Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: a challenge for differential diagnosis / Granulomatosis eosinofílica con poliangitis: un desafío para el diagnóstico diferencial

Abstract Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), previously known as Churg-Strauss syndrome, is a rare small and medium vessels vasculitis, consisting of asthma, migratory pulmonary infiltrates and eosinophilia. Its low occurrence makes it difficult to achieve an early diagnosis, and hence a directed treatment in order to control it and avoid complications. We report a 31 year-old man with refractory asthma, who developed arthritis and multiplex mononeuritis. Before EGPA's diagnosis, he had just received asthma treatment (steroids, bronchodilators, antileukotriene and omalizumab); but once EGPA is confirmed and correct treatment was started, there was a remarkable clinical improvement.

Resumen La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA), anteriormente conocida como síndrome de Churg-Strauss, es una vasculitis poco frecuente de vasos pequeños y medianos, que consiste en asma, infiltrados pulmonares migratorios y eosinofilia. Su baja aparición dificulta el diagnóstico precoz y, por lo tanto, un tratamiento dirigido para controlarlo y evitar complicaciones. Presentamos a un hombre de 31 años con asma refractaria, que desarrolló artritis y mononeuritis múltiple. Antes del diagnóstico de EGPA, acababa de recibir tratamiento para el asma (esteroides, broncodilatadores, antileucotrienos y omalizumab); pero una vez que se confirmó la EGPA y se inició el tratamiento correcto, hubo una mejoría clínica notable.

Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis: reporte de caso yrevisión de la literatura / Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: case report and review of the literature

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Síndrome de Churg-Strauss) es una enfermedad vasculítica primaria poco frecuente. El diagnóstico actualmente se define a partir de la presencia de al menos cuatro de seis criterios propuestos por la Sociedad Americana de Reumatología, los cuales incluyen: asma bronquial, eosinofilia mayor que 10 por ciento, sinusitis paranasal, infiltración pulmonar, evidencia histológica de vasculitis y compromiso neurológico ya sea mono o polineuropático. En el presente artículo se reporta el caso de un paciente de 56 años con antecedentes de asma bronquial, rinitis alérgica y poliposis nasal operada, derivado a nuestro centro por cuadro de aumento de volumen doloroso en ambas extremidades inferiores, baja de peso, parestesias y debilidad muscular. Asociado a esto desarrolló lesiones purpúricas palpables cuya biopsia resultó compatible con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. El paciente posteriormente recibió tratamiento inmunosupresor con prednisona y un pulso de ciclofosfamida con buena respuesta clínica. Se presenta una revisión bibliográfica a propósito del caso.

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome) is an uncommon primary vasculitis. The diagnosis is currently defined by the presence of at least four of six criteria proposed by the American College of Rheumatology, which include: asthma, eosinophilia less than 10 percent, paranasal sinusitis, pulmonary infiltration, histologic evidence of vasculitis and neurologic compromise as mono or polyneuropathy. In the present article, we report the case of a 56 year-old man with history of asthma, allergic rhinitis and operated nasal polyposis, referred to our center with painful bulking in both lower extremities, weight loss, paresthesias and muscle weakness. It also developed palpable purpura. Biopsy of skin lesions was compatible with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. The patient subsequently received immunosuppressive therapy with prednisone and a cyclophosphamide bolus with good clinical response. A review on the subject is also presented.

Síndrome de Churg Strauss / Churg Strauss Syndrome

El síndrome de Churg Strauss, también llamado angeítis y granulomatosis alérgica, es un síndrome multisistémico caracterizado por rinitis alérgica, asma y eosinofilia importante en el extendido periférico. El órgano más comúnmente comprometido es el pulmón, seguido de la piel. Sin embargo, el síndrome de Churg Strauss puede afectar cualquier órgano sistema, incluyendo el sistema cardiovascular, el gastrointestinal, el renal y el sistema nervioso central.

The Churg-Strauss syndrome, also called allergic granulomatosis and angiitis, is a multisystem disorder characterized by allergic rhinitis, asthma, and prominent peripheral blood eosinophilia. The most common organ involved is the lung, followed by the skin. The Churg-Strauss syndrome, however, can affect any organ system, including the cardiovascular, gastrointestinal, renal, and central nervous systems.