Impacto de la superación profesional en la meteoro labilidad de la enfermedad cerebrovascular / Climate change and cardiovascular disease: impact of professional development

Introducción: La enfermedad cerebrovascular (ECV) es una urgencia neurológica que en ocasiones se encuentra influenciada por los cambios del tiempo. La ECV isquémica es una emergencia médica con una ventana estrecha para su diagnóstico y tratamiento. El daño generado por esta enfermedad se estima mediante de la mortalidad, discapacidad e impacto social. Objetivo: Proponer un programa de capacitación basado en los efectos fisiopatológicos que provocan en los pacientes, cambios de tiempo y ritmo circadiano en el contexto de la adaptación al cambio climático. Método: Se desarrolló un estudio multietápico prospectivo en el Hospital Universitario Mártires del 9 de Abril del municipio Sagua la Grande entre los años 1993 a 2017. En la primera etapa se seleccionó un universo de 52 profesionales de la salud que atendieron a estos pacientes; en la segunda, 48 y en la tercera, 61. Resultados: El nivel de conocimiento del personal de salud en una primera etapa era inadecuado (78,85 %); en la tercera, este porcentaje disminuyó (14,75 %). Como resultado de la capacitación mejoraron los tiempos de atención a los pacientes con ECV a su llegada al hospital, y en la tercera, más del 50 % de los enfermos fueron atendidos antes de las seis horas de inicio de los síntomas. Conclusiones: La capacitación sobre ECV basada en los efectos fisiopatológicos que provocan en los pacientes el cambio climático y el ritmo circadiano disminuyó el tiempo de espera, y se asoció con una reducción de la morbilidad y la mortalidad, después de aplicar este programa.

Introduction: cerebrovascular disease (CVD) is a neurological emergency that is sometimes influenced by climate changes. Ischemic CVD is a medical emergency with a narrow window for diagnosis and treatment. The damage generated by this disease is estimated through mortality, disability and social impact. Objective: to propose a training program based on the pathophysiological effects in patients caused by changes in time and circadian rhythm in the context of adaptation to climate change. Methods: a multistage prospective study was conducted at "Mártires del 9 de Abril" University Hospital in Sagua la Grande municipality between 1993 and 2017. A universe of health professionals who cared for these patients was selected as follows: 52 in the first stage; 48 in the second stage, and 61 in the third ones. Results: the level of knowledge of health personnel in the first stage was inadequate (78.85%); this percentage decreased in the third stage (14.75%). Care times for CVD patients improved upon arrival at the hospital as a result of the training, as well as in the third ones, more than 50% of the patients were seen within six hours of the onset of symptoms. Conclusions: CVD training based on the pathophysiological effects of climate change and circadian rhythm on patients decreased waiting time, and was associated with reduced morbidity and mortality, after applying this program.

Lesiones metabólicas bilaterales en núcleos basales: Serie de casos y Revisión de literatura

Introducción: Los núcleos basales son sustancias de materia gris, involucradas en la regulación de distintas funciones metabólicas y son vulnerables a situaciones de hipoxia y distintas situaciones patológicas. Los hallazgos imagenológicos no son específicos en la mayoría de los casos. Reporte de caso: Se reportan los casos de diez pacientes con lesiones metabólicas bilaterales en núcleos basales atendidos en un hospital de referencia nacional de Perú y se realiza una revisión de la literatura: 3 casos de Hipoparatiroidismo postquirúrgico, 2 de encefalopatía de Wernicke, 1 con degeneración hepatolenticular, 1 con mielinólisis extrapontina, 1 Intoxicación por metanol y 2 con encefalopatía Hipóxico-isquémica. Conclusión: Las lesiones bilaterales de núcleos basales producto de lesiones metabólicas son en gran parte inespecíficas, por lo que el contexto clínico es de vital importancia, así como las particularidades de los hallazgos imagenológicos, para el adecuado reconocimiento de las entidades etiológicas y su manejo oportuno.

Introduction: Basal nuclei are gray matter substances, involved in the regulation of different metabolic functions and are vulnerable to situations of hypoxia and different pathological situations. Imaging findings are not specific in most cases. Case of report: The cases of ten patients with bilateral metabolic lesions in the basal nuclei treated at a national reference hospital in Peru are reported, and a review of the literature is carried out: 3 cases of postoperative hypoparathyroidism, 2 of Wernicke's encephalopathy, 1 with hepatolenticular degeneration, 1 with extrapontine myelinolysis, 1 methanol intoxication and 2 with hypoxic-ischemic encephalopathy. Conclusion: Bilateral lesions of the basal nuclei as a result of metabolic lesions are nonspecific, so the clinical context is of vital importance, as well as the particularities of the imaging findings, for the adequate recognition of the etiological entities and their timely management.

Necrosis en espejo de ganglios basales en la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce. Presentación de un caso / Mirror necrosis of basal ganglia in maple syrup urine disease. A case report

RESUMEN La enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce es una enfermedad genética autosómica recesiva, cerebral degenerativa. Es causada por un déficit en la actividad de la deshidrogenasa de los cetoácidos de cadena ramificada, que provoca inadecuado almacenamiento de los tres aminoácidos esenciales de dicha cadena. Esto genera una neurotoxicidad severa que puede llevar a la muerte. Se manifiesta clínicamente por deterioro neurológico, retraso psicomotor, problemas de alimentación, orina con olor característico. Sus consecuencias cerebrales pueden ser definidas mediante tomografía axial computarizada. Este artículo tiene como objetivo presentar un caso de enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce con hipodensidad bilateral de los ganglios basales por necrosis en espejo, detectado mediante estudio tomográfico. Se trata de una paciente femenina, de 9 años de edad con cuadro anterior de cetoacidosis no diabética. Posterior a la realización de apendicectomía, comenzó con cuadro comatoso que requirió estudio tomográfico mediante el cual se constató edema cerebral. Evolucionó tórpidamente, por lo que requirió nuevo estudio tomográfico que demostró empeoramiento de las condiciones neurológicas al reflejarse en la imagen hipodensidad bilateral a nivel de los núcleos basales por necrosis. La enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce es una afección rara, con diversas formas clínicas. Requiere de estudios de laboratorio que la confirmen e imágenes como tomografía computarizada que, como en este caso, ayuden a evidenciar el daño neurológico. Fue muy característica la hipodensidad de ganglios basales asociada a edema cerebral.

ABSTRACT Maple syrup urine disease is an autosomal recessive genetic degenerative brain disease. It is caused by a deficit in branched-chain ketoacid dehydrogenase activity, which causes inadequate storage of the three essential amino acids of said chain. This generates severe neurotoxicity that can lead to death. It is clinically manifested by neurological deterioration, psychomotor retardation, feeding problems, urine with a characteristic odor. Its cerebral consequences can be defined by computerized axial tomography. This article aims to present a case of maple syrup urine disease with bilateral hypodensity of the basal ganglia due to mirror necrosis, detected by tomographic study. This is a 9-years-old female patient with a history of non-diabetic ketoacidosis. After the appendectomy, she began with a coma that required a tomographic study, which revealed cerebral edema. She evolved torpidly, requiring a new tomographic study that showed worsening of the neurological conditions as bilateral hypodensity at the level of the basal nuclei due to necrosis was reflected in the image. Maple syrup urine disease is a rare condition with various clinical forms. It requires laboratory studies to confirm it and images such as computed tomography that, as in this case, help to show the neurological damage. The hypodensity of the basal ganglia associated with cerebral edema was very characteristic.

Comparación del rendimiento de pruebas cognitivas en pacientes con Enfermedad de Parkinson con y sin estimulación cerebral profunda / Comparison of the performance of cognitive tests in Parkinson Disease patients with and without Deep Brain Stimulation

Resumen Los pacientes diagnosticados con Enfermedad de Parkinson (EP) presentan alteraciones motoras concomitantes a otras alteraciones de tipo cognitivo, conductual o emocional. Una de las alternativas al tratamiento farmacológico es la estimulación cerebral profunda (ECP). Existen reportes de alteraciones en el rendimiento de tareas cognitivas tras procedimiento de ECP, lo que podría sugerir que el procedimiento es responsable de estos cambios cognitivos. El objetivo del estudio fue comparar los resultados del rendimiento en pruebas cognitivas de pacientes con EP de dos grupos (con ECP y sin ECP). Se recolectaron los resultados de 47 pacientes (n = 16 ECP; n = 31 sin ECP) durante los años de 2011 hasta 2015. Dentro de las funciones y variables evaluadas se encuentran: categorización visual, flexibilidad cognitiva, solución de problemas, atención selectiva, velocidad de procesamiento, inhibición conductual y calidad de vida. En general, no se encontraron diferencias significativas entre los grupos en las funciones evaluadas. En el grupo de participantes con ECP, se encontró mayor cantidad de correlaciones entre las pruebas de semejanzas y las de dígitos inversos, listas de palabras, búsqueda de símbolos y las subpruebas del Wisconsin Card Sorting Test. Así mismo, en los pacientes con ECP se presentó una percepción menor de calidad de vida asociada al tiempo de la enfermedad en comparación con el grupo sin ECP. En conclusión, estos resultados son congruentes con estudios similares de evaluación neuropsicológica y se discute el papel del tratamiento de estimulación en los pacientes, los cuales no siempre tienen un impacto positivo sobre la calidad de vida percibida.

Abstract Patients diagnosed with Parkinson's disease show motor alterations together to cognitive, behavioral, and emotional disturbances. An alternative treatment to the exclusive pharmacological medication is the Deep Brain Stimulation procedure (DBS). Some studies have shown altered behavioral patterns after DBS device implantation, suggesting a relationship between a particular performance in cognitive tests derived from the DBS procedure. Our study aimed to compare the performance of cognitive tests in Parkinson's disease patients with and without DBS. Results were analyzed from 47 patients (n = 16 DBS; n = 31 without DBS) in a range since 2011 to 2015. Functions tested were visual categorization, cognitive flexibility, problem solutions, selective attention, cognitive processing speed, behavioral inhibition, and quality of life. In general, there are non-significative differences between groups in functions tested. However, correlations were found depending on the group (DBS or without DBS patients), with more positive correlations inside the DBS group between the similarity test and inversed digits, list of words, symbol search and the sub-test of the Wisconsin Card Sorting Test. In addition, the DBS group showed a low perception of the quality of life associated with the disorder´s time compared to the without DBS group. In conclusion, these results are congruent with similar studies of neuropsychological evaluation, and the role of treatment is discussed below the perception of the quality of life.

Hemibalismo en el síndrome hiperglucémico hiperosmolar no cetósico

RESUMEN Se trata de una paciente del sexo femenino de 71 años de edad con diagnóstico de diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento irregular con antidiabéticos orales, que acude al Servicio de urgencias por movimientos anormales del hemicuerpo derecho, interpretados como hemibalismo con componentes coreicos, de 3 días de evolución. En el laboratorio se detecta hiperglicemia no cetósica y en la tomografía de cráneo se evidencia hiperdensidad en ganglios caudado y lenticular lado izquierdo. Tras el adecuado control de la glicemia y dosis bajas de haloperidol la paciente evolucionó favorablemente, con disminución de los movimientos anormales.

ABSTRACT This is a 71-year-old female patient with a diagnosis of type 2 diabetes mellitus undergoing irregular treatment with oral antidiabetics, who came to the emergency department due to abnormal movements of the right hemibody, interpreted as hemiballism with choreic components, with 3 days. of evolution. Nonketotic hyperglycemia is detected in the laboratory and hyperdensity in the caudate and lenticular ganglia on the left side is evidenced on the skull tomography. After adequate glycemic control and low doses of haloperidol, the patient evolved favorably, with a decrease in abnormal movements.

Enfermedad de Wilson: experiencia de un centro de referencia en Colombia / Wilson's disease: Experience of a reference center in Colombia

Resumen Introducción: la enfermedad de Wilson es una enfermedad heterogénea causada por mutaciones en el gen ATP7B. La presentación clínica es variable, en fenotipos hepáticos y neuropsiquiátricos. El objetivo de este estudio es describir una cohorte retrospectiva de pacientes. Materiales y métodos: estudio retrospectivo descriptivo de pacientes atendidos en el Hospital Pablo Tobón Uribe desde enero de 2004 a septiembre de 2017. Resultados: se reportaron 27 pacientes, 17 hombres y 10 mujeres. El tiempo de seguimiento medio fue de 2,18 años, el 40% presentó síntomas neurológicos; el 29%, psiquiátricos; y el 85%, alteración hepática. En el laboratorio, el 85% presentó ceruloplasmina baja; 55%, cobre urinario alto; en casos con biopsia hepática, 7 tenían depósito de cobre en coloraciones especiales. En neuroimágenes, el 84% presentó hallazgos sugestivos de enfermedad de Wilson y en 3 casos se documentó una mutación genética patogénica. Durante el seguimiento, el 51% mejoró clínica o bioquímicamente, el 11% se mantuvo estable y el 18% se deterioró. El 88% de los casos sobrevivió al final del seguimiento. Conclusiones: este estudio es la cohorte retrospectiva más grande de Colombia. Los resultados son base para nuevos estudios poblacionales buscando de manera activa la enfermedad para documentarla en su fase preclínica y, de este modo, impactar en el pronóstico.

Abstract Introduction: Wilson's disease is a heterogeneous disorder caused by mutations in the ATP7B gene. Its clinical presentation is variable in hepatic and neuropsychiatric phenotypes. The aim of this study is to describe a retrospective cohort of patients. Materials and methods: A descriptive retrospective study was carried out in patients treated at the Hospital Pablo Tobón Uribe from January 2004 to September 2017. Results: 27 patients were reported, 17 men and 10 women. The mean follow-up time was 2.18 years. 40% of the patients had neurological symptoms, 29% psychiatric symptoms, and 85% hepatic impairment. Lab tests showed that 85% had low ceruloplasmin and 55% had increased urinary copper. In cases that underwent liver biopsy, 7 had special copper colorations. Neuroimaging revealed that 84% had findings suggestive of Wilson's disease and a pathogenic genetic mutation was documented in 3 cases. During follow-up, 51% improved clinically or biochemically, 11% remained stable, and 18% deteriorated. 88% of cases survived at the end of follow-up. Conclusions: This study is the largest retrospective cohort carried out in Colombia. The results are the basis for new population-based studies actively seeking this disease to describe its preclinical development and thus impact prognosis.

La encefalitis letárgica de von Economo y la pandemia de la gripe española en Bogotá y Medellín: reseña histórica cien años después

La encefalitis letárgica de von Economo es un trastorno neuropsiquiátrico de posible origen autoinmunitario, en el cual se afectan los ganglios basales. Esta reacción puede ocurrir luego de una infección aguda por diversos agentes virales o bacterianos. Dado que aparece cuando ya se ha resuelto el cuadro agudo, se ha propuesto el mecanismo del mimetismo molecular para explicar la lesión autoinmunitaria. Se han reportado diversos casos a lo largo del tiempo, pero fue con la pandemia de influenza de 1918, conocida como la gripe española, que la encefalitis letárgica alcanzó niveles de epidemia, con casos reportados hasta 1923 en diversos países. La pandemia de la gripe española se extendió a Colombia durante los últimos meses de 1918 y afectó varias ciudades, principalmente Bogotá, donde se reportó el mayor número de enfermos y muertos. Con este trabajo se busca rememorar, cien años después, el ingreso de la gripe española a nuestro país y sus principales complicaciones, entre las que se describieron algunos casos de encefalitis letárgica.

Von Economo's encephalitis is a neuropsychiatric disorder of possible autoimmune origin, which affects basal ganglia. This reaction may occur secondary to infection by different viral or bacterial agents. Given that it appears after the acute episode has disappeared, molecular mimetism has been proposed to explain the autoimmune lesion. Several cases have been reported through time, but it was with the 1918 flu pandemic, known as the Spanish flu, that lethargic encephalitis reached epidemic levels with cases reported until 1923 in various countries. The Spanish flu pandemic appeared in Colombia at the end of 1918 in several cities but it affected especially Bogotá where the highest number of patients and deaths was reported. Our purpose with the present work was to commemorate the arrival of the Spanish flu to our country after one hundred years, as well as to reflect on its main complications, which included some lethargic encepahilitis cases.

Encefalitis severa por el virus de Epstein-Barr en paciente inmunocompetente: reporte de caso / Severe encephalitis due to Epstein-Barr virus in an immunocompetent patient: case report

RESUMEN El virus de Epstein Barr (VEB) infecta a cerca del 90 % de las personas en la primera década de vida y, como los demás herpes virus, se mantiene en estado de latencia con riesgo de reactivaciones posteriores. La infección por VEB puede tener un curso asintomático o causar mononucleosis infecciosa (MI), especialmente en adolescentes y adultos. Rara vez, es responsable de infecciones en el sistema nervioso central como encefalitis, cerebelitis, mielitis, neuritis, encefalomielitis aguda diseminada y, más comúnmente, en relación con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), relacionado con el linfoma primario del sistema nervioso central (SNQ. La encefalitis por VEB no difiere en su presentación clínica de las demás encefalitis virales. Su diagnóstico se realiza mediante detección serológica de anticuerpos de respuesta aguda contra el virus o por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en líquido cefalorraquídeo (LCR). Las opciones terapéuticas en el momento son limitadas y con una baja evidencia de efectividad. A continuación, se presenta el caso de una mujer adulta, inmunocompetente, con clínica de encefalitis aguda severa y marcadas anormalidades en las neuroimágenes. El diagnóstico se hizo mediante la detección de ADN viral en LCR, apoyado por la exclusión de otros agentes patógenos y otras posibles etiologías mediante estudios microbiológicos, patológicos y serológicos.

SUMMARY Epstein Barr virus (EBV) infects about 90 % of people in the first decade of life and, like other herpes viruses, remains dormant with risk of subsequent reactivations. EBV infection can have an asymptomatic course or cause infectious mononucleosis (IM), especially in teenagers and adults. Rarely, it can be responsible for infections in the central nervous system such as encephalitis, cerebellitis, myelitis, neuritis, acute disseminated encephalomyelitis and, more commonly, primary lymphoma of the central nervous system (PLCNS) related to infection by human immunodeficiency virus (HIV). VEB encephalitis does not differ from other viral encephalitis in its clinical presentation. Its diagnosis is performed by serological detection of acute antibody response against the virus or by polymerase chain reaction (PCR) in cerebrospinal fluid (CSF). Treatment options are limited and with a low evidence of effectiveness. We report an unusual case of an immunocompetent mid adult woman, who presented clinically severe acute encephalitis and marked abnormalities in neuroimaging. The diagnosis was made by EBV DNA detection in CSF, supported by the exclusion of the presence of other pathogens and etiologies by microbiological and pathological studies.

Amnesia anterógrada debida a lesión bilateral de los hipocampos en un paciente probablemente intoxicado con metanol / Anterograde amnesia due to bilateral lesion of the hippocampus in a patient probably intoxicated with metanol

RESUMEN Se presenta el caso clínico de un hombre de 56 años que ingresó con un cuadro agudo de alteración de la conciencia luego de intoxicación alcohólica. Durante su hospitalización se evidenció alteración de la memoria anterógrada y neuropatía óptica derecha. Las imágenes diagnósticas demostraron lesiones bilaterales de los hipocampos, globos pálidos y corteza cerebral frontal paramediana. La evaluación neuropsicológica confirmó una grave amnesia anterógrada que mejoró muy poco al cabo de 2 años de seguimiento. A pesar de la falta de confirmación por el laboratorio, las manifestaciones clínicas y las imágenes están a favor de una intoxicación por metanol. Se llama la atención sobre esta rara presentación clínica.

SUMMARY We report the case of a 56-year-old man who was hospitalized because acute altered consciousness after alcoholic intoxication. During his hospitalization, there was observed an alteration of anterograde memory and right optic neuropathy. Diagnostic images showed bilateral lesions of the hippocampus, globus pallidus and paramedian cerebral frontal cortex. The neuropsychological evaluation confirmed a severe anterograde amnesia that barely improved after 2 years of follow up. Despite the lack of confirmation by the laboratory, the clinical manifestations and imaging results are in favor of methanol intoxication. Attention is drawn to this rare clinical presentation.

Isquemia talámica bilateral secundaria a trombosis venosa cerebral: tratamiento endovascular, presentación de un caso / Bilateral thalamic stroke due to cerebral vein thrombosis: endovascular treatment, case report

RESUMEN La trombosis venosa cerebral (TVC) es una entidad poco frecuente y potencialmente devastadora que se presenta con mayor frecuencia en adultos jóvenes, especialmente en mujeres. La TVC representa el 0,5 % a 1 % de todos los ACV, su amplio espectro clínico la convierte en un desafío diagnóstico, especialmente en aquellos casos de mujeres jóvenes sin factores protrombóticos conocidos que debutan con cefalea como único síntoma. La TVC puede ocasionar isquemia o infartos talámicos y gangliobasales bilaterales con delirio y deterioro del estado de conciencia, en especial cuando hay compromiso del sistema venoso profundo. El diagnóstico se confirma con resonancia magnética cerebral (RM) y venografía por resonancia. La anticoagulación sigue siendo la piedra angular del tratamiento; sin embargo, los pacientes que no responden a terapia médica intensiva pueden beneficiarse de la trombectomía endovascular mecánica (TEM). A continuación presentamos el caso clínico de una paciente de 29 años con una isquemia talámica y gangliobasal bilateral secundaria a trombosis venosa cerebral que fue llevada a trombectomía endovascular mecánica.

SUMMARY Thrombosis of the dural sinus and/or cerebral veins (CVT) is a rare but potentially devastating type of stroke that tends to occur in young adults, especially women. CVT represents about 0.5% of all strokes and can be challenging to diagnose because headache, rather than focal neurologic symptoms, is the prominent feature. However, some patients (especially those with deep cerebral venous occlusion) may present with bilateral thalamic or basal infarction and often will have decreased level of consciousness and rapid neurologic deterioration. The diagnosis of CVT is confirmed with MRI and magnetic resonance venogram (MRV). The mainstay of acute management is anticoagulation. However, some patients do not respond to medical therapy and these might benefit from endovascular mechanical thrombectomy. We present the case of a 29 year old female patient with bilateral thalamic and gangliobasal ischemia secondary to CVT, who was treated with anticoagulation and endovascular mechanical thombectomy.

Distonías secundarias / Secondary dystonia

RESUMEN Las distonías que se generan por una causa específica (secundaria), son menos frecuentes que las distonías primarias (genéticas). Las causas son multifactoriales, incluyendo lesiones puntuales en alguna estructura cerebral, así como toxinas, medicamentos o infecciones.

SUMMARY Dystonia emerging from a specific cause (secondary dystonia) are by far less frequent that genetic counterpart (primary dystonia). Some of these causes include focal brain lesions, toxins, drugs and infections among many others.

Efeitos dos anabolizantes sobre a densidade de neurônios dos núcleos da base / Effects of anabolic agents on the neuron density of the basal nuclei / Efectos de los anabolizantes en la densidad de las neuronas de los núcleos basales

RESUMO Objetivos: Pouco se sabe sobre a atuação dos esteroides androgênicos anabolizantes (EAA) no cérebro humano e, por isso, resolvemos estudar a perda neuronal causada pelo uso e abuso de EAA em camundongos. Métodos: Utilizamos 60 camundongos da linhagem Swiss, sendo 30 machos e 30 fêmeas, divididos em três grupos: 20 animais foram tratados com Deposteron® (cipionato de testosterona); outros 20 animais foram tratados com Winstrol Depot® (stanozolol); os últimos 20 animais foram tratados com solução salina. Todos foram submetidos à natação por 15 minutos. Finalizado o tratamento, os animais foram sacrificados pelo método de inalação de Halotano. Os encéfalos foram retirados e armazenados em solução de formaldeído a 4% por 24 horas. De cada encéfalo foram retiradas amostras homotípicas da região média do cérebro em cortes frontais para que pudéssemos avaliar as áreas estabelecidas para este estudo. Resultados: As análises da estimativa dos perfis celulares mostraram que houve uma diminuição do número de perfis no núcleo pálido dos animais machos tratados com Winstrol Depot®. Conclusão: Esses resultados nos permitem inferir que o uso inadequado e sem orientação médica de EAA pode levar a degenerações celulares.

ABSTRACT Objectives: Little is known about the action of anabolic-androgenic steroids (AAS) on the human brain and, therefore, we decided to study the neuronal loss caused by use and abuse of AAS in mice. Methods: We used 60 Swiss mice, 30 males and 30 females, divided into three groups: 20 animals treated with Deposteron® (testosterone cypionate); another 20 animals were treated with Winstrol Depot® (stanozolol); the last 20 animals were treated with saline solution. All the animals were submitted to swimming for 15 minutes. After the treatment, the animals were euthanized by halothane inhalation (Halotano) method. The brains were removed and stored in 4% formal-dehyde solution for 24 hours. From each brain, homotypic samples were taken from the middle region of the brain in frontal cuts so that we could evaluate the areas established for this study. Results: Analyzes of the estimated cell profiles showed that there was a decrease in the number of profiles in the pallidal nucleus of the male animals treated with Winstrol Depot®. Conclusion: These results allow us to infer that inadequate and non-medical use of AAS can lead to cellular degeneration.

RESUMEN Objetivos: Poco se sabe acerca del efecto de la acción de los esteroides anabólicos androgénicos (EAA) en el cerebro humano y, por este motivo, decidimos estudiar la pérdida neuronal causada por el uso y abuso de EAA en ratones. Métodos: Utilizamos 60 ratones de linaje Swiss, siendo 30 machos y 30 hembras, divididos en tres grupos: 20 animales fueron tratados con Deposteron® (cipionato de testosterona); otros 20 animales fueron tratados con Winstrol Depot® (stanozolol); los últimos 20 animales fueron tratados con solución salina. Todos fueron sometidos a natación durante 15 minutos. Terminado el tratamiento, los animales fue-ron sacrificados por el método de inhalación de Halotano. Los cerebros fueron retirados y almacenados en solución de formaldehído al 4% durante 24 horas. De cada cerebro fueron retiradas muestras homotípicas de la región media del cerebro en cortes frontales, así que pudimos evaluar las áreas establecidas para este estudio. Resultados: El análisis de la estimación de los perfiles celulares mostró que hubo una disminución en el número de perfiles en el globo pálido de los animales machos tratados con Winstrol Depot®. Conclusión: Estos resultados permiten inferir que el uso inadecuado y sin orientación médica de EAA puede conducir a la degeneración celular.

Nuestra experiencia en el manejo de los cavernomas de tronco, de tálamo y de ganglios basales / Our experience in the management of trunk, thalamus and basal ganglia cavernomas

OBJETIVO: Presentar nuestra experiencia en el manejo de los cavernomas de tronco cerebral, de tálamo y de ganglios basales. MATERIAL Y MÉTODO: Analizamos una serie de 16 pacientes asistidos en nuestra Institución, entre enero de 1990 y diciembre del año 2013. De ellos, 9 fueron varones y 7 mujeres. El rango de edad osciló entre 3 y 61 años. RESULTADOS: Siete debutaron con hemorragia cerebral, de ellos 4 se localizaban en protuberancia y 3 en el bulbo raquídeo. Siete pacientes tuvieron cavernomas múltiples, de ellos 3 tenían familiares con la misma enfermedad. El procedimiento diagnóstico de elección fue la resonancia nuclear magnética de cerebro en todos, y en los pacientes con cavernomas múltiples se completó el estudio con resonancia nuclear magnética de médula espinal. El tratamiento fue conservador en 9 enfermos, quirúrgico en 6 y radiocirugía estereotáctica en 1 enfermo; a éste paciente hubo necesidad de operarlo 6 meses después del tratamiento radiante por un resangrado voluminoso en la protuberancia. DISCUSIÓN: La cirugía es exitosa cuando el cavernoma se ubica a 2 mm de la piamadre, o del epéndimo. La radiocirugía puede ser causante de resangrado y de mayor volumen que las hemorragias previas. Por último, el tratamiento conservador sigue teniendo vigencia en los pacientes que se recuperaron neurológicamente y cuando se ubican en la profundidad del tronco cerebral, tálamo óptico o ganglios basales. CONCLUSIÓN: Cada paciente debe evaluarse individualmente para decidir el tipo de tratamiento, teniendo en cuenta la edad, la recuperación de los signos neurológicos, el volumen y la localización precisa del cavernoma

Objective: To present our experience in the management of brainstem, thalamus and basal ganglia cavernous malformations. Material and Method: We analyzed a series of 16 patients admitted to our Institution between January 1990 and December 2013. Nine of them were male and 7 female. Age ranged between 3 and 61. Results: Seven patients presented brainstem hemorrhage, 4 being pontine and the remaining 3 were medullary. Seven patients had multiple cavernomas, and 3 of them had a family background with the disease. The chosen diagnostic procedure was brain MRI in all patients; in patients with multiple cavernomas spine MRI was also requested. Nine patients received conservative treatment, 6 patients underwent surgery and one was treated with stereotactic radiosurgery but had to be operated on six months after radiation treatment due to voluminous re-bleeding at protuberance. Discussion: Surgery is successful when the cavernous malformation is placed 2 mm away from pia mater or ependyma. Radiosurgery can cause re-bleeding and of a greater volume than previous hemorrhages. Finally, conservative treatment is useful in patients who get neurologically recovered and when malformations are placed deep in brainstem, optic thalamus or basal ganglia. Conclusion: Each patient has to be individually assessed to individually assessed to make a decision regarding the type of treatment, taking into account age, recovery of neurological signs, volume, and precise location of cavernous malformation

Encefalopatía e infarto del globus pallidum bilateral, secundarios aintoxicación con disulfiram. Reporte de caso pediátrico / Encephalopathy and bilateral globus pallidum infarction secondary to disulfiram poisoning. Case reports in pediatrics

El disulfiram (Antabuse®) es un fármaco que se usa ampliamente en pacientes con consumo crónico de alcohol,como parte del tratamiento del alcoholismo, con el fin de producir síntomas desagradables al mezclarsecon etanol, por incremento de acetaldehído. Aunque se han descrito casos de intoxicación aun sin ingesta dealcohol con dosis terapéuticas y más comúnmente por sobredosis en adultos, son pocos los casos que se handescrito en niños.Se presenta a continuación el caso de un niño con intoxicación aguda por disulfiram, quien presentó en la faseaguda somnolencia que evolucionó a estupor; concomitantemente presentó crisis convulsivas, vómito, deshidratación,rigidez, temblor distal y diaforesis; al egreso, con secuelas neurológicas severas, caracterizadas pordistonía bilateral y signos piramidales como resultado de lesión bilateral de los ganglios basales documentadapor imagenología.

Disulfiram (Antabuse ®) is a drug that is widely used in patients with chronic alcohol consumption as part of treatment for alcoholism, in order to produce unpleasant symptoms when mixed with ethanol, acetaldehyde increased.Although there have been cases of poisoning even without alcohol intake at therapeutic doses and overdose most commonly in adults, few cases have been reported in children. We present a Child with disulfiram intoxication, who presented in acute sleepiness, progressing to stupor concomitantly presented seizures, vomiting, dehydration, rigidity, tremor and sweating; in output with severe neurological sequelae characterized by bilateral dystonia and pyramidal signs as a result of bilateral basal ganglia lesion documented by imaging.

El sistema antioxidante del glutatión en la etiopatología de la disfunción nigro-estriatal / Glutathione antioxidant system in the etiopathology of nigrostriatal dysfunction

La enfermedad de Parkinson es una enfermedad neurodegenerativa crónica que afecta a las personas de la tercera edad. En una minoría de los casos la enfermedad es de origen genético pero en el resto, la causa es idiopática. En este sentido, la acumulación de los radicales libres y la pérdida de la homeostasis del glutatión se han señalado como posibles agentes causales. El presente texto se propuso revisar las evidencias experimentales que apoyan la participación de los radicales libres y la pérdida de la homeostasis del glutatión en el comienzo y la progresión de la degeneración de la substantianigrapars compacta. El estrés oxidativo en la enfermedad de Parkinson´s puede estar relacionado con las propiedades pro-oxidantes intrínsecas de la dopamina y elevadas concentraciones de hierro en la substantianigrapars compacta, que promueven la oxidación de la dopamina y la generación de especies reactivas del oxígeno. Cualquier evento que desencadene estos mecanismos, genera un daño celular. La disminución del glutatión es una de las alteraciones bioquímicas más tempranas, detectadas en asociación con la enfermedad de Parkinson y se ha relacionado con la inhibición del complejo I de la cadena de transporte mitocondrial, daño oxidativo, activación glial, entre otros que favorecen la neurodegeneración. Estas evidencias sugieren la necesidad de mantener la homeostasis del glutatión en el sistema dopaminérgico y su vínculo con la etiología de la degeneración nigro-estriatal, lo que tiene una potencial aplicación en la práctica clínica.

Parkinson's disease is a chronic neurodegenerative condition affecting elderly persons. In a minority of cases the disease has a genetic origin, but in most the cause is idiopathic. Accumulation of free radicals and loss of glutathione homeostasis have been pointed at as possible causal agents. The purpose of the study was to review experimental evidence supporting the involvement of free radicals and loss of glutathione homeostasis in the outset and progress of substantia nigra pars compacta degeneration. Oxidative stress in Parkinson's disease may be related to the intrinsic pro-oxidant properties of dopamine and high iron concentrations in the substantia nigra pars compacta, promoting dopamine oxidation and the generation of reactive oxygen species. Any event triggering these mechanisms will cause cell damage. Glutathione reduction is one of the earliest biochemical alterations detected in association with Parkinson's disease, and it has been related to the inhibition of complex I of the mitochondrial transport chain, oxidative damage and glial activation, among other factors leading to neurodegeneration. This evidence points to the need to maintain glutathione homeostasis in the dopaminergic system, as well as its relationship to the etiology of nigrostriatal degeneration, of potential application in clinical practice.

Hemiparesia ipsilateral y calcificaciones en ganglios basales: Reporte de un Caso / Ipsilateral hemiparesia and calcifications in the basal ganglia: Case Report

Las calcificaciones en los ganglios basales son un hallazgo fisiológico o patológico reconocido en hasta el 0,6% de los pacientes sometidos a estudios por neuroimagen. Su etiología incluye diversas patologías de tipo metabólico, infeccioso, neoplásico, vascular, etc. Entre las causas prevalentes de calcificaciones en ganglios basales se encuentran las diferentes presentaciones de la neurocisticercosis, causada por la infección con larvas de Taenia solium. Esta enfermedad ha sido olvidada y constituye un problema de salud pública específicamente para países subdesarrollados. El objetivo del presente artículo es describir, por medio de un caso clínico, algunas características semiológicas y fisiopatológicas de la neurocisticercosis. Informe del Caso: se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 57 años de edad, con hemiparesia derecha ipsilateral, calcificaciones ganglio-basales y quistes meníngeos espinales derechos por neurocisticercosis. Tras un mes de tratamiento médico con albendazol y prednisona, el paciente presenta una remisión significativa de los signos y síntomas neurológicos. Discusión: es pertinente destacar que las características de este cuadro clínico dependen de su fisiopatología y presentación clínica. Además, el médico debe poseer fundamentos sólidos de neurofisiología que permitan un adecuado diagnóstico y tratamiento de la entidad clínica, de tal manera que se reduzca la discapacidad en los pacientes.

Calcifications in the basal ganglia can be physiological or pathological findings in up to 0.6% of patients studied with neuroimagery. Their etiology includes diverse metabolic, infectious, neoplasmatic or vascular pathologies. Some relevant infectious causes of this kind of calcifications include the different clinical presentations of neurocysticercosis, a disease produced by Taenia solium's grub. This illness is considered a forgotten disease and an issue of interest in public health, especially in undeveloped countries. The purpose of this paper is to describe through a clinical case the semiological and pathophysiological manifestations of neurocysticercosis. Clinical Case Report: A case of a 57-year-old male patient, with right ipsilateral hemiparesia, basal ganglia calcifications and spinal meningeal cysts. After 1 month of pharmacological treatment with albendazole and prednisone, he presents significant diminishment of the neurological signs and symptoms. Discussion: It is mandatory to emphasize that the characteristics of this disease depend on its pathophysiology and clinical presentations of the disease. Besides, physicians should have clear knowledge of the neurophysiology that allows an accurate diagnosis and treatment of this clinical entity in order to reduce patients' handicap.

Síndrome de calcificación cerebral asociado a hipoparatiroidismo / Cerebral calcification syndrome associated with hypoparathyroidism

Las calcificaciones cerebrales agrupan diversas entidades patológicas que frecuentemente han sido referidas como enfermedad de Fahr. Estas tienen una presentación clínica variada, desde el curso subclínico hasta manifestaciones motoras convulsivas e inclusive demenciales. Se presenta el caso de una mujer de 46 años con una crisis epiléptica convulsiva generalizada, asociada a calcificaciones difusas por hipoparatiroidismo postquirúrgico, en quien se inicia reposición de calcio, logrando resolución del cuadro convulsivo. Este reporte destaca el abordaje fisiopatológico de las calcificaciones cerebrales por hipoparatiroidismo, la importancia de una definición más general de cómo sería el síndrome de calcificación cerebral teniendo en cuenta las diferentes entidades patológicas conocidas asociadas con diferente espectro clínico y, por último, pone en evidencia la carencia de investigaciones sobre el tema.

Brain calcifications group diverse pathological entities that have often been referred to as Fahr disease. These have a clinical presentation which varies from subclinical course to several motor manifestations and dementia. We report the case of a 46 year old woman with generalized seizures associated with diffuse calcifications on postoperative hypoparathyroidism in whom calcium supplementation starts achieving resolution of the symptoms. This report highlights the pathophysiological approach by hypoparathyroidism brain calcifications, the importance of a general definition as in the brain calcification syndrome considering different known disease entities associated with different clinical spectrum and, finally, demonstrates the lack of research on the subject.

Encefalopatía por Kernicterus. serie clínica / Kernicterus (bilirubin encephalopathy): case reports

Introducción: La ictericia es común en los recién nacidos (RN). Niveles de bilirrubina a partir de 20 mg/dL (en RN de término) pueden causar parálisis cerebral coreoatetósica, hipoacusia sensorioneural, trastornos de la mirada y displasia del esmalte dental, cuadro clínico conocido como kernicterus. Objetivo: Describir 5 casos de kernicterus controlados en una Unidad de Neurología, entre los años 2002-2012. Casos clínicos: Se presentan 5 niños con edades gestacionales entre 35 y 39 semanas, con peso de nacimiento rango 2.580 y 4.250 g y niveles de bilirrubina entre 24 y 47 mg/dL. Dos RN estaban en su domicilio cuando iniciaron la encefalopatía aguda. Todos se trataron con fototerapia y en 3 casos se realizó además exanguineotransfusión. La edad del diagnóstico de kernicterus fluctuó entre los 12 días y 10 años (3 pacientes se diagnosticaron en etapa neonatal) con una resonancia magnética que demostró impregnación de ganglios basales. Todos evolucionaron con trastornos del movimiento de severidad variable. En 3 pacientes se diagnosticó hipoacusia sensorioneural y en dos hubo trastornos de la mirada. Los test psicométricos evaluaron retraso cognitivo en 3 pacientes y desarrollo normal en los restantes. Conclusión: El kernicterus en una enfermedad devastadora que aún está presente en la realidad nacional. Es una causa de parálisis cerebral prevenible, por lo cual es necesario educar a los padres, población y equipo de salud para la detección precoz y tratamiento oportuno de la hiperbilirrubinemia neonatal.

Introduction: Jaundice is common in newborn babies (NB). Bilirubin levels of 20 mg/dL or higher may cause choreoathetoid cerebral palsy, sensorineural hearing loss, eye disorders and enamel dysplasia in term infants; clinical picture compatible with kernicterus. Objective: To describe five cases of kernicterus treated at a Neurology Unit between 2002 and 2012. Case reports: Five cases of babies with gestational ages between 35 and 39 weeks, birth-weight ranging from 2580 to 4250 grams and bilirubin levels between 24 and 47 mg/dL are presented. Two infants were at home when acute encephalopathy developed, all were treated with phototherapy and 3 of them underwent exchange transfusion. The age of diagnosis of kernicterus was between 12 days to 10 years; three patients were diagnosed in neonatal period through MRI that revealed basal ganglia impregnation. All patients evolved presenting movement disorders of varying severity. Three of them were diagnosed with sensorineural hearing impairments and two presented eye disorders. Psychometric tests showed cognitive delay in three patients and normal development in the remaining children. Conclusion: Kernicterus in a devastating disease present in the national reality. It is a preventable cause of cerebral palsy; therefore, it is necessary to educate parents, population and health care professionals about neonatal hyperbilirubinemia early detection and treatment.

Características tomográficas en un paciente con Síndrome de Fahr, a propósito de un caso / Tomographic features in a patient with Fahr syndrome, report of a case

El Síndrome de Fahr o calcificación idiopática de los ganglios basales es una patología neurológica degenerativa de baja frecuencia. Siendo un desorden genético hereditario autosómico dominante, se caracteriza por anormales depósitos de calcio en ciertas zonas del cerebro incluyendo el ganglio basal y la corteza cerebral asociado a síntomas neuropsiquiátricos. Se presenta el caso de un paciente de 31 años de edad que ingresa al servicio de urgencias del Hospital Obrero N°2 presentando crisis convulsivas tónico clónicas generalizadas, disartria, movimientos atetósicos en extremidades superiores e inferiores, al cual se solicitó una tomografía computarizada sin contraste donde se evidencia extensa calcificación bilateral y simétrica de la sustancia blanca que compromete cerebelo, núcleos basales, corona radiada, concluyendo que se trataba de un Síndrome de Fahr .

Fahr's Syndrome or Idiopathic basel ganglion calcification is a infrequent degenerative neurological pathology. It is a genetically auto-somal dominant dysfunction that is characterized by abnormal deposits of calcium in certain areas of the brain including the basal ganglion and the cerebral cortex, it is associated with neuropsychiatric symptoms.Presenting the case of a 31 year-old male patient entering the emergency services with tonic-clonic seizures, dyslalia, dysarthria, athetotic movements of the upper and lower extremities and ataxia. A computed axial tomography without contrast was requested. Extensive bilateral, symmetrical calcification of the white matter was diagnosed that affecting cerebellum, basal ganglia and corona radiate. Based on that evidence Fahr's Syndrome was diagnosed.