Sarcoidose como diagnóstico diferencial de mieloma múltiplo / Sarcoidosis as a differential diagnosis of multiple myeloma

A sarcoidose caracteriza-se como doença granulomatosa que acomete diferentes órgãos humanos, especialmente os pulmões, sendo sua patogênese pouco conhecida. No caso em questão, a paciente iniciou com sintomas inespecíficos, como fraqueza, perda ponderal e tosse seca esporádica, sendo internada para extensão da propedêutica. Sugeriu-se como hipótese diagnóstica inicial possível quadro de mieloma múltiplo, tendo em vista a anemia, a disfunção renal, a hipercalcemia e, sobretudo, as lesões osteolíticas apresentadas pela paciente. Todavia, o diagnóstico de sarcoidose foi selado a partir das biópsias de medula óssea e de linfonodo inguinal, que evidenciaram mielite e linfadenite granulomatosas, respectivamente. A terapêutica instituída baseou-se na administração de corticosteroides e em medidas de redução da calcemia. A paciente recebeu alta, com melhora do quadro clínico, para acompanhamento ambulatorial da doença. Conclui-se que a sarcoidose não possui tratamento curativo, mas a terapêutica imunossupressora é eficaz no controle da progressão da enfermidade, fazendo com que o paciente tenha um prognóstico favorável.

Sarcoidosis is characterized as a granulomatous disease that affects different human organs, especially the lungs, and its pathogenesis is little known. In this case, the patient started with nonspecific symptoms, such as weakness, weight loss, and sporadic dry cough, being hospitalized for extension of the propaedeutics. The initial diagnostic hypothesis suggested was a possible case of multiple myeloma, based on the anemia, renal dysfunction, hypercalcemia and, above all, the osteolytic lesions presented by the patient. However, the diagnosis of sarcoidosis was made after bone marrow and inguinal lymph node biopsies that showed granulomatous myelitis and lymphadenitis, respectively. The therapy instituted was based on the administration of corticosteroids and on measures to reduce the level of calcium. The patient was discharged, with clinical improvement, for outpatient follow-up of the disease. It is concluded that sarcoidosis has no curative treatment, but immunosuppressive therapy is effective in controlling the progression of the disease, giving the patient a favorable prognosis.

Tumor miofibroblástico inflamatorio de vías biliares en un paciente pediátrico / Inflammatory miofibroblastic tumor of the biliary tract in a pediatric patient

RESUMEN El tumor miofibroblástico inflamatorio es una neoplasia mesenquimal infrecuente, realizar el diagnóstico clínico así como el patológico por biopsias es un desafío. Presentamos un caso de un paciente pediátrico con tumor miofibroblástico inflamatorio localizado a nivel de las vías biliares. Se realizaron estudios de laboratorio así como imagenológicos en los cuales se planteó un diagnóstico inexacto, del mismo modo cuando se envió la muestra de la lesión para el análisis intraoperatorio a través de técnicas de congelación, el reporte microscópico también fue incorrecto. Sin embargo cuando se realizó la revisión de las láminas tras la inclusión de la lesión y complementando con estudios de inmunohistoquimica, se concluyó que la lesión correspondió a un tumor miofibroblástico inflamatorio.

ABSTRACT The inflammatory myofibroblastic tumor is an infrequent mesenchymal neoplasm, making the clinical as well as the pathological diagnosis by biopsies is a challenge. We present a case of a pediatric patient with an inflammatory myofibroblastic tumor located at the level of the bile ducts. We sent the lesion sample for intraoperative analysis through freezing techniques, the microscopic report was also incorrect. However, when the plates were reviewed after the inclusion of the lesion and supplemented by immunohistochemical studies, it was concluded that the lesion corresponded to an inflammatory myofibroblastic tumor.

Formation of a pseudotumor in total hip arthroplasty using a tribological metal-polyethylene pair / Formação de pseudotumor na artroplastia total do quadril com par tribológico metal-polietileno

The aim here was to report a case of a young adult patient who evolved with tumor formation in the left thigh, 14 years after revision surgery on hip arthroplasty. Davies in 2005 made the first description of this disease in patients undergoing metal-on-metal hip arthroplasty. Over the last decade, however, pseudotumors around metal-on-polyethylene surfaces have become more prevalent. Our patient presented with increased volume of the left thigh 8 years after hip arthroplasty revision surgery. Two years before the arising of the tumor in the thigh, a nodule in the inguinal region was investigated to rule out a malignant neoplastic process, but the results were inconclusive. The main preoperative complaints were pain, functional limitation and marked reduction in the range of motion of the left hip. Plain radiographs showed loosening of acetabular and femoral, and a large mass between the muscle planes was revealed through magnetic resonance imaging of the left thigh. The surgical procedure consisted of resection of the lesion and removal of the components through lateral approach. In respect of total hip arthroplasty, pseudotumors are benign neoplasms in which the bearing surface consists of metal-on-metal, but they can also occur in different tribological pairs, as presented in this case.

Relatar o caso de um paciente adulto jovem que evoluiu com tumoração na coxa esquerda após 14 anos de uma cirurgia de revisão de artroplastia do quadril. Davies em 2005 descreveu esta afecção em pacientes submetidos a atroplastia de quadril com par tribológico metal-metal, mas na última década é possível achar relatos de pseudotumores em superfície metal-polietileno. O paciente iniciou queixa de aumento de volume da coxa esquerda após oito anos da cirurgia de revisão da artroplastia do quadril. Dois anos antes do aparecimento da tumoração da coxa, a investigação para descartar um processo neoplásico maligno de um nódulo em região inguinal foi inconclusiva. Suas principais queixas pré-operatórias eram dor, limitação funcional e marcada redução da amplitude de movimento do quadril esquerdo. As radiografias do membro acometido evidenciavam soltura dos componentes acetabular e femoral, e uma grande massa entre os planos musculares se revelou à ressonância magnética da coxa esquerda. A abordagem cirúrgica consistiu de ressecção intralesional da coxa esquerda, seguida da retirada dos componentes pela via lateral direta. No âmbito da cirurgia de artroplastia de quadril, os pseudotumores são neoplasias benignas cujo par tribológico consiste em metal -metal, mas podem também ocorrer em diferentes pares tribológicos, como neste caso.

Plasma cell granuloma in oral cavity: a case report / Granuloma de células plasmáticas en cavidad oral: informe de un caso

Plasma cell granuloma is a rare benign tumor lesion that is classified and described under the pseudo inflammatory tumor category. Its occurrence in the oral cavity is rare, making diagnosis and treatment really difficult, as it bears some clinical similarity with malignant tumor diseases. Proper diagnosis and treatment of PCG requires performing biopsy and a histopathological/immunohistochemicalstudy to rule out possible plasma and neoplastic cell dyscrasias. Consequently, the use of these auxiliary diagnostic devices will enable us to provide the appropriate treatment for the patient. In this study, we present the case of a 63-year-old female patient with a tumor/ulcerative lesion of the left buccal mucosa of a month of evolution and a tumor/ulcerative lesion on the right buccal mucosa of 15 days of evolution after the onset of the first lesion. The patient was treated successfully for a period of one year with immunosuppressive drugs, and to date the disease is inactive. The purpose of this paper is to show one of the most unusual locations in the oral cavity affected by this pathological entity, its clinical and histological features, and establish the differential diagnosis correctly with other malignant or benign disease entities, suggesting the most suitable treatment for this type of condition...

El Granuloma de Células Plasmáticas es una rara lesión tumoral benigna descrita dentro de la clasificación de tumores pseudoinflamatorios, es rara su aparición dentro de la cavidad oral, haciendo realmente complicado su diagnóstico y tratamiento, ya que presenta similitud clínica con patologías tumorales malignas. Para el adecuado diagnóstico y tratamiento del GCP, se requiere de la realización de biopsia y estudio histopatológico/inmunohistoquímico, para descartar posibles discrasias de las células plasmáticas y neoplásicas, de tal forma que el uso de estos auxiliares de diagnóstico nos permitirá sustentar de manera adecuada el tratamiento otorgado al paciente. Se presenta el caso de paciente femenino de 63 años de edad, con una lesión tumoral/ulcerativa de la mucosa yugal izquierda de un mes de evolución y lesión tumoral/ulcerativa de la mucosa yugal derecha de 15 días de evolución posterior a la aparición de la primera lesión, tratada por un periodo de un año con inmunosupresores de forma exitosa ya que a la fecha la paciente presenta inactiva la enfermedad. El propósito de este manuscrito es mostrar una de las localizaciones más extrañas de esta entidad patológica en la cavidad oral, sus características clínicas e histológicas, establecer de forma correcta el diagnóstico diferencial con otras entidades patológicas malignas ó benignas y así emplear el tratamiento requerido para la forma en que se presente la misma...

Pelvic pseudotumor following total hip arthroplasty – case report

Loosening is a well-known complication of total hip arthroplasty. The accumulation of detritus resulting from mechanical wear forms inflammatory cells that have the function of phagocytizing this debris. Over the long term, these cells may give rise to a local granulomatous reaction. Here, we present a report on a case of pelvic pseudotumor subsequent to total hip arthroplasty, which is considered rare in the literature. The patient was a 48-year-old black man who started to be followed up medically eight months earlier because of uncharacteristic abdominal pains, dysuria and pollakiuria. He had undergone left total hip arthroplasty 17 years previously. Through clinical investigation and complementary examinations, an extra-articular granulomatous mass was diagnosed, constituting a pelvic pseudotumor...

A soltura é uma complicação bem conhecida nas artroplastias totais do quadril. O acúmulo de detritos resultante do desgaste mecânico forma células inflamatórias que têm a função de fagocitar esses detritos e podem, em longo prazo, gerar uma reação granulomatosa local. A seguir, apresentamos um relato de caso de pseudotumor de pélvis pós-artroplastia total do quadril, considerado raro na literatura consultada. Trata-se de paciente de 48 anos, masculino, negro, que iniciou seguimento médico por dores abdominais incaracterísticas, disúria e polaciúria havia oito meses. Apresentava artroplastia total do quadril esquerdo havia 17 anos. Após investigação clínica e por meio de exames complementares, diagnosticou-se uma massa granulomatosa extra-articular, pseudotumor de pélvis...

Seudotumor inflamatorio pulmonar: presentación de 2 casos y revisión de la literatura / Pulmonary inflammatory pseudotumour: two case report and review of theliterature

Primary lung tumours in children are rare, the most common lesions seen in clinical practice are metastatic disease. The majority of children who present with a primary or secondary pulmonary malignancy will present coincidentally while seeking attention for another medical problem, or with non-specific abnormalities such as cough with collapse or consolidation on the chest x-ray. Primary malignant tumours of the lung are the most common, this group is made up of carcinoid tumours, bronchogenic carcinoma and pleuropulmonary blastoma. Benign primary pulmonary tumours are inflammatory pseudotumour or plasma cell granuloma and hamartoma. Often, the possibility of a primary or secundary pulmonary tumour is considered only when radiographic abnormalities or symptoms persist or fail to respond to therapy, many children are asymptomatic until they have advanced disease, which delays diagnosis even further. The aim of this article is show our experience of two patients with inflammatory pseudotumour and literature review.

Los tumores pulmonares primarios en niños son muy poco frecuentes, siendo más reportadas las lesiones metátasicas. La mayoría de los pacientes que presentan un tumor pulmonar ya sea primario o secundario, son hallazgos de algún examen generalmente imagenológico, como parte del estudio de otras causas o en presencia de síntomas inespecíficos como tos asociada a atelectasia o condensación. Los tumores pulmonares primarios malignos son los más frecuentes, comprenden el tumor carcinoide, carcinoma broncogénico y blastoma pleuropulmonar. Los tumores pulmonares primarios benignos son el seudotumor inflamatorio (sTi) o granuloma de células plasmáticas y el hamartoma. Se debe tener un alto índice de sospecha en el diagnóstico de tumor pulmonar primario o secundario, frente a la persistencia de síntomas o si presenta una lesión en la radiografía de tórax que no se modifica o invade localmente a otros tejidos adyacentes a pesar del tratamiento. El objetivo de este artículo es mostrar nuestra experiencia de 2 pacientes portadores de sTi y hacer una revisión de la literatura.

Un nuevo caso de pseudotumor inflamatorio de la tráquea / A new case of inflammatory tracheal tumor

El pseudotumor inflamatorio de tráquea es poco frecuente y puede simular un tumor cuando se localiza en la luz traqueal o bronquial. El objetivo del presente artículo fue presentar un nuevo caso y revisar la literatura especializada. Se trató de una paciente de 23 años de edad, con cuadro de disnea de varios años de evolución, tratada con el diagnóstico de asma bronquial. Fue intervenida de urgencia por empeoramiento de la disnea y diagnóstico de tumor intratraqueal, según estudio broncoscópico. Se practicó la resección de 5 anillos traqueales con anastomosis término-terminal. La evolución posoperatoria fue satisfactoria y la paciente se encuentra libre de recidiva 5 años después de la operación(AU)

The inflammatory tracheal pseudotumor is rare and it may mimic a tumor when it is located in the tracheal or bronchial light. The objective of this article was to present a new case and to review the specialized literature. The case of a 23-year-old patient with a picture of dyspnea of several years of evolution treated with diagnosis of bronchial asthma was reported. She underwent emergency surgery due the worsening of dypsnea and to the diagnosis of intratracheal tumor according to a bronchoscopic study. The resection of 5 tracheal rings was performed with termino-terminal anastomosis. The postoperative evolution was satisfactory and the patient has been free of relapse five years after the operation(AU)

Pseudotumor fibroso de epidídimo / Fibrous pseudotumor of the epididymis

Os tumores benignos de estruturas paratesticulares são incomuns; entre eles, o pseudotumor fibroso periepididimário é o mais raro. Os pseudotumores fibrosos podem acometer qualquer faixa etária, mas são mais comuns na terceira década de vida. Apresentam-se como uma massa na região do testículo, pouco dolorosa, acompanhada de hidro ou hematocele. Relata-se o caso de um paciente do sexo masculino de 35 anos com queixa de nodulação palpável em testículo esquerdo há dois anos, com aumento progressivo e leve desconforto local. Testículo esquerdo de tamanho um pouco aumentado em relação ao contralateral, com cabeça de epidídimo de dimensões aumentadas, endurecida e levemente dolorosa à palpação, sem limites definidos com o testículo adjacente. Ao ultrassom apresentava imagem expansiva em epidídimo esquerdo com vascularização ao doppler. Foi feita inguinotomia com orquiectomia esquerda e ficou evidenciado pseudotumor fibroso epididimário ao exame anatomopatológico. Este relato de caso tem com objetivo chamar a atenção dos urologistas para a possibilidade deste diagnóstico diante da presença de tumores da região escrotal

Paratesticular benign tumors are rare, the peri-epididymis fibrous pseudotumor being the rarest of all. Epididymis fibrous pseudotumors may occur at any age, though they are more common in males between 20 and 30 years of age. They usually present as a painless testicular nodule, accompanied by hydrocele or hematocele. We are relating here the case of a 35 year-old male who complained of a tender palpable mass in the left testicle, growing progressively over the last two years. The left testis was a little bigger than the other, with epididymal head increased and hardened and sensitive to palpation, without defined limits to the adjacent testis. The ultrasonographic examination showed expanded image at the left epididymis with vascularization by Doppler ultrasound. The pathological exam revealed an epididymis fibrous pseudotumor. The purpose of this case report was to draw the urologists attention to the possibility of this diagnosis in the scrotal region

Granulomatose de Wegener: relatos de casos / Wegener's granulomatosis: cases reports

A granulomatose de Wegener é descrita como uma tríade de lesões: granuloma necrosante do trato respiratório, vasculite disseminada e glomerulonefrite. Pode ocorrer de maneira sistêmica ou localizada. O envolvimento ocular e orbitário é comum em ambas as formas da doença, estando presente em 50 por cento dos casos. O exame anatomopatológico e o c-ANCA+ foram fundamentais no diagnóstico efetivo da granulomatose de Wegener a despeito do envolvimento sistêmico nos casos apresentados.

Wegener granulomatosis (WG) is characterized by a classic triad of granulomatous inflammation of the respiratory tract, necrotizing vasculitis and nephritis. The absence of renal disease defines a subset of " limited WG" . Approximately 50 percent of WG patients develop ophthalmic disease. The histopatological study and +c-ANCA were essential to make a definite diagnosis in these cases.

Pseudotumor inflamatório endobrônquico: relato de caso / Endobronchial inflammatory pseudotumor: a case report

O pseudotumor inflamatório de pulmão é uma neoplasia benigna rara que geralmente se manifesta como um nódulo pulmonar solitário. A apresentação endobrônquica é infreqüente. O tratamento de escolha continua sendo a cirurgia conservadora e deve-se sempre procurar obter margens livres devido à possibilidade de recidiva local. Esse artigo relata o caso de um paciente de 36 anos, com crises de sibilância e tosse, que foi submetido, com sucesso, à broncoplastia para ressecção de um pseudotumor inflamatório endobrônquico.

Inflammatory pseudotumor of the lung is a rare form of benign neoplasia and is generally characterized by a solitary pulmonary nodule. The endobronchial presentation is uncommon. Conservative surgery remains the treatment of choice, and surgeons should always strive to achieve tumor-free margins due to the possibility of local recidivism. This article reports the case of a 36-year-old male patient with recurrent attacks of wheezing and cough. The patient underwent successful bronchoplasty for the resection of an endobronchial inflammatory pseudotumor.

Inflamação idiopática da órbita com extensão extra-orbital: relato de caso / Idiopathic orbital inflammation with extraorbital extension: case report

Relato de caso de uma paciente com inflamação idiopática da órbita com extensão extra-orbital. Foi realizada biópsia para confirmar o diagnóstico e a tomografia computadorizada demonstrou o comprometimento extra-orbital do processo inflamatório. O tratamento foi feito com metotrexato e radioterapia.

The authors report a case of a patient with idiopathic orbital inflammation with extension beyond the orbit. Biopsy was performed to confirm the diagnosis of idiopathic orbital inflammation and computed tomography demonstrated the extraorbital extension. Treatment with methotrexate and radiotherapy was used.