformation. Nineteen newborns (NB) required more than one surgery. The median length of stay was 33 days, higher in patients with complex GS (56 days). All NB recovered from urine output 48 hours after surgery and 40% had hyponatraemia and oligoanuria in this period. There was no difference between the natraemia and fasting time (p = 0.79). Weight gain was similar in both groups with total parenteral nutrition and became significantly higher in patients with simple GS after enteral feeding (p = 0.0046). These NB evolved 2.4 times less cholestasis. Late-onset sepsis occurred in 58% of patients and was related to the infection of the central venous catheter in 37.9% of cases. Mortality was higher in infants infected with complex GS and the overall mortality rate was 14%. CONCLUSION: Clinical characterisation of newborns with gastroschisis depends on the complexity and the knowledge and conduct of morbidities to reduce mortality.

INTRODUÇÃO: As malformações congênitas fazem parte das principais doenças observadas ao nascimento. Entre as causas de óbito no período neonatal as malformações foram a segunda causa, sendo ainda a primeira, a prematuridade. OBJETIVOS: Caracterizar a evolução clínica dos recém-nascidos (RN) com gastrosquise (GTQ) em uma unidade de terapia intensiva neonatal e descrever as morbidades renal, nutricional e infecciosa relacionados ao manejo clínico pós-natal na unidade de terapia intensiva neonatal MÉTODO: Foi realizado estudo observacional retrospectivo em 50 RN com GTQ, utilizando a associação de anormalidades intestinais, impossibilidade de fechamento primário do defeito abdominal e necesidade de reoperação como critérios de classificação para a doença. O nível de significância foi p < 0,05. RESULTADOS: A admissão hospitalar para cirurgia primária ocorreu com mediana de idade de 2 horas. O total de 14% das crianças foram submetidas a uma interposição de silo primária e 24% apresentaram malformação intestinal associada. Dezenove RN necessitaram mais de uma intervenção cirúrgica. A mediana do tempo de estadia foi de 33 dias, sendo maior nos pacientes com GTQ complexa (56 dias). Todos os RN recuperaram o débito urinário a partir de 48 horas do pós-operatório e 40% apresentaram hiponatremia e oligoanúria nesse período. Não houve diferença entre a natremia e o tempo de jejum (p = 0,79). O ganho ponderal foi similar em ambos os grupos com nutrição parenteral total e tornou-se significativamente maior nos pacientes com GTQ simples após a alimentação enteral (p = 0,0046). Esses RN evoluíram 2,4 vezes com menos colestase. Sepse tardia ocorreu em 58% dos pacientes e foi relacionada à infecção do CVC em 37,9% dos casos. A mortalidade foi maior nos RN infectados com GTQ complexa e a taxa global de mortalidade foi de 14%. CONCLUSÃO: A caracterização clínica dos RN com GTG depende da complexidade e do conhecimento e condução das morbidades para diminuir a mortalidade.

Manejo da onfalocele e da gastrosquise no recém-nascido / Management of omphalocele and gastroschisis in the newborn

A gastrosquise e a onfalocele são malformações congênitas de parede abdominal com incidência relevante no recém-nascido (RN). O presente artigo resume a definição e o manejo adequado da onfalocele e da gastrosquise no recém-nascido.

Gastroschisis and omphalocele are congenital malformations with a relevant incidence in the newborn. This article summarizes the definition and proper management of omphalocele and gastroschisis in the newborn.

Fatores associados à mortalidade em recém-nascidos com gastrosquise / Associated factors for perinatal mortality in gastroschisis

OBJETIVO: Analisar a taxa de mortalidade perinatal dos casos de gastrosquise e os possíveis fatores associados. MÉTODOS: Foi realizado estudo de coorte retrospectivo entre 1992 e 2012. Foram incluídos todos os casos de gastrosquise nascidos no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) naquele período. O diagnóstico de gastrosquise foi obtido por meio do exame ultrassonográfico morfológico ou pelo exame clínico ao nascimento nos casos desconhecidos no pré-natal. As variáveis de nascimento (peso ao nascer, idade gestacional e escore de Apgar, modo de parto, tipo de gastrosquise e anomalias associadas) e cirúrgicas (tipo de fechamento cirúrgico, reintervenção e sepse) foram comparadas entre os casos sobreviventes e os óbitos. Os resultados desta comparação foram analisados de acordo com o tipo de variável por meio de testes paramétricos e não paramétricos (Mann-Whitney ou teste t de Student, χ² ou teste exato de Fisher) sendo considerado o nível de significância de 5% (p=0,05). RESULTADOS: Foram incluídos 64 recém-nascidos com gastrosquise, 59 deles (92,2%) diagnosticados durante o pré-natal. Vinte e seis casos (40,6%) tinham somente intestino exposto, classificados como gastrosquise simples, 22 tinham intestino e estômago (34,4%) e 16 tinham intestino e outros órgãos (25%), totalizando 38 casos de gastrosquise complexa. O reparo cirúrgico primário foi realizado em 44 casos (68,8%). A mortalidade foi de 23,4% (15 mortes). Os casos de óbito tinham peso ao nascer (p=0,001), escore de Apgar (p=0,03) e idade gestacional (p=0,03) significativamente menores que os sobreviventes. Não houve diferença no modo de parto (p=0,8) e, com relação ao conteúdo eviscerado, não houve diferença entre os casos de gastrosquise simples e complexa (p=0,06). A mortalidade foi significativamente mais elevada entre os casos que necessitaram de reintervenção (p=0,001) e com sepse (p=0,008). CONCLUSÃO: A mortalidade perinatal da gastrosquise parece depender principalmente da prematuridade, baixo peso e complicações cirúrgicas.

PURPOSE: To analyze the perinatal mortality rate in cases of gastroschisis and possible associated factors. METHODS: A retrospective cohort study was conducted between 1992 and 2012. All cases of gastroschisis born in Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) during that period were included. The diagnosis of gastroschisis was obtained by morphological ultrasound examination or clinical examination at birth in prenatally unknown cases. The variables of birth (birthweight, gestational age and Apgar score, mode of delivery, type of gastroschisis and associated anomalies) and the surgical ones (type of surgical closure, reintervention and sepsis) were compared between surviving cases and deaths. The results of this comparison were analyzed according to the type of variable using parametric and non-parametric tests (Mann-Whitney or Student's t-test, χ² or Fisher's exact test), with the level of significance set at 5% (p=0.05). RESULTS: Sixty-four newborns with gastroschisis were included, 59 of them (92.2%) diagnosed during the prenatal period. Twenty-six patients (40.6%) had only exposed intestines, classified as simple gastroschisis, 22 had exposure of the intestines and stomach (34.4%) and 16 had exposure of the intestine and other organs (25%), for a total of 38 cases of complex gastroschisis. Primary surgical repair was performed in 44 cases (68.8%). The mortality rate was 23.4% (15 deaths). Babies who died had significantly lower birth weight (p=0.001), gestational age (p=0.03) and Apgar score (p=0.03) than survivors. There was no difference in mode of delivery (p=0.8) and, with respect to gut contents, there was no difference between the cases of simple and complex gastroschisis (p=0.06). Mortality was significantly higher in patients with sepsis (p=0.008) and reintervention (p=0.001). CONCLUSION: in the present study, perinatal mortality due to gastroschisis seemed to depend mainly on prematurity, low birth weight, and surgical complications.

The role of gut-liver axis in the restriction of intrauterine growth in a model of experimental gastroschisis / O papel do eixo intestino-fígado na restrição de crescimento intra-uterino em um modelo de gastrosquise experimental

PURPOSE: To evaluate the intrauterine growth restriction (IUGR) by the expression of IR-β, IRS-1, IRS-2, IGF-IRβ and Ikappaβ in experimental model of gastroschisis. METHODS: Pregnant rats at 18.5 days of gestation were submitted to surgery to create experimental fetal gastroschisis (term = 22 days) were divided in three groups: gastroschisis (G), control (C) and sham (S). Fetuses were evaluated for body weight (BW), intestinal (IW), liver (LW) and their relations IW/BW and LW/BW. IR-β and IGF-IRβ receptors, IRS-1 and IRS-2 substrates and Ikappaβ protein were analyzed by western blotting. RESULTS: BW was lower in G, the IW and IW / BW were greater than C and S (p<0.05) groups. The liver showed no differences between groups. In fetuses with gastroschisis, compared with control fetuses, the expression of IGF-IRβ (p<0.001) and Ikappaβ (p<0.001) increased in the liver and intestine, as well as IR-β (p<0.001) which decreased in both. In contrast to the intestine, IRS-1 (p<0.001) increased in the liver and IRS-2 decreased (p<0.01). CONCLUSION: The axis of the intestine liver has an important role in inflammation, with consequent changes in the metabolic pathway of glucose can contribute to the IUGR in fetuses with gastroschisis.

OBJETIVO: Avaliar a restrição de crescimento intra-uterino (RCIU) pela expressão de IR-β, IRS-1, IRS-2, IGF-IRβ e a via inflamatória do Ikappaβ no modelo de gastrosquise experimental. MÉTODOS: Ratas grávidas com 18,5 dias de gestação foram submetidas a cirurgia experimental para criar gastrosquise fetal (termo = 22 dias) e os fetos foram divididos em três grupos: gastrosquise (G), controle (C) e sham (S). Os fetos foram avaliados quanto ao peso corporal (BW), intestinal (IW), fígado (LW) e suas relações IW/BW e LW/BW. Os receptores IR-β e IGF-IRβ, os substratos IRS-1 e IRS-2 e a proteína Ikappaβ foram analisados por western blotting. RESULTADOS: O BW de G foi menor, o IW e IW/BW foram superiores a C e S (p < 0.05). O fígado não apresentou diferenças entre os grupos. Nos fetos com gastrosquise, quando comparados com fetos controles, a expressão de IGF-IRβ (p<0.001) e Ikappaβ (p<0.001) aumentou no fígado e intestino, assim como IR-β (p<0.001) que diminuiu em ambos. Inversamente ao intestino, IRS-1 (p<0.001) aumentou no fígado e IRS-2 diminuiu (p<0.01). CONCLUSÃO: O eixo do intestino fígado tem um papel importante na inflamação, com consequentes alterações na via metabólica de glicose que pode contribuir para a RCIU em fetos com gastrosquise.

Corticosteroid effect upon intestinal and hepatic interleukin profile in a gastroschisis rat model / Efeito do corticoesteróide sobre o perfil das interleucinas intestinais e hepáticas no modelo de gastrosquise em ratos

PURPOSE: To evaluate the effect of corticosteroids on intestinal and liver interleukin profile in an experimental model of gastroschisis in fetal rats. METHODS: Sprague-Dawley rats at 19.5 days of gestation had its fetuses operated for the creation of gastroschisis. Two groups of fetuses were studied with and without maternal administration of dexamethasone. Each group was composed of fetuses who underwent gastroschisis (G), control fetuses without manipulation (C) and sham fetuses (S). A dosage of the following interleukins was carried out in fetal intestinal and liver tissues: IL-1, IL-6, IL-10, tumor necrosis factor-alpha (TNF-α) and interferon-gamma (IFN-γ). The differences between the groups and subgroups were tested by ANOVA with Tukey post-test, with significant values of p<0.05. RESULTS: Dexamethasone led to an increase in intestinal and liver IL-6 (p<0.05) and a decrease in intestinal TNF-α (p<0.001) in fetuses with gastroschisis. CONCLUSION: Corticosteroids had an effect on the intestinal interleukin profile and a small effect on the liver interleukin profile due to immunological immaturity of the fetus, and also of fetuses with gastroschisis. The steroid action may not be exclusively anti-inflammatory, but also pro-inflammatory, varying with time of pregnancy.

OBJETIVO: Avaliar a ação do corticosteroide no perfil de interleucinas intestinais e hepáticas no modelo experimental de gastrosquise em fetos de ratos. MÉTODOS: Ratas Sprague-Dawley com 19,5 dias de gestação tiveram fetos operados para criação de gastrosquise. Dois grupos de fetos foram estudados: com e sem administração materna de dexametasona. Cada grupo foi composto por fetos submetidos a gastrosquise (G), fetos controles sem manipulação (C) e fetos sham (S). Realizou-se a dosagem das seguintes interleucinas no tecido intestinal e hepático fetal: IL-1, IL-6, IL-10, fator de necrose tumoral-alfa (TNF-α) e interferon-gama (IFN-γ). As diferenças entre os grupos e subgrupos foram testadas pelo teste de ANOVA com pós-teste de Tukey, com valores significativos de p<0,05. RESULTADOS: A dexametasona levou a um aumento da IL-6 intestinal e hepática (p<0,05) e a uma diminuição do TNF-α intestinal (p<0,001) em fetos com gastrosquise. CONCLUSÃO: O corticosteróide apresentou efeito sobre o perfil de IL intestinal e pouco na hepática, devido a imaturidade imunológica dos fetos e também dos fetos com gastrosquise a ação do esteróide pode não ser exclusivamente anti-inflamatória, mas também pró inflamatória.