Carcinoma del glomus carotideo. Serie de casos / Carcinoma of the carotid glomus. Case series

Introducción. El carcinoma del glomus carotideo es infrecuente y se presenta en el 6 % de los paragangliomas carotideos. Suele haber dificultad en su diagnóstico preoperatorio y no se diferencia fácilmente de su contraparte benigna, lo que puede conllevar a complicaciones quirúrgicas. Este trabajo describe la experiencia en su abordaje clínico y quirúrgico en una serie de casos, además de una revisión de la literatura profundizando en su diagnóstico, abordaje terapéutico, sobrevida y mortalidad. Métodos. De los pacientes operados por glomus carotideos durante un periodo de 20 años, se identificaron aquellos llevados a cirugía por carcinoma. Se realizó una búsqueda bibliográfica extensa en PubMed, haciendo énfasis en diagnóstico y tratamiento. Resultados. De un total de 139 pacientes sometidos a cirugía de resección de tumor del cuerpo carotideo, tres pacientes (2,2 %) presentaron carcinoma. Dos tenían metástasis cervicales y uno metástasis hepáticas. Uno presentaba glomus bilateral asociado a trastorno genético de origen familiar. Se realizó cirugía y adyuvancia en todos los casos. Discusión. El diagnóstico diferencial preoperatorio entre glomus benigno y maligno es difícil, por lo cual deben buscarse hallazgos clínicos o factores de riesgo que puedan sugerir malignidad. Las imágenes pocas veces muestran características claras de invasión vascular. Siempre que sea posible, en el tratamiento del cáncer del glomus carotideo, debe realizarse resección quirúrgica, acompañada de un vaciamiento funcional de cuello, dejando la radioterapia, la quimioterapia y la hormonoterapia como terapias adyuvantes

Introduction. Carcinoma of the carotid glomus is rare and occurs in 6% of carotid paragangliomas. There is often difficulty in its preoperative diagnosis, and it is not easily differentiated from its benign counterpart, which can lead to surgical complications. This study describes the experience in its clinical and surgical approach in a series of cases, as well as a review of the literature of its diagnosis, therapeutic approach, survival, and mortality.Methods. Of the patients operated for carotid glomus over a 20-year period, those undergoing surgery for carcinoma were identified. An extensive literature search was conducted in PubMed, with an emphasis on diagnosis and treatment.Results. Out of a total of 139 patients who underwent carotid body tumor resection surgery, three patients (2.2%) had carcinoma. Two had cervical metastases and one had liver metastases. One had bilateral glomus associated with a genetic disorder of familial origin. Surgery and adjuvant surgery were performed in all cases.Discussion. The preoperative differential diagnosis between benign and malignant glomus is difficult, for which clinical findings or risk factors that may suggest malignancy should be sought. Images rarely show clear features of vascular invasion. Whenever possible in the treatment of carotid glomus cancer, surgical resection should be performed, accompanied by a functional neck dissection, leaving radiotherapy, chemotherapy, and hormone therapy as adjuvant therapies

Caracterización Epidemiológica de los Pacientes con Diagnóstco de Glomus Carotdeo Sometdos a Resección en la Unidad de Cirugía Cardiovascular de Guatemala / Epidemiological Characterization of patients with carotid body tumors who underwent resection in the vascular unit in Guatemala (UNICAR)

Introducción: Los tumores del cuerpo carotideo son tumores infrecuentes, generalmente benignos y muy vascularizados, por lo que su resección es un reto para el cirujano. El objetivo de este estudio es realizar una caracterización epidemiológica de los pacientes con glomus carotideo operados en la Unidad de Cirugía Cardiovascular de Guatemala (UNICAR) Metodología: El estudio fue descriptvo retrospectivo analizando los registros clínicos de todos los pacientes sometidos a resección de glomus carotideo en UNICAR de enero de 2,002 a diciembre de 2,015. Resultados: Se documentaron 17 pacientes a quienes se les realizo resección de glomus en la unidad, de los cuales 1 expediente no fue posible analizar porque no se encontró en el archivo. El 93% de los pacientes fueron de sexo femenino lo cual está descrito que es el género más afectado. La altitud es característica de esta patología ya que el 93%, 15 de los 16 venían de una altura mayor de los 1,500 mts sobre el nivel del mar. No se pudo determinar la etnia como factor de riesgo ya que el 50% de los pacientes fueron de etnia indígena y el 50% de etnia ladina. Se obtuvo un caso de herencia familiar ya que tanto la abuela como la nieta presentaron glomus carotideo. Las biopsias que se documentaron fueron solamente en 5 pero pensamos que hay un subregistro ya que consultando con los especialistas estás pudieron haber sido más. Conclusiones: El Glomus Carotideo es una patología poco frecuente, sin embargo, debe ser tratado en unidades especializadas vasculares debido a su compleja resección y el importante riesgo de sangrado. En este estudio se logró caracterizar epidemiológicamente a los pacientes, coincidiendo con lo reportado en la literatura mundial.

Background: Carotid body tumors are uncommon, generally benign, hypervascular turmors; resection is a challenge for surgeons. The aim of this study is to characterize patents with carotid body tumors who underwent resection at the Cardiovascular Surgical Unit in Guatemala (UNICAR) Methods and Results: There were a total of 17 patents in this descriptve and retrospectve trial who underwent resection of carotid body tumor during 2002 to 2015, but we only had access to 16 of the patents clinical records. 93% were female patents, this is the same as reported in other trials being women more affected than men. Altitude of more than 1,500 m from sea level was present in 93% of the patents. This is remarkable due to the country's geography where there can be in some department's altitudes from 0 m at sea level to as high as 2,800 m. Their background in race speaking isn't related to the presence of this pathology, 50% were indigenous and 50% were ladinos. There was only one case of family related heritage where grandmother and granddaughter had a carotid body tumor resection. Previous biopsy was only recorded in 5 clinical records but we think this can be a sub registry due to the experience of some of the surgeons who said most of them had previous scars and it made the resection more difficult. Conclusions: Carotid body tumors are rare in presentation and they must be treated in a specialized vascular unit due to its complex resection and hemorrhage risk.

Desvascularización preoperatoria de tumor del glomus mediante colocación de stent cubierto en la carótida externa / Preoperative Devascularization of a Glomus Tumor with a Covered Stent in the External Carotid Artery

Los tumores del glomus carotídeo se caracterizan por su vascularización importante y su manejo preoperatorio puede incluir la embolización percutánea previa a la resección quirúrgica. Esta técnica disminuye la hemorragia y el tamaño del tumor y hace menos riesgosa la disección, con reducción de la morbimortalidad. Una técnica alternativa es la interrupción de la irrigación del tumor mediante la colocación de un stent cubierto en la carótida externa, que es la vía principal de irrigación. Esta técnica es útil en especial en tumores grandes y evita el riesgo de embolia intracraneal cuando se emplean coils para realizar la embolización. En esta presentación se describe el caso de una paciente de 31 años tratada de esta manera; se le colocó el stent y 24 horas después se realizó la resección del tumor.

Glomus tumors are hypervascularized neoplasms which may require preoperative percutaneous embolization. This technique reduces the incidence of bleeding, the tumor size, the risk of resection-related complications, and morbidity and mortality. The interruption of the tumor blood supply placing a covered stent in the external carotid artery, the main tumor-supplying vessel, is an alternative option. This technique is especially useful in large tumors and prevents the risk of intracranial embolism when coils are used during embolization. We describe the case of a 31 year-old female patient who underwent stent placement 48 hours before tumor resection.

Tumor maligno del corpúsculo carotídeo / Malignant tumor of the carotid corpuscle

Comunicamos un paciente afectado de paraganglioma maligno metastásico del glomus carotídeo, enfermedad excepcional y de tratamiento controvertido, operado en nuestro Servicio de Cirugía General. Puntualizamos el rápido crecimiento y los trastornos deglutorios observados, la infrecuencia de su transformación atípica, de las metástasis ganglionares regionales y la exéresis realizada. Efectuamos una breve reseña de las conductas diagnósticas y terapéuticas actuales.

In this paper we present the clinical-surgical case of a patient with a metastatic malignant paraganglioma in the carotid glomus. This is a very rare disease with a very controversial treatment. The patient was operated at our General Surgery Department. We describe the rapid growth of the tumor, the disorders observed in deglutition, the tumor's infrequent atypical transformation, the rarity of the regional ganglionic metastasis, and the exeresis performed. We also present a brief review of current diagnostic and therapeutic trends.